โรคเมาริแอคเป็นโรคที่พัฒนาจากภาวะแทรกซ้อนอันเป็นผลมาจากการรักษาโรคเบาหวานที่ไม่เหมาะสมในวัยหนุ่มสาว โรคนี้เกิดขึ้นครั้งแรกในปี 1930 โดยแพทย์ชาวฝรั่งเศสชื่อ Pierre Mauriac เขาอธิบายภาพทางคลินิกที่แปลกประหลาดซึ่งเด็กที่เป็นโรคเบาหวานที่ได้รับการบำบัดด้วยอินซูลินด้วยปริมาณที่ไม่ถูกต้องแสดงอาการภายนอกบางอย่าง เขาสังเกตเห็นว่าภายนอกเด็กทุกคนมีความคล้ายคลึงกันซึ่งแสดงออกในรูปร่างเตี้ย โรคอ้วน พัฒนาการทางเพศล่าช้า
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุหลักของโรคแทรกซ้อนรุนแรงคือการรักษาเบาหวานอย่างไม่ถูกต้อง ในโรคนี้ ตับอ่อนทำงานไม่ถูกต้อง ผลิตอินซูลินไม่เพียงพอ เนื่องจากพยาธิวิทยาการขาดกลูโคสในเซลล์เนื่องจากมีความเข้มข้นในเลือดในปริมาณมาก
การพัฒนาของกลุ่มอาการเมาริแอคในเบาหวานชนิดที่ 1 สัมพันธ์กับการรักษาที่ไม่เพียงพอ เด็กที่ป่วยได้รับอินซูลินในปริมาณที่ไม่เพียงพอเป็นเวลานาน หรือใช้การเตรียมคุณภาพต่ำและการทำให้บริสุทธิ์ได้ไม่ดี ซึ่งนำไปสู่ภาวะขาดอินซูลินเรื้อรัง
การขาดอินซูลินในร่างกายเป็นเวลานานนำไปสู่กระบวนการต่อไปนี้:
- ความผิดปกติของการเผาผลาญโดยเฉพาะความผิดปกติของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต
- ขนาดตับที่เพิ่มขึ้นและการเสื่อมสภาพของไขมันเนื่องจากการสลายไกลโคเจนที่เพิ่มขึ้น
- การเปลี่ยนแปลงในองค์ประกอบของเลือด - การเพิ่มขึ้นของระดับน้ำตาลในเลือด, คอเลสเตอรอล, กรดไขมัน
ในขณะเดียวกัน สิ่งเหล่านี้อยู่ไกลจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาทั้งหมดที่เกิดขึ้นกับร่างกายในกลุ่มอาการของเมาริแอค และยังสังเกตพบการเบี่ยงเบนต่อไปนี้ในเด็กป่วย:
- การผลิตฮอร์โมนที่สำคัญไม่เพียงพอ - คอร์ติซอล โซมาโตโทรปิน กลูคากอน และส่งผลให้กระบวนการเจริญเติบโตหยุดชะงัก
- การสลายโปรตีนและการกำจัดแคลเซียมและฟอสฟอรัสออกจากกระดูกอย่างมากมาย ในที่สุดก็นำไปสู่การพัฒนาของโรคกระดูกพรุนและการฝ่อของกล้ามเนื้อบางส่วน
- ดูดซึมวิตามินในลำไส้ไม่ได้
โรคนี้มักปรากฏเมื่ออายุ 15-18 ปี แต่กระบวนการที่ไม่สมบูรณ์นั้นเริ่มต้นเร็วกว่ามาก ปัจจุบันมีการใช้ยาที่ทันสมัยและบริสุทธิ์อย่างพิถีพิถันเพื่อรักษาโรคเบาหวานในระยะเริ่มแรกซึ่งแทบไม่รวมถึงการพัฒนาของกลุ่มอาการเมาริแอค
อาการของโรค
กลุ่มอาการของเมาริแอคในเบาหวานมีอาการแสดงหลายประการ:
- เด็กมีพัฒนาการล่าช้าและยับยั้งการเจริญเติบโต มักพบโรคอ้วนและรูปร่างเตี้ย ในขณะเดียวกัน เด็กที่ป่วยก็อาจจะโตช้ากว่าเพื่อนประมาณ 10-30 เซนติเมตร
- การมีเพศสัมพันธ์ช้า (ลักษณะทางเพศด้อยพัฒนาและขาดประจำเดือนในเด็กผู้หญิง)
- วัยแรกรุ่นยืดเยื้อ
- โรคอ้วนโดยเฉพาะที่ใบหน้าและลำตัวส่วนบนที่มีแขนขาบาง เด็กป่วยมีความคล้ายคลึงกันมาก พวกเขามีใบหน้า "รูปพระจันทร์" คอสั้น ไขมันสะสมที่แขน ไหล่ และหน้าท้อง ในขณะเดียวกัน ส่วนล่างของร่างกายก็ยังบางมาก
- ตับโตมีการไหลเวียนของเลือดดำวงเวียน
- การพัฒนาของโรคกระดูกพรุน (การพัฒนากระดูกล่าช้า)
- โรคตา รวมทั้งโรคจอประสาทตา และต่อมาต้อกระจก
โรคโมริแอคพบได้บ่อยในเด็ก ภาพถ่ายของเด็กป่วยแสดงให้เห็นชัดเจนว่าโรคนี้มีอาการอย่างไร
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัย "โรคเมาริแอค" มีสัญญาณภายนอกที่ชัดเจนของการพัฒนาของโรค เช่น: การเติบโตไม่เพียงพอสำหรับอายุ โรคอ้วน โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ใบหน้า เพศที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ การขยายตัวที่ชัดเจน ของตับ
ตรวจเลือดเพื่อยืนยันการวินิจฉัยในอันเป็นผลมาจากการที่สามารถแยกแยะอาการต่อไปนี้:
- ระดับน้ำตาลในเลือดไม่คงที่ สังเกตได้จากการกระโดดขึ้นลงอย่างต่อเนื่อง
- ไขมันในเลือดมากเกินไป (ไขมันในเลือดสูง).
- ระดับคอเลสเตอรอลในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (ไขมันในเลือดสูง)
ในบางกรณี ตับจะได้รับการศึกษาเพิ่มเติมสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อเปิดเผยปริมาณไขมัน
หลักสูตรการเจ็บป่วย
สำหรับร่างเด็กโรคนี้ยากมาก การเป็นโรคเบาหวานรูปแบบรุนแรงจึงเป็นเรื่องยากที่จะชดเชย มักทำให้เกิดภาวะกรดเกินและโคม่าน้ำตาลในเลือดสูง
กลุ่มอาการของเมาริแอคเกิดขึ้นในรูปแบบที่รุนแรงเนื่องจากมีโรคติดเชื้อต่างๆ เพิ่มขึ้นบ่อยครั้ง เช่นเดียวกับการฟื้นตัวของกระบวนการทางชีวเคมีที่ซับซ้อนและยาวนานในร่างกายมนุษย์
กลุ่มอาการเมาริแอคและโนเบคอร์ต: ความเหมือนและความแตกต่าง
กลุ่มอาการของเมาริแอคและโนเบคูร์มักเกิดขึ้นในวัยเด็ก โรคทั้งสองเป็นภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงของโรคเบาหวาน ซึ่งเกิดขึ้นจากภูมิหลังของการรักษาที่ไม่เหมาะสม อาการทั้งสองมีอาการคล้ายคลึงกัน ได้แก่ การชะลอการเจริญเติบโตและพัฒนาการทางเพศ วัยเจริญพันธุ์เป็นเวลานาน ไขมันในตับเสื่อม ในเวลาเดียวกัน ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างกลุ่มอาการของ Nobekur คือการไม่มีไขมันใต้ผิวหนังส่วนเกิน ในกรณีนี้ การรักษาทั้งสองกลุ่มอาการมีจุดมุ่งหมายเพื่อชดเชยการรักษาโรคเบาหวาน
การรักษาโรคเมาริแอค
การรักษาโดยตรงของไม่มีสิ่งที่เรียกว่าซินโดรม การบำบัดทั้งหมดมีจุดมุ่งหมายเพื่อขจัดสาเหตุของโรคและภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากโรคนี้ สำหรับสิ่งนี้ ผู้ป่วยจะได้รับอินซูลินบำบัดที่ถูกต้องในปริมาณที่ถูกต้องและยาแผนปัจจุบันคุณภาพสูง
เพื่อป้องกันภาวะไขมันพอกตับมีการดำเนินการป้องกันหลายอย่างเพื่อจุดประสงค์นี้ การนวดมีการกำหนดขั้นตอนกายภาพบำบัดและโครงร่างสำหรับการฉีดอินซูลิน นอกเหนือจากการรักษาแล้ว สามารถกำหนดอาหารพิเศษได้ ยกเว้นผลิตภัณฑ์ทั้งหมดที่มีไขมันสัตว์ ในขณะเดียวกัน อาหารก็เน้นที่อาหารประเภทโปรตีนและคาร์โบไฮเดรต
การบำบัดยังได้รับการออกแบบมาเพื่อชดเชยภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นกับภูมิหลังของโรคพื้นเดิม ด้วยเหตุนี้ ผู้ป่วยจะได้รับการกำหนด:
- รับเครื่องป้องกันตับเพื่อฟื้นฟูเซลล์ตับ
- วิตามิน B ฟื้นฟูระบบเผาผลาญปกติ
- ยาที่ซับซ้อนที่มุ่งทำให้ระดับไขมันและคอเลสเตอรอลในเลือดเป็นปกติ
- ยาสเตียรอยด์กระตุ้นร่างกาย
- กินยาฮอร์โมนเพื่อฟื้นฟูสมรรถภาพทางเพศที่สำคัญ
การป้องกันและการพยากรณ์โรค
เพื่อป้องกันการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตรายของโรคเบาหวานเช่นโรค Mauriac จำเป็นต้องทำการรักษาโรคต้นแบบที่ถูกต้องและป้องกันการขาดอินซูลิน
ในการรักษาที่ซับซ้อนของโรคที่พัฒนาแล้วด้วยยาแผนปัจจุบัน การพยากรณ์โรคค่อนข้างมากดี แต่ขึ้นอยู่กับการดำเนินการตามคำแนะนำทั้งหมดของแพทย์ ปริมาณอินซูลินที่ถูกต้องและการฟื้นฟูการทำงานของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดสามารถฟื้นฟูสุขภาพของเด็กทั้งภายนอกและภายใน