Ataxia เป็นโรคเกี่ยวกับมอเตอร์ที่ไม่เป็นอัมพาต ลักษณะเฉพาะคือความผิดปกติของจังหวะและการประสานงานของการเคลื่อนไหว ที่แปลจากภาษากรีก คำว่า ataxia หมายถึง "วุ่นวาย" และ "ไม่เป็นระเบียบ"
ด้วยการวินิจฉัยนี้ การเคลื่อนไหวกลายเป็นที่ไม่สมส่วน อึดอัด ไม่ถูกต้อง เดินมักจะลำบาก และในบางกรณีถึงกับพูด พิจารณาว่า ataxia ประเภทใดที่โดดเด่นและลักษณะเฉพาะของพวกมันคืออะไร
อาทาเซียของฟรีดริช
ความผิดปกติทางพันธุกรรมของ Friedreich เป็นโรคทางระบบประสาทที่กำหนดโดยพันธุกรรมซึ่งมีความก้าวหน้า อาการเริ่มแรกของโรคจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนในช่วงสองสามทศวรรษแรกของชีวิต
ขั้นแรก ลายมือและการเดินผิดปกติปรากฏขึ้น อย่างไรก็ตาม สำหรับเด็ก การระบุการละเมิดการเขียนด้วยลายมือทำได้ยากเนื่องจากยังไม่ได้สร้างอย่างสมบูรณ์ สำหรับการเดินผู้ป่วยต้องการการสนับสนุนเขาส่ายไปมาตลอดเวลา การเคลื่อนไหวของขาทั้งหมดกระตุกมากกว่าความก้าวหน้า
การไม่สามารถยืนได้พัฒนาเมื่อเวลาผ่านไป(astasia) และแม้กระทั่งการเดิน (abasia) อย่างไรก็ตาม ระยะหลังนี้เป็นอาการที่แสดงถึงความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของโรคและระยะสุดท้าย
สังเกตความเปลี่ยนแปลงของกระดูกสันหลัง ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งสำหรับวัยรุ่นที่กระบวนการสร้างมันยังไม่เสร็จสิ้น ไม่กี่ปีต่อมา ผู้ป่วยเป็นโรคเบาหวานเนื่องจากตับอ่อนทำงานผิดปกติ ไม่นานเนื่องจากการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในอวัยวะสืบพันธุ์ทำให้เกิดภาวะ hypogonadism ในขั้นตอนสุดท้ายของ ataxia จะมีการเพิ่มความบกพร่องทางสายตาซึ่งเกิดขึ้นจากการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในเส้นประสาทตาและเส้นประสาทตา ยิ่งไปกว่านั้น ภาวะสมองเสื่อมยังพัฒนาเนื่องจากความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสมอง
โรคสมองน้อย
Cerebellar ataxia เป็นความผิดปกติของการประสานงานของมอเตอร์ที่เกิดขึ้นเมื่ออวัยวะหลักที่รับผิดชอบได้รับความเสียหาย - cerebellum ของสมอง ในบางกรณี การเปลี่ยนแปลงเล็กๆ น้อยๆ จะเกิดขึ้น ในขณะที่การเปลี่ยนแปลงอื่นๆ ที่ร้ายแรงและรุนแรงกว่า
การพัฒนาของ ataxia ดังกล่าวเกิดขึ้นเนื่องจากการมีส่วนร่วมของพื้นที่ต่าง ๆ ของ cerebellum โดยกระบวนการทางพยาธิวิทยา บ่อยครั้งที่ ataxia ของสมองน้อยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคไข้สมองอักเสบ, โรคหลอดเลือดของ cerebellum, หลายเส้นโลหิตตีบ, เนื้องอกในสมองที่ร้ายแรง, มึนเมา, เช่นเดียวกับโรคบางชนิดที่มีต้นกำเนิดทางพันธุกรรม ความผิดปกติของสมองน้อยมี 2 ประเภท - คงที่และไดนามิก
ลักษณะคงที่ของภาวะสมองน้อยเสื่อม
ซีรีเบลล่ารอยโรคแสดงอาการขาดออกซิเจนเนื่องจากน้ำเสียงที่ลดลงกล้ามเนื้อ ในกระบวนการนี้เป็นเรื่องยากสำหรับผู้ป่วยที่จะอยู่ในตำแหน่งเดียวเป็นเวลานานและเขายังมีการละเมิดการประสานงานของมอเตอร์เล็กน้อย บุคคลนั้นเคลื่อนไหวด้วยขั้นตอนที่กว้างและส่ายมากราวกับว่าอยู่ในภาวะมึนเมา ในกรณีที่เป็นโรคร้ายแรง ผู้ป่วยจะไม่สามารถนั่งและยืนได้ด้วยตนเอง เพราะไม่มีแรงจะจับศีรษะ เขาก็ล้มลงอย่างต่อเนื่อง ataxia แบบคงที่ในรูปแบบรุนแรงทำให้ผู้ป่วยขาดความสามารถในการรักษาสมดุลอย่างอิสระ ควรสังเกตว่าการประสานงานของมอเตอร์ไม่ได้รับผลกระทบจากการที่ผู้ป่วยลืมตาหรือหลับตา
ลักษณะไดนามิกของภาวะสมองน้อยเสื่อม
การสูญเสียน้ำหนักแบบไดนามิกเกิดขึ้นเมื่อซีกสมองน้อยมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ด้วยโรคประเภทนี้ความผิดปกติในการประสานงานจะสังเกตได้เฉพาะระหว่างการเคลื่อนไหวร่างกาย ความนุ่มนวลและความแม่นยำของการเคลื่อนไหวหายไป มีการสังเกตการไม่ประสานกันและการชะลอการเคลื่อนไหวที่ด้านข้างของแผล ภาวะขาดออกซิเจนแบบไดนามิกมีลักษณะเป็น hypermetry (มากเกินไป การเคลื่อนไหวตรงกันข้าม) adiadochokinesis การทำงานเกิน รวมถึงการสั่นโดยเจตนาและความผิดปกติของคำพูด (ผู้ป่วยพูดช้าๆ โดยแบ่งคำเป็นพยางค์)
ในท่ายืนและเมื่อเดิน ผู้ป่วยจะเบี่ยงตัวไปด้านข้างที่สอดคล้องกับซีรีเบลลัมที่เสียหาย ลายมือของผู้ป่วยเปลี่ยนไป: ไม่สม่ำเสมอ, กวาด, มีขนาดใหญ่ตัวอักษร การตอบสนองเอ็นลดลงเป็นไปได้
ataxia ที่ละเอียดอ่อน
ataxia นี้เป็นความผิดปกติของการเคลื่อนไหวซึ่งการเปลี่ยนแปลงในการเดินเกิดขึ้นเนื่องจากการสูญเสียความรู้สึกที่ขาซึ่งเป็นผลมาจากความเสียหายต่อเส้นประสาทส่วนปลาย, วงตรงกลาง, คอลัมน์หลังหรือรากหลังของไขสันหลัง. ผู้ป่วยไม่รู้สึกถึงตำแหน่งของขา จึงทำให้เดินและยืนลำบาก ตามกฎแล้วเขายืนแยกขาออกจากกันและในขณะเดียวกันเขาก็สามารถรักษาสมดุลได้ด้วยการเปิดตา แต่ถ้าปิดบุคคลนั้นจะเริ่มเซและมีแนวโน้มว่าจะล้มลง (อาการบวกของ Romberg). เมื่อเดิน ผู้ป่วยยังกางขากว้างและยกให้สูงเกินความจำเป็น และยังแกว่งไปข้างหน้าและข้างหลังอย่างเร่งรีบ ขั้นบันไดของพวกเขามีความยาวต่างกัน และเท้าที่แตะพื้นทำให้เกิดเสียงดัง เมื่อเดิน ผู้ป่วยมักจะใช้ไม้พยุงและงอลำตัวเล็กน้อยที่ข้อต่อสะโพก การเดินรบกวนทำให้ความบกพร่องทางสายตารุนแรงขึ้น ผู้ป่วยมักจะไม่มั่นคง แกว่งไกว และล้มลงเมื่อล้าง เพราะเมื่อหลับตา พวกเขาจะสูญเสียการควบคุมการมองเห็นไปชั่วขณะ
กระดูกสันหลังเสื่อม
คำนี้หมายถึงความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่หลากหลาย ซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นจากความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางในช่วงปริกำเนิดหรือขาดออกซิเจน ความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงการเดินอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความรุนแรงและลักษณะของแผล ดังนั้น รอยโรคที่จำกัดแสงสามารถทำให้เกิดอาการของ Babinsky การตอบสนองของเอ็นเพิ่มขึ้นและไม่มีการเปลี่ยนแปลงการเดินอย่างเด่นชัด แผลที่ใหญ่และรุนแรงกว่ามักส่งผลให้เกิดอัมพาตครึ่งซีก มีการเปลี่ยนแปลงในลักษณะการเดินและท่าทางของ paraparesis
สมองพิการทำให้เกิดความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในการเดิน ในผู้ป่วยนี้การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจในแขนขาเกิดขึ้นพร้อมกับใบหน้าที่ยิ้มแย้มหรือการเคลื่อนไหวแบบหมุนของคอ ตามกฎแล้วขาจะยืดออกและงอแขนอย่างไรก็ตามความไม่สมดุลของแขนขานี้สามารถสังเกตได้เฉพาะเมื่อสังเกตผู้ป่วยอย่างระมัดระวัง ตัวอย่างเช่น แขนข้างหนึ่งสามารถงอและยืดออกได้ ในขณะที่อีกข้างหนึ่งงอและงอได้ ตำแหน่งที่ไม่สมมาตรของแขนขามักเกิดขึ้นเมื่อหันศีรษะไปในทิศทางที่ต่างกัน
การวินิจฉัย ataxia
เพื่อสร้างการวินิจฉัย วิธีการวินิจฉัยเช่น:
- MRI ของสมอง
- คลื่นไฟฟ้าของสมอง
- การวินิจฉัยดีเอ็นเอ;
- คลื่นไฟฟ้า
นอกจากวิธีการใดๆ ที่ระบุแล้ว จำเป็นต้องตรวจเลือด ตรวจร่างกายโดยผู้เชี่ยวชาญ เช่น นักประสาทวิทยา จิตแพทย์ และจักษุแพทย์
ทรีทเม้นท์ Axia
Ataxia เป็นโรคร้ายแรงที่ต้องดำเนินการอย่างทันท่วงที การรักษาโดยนักประสาทวิทยาผู้เชี่ยวชาญจะมีอาการเด่นและรวมถึงบริเวณต่อไปนี้
- เสริมความแข็งแรง(สารต้านโคลีนเอสเตอเรส, เซเรโบรไลซิน, เอทีพี, วิตามินบี)
- กายภาพบำบัดเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนต่างๆ (เช่น กล้ามเนื้อลีบและหดตัว) ปรับปรุงการเดินและการประสานงาน การรักษาสมรรถภาพทางกาย
ยิมนาสติกคอมเพล็กซ์พิเศษของการออกกำลังกายบำบัด โดยมีวัตถุประสงค์เพื่อลดการไม่ประสานกันและเสริมสร้างกล้ามเนื้อ ด้วยวิธีการรักษาแบบสุดโต่ง (เช่น การผ่าตัดเนื้องอกในสมองน้อย) เราสามารถคาดหวังการฟื้นตัวบางส่วนหรือทั้งหมด หรืออย่างน้อยก็หยุดการดำเนินไปเพิ่มเติม
ในการเสียสมดุลของฟรีดริชโดยคำนึงถึงการเกิดโรค ยาที่มุ่งรักษาหน้าที่ของไมโตคอนเดรีย ("ไรโบฟลาวิน" วิตามินอี โคเอ็นไซม์ Q10 กรดซัคซินิก) สามารถมีบทบาทอย่างมาก
พยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคทางพันธุกรรมค่อนข้างไม่เอื้ออำนวย เมื่อเวลาผ่านไป โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อไม่มีการใช้งาน ความผิดปกติทางจิตเวชจะคืบหน้าเท่านั้น ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค ataxia ซึ่งอาการจะเด่นชัดมากขึ้นตามอายุ มีแนวโน้มที่จะลดความสามารถในการทำงานลงอย่างเห็นได้ชัด
อย่างไรก็ตาม ต้องขอบคุณการรักษาตามอาการ เช่นเดียวกับการป้องกันอาการมึนเมา การบาดเจ็บ และโรคติดเชื้อ ผู้ป่วยจึงมีชีวิตจนถึงวัยชรา
การป้องกัน
มันเป็นไปไม่ได้ที่จะดำเนินมาตรการป้องกันโดยเฉพาะสำหรับ ataxia ก่อนอื่นต้องป้องกันการเกิดขึ้นและการพัฒนาของโรคติดเชื้อเฉียบพลันที่เป็นไปได้ (เช่น ไซนัสอักเสบ โรคหูน้ำหนวก โรคปอดบวม เป็นต้น) ที่สามารถกระตุ้นการสูญเสียเลือดได้
ควรหลีกเลี่ยงการแต่งงานในสายเลือด นอกจากนี้ ควรจำไว้ว่ามีความเป็นไปได้สูงที่จะถ่ายทอดความผิดปกติทางพันธุกรรมจากพ่อแม่สู่ลูก ดังนั้นจึงมักแนะนำให้ผู้ป่วยปฏิเสธการเกิดของทารกของตนเองและรับบุตรบุญธรรมของคนอื่น
Ataxia เป็นโรคทางระบบประสาทที่ร้ายแรงซึ่งต้องได้รับการรักษาทันที นั่นคือสาเหตุที่ตรวจพบโรคนี้เร็วขึ้น การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น
