ในโรคหัวใจโดยทั่วไปและในความผิดปกติแต่กำเนิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในขณะนี้มีโรค "ระบุ" หลายสิบโรค บางคนได้รับการอธิบายมาเป็นเวลานานและได้รับการรักษาเรียบร้อยแล้วในช่วงก่อนตั้งครรภ์และทารกแรกเกิด แต่ส่วนใหญ่ยังคงมองหานักวิจัยอยู่ หนึ่งในนั้นคือโรค Eisenmenger โรคนี้ตรวจพบเมื่อต้นศตวรรษที่ 20 โดยกุมารแพทย์ชาวออสเตรียผู้มีชื่อเสียง และปัจจุบันเป็นชื่อของเขา
คำจำกัดความ
กลุ่มอาการไอเซนเมงเงอร์ (ไอเซนเมงเงอร์) เป็นการละเมิดการพัฒนาของกล้ามเนื้อหัวใจในมดลูก ซึ่งรวมถึงความบกพร่องในผนังกั้นระหว่างโพรง ตำแหน่งสะท้อนของหลอดเลือดแดงใหญ่ และการเพิ่มขนาดของช่องด้านขวา. โชคดีที่ข้อบกพร่องนี้สามารถดำเนินการได้สำเร็จ และเด็ก ๆ ยังคงเติบโตและพัฒนาในลักษณะเดียวกับเพื่อนของพวกเขา
สถิติ
ปัจจุบัน ประมาณ 5 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณีของความผิดปกติของหัวใจในเด็กคือกลุ่มอาการไอเซนเมงเกอร์ ภาวะหัวใจพิการแต่กำเนิดมักจะแยกออกจากโรคหัวใจอื่นๆ ในทารกแรกเกิดและเด็กเล็ก และแพทย์บางคนก็รวมความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตที่ไม่ได้รับการรักษาเข้าไว้ด้วยกันซินโดรม
ซินโดรมหรือคอมเพล็กซ์
คอมเพล็กซ์และกลุ่มอาการไอเซนเมงเกอร์แยกจากกัน กลุ่มอาการของโรคคือการกำหนดความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตที่ไม่ได้รับการแก้ไขโดยมีการพัฒนาการแบ่งเลือดระหว่างโพรงของโพรงหัวใจ และที่ซับซ้อนรวมถึงความผิดปกติเฉพาะที่พบในทารกในครรภ์หรือทารกแรกเกิด
สาเหตุ
กระบวนการของกลุ่มอาการนี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด นักวิทยาศาสตร์และแพทย์ยังคงพยายามหาคำอธิบาย อย่างไรก็ตามพวกเขาสามารถศึกษาปัจจัยต่างๆได้ค่อนข้างดีเนื่องจาก Eisenmenger complex ปรากฏขึ้น สาเหตุสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: อิทธิพลภายในหรือทางพันธุกรรมและภายนอกหรือสิ่งแวดล้อม
- เป็นไปไม่ได้ที่จะพูดถึงการถ่ายทอดทางพันธุกรรมโดยตรงของโรคนี้ แต่ถ้าญาติของเครือญาติสายที่หนึ่งหรือสองมีการละเมิดการก่อตัวของอวัยวะสำคัญก็มีโอกาสเกิดขึ้นได้เสมอ เด็ก
- พิษระหว่างฝากครรภ์ หมวดหมู่ความเสี่ยงรวมถึงสตรีมีครรภ์ที่อาศัยอยู่ในเมืองใหญ่ ทำงานในอุตสาหกรรมอันตราย หรือจัดการกับสารเคมีหรือมลพิษทางกายภาพ
- กินยา. ยาบางชนิดมีอันตรายขณะอุ้มเด็ก ดังนั้นก่อนปฏิสนธิหรือในสัปดาห์แรกหลังจึงจำเป็นต้องปรึกษาสูติแพทย์เกี่ยวกับวิธีการทั้งหมด ถึงจะเป็นแค่ยาแก้ปวดหัว
- การใช้วิตามินและอาหารเสริมที่มีคุณภาพที่น่าสงสัย โดยปกติสารดังกล่าวจะไม่เป็นอันตราย แต่ในบางกรณีที่พบไม่บ่อยอาจเป็นอันตรายต่อโครงกระดูกหรืออวัยวะภายในของเด็กที่ไม่เป็นรูปเป็นร่างได้
- พ่อแม่ในอนาคตคนหนึ่งป่วยเรื้อรังในระยะยาว
แน่นอน สาเหตุที่ระบุไม่ได้ชี้ไปที่กลุ่มอาการไอเซนเมนเกอร์โดยเฉพาะ อาการ การวินิจฉัย และการรักษาจะกล่าวถึงด้านล่าง
การเกิดโรค
เมื่อบุคคลมีลักษณะทางกายวิภาคเช่นนี้ จะเกิดการรบกวนในกระบวนการไหลเวียนโลหิตอย่างแน่นอน เนื่องจากการมีอยู่ของข้อบกพร่องที่สำคัญของกะบัง interventricular เช่นเดียวกับเนื่องจากตำแหน่งที่ไม่ถูกต้องของหลอดเลือดแดงใหญ่การผสมของเลือดดำและหลอดเลือดเกิดขึ้นในโพรงของหัวใจ นั่นคือมีการแบ่งตัวและเลือดไหลจากซ้ายไปขวา เมื่อเวลาผ่านไป ความดันในปอดจะเพิ่มขึ้น บางครั้งอาจมากกว่านั้นในหลอดเลือดแดงใหญ่ ในทางกลับกันสิ่งนี้นำไปสู่อาการกระตุกสะท้อนของหลอดเลือดขนาดเล็กในการไหลเวียนของปอด ความดันโลหิตสูงในปอดพัฒนา ถ้ามันกินเวลานาน ผนังของเส้นเลือดฝอยจะหนาเพื่อชดเชยและเลือดในปอดชะงักงัน
แพทย์แยกโรคไอเซนเมงเกอร์ "ขาว" กับ "น้ำเงิน" ในกรณีแรก การแบ่งจะใช้ในเวอร์ชันคลาสสิก นั่นคือ จากซ้ายไปขวา และในครั้งที่สอง - ในทางกลับกัน
อาการ
ในทารกแรกเกิดและเด็กเล็ก สังเกตอาการพิเศษได้ยาก ทางกายภาพและการพัฒนาทางปัญญาของเด็กไม่ประสบ หากการหมุนเวียนเลือดย้อนกลับปรากฏขึ้นตามอายุ แสดงว่าบุคคลนั้นหายใจถี่, เป็นสีฟ้าของสามเหลี่ยมหน้าโพรงจมูกและส่วนปลาย, ความเหนื่อยล้า, หัวใจเต้นหรือเต้นผิดจังหวะที่เห็นได้ชัดเจน และอาการปวดเมื่อยตามประเภทโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ ลักษณะเป็นท่าที่ผู้ป่วยใช้ลดอาการ-นั่งยองๆ ทำให้หายใจได้ง่ายขึ้น
จากอาการเจ็บป่วยทั่วไป มักจะได้ยินข้อร้องเรียนเกี่ยวกับอาการปวดหัว เลือดกำเดาไหล และไอเป็นเลือด การเปลี่ยนแปลงของเสียงเป็นไปได้เนื่องจากการกดทับของปลายประสาทโดยหลอดเลือดแดงพอง บ่อยครั้งที่เราสามารถสังเกตพยาธิสภาพเช่นการยื่นออกมาของหน้าอกในรูปแบบของโคกและการเปลี่ยนแปลงในส่วนปลายของนิ้วในรูปแบบของไม้ตีกลองซึ่งบ่งบอกถึงความไม่เพียงพอของหัวใจและปอดที่เกิดจากโรค Eisenmenger แพทย์โรคหัวใจทุกคนทราบสาเหตุ อาการ การวินิจฉัย
โรคหลอดลมอักเสบ ปอดบวม เยื่อบุหัวใจอักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย เลือดออกจากปอด หรือแม้แต่หัวใจวาย หากไม่มีการรักษา อายุขัยของผู้ป่วยจะไม่เกินสามสิบปี
การวินิจฉัย
ขออภัยด้วยการตรวจแบบธรรมดาไม่สามารถระบุโรคนี้ได้ เพื่อยืนยันการวินิจฉัยที่ถูกกล่าวหา จะต้องใช้วิธีการวิจัยพิเศษ:
- เอ็กซ์เรย์ของหน้าอกซึ่งจะแสดงการเปลี่ยนแปลงทางสายตาในรูปทรงของหัวใจและหลอดเลือดใหญ่
- Angiography ยังไงมักใช้การแสดงภาพความผิดปกติของหลอดเลือด แต่ในกรณีนี้ไม่เฉพาะเจาะจง และมีเพียงผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์มากเท่านั้นที่สามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงได้
- ECG เป็นตัวบ่งชี้หากดำเนินการภายใต้จอมอนิเตอร์ Holter จากนั้นแพทย์จะมีข้อมูลไม่ใช่สำหรับการตรวจ 5 นาที แต่สำหรับเต็มวัน และเขาจะสามารถระบุการเปลี่ยนแปลงในจังหวะที่สนใจได้
- EchoCG คืออัลตราซาวนด์ของหัวใจ วิธีที่ยอดเยี่ยมในการตรวจหาข้อบกพร่องในช่องของหัวใจและความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือด
- การสวนหัวใจในกรณีนี้เป็นวิธีการวิจัยที่ยอมรับได้และน่าเชื่อถือที่สุด ช่วยระบุความผิดปกติทั้งหมด กำหนดลักษณะของหัวใจดวงเดียว และพัฒนาการรักษา
เป็นโรคไอเซนเมงเกอร์ที่วินิจฉัยยาก อาการ (การรักษาโรคเป็นแบบหลายขั้นตอนและใช้แรงงานมาก) มีอาการไม่เฉพาะเจาะจง พยาธิวิทยาปลอมตัวเป็นโรคที่พบได้บ่อยและหลุดพ้นจากความสนใจของผู้ปฏิบัติงานทั่วไป
การรักษา
แม้ว่าศัลยแพทย์และนักบำบัดจะเผชิญหน้ากันชั่วนิรันดร์ ในกรณีของโรคนี้ พวกเขาเห็นพ้องกันว่าจำเป็นต้องรักษาด้วยความพยายามร่วมกัน เนื่องจากการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมในตัวเองไม่ได้ให้ผลตามที่ต้องการ และการผ่าตัดรักษาก็ไม่สามารถให้ได้ การให้อภัยที่มั่นคง ดังนั้นจึงมีการพัฒนาชุดของมาตรการเพื่อกำจัดกลุ่มอาการไอเซนเมงเกอร์:
- เลือดออก (ในวิธีสมัยใหม่เรียกว่า "โลหิตออก") เครื่องมือที่ง่ายและปราศจากปัญหา ใช้ในผู้ป่วยที่ได้รับการพิสูจน์ทางพยาธิวิทยาปีละสองครั้ง ก่อนและหลังทำหัตถการต้องกำหนดความหนืดของเลือดและระดับฮีโมโกลบิน
- ใช้การสูดดมออกซิเจน. ใช้เป็นยาเสริมเพื่อต่อสู้กับโรคตัวเขียวและภาวะขาดออกซิเจนทุติยภูมิ นอกจากนี้ ยังส่งผลทางจิตต่อผู้ป่วย
- สารกันเลือดแข็ง. พวกเขาไม่มีหลักฐานในระดับที่เพียงพอ เนื่องจากคุณสามารถออกจากไฟและเข้าไปในกระทะและแทนที่จะทำให้เลือดบางลง คุณจะได้รับความสามารถในการจับตัวไม่ได้อย่างสมบูรณ์
-
ยาอื่นๆ:
- ยาขับปัสสาวะเพื่อบรรเทาอาการบวมน้ำที่ปอด;- ยาปรับปรุงการไหลเวียนโลหิต
-
เทคนิคการผ่าตัด:
- เครื่องกระตุ้นหัวใจเพื่อชดเชยภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ- กำจัดข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างโดยสมบูรณ์และการปิดช่องแบ่งที่ผิดปกติ
วิธีการรักษา Eisenmenger's syndrome คุณต้องตัดสินใจกับแพทย์หรือผู้เชี่ยวชาญหลายคน เนื่องจากไม่มีวิธีใดรับประกันความสำเร็จได้
