ตาม ICD-10 Paraproteinemic hemoblastosis จัดเป็นเนื้องอกคลาส 2 (C00-D48) ส่วน C81-C96 ซึ่งรวมถึงเนื้องอกร้ายของเม็ดเลือด น้ำเหลือง และเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้อง
พวกมันอยู่ในกลุ่มโรคเนื้องอกของระบบไหลเวียนเลือด อาการหลักคือการหลั่งของพาราโปรตีนหรือ/และเศษของมัน ในผู้ป่วยที่แตกต่างกัน paraproteins สามารถไปถึงความเข้มข้นที่มีนัยสำคัญในซีรัมในเลือดและอยู่ในกลุ่มที่แตกต่างกัน ที่มาของการเติบโตของเนื้องอกคือ B-lymphocytes
โปรตีอีเนมิก ฮีโมบลาสโตส พบได้ทั่วไปทั่วโลก ด้วยอายุของผู้ป่วย ความถี่ที่เพิ่มขึ้นเท่านั้น
การจำแนกประเภทของ hemoblastoses paraproteinemic
รูปแบบของเฮโมบลาสโตสจะถูกแยกออกได้ขึ้นอยู่กับว่าพวกมันหลั่งอิมมูโนโกลบูลินชนิดใด และลักษณะทางสัณฐานวิทยาของซับสเตรตเนื้องอก:
- lg-secreting lymphomas;
- หลาย myeloma;
- โรคลูกโซ่หนัก;
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันจากพลาสม่า;
- มาโครโกลบูลินเมียวัลเดนสตรอม;
- พลาสมาไซโตมาโดดเดี่ยว
อาการทางคลินิกที่พบบ่อย
สัญญาณของฮีโมบลาสโตสชนิดพาราโปรตีนมีสัญญาณอย่างไร
ภาพทางคลินิกมีลักษณะโดยการปรากฏตัวของเนื้องอกที่สร้าง paraprotein และภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องทางร่างกายทุติยภูมิซึ่งพัฒนาในผู้ป่วยทุกรายเมื่อมีการเพิ่มขึ้นของมวลเนื้องอก ตามลักษณะของโรคระยะนั้นเรื้อรัง (ขยาย) และเฉียบพลัน (ขั้ว)
Paraproteinemia ทำให้เกิดอาการทั่วไปสำหรับ pg:
- เส้นประสาทส่วนปลาย
- เพิ่มความหนืดของเลือด
- ความผิดปกติของจุลภาค
- กลุ่มอาการตกเลือด
- ไตเสียหาย
- Cryoglobulinemia type 1-2, amyloidosis.
นี่คือการจำแนกประเภทที่พบบ่อยที่สุดของฮีโมบลาสโตสชนิดพาราโปรตีน พิจารณาแต่ละประเภทโดยละเอียดมากขึ้น
หลาย myeloma
หลาย myeloma ถือเป็น PG ที่พบบ่อยที่สุดโดยไม่มีเหตุผลที่ชัดเจนในการพัฒนา ภาพทางสัณฐานวิทยาแสดงโดยเซลล์พลาสมาที่มีวุฒิภาวะระดับหนึ่ง ซึ่งมักมีลักษณะผิดปกติ ระยะขยายมีลักษณะเฉพาะโดยการแปลความหมายของเนื้องอกในไขกระดูก บางครั้งในต่อมน้ำเหลือง ม้าม ตับ
ธรรมชาติของการกระจายของรอยโรคในไขกระดูกทำให้เราแยกความแตกต่างของ multiple myeloma ได้หลายรูปแบบ ได้แก่ diffuse-focal, diffuse และ multiple-focal
กระดูกบริเวณจุดโฟกัสของเนื้องอกถูกทำลายเพราะหลายตัวmyeloma กระตุ้นการทำงานของ osteoclast กระบวนการสลายสลายไขมันในรูปแบบต่างๆ มีคุณสมบัติ ตัวอย่างเช่นรูปแบบการกระจายโฟกัสนั้นมีลักษณะเป็นโรคกระดูกพรุนซึ่งทำให้เกิดการโฟกัสของกระดูกพรุน กระจาย - การสังเกตโรคกระดูกพรุน หลายโฟกัส - โฟกัสแต่ละจุดที่เป็นไปได้คือ osteolytic ระยะขยายของเนื้องอกมักไม่ส่งผลต่อการทำลายชั้นเยื่อหุ้มสมองของกระดูก เธอทำให้ผอมบางและยกขึ้น ทำให้เกิดอาการบวมที่กะโหลกศีรษะ กระดูกสันอก และซี่โครง ระยะสุดท้ายของเนื้องอกมีลักษณะเฉพาะจากการเกิดข้อบกพร่องและการงอกของเนื้อเยื่ออ่อนรอบๆ
ประเภทของ myeloma
ชั้นของอิมมูโนโกลบูลินที่หลั่งออกมาส่งผลต่อการแยกตัวของ multiple myeloma: A-, D-, G-, E-myeloma, Bence-Jones type l หรือ c, non-secreting
Myeloma แบ่งออกเป็น 3 ระยะตามการวิเคราะห์ครีเอตินินในเลือด, เฮโมโกลบิน, โปรตีนพาราโปรตีนในปัสสาวะและซีรั่มในเลือด, การถ่ายภาพรังสีกระดูก
- ระยะที่ 1 - เนื้องอกมีน้ำหนักน้อยกว่า 600 g/m2.
- 2 ระยะ - 600 ถึง 1200 g/m2.
- 3 เวที - มากกว่า 1200 g/m2.
ไตวายขาดหรือไม่มีส่งผลต่อการกำหนดสัญลักษณ์ระยะ A หรือ B อาการของรูปแบบนี้เป็นอย่างไรสำหรับ paraproteinemic hemoblastosis
เนื้องอกมีลักษณะทางคลินิกที่หลากหลาย การปรากฏตัวของสัญญาณแรกมักจะเกิดขึ้นในระยะที่สาม (ความอ่อนแอ, ความเหนื่อยล้า, ความเจ็บปวด) ผลที่ตามมากระบวนการ osteodestructive คือการพัฒนาความเจ็บปวด อาการปวดที่พบบ่อยที่สุดในความพ่ายแพ้ของ sacrum และกระดูกสันหลัง บ่อยครั้งกระดูกซี่โครงส่วนไหล่และกระดูกโคนขาได้รับผลกระทบจากเนื้องอกเจ็บ การโลคัลไลเซชันของจุดโฟกัสนอกจอนั้นมีลักษณะโดยข้อเท็จจริงที่ว่าการกดทับของไขสันหลังเป็นไปตามกลุ่มอาการปวดที่เด่นชัด
การวินิจฉัยเกิดขึ้นจากข้อมูลที่ได้รับหลังจากการเจาะบริเวณหน้าอกและการตรวจหาโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินในปัสสาวะและ/หรือซีรั่มในเลือด การตรวจเอ็กซ์เรย์ของโครงกระดูกมีความสำคัญเพิ่มเติม หากผู้ป่วยมีจุดโฟกัสหลายจุด การเจาะกระดูกอกอาจไม่เผยให้เห็นเนื้องอก
หลังจากการวินิจฉัยของ paraproteinemic hemoblastoses (ภาพถ่ายของเนื้องอกสามารถพบได้ในบทความ) การตรวจโครงกระดูกจะดำเนินการก่อนเริ่มการรักษา การทำงานของตับและไตคือ ตรวจสอบแล้ว ไม่อนุญาตให้ใช้การตรวจระบบทางเดินปัสสาวะและวิธีอื่นๆ ในการตรวจไต เนื่องจากอาจกระตุ้นให้เกิดภาวะไตวายเฉียบพลันที่ไม่สามารถย้อนกลับได้
มัยอีโลมาบำบัด
โดยปกติ การรักษาจะเริ่มในโรงพยาบาลโลหิตวิทยา และจากนั้นสามารถดำเนินการแบบผู้ป่วยนอกได้
ในกรณีที่จุดโฟกัสแต่ละจุดของ osteolysis สร้างภัยคุกคามต่อการแตกหักทางพยาธิวิทยา ส่วนใหญ่เป็นส่วนรองรับของโครงกระดูก หากมีเนื้องอกขนาดใหญ่ที่แยกจากกันของการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น อาการแรกของการกดทับของกระดูกสันหลัง ช่วงหลังผ่าตัด หลังจากลามิเนกโตแบบบีบอัดแล้วแนะนำให้ใช้รังสีรักษา
พลาสมาไซโตมาโดดเดี่ยว
paraproteinemic hemoblastoses คืออะไร
พลาสมาไซโตมาโดดเดี่ยวเป็นเนื้องอกเฉพาะที่ ภาพทางคลินิกขึ้นอยู่กับขนาดและตำแหน่ง ส่วนใหญ่แล้ว พลาสมาไซโทมาเดี่ยวเป็นมัลติเพิลมัยอีโลมาในระยะเริ่มแรก พลาสมาไซโทมาเดี่ยวของกระดูกมีแนวโน้มที่จะมีลักษณะทั่วไป ตรวจพบว่าเป็นมัลติเพิลมัยอีโลมา 1-25 ปีหลังจากทำการรักษาแบบรุนแรง
พลาสมาไซโทมาเดี่ยวส่วนเกินสามารถแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในอวัยวะใดก็ได้ แต่ส่วนใหญ่อยู่ในทางเดินหายใจส่วนบนและช่องจมูก ผู้ป่วย 40-50% ประสบกับการแพร่กระจายของกระดูก
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับข้อมูลของการตรวจชิ้นเนื้อหรือวัสดุเจาะ ต้องตัด multiple myeloma ก่อนเริ่มการรักษา การรักษาโดยใช้การผ่าตัดแบบหัวรุนแรงและ/หรือการฉายรังสีรักษา โดยผู้ป่วย 50% จะหายขาด ผู้ป่วยที่มี plasmacytoma โดดเดี่ยวอยู่ภายใต้การสังเกตสำหรับชีวิตเนื่องจากความจริงที่ว่ากระบวนการทั่วไปเป็นไปได้
นี่ไม่ใช่ paraproteinemic hemoblastoses ทุกประเภท
วอลเดนสตรอมแมคโครโกลบูลิเมีย
มาโครโกลบูลินเมียของ Waldenström นั้นเรื้อรัง โดยส่วนใหญ่แล้วจะเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด subleukemic หรือ aleukemic การแปลความหมายของเนื้องอกที่หลั่ง lgM เกิดขึ้นในไขกระดูก แสดงลักษณะองค์ประกอบเซลล์เม็ดเลือดขาวของเซลล์ด้วยสารผสมพลาสม่า นอกจาก monoclonal lgM แล้ว โปรตีน Bence-Jones ยังหลั่งโดยเซลล์เนื้องอกในผู้ป่วยประมาณ 60% macroglobulinemia ของ Waldenström พบได้น้อยกว่า multiple myeloma
อาการทางคลินิกที่พบบ่อย ได้แก่ อาการเลือดออกและภาวะความหนืดเกิน นอกจากนี้คุณยังสามารถสังเกตโรคระบบประสาทส่วนปลาย, โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ, โรคอะไมลอยโดซิส, ความเสียหายของไต ไม่ค่อยมีการพัฒนาภาวะไตวาย ระยะลุกลามมีลักษณะการขยายตัวของตับ ม้าม และ/หรือต่อมน้ำเหลือง ผู้ป่วยจะลดน้ำหนักได้ 50% ภาวะโลหิตจางพัฒนาช้า leukocytes อาจเป็นเรื่องปกติสูตรของ leukocyte ไม่เปลี่ยนแปลง lymphocytosis ที่มี leukocytosis ในระดับปานกลางเป็นเรื่องปกติธรรมดาและ neutropenia บางอย่างเป็นไปได้ ESR ที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วเป็นเรื่องปกติ
การวินิจฉัยเกิดขึ้นจากการวิเคราะห์ทางอิมมูโนเคมีของโมโนโคลนัล lgM ในเลือด ข้อมูล Trepanobiopsy หรือการเจาะที่หน้าอก ปัสสาวะและอิเล็กโตรโฟรีซิสของโปรตีนในซีรัม การบำบัดจะดำเนินการในโรงพยาบาลโลหิตวิทยา Paraproteinemic hemoblastosis คืออะไร
โรคลูกโซ่หนัก
โรคลูกโซ่หนักมีลักษณะทางคลินิกและสัณฐานที่หลากหลายมาก คุณสมบัติของพวกเขารวมถึงการมีโปรตีนผิดปกติในปัสสาวะและ / หรือซีรั่มในเลือด โรค A-, g-, m-heavy chain นั้นแตกต่างกัน
โรค A พบได้บ่อยที่สุดในเด็กและเยาวชนอายุต่ำกว่า 30 ปี โรคนี้พบได้บ่อยในตะวันออกกลางและตะวันออกใกล้ ในประเทศแถบเมดิเตอร์เรเนียน มีสองรูปแบบการรั่วไหล: ปอดและช่องท้อง (ปอดหายากมาก) ภาพทางคลินิกถูกกำหนดโดยกลุ่มอาการของการดูดซึมบกพร่อง, ประจำเดือน, ท้องร่วงเรื้อรัง, ศีรษะล้าน, steatorrhea, ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ, อ่อนเพลีย, ภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ, บวมน้ำ อาจปวดท้องและมีไข้
คำอธิบายของโรค g หนัก (โรคของแฟรงคลิน) เกิดขึ้นในผู้ป่วยเพียงไม่กี่โหล ข้อมูลทางสัณฐานวิทยาและภาพทางคลินิกมีความหลากหลายและไม่เฉพาะเจาะจง โปรตีนที่สังเกตได้บ่อยที่สุด, นิวโทรพีเนียสัมพัทธ์, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, โรคโลหิตจางโปรเกรสซีฟ, ไข้ผิดปกติ, แหวน Waldeyer ที่มีอาการบวมของลิ้น, เพดานอ่อนและแดง, ตับขยาย, ต่อมน้ำเหลืองและม้าม อาการของโรคมักจะก้าวหน้าและรุนแรงอย่างรวดเร็ว ภายในเวลาไม่กี่เดือน ความตายก็มาเยือน
โรคลูกโซ่หนัก m เป็นรูปแบบที่หายากที่สุด ตามกฎแล้วผู้สูงอายุได้รับผลกระทบจากโรคนี้ โรคนี้แสดงออกในรูปแบบของ subleukemic หรือ aleukemic lymphocytic leukemia โดยปกติต่อมน้ำเหลืองจะไม่ขยาย แต่ม้ามและ / หรือตับจะขยายใหญ่ขึ้น ผู้ป่วยบางรายมีอาการอะไมลอยโดซิสและกระดูกพรุน และในไขกระดูกของผู้ป่วยแทบทุกราย ตรวจพบการแทรกซึมของลิมโฟซิติก เซลล์ลิมโฟไซต์จำนวนมากถูก vacuolated อาจมีส่วนผสมของพลาสมาและลิมโฟบลาสต์ พลาสมาเซลล์
การวินิจฉัยตามภาพทางคลินิกเป็นเรื่องยากมาก การก่อตัวของมันเกิดขึ้นผ่านวิธีการอิมมูโนเคมีที่ตรวจจับอิมมูโนโกลบูลินหนัก a-, g-หรือ m-chains การรักษา paraproteinemic hemoblastoses ประเภทนี้เกิดขึ้นในโรงพยาบาลโลหิตวิทยา
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่หลั่งแอลจี
lg-secreting lymphoma - เนื้องอกที่มีการแปลตำแหน่ง extra-medullary อย่างเด่นชัด ซึ่งมักจะมีความแตกต่างกันอย่างมาก (lymphoplasmocytic, lymphocytic), rare-blast นั่นคือ sarcomas ความแตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่นๆ คือการหลั่งโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลิน ซึ่งมักจะเป็นคลาส M น้อยกว่าคลาส G เล็กน้อย และแทบไม่มีโปรตีน A รวมถึงโปรตีน Bence-Jones ได้รับการวินิจฉัยและรักษาตามหลักการเดียวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่หลั่งอิมมูโนโกลบูลิน หากมีอาการที่เกิดจาก paraproteinemia วิธีการป้องกันและรักษาก็เหมือนกับ macroglobulinemia ของ Waldenström และ multiple myelomas
ต่อไป มาดูสาเหตุของการเกิดฮีโมบลาสโตสจากโปรตีนในเลือดกัน
เหตุผล
สาเหตุหลักของการพัฒนาทางพยาธิวิทยา:
- รังสีไอออไนซ์
- การกลายพันธุ์ของสารเคมี
- ไวรัส
- ปัจจัยทางพันธุกรรม
การวินิจฉัยโรค hemoblastoses paraproteinemic
พยาธิวิทยาได้รับการวินิจฉัยว่า:
- ตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการ. ฮีโมโกลบิน, เซลล์บลาสท์ในเลือดจะลดลง, ระดับของเม็ดเลือดขาว, ESR และเกล็ดเลือดจะเพิ่มขึ้น
- ห้องปฏิบัติการศึกษาปัสสาวะ
- ชีวเคมีของมวลเลือดสำหรับอิเล็กโทรไลต์ องค์ประกอบของกรดยูริก ครีเอตินีน และคอเลสเตอรอล
- ห้องปฏิบัติการศึกษาอุจจาระ
- เอ็กซ์เรย์กับเน้นที่ต่อมน้ำเหลืองซึ่งจะขยายใหญ่ขึ้น
- อัลตราซาวนด์อวัยวะภายใน
- คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
- การวินิจฉัยไวรัส.
- ไขกระดูก trephine biopsy หรือการเจาะเอว
- เจาะต่อมน้ำเหลือง
- การศึกษาองค์ประกอบของไขกระดูกในเซลล์
- การวินิจฉัยทางเซลล์วิทยา
- Coagulograms.
การรักษา
การรักษารวมถึงเคมีบำบัด การได้รับรังสี และการทำให้เลือดบริสุทธิ์นอกร่างกาย เคมีบำบัดเป็นวิธีการรักษาหลักสำหรับการสร้างเม็ดเลือด ยาเฉพาะจะถูกเลือกขึ้นอยู่กับกระบวนการของเนื้องอก มีการใช้ cytostatics รุ่นล่าสุด เช่น "Sarcolysin" หรือ "Cyclophosphan" ยังเหมาะสำหรับ Vincristine, Prednisolone, Asparaginase และ Rubomycin การปลูกถ่ายไขกระดูกซึ่งทำในกรณีที่ทุเลาสามารถกำจัดโรคได้อย่างถาวร
การป้องกัน
จำเป็นในระหว่างการให้ยา paraproteinemic hemoblastoses เพื่อป้องกันอาการกำเริบก่อนอื่นเพื่อแยกสาเหตุที่ทำให้เกิด การป้องกันการสร้างภูมิคุ้มกัน Rh - ข้อควรระวังในการถ่ายเลือดเมื่อฉีดเลือด Rh-positive ผิดพลาด นอกจากนี้ยังป้องกันอาการกำเริบได้ด้วยความช่วยเหลือจากผล cytostatic ที่ยาวแต่อ่อนแอ
เราตรวจทาน hemoblastoses paraproteinemic หลัก