โรคคุชชิงเป็นโรคของระบบต่อมไร้ท่อที่พัฒนาเป็นผลมาจากความเสียหายต่อระบบต่อมใต้สมองและต่อมใต้สมองเสียหายและเพิ่มการผลิตฮอร์โมน ACTH โดยเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต พยาธิวิทยานี้มีลักษณะหลายอาการ ส่วนใหญ่มักเป็นโรคนี้ในผู้หญิง โรคอ้วน ความดันหลอดเลือดแดง เบาหวาน และอาการแสดงเฉพาะอื่น ๆ อีกมากมายได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยที่เป็นโรค Itenko-Cushing
เพื่อยืนยันสมมติฐานของโรคนี้ ผู้ป่วยจะต้องได้รับการตรวจเลือดทางชีวเคมี การทดสอบฮอร์โมน เอ็กซ์เรย์กระดูกสันหลังและหน้าอก CT ของต่อมใต้สมองและต่อมหมวกไต พยาธิวิทยารักษาด้วยการใช้ยา การฉายรังสี และการผ่าตัด
โรคนี้คืออะไร
ในทางการแพทย์ มีสองแนวคิด: โรคและกลุ่มอาการของอิเซ็นโกะ-คุชชิง ในกรณีที่สอง เรากำลังพูดถึงอาการเบื้องต้นของ hypercortisolism และโรคและกลุ่มอาการอิทเซ็นโกะ-คุชชิงมีอาการที่ซับซ้อนเหมือนกัน แต่ในขณะเดียวกันก็มีธรรมชาติต้นกำเนิดต่างกัน
การพัฒนาของกลุ่มอาการนี้ขึ้นอยู่กับการผลิตฮอร์โมนของมนุษย์ที่เพิ่มขึ้น - glucocorticosteroid ซึ่งเกิดจากเนื้องอกที่มากเกินไปของต่อมหมวกไต โดยพื้นฐานแล้วความล้มเหลวในระบบต่อมไร้ท่อเกิดขึ้นเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของคอร์ติคอสเตอโรมา, กลูโคสเตอโรมา, มะเร็งต่อมไร้ท่อ สาเหตุของกลุ่มอาการ Itsengo-Cushing อาจเป็นภาวะ hypercortisolism ซึ่งกระตุ้นโดยการใช้สเตียรอยด์สังเคราะห์ในระยะยาว ในบางกรณี ข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับการพัฒนาของพยาธิวิทยานี้คือเนื้องอกมะเร็งของรังไข่ ปอด ตับอ่อน ลำไส้ และต่อมไทรอยด์ กับพื้นหลังของกระบวนการร้ายเหล่านี้ กลุ่มอาการ ACTH นอกมดลูกพัฒนาด้วยอาการทางคลินิกที่คล้ายคลึงกัน
โรคคุชชิงนั้นแตกต่างจากกลุ่มอาการทั่วไปที่ระดับของระบบไฮโปทาลามิค-พิทูอิทารี และต่อมหมวกไตและต่อมอื่นๆ ของระบบต่อมไร้ท่อมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาในระยะต่อมา โรคนี้เกิดขึ้นในเพศที่ยุติธรรมกว่าในผู้ชายหลายเท่า ในขณะที่โรคนี้ส่วนใหญ่มักเกิดกับผู้หญิงในวัยเจริญพันธุ์ โรคนี้มีลักษณะเฉพาะด้วยความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง เช่น ความผิดปกติของการเผาผลาญ อาการทางระบบประสาท ความผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือด ระบบย่อยอาหาร และระบบขับถ่าย
ปัจจัยกระตุ้น
สาเหตุของโรคคุชชิงอยู่ที่ต่อมใต้สมองที่ผลิตขึ้นปริมาณฮอร์โมน adrenocorticotropic มากเกินไป ในกรณีของเนื้องอกที่ต่อมของสมองนี้ ผู้ป่วยมีมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ไมโครหรือมาโครอะดีโนมา บ่อยครั้งที่การเกิดของเนื้องอกเหล่านี้เกี่ยวข้องกับผลที่ตามมาจากการติดเชื้อในอดีตและความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง (ไข้สมองอักเสบ, โรคไขข้ออักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ), การบาดเจ็บที่กะโหลกศีรษะและมึนเมา ในทางการแพทย์ มีหลายกรณีที่โรคคุชชิงในสตรีพัฒนาจากภูมิหลังของความผิดปกติของฮอร์โมนที่เกิดจากการตั้งครรภ์ การคลอดบุตร วัยหมดประจำเดือน
การเกิดโรค
กลไกของการพัฒนาพยาธิวิทยาของ Itsenko-Cushing เป็นการละเมิดความสัมพันธ์ระหว่าง hypothalamic-pituitary-adrenal ซึ่งเป็นผลมาจากการผลิต ACT ของฮอร์โมนมากเกินไป ในทางกลับกัน การสังเคราะห์ที่เพิ่มขึ้นของสารนี้ทำหน้าที่เป็นคำอธิบายสำหรับปฏิกิริยาของต่อมหมวกไตและต่อมหมวกไตทั้งหมดในร่างกาย:
- ในต่อมหมวกไต การสังเคราะห์กลูโคคอร์ติคอยด์และฮอร์โมนเพศชายเพิ่มขึ้น ในขณะที่การหลั่งของแร่คอร์ติคอยด์ลดลง
- กลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณที่มากเกินไปส่งผลเสียต่อการเผาผลาญโปรตีน-คาร์โบไฮเดรต ซึ่งนำไปสู่การฝ่อของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน น้ำตาลในเลือดสูง และภาวะดื้อต่ออินซูลิน ก่อนการพัฒนาของโรคเบาหวานจากฮอร์โมน
- การเผาผลาญไขมันไม่ถูกต้องเป็นภาวะที่เอื้ออำนวยต่อการพัฒนาโรคอ้วน
- ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำและความดันโลหิตสูงเป็นผลมาจากกิจกรรมของแร่ธาตุคอนติคอยด์ที่ลดลง
- ผล catabolic ของฮอร์โมนต่อเนื้อเยื่อกระดูกป้องกันการดูดซึมแคลเซียมในอย่างเต็มที่ระบบทางเดินอาหารจึงพัฒนาโรคกระดูกพรุน
- การผลิตแอนโดรเจนที่เพิ่มขึ้น (ฮอร์โมนเพศชาย) ทำให้เกิดความผิดปกติของรังไข่และทำให้ระบบสืบพันธุ์สตรีหยุดชะงัก
ระดับความรุนแรง
โรค Itenko-Cushing ทางคลินิกมีหลายรูปแบบ โรคนี้มีความรุนแรงสามระดับ:
- ง่าย. โรคนี้มาพร้อมกับอาการเล็กน้อย: รอบประจำเดือนสามารถคงอยู่ และสัญญาณของโรคกระดูกพรุนจะหายไปอย่างสมบูรณ์
- เฉลี่ย. อาการของโรคคุชชิงแทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะสับสนกับอาการของโรคอื่น ๆ แต่ในขั้นตอนนี้ โรคไม่คืบหน้า สภาพทั่วไปของผู้ป่วยยังคงเป็นที่น่าพอใจ
- หนัก. พยาธิวิทยารูปแบบนี้มีลักษณะเฉพาะโดยการพัฒนาของกล้ามเนื้อลีบ, ภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง, ความดันโลหิตสูง, ความผิดปกติทางจิต
หลักสูตรของโรคยังโดดเด่นด้วยอัตราการเพิ่มขึ้นของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา - รูปแบบของโรคที่ก้าวหน้าและผิดปกตินั้นแตกต่างออกไป ในกรณีแรก โรคนี้จะเกิดขึ้นในช่วง 6-12 เดือน การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นกับผู้ป่วยจะไม่ถูกมองข้ามโดยผู้อื่น ด้วยเส้นทางที่อึกทึก อาการของโรคจะเกิดขึ้นในระยะ 3-10 ปี
รูปลักษณ์เปลี่ยนไปอย่างไร
การสังเกตอาการของโรคอิทเซนโกะ-คุชชิงจะไม่ใช่เรื่องยากแม้แต่กับคนที่อยู่ห่างไกลจากยา ในการทำเช่นนี้ คุณต้องรู้ว่าความผิดปกติใดเกิดขึ้นกับโรคนี้และลักษณะของบุคคลที่เป็นโรคนี้เปลี่ยนแปลงไปพร้อมกับพวกเขาอย่างไร
ผู้ป่วย,ผู้ที่เป็นโรคนี้มีลักษณะเฉพาะที่เรียกว่า Cushingoid ซึ่งมีลักษณะดังนี้:
- การสะสมเฉพาะของเนื้อเยื่อไขมันในบริเวณทั่วไป - บนใบหน้า, ไหล่, คอ, หน้าอก, หลัง, หน้าท้อง;
- เมื่อโรคดำเนินไป ใบหน้ารูปพระจันทร์
- โคนไขมันก่อตัวในบริเวณกระดูกสันหลังส่วนคอ VI-VII;
- หน้าอกและหน้าท้องมีปริมาตรเพิ่มขึ้น และแขนขายังค่อนข้างบาง
- ผิวลอกออก แห้งได้ และจะเห็นลายหินอ่อนสีม่วงเด่นชัด
- รอยแตกลายและเลือดออกใต้ผิวหนังบริเวณต่อมน้ำนม ไหล่ และหน้าท้องส่วนล่าง
- ผู้ป่วยโรคคุชชิงมักเป็นสิวและวัณโรค
อาการและอาการแสดงอื่นๆ
ในผู้หญิงที่มีอาการของ Itsenko-Cushing รอบประจำเดือนล้มเหลว ในบางกรณี การมีประจำเดือนจะหายไปอย่างสมบูรณ์ นอกจากนี้ยังเป็นไปไม่ได้ที่จะไม่สังเกตการเจริญเติบโตของเส้นขนแบบผู้ชายที่ผิดปรกติมากเกินไป - ปรากฏการณ์นี้ในทางการแพทย์เรียกว่า "ขนดก" เรากำลังพูดถึงขนบนใบหน้า คอ คาง วัด หน้าท้อง หน้าอก และผมร่วงอย่างแรงที่ศีรษะ
ในผู้ชายที่เป็นโรคคุชชิง ขนร่วงตามร่างกาย ตอซังบนใบหน้าหยุดเดิน เมื่อเวลาผ่านไปในผู้ป่วยโดยไม่คำนึงถึงเพศความใคร่ลดลงความต้องการทางเพศจะหายไป หากโรคนี้เกิดขึ้นในวัยเด็กมีแนวโน้มว่าการพัฒนาทางเพศและการเจริญเติบโตจะล่าช้าเนื่องจากการหลั่งฮอร์โมน gonadotropic ลดลง
เนื่องจากการดูดกลับของแคลเซียมและการพัฒนาของโรคกระดูกพรุน ทำให้กระดูกผิดรูป กระดูกหักและปวดข้อได้ เมื่อเวลาผ่านไป อิศวร, โรคหัวใจและหลอดเลือดและภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังจะเพิ่มความดันโลหิตสูงในหลอดเลือด ผู้ป่วยในกลุ่มนี้มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคหลอดลมอักเสบ ปอดบวม และวัณโรคมากขึ้น
เป็นไปไม่ได้ที่จะเพิกเฉยต่อความเสียหายต่อระบบย่อยอาหารในการพัฒนากลุ่มอาการอิทเซ็นโกะ-คุชชิง ผู้ป่วยมักบ่นว่ามีอาการเสียดท้องเพิ่มขึ้น ปวดบริเวณลิ้นปี่ที่เกิดจากแผลในกระเพาะอาหาร "สเตียรอยด์" และมีเลือดออกภายในทางเดินอาหาร ความผิดปกติที่อาจเกิดขึ้นในการทำงานของไต, รอยโรคของทางเดินปัสสาวะจนถึง uremia จะไม่ได้รับการยกเว้น
ปัญหาทางระบบประสาท
ความก้าวหน้าของพยาธิวิทยาของอิทเซ็นโกะ-คุชชิงคุกคามผู้ป่วยด้วยการพัฒนาของอาการปวด, กลุ่มอาการอะไมโอโทรฟิก, ก้านสมองน้อย และกลุ่มอาการเสี้ยม แต่ถ้าความเจ็บปวดและกลุ่มอาการอะไมโอโทรฟิกคล้อยตามการควบคุมยาได้ การเปลี่ยนแปลงที่เกิดจากกลุ่มอาการก้านสมองน้อยและกลุ่มอาการเสี้ยมจะไม่สามารถแก้ไขได้ ผู้ป่วยอาจมีอาการ ataxia, nystagmus และปฏิกิริยาตอบสนองผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทใบหน้าและ hypoglossal
ในโรค Itsenko-Cushing ความผิดปกติทางจิตและอารมณ์มักเกิดขึ้นบนพื้นฐานของโรคประสาทอ่อน, ซึมเศร้า, astheno-adynamic และ epileptiform syndrome ปรากฏการณ์ทางธรรมชาติโดยสิ้นเชิงคือการเสื่อมของความจำและสติปัญญา ความเฉื่อย แอมพลิจูดลดลงความผันผวนทางอารมณ์ ผู้ป่วยบางรายมีความคิดฆ่าตัวตายครอบงำ
โรคคุชชิ่งในสุนัข
น่าสนใจ โรคนี้พบได้บ่อยในสัตว์สี่เท้าเท่าในมนุษย์ สาเหตุของโรคเป็นผลที่คล้ายคลึงกันของคอร์ติซอลต่อการทำงานของสิ่งมีชีวิตทั้งหมด ในสัตว์ที่มีอาการ Itenko-Cushing ระบบภูมิคุ้มกันระบบประสาทและระบบทางเดินปัสสาวะได้รับผลกระทบหัวใจทนทุกข์ทรมานสภาพของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและอวัยวะภายในแย่ลง โรคนี้แทบไม่มีการพัฒนาอย่างรวดเร็ว ดังนั้นเจ้าของสัตว์เลี้ยงจึงมีเวลาเพียงพอและมีโอกาสที่ดีที่จะช่วยสัตว์และยืดอายุของมัน อาการต่อไปนี้ควรแจ้งเตือน:
- เพิ่มความกระหาย;
- ปัสสาวะบ่อย;
- ความอยากอาหารสูงเกินไป;
- ขนเสื่อมสภาพ, หัวล้านเป็นหย่อมๆ
คุณสามารถสังเกตอาการอื่นๆ ของโรคคุชชิงได้ ในสุนัขพร้อมกับความอยากปัสสาวะที่เพิ่มขึ้น ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่ได้ปรากฏขึ้น สัตว์เลี้ยงมีน้ำหนักเกิน และมีไขมันสะสมอยู่ที่คอ หน้าท้อง และหน้าอกเป็นหลัก เมื่อเวลาผ่านไป กล้ามเนื้อที่อ่อนแอจะไม่สามารถรองรับหน้าท้องที่ขยายใหญ่ขึ้นได้ ซึ่งทำให้หย่อนคล้อยได้ สุนัขจะไม่เคลื่อนไหว เซื่องซึม ง่วงซึม พฤติกรรมอาจไม่สมดุล หากสาเหตุของโรคเป็นเนื้องอกต่อมใต้สมองมีการละเมิดการประสานงาน
การตรวจและวินิจฉัย
เริ่มการรักษาแค่บ่นเรื่องคนไข้และไปพบแพทย์ไม่เพียงพอ สำหรับการแสดงละครการวินิจฉัย, การปรึกษาหารือของต่อมไร้ท่อ, นักประสาทวิทยา, ระบบทางเดินอาหาร, แพทย์โรคหัวใจและนรีแพทย์จะต้องใช้
ผู้เชี่ยวชาญในการโต้แย้งขึ้นอยู่กับผลการตรวจเลือดทางชีวเคมี - ตัวชี้วัดจำนวนหนึ่งได้รับการเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปในโรค Cushing การวินิจฉัยช่วยให้เราสรุปได้ว่ามีคอเลสเตอรอล คลอรีน และโซเดียมในเลือดเพิ่มขึ้น ในผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ ระดับน้ำตาลในเลือดและปัสสาวะสูงกว่าค่าปกติอย่างมีนัยสำคัญ ซึ่งบ่งชี้ถึงการพัฒนาของโรคเบาหวาน "สเตียรอยด์" ที่มีลักษณะเฉพาะ
การตรวจเลือดแบบบังคับสำหรับฮอร์โมน ซึ่งช่วยให้คุณตรวจจับความเข้มข้นของคอร์ติซอล, ฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิก, เรนิน เนื้อหาคอร์ติซอลยังถูกนำมาพิจารณาในปัสสาวะของผู้ป่วยด้วย
นอกจากวิธีการวิจัยในห้องปฏิบัติการแล้ว ผู้ป่วยจะต้องผ่าน:
- เอกซเรย์กะโหลก. ความสนใจเป็นพิเศษในการศึกษาอานม้าตุรกี - ตำแหน่งของต่อมใต้สมอง สามารถเห็น macroadenoma ได้จากการเอ็กซ์เรย์
- เอ็กซ์เรย์กระดูกสันหลัง. ดำเนินการตรวจหาสัญญาณของโรคกระดูกพรุน
- CT และ MRI ของสมองด้วยการนำแกโดลิเนียม (contrast agent) ในระหว่างขั้นตอนการวินิจฉัย ตรวจพบมาโครและไมโครอะดีโนมา
- อุลตร้าซาวด์ต่อมหมวกไต. ในโรคของ Cushing การวินิจฉัย hyperplasia ของอวัยวะทวิภาคี ในขณะเดียวกัน การเพิ่มขึ้นของต่อมหมวกไตข้างเดียวมักถือเป็นการก่อตัวของกลูโคสเตอโรมา
การรักษาและศัลยกรรม
ตั้งแต่โรค Itsenko-Cushing พัฒนาจากภูมิหลังของการหลั่ง ACTH ที่บกพร่อง, การรักษาหมายถึงการกำจัดความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและการฟื้นฟูกระบวนการเผาผลาญอาหาร โปรแกรมการรักษาเกี่ยวข้องกับการใช้ยาการฉายรังสีของบริเวณ hypothalamic-pituitary ในกรณีที่รุนแรง ตัวเลือกการรักษาที่มีประสิทธิภาพที่สุดคือการผ่าตัดหรือการรักษาร่วมกัน
ยากำหนดให้ผู้ป่วยในระยะแรกของโรคเท่านั้น การปิดกั้นการทำงานของต่อมใต้สมองเป็นเป้าหมายระดับกลางของการได้รับยา เพื่อให้บรรลุเป้าหมายนั้นยาเช่น Reserpine, Bromocriptine ถูกกำหนดไว้ - พวกเขายับยั้งการหลั่งของ ACTH อย่างแข็งขัน นอกจากฮอร์โมนที่ออกฤทธิ์จากส่วนกลางแล้ว ตัวบล็อกการสังเคราะห์อะดรีนัลสเตอรอยด์ยังสามารถใช้ในการรักษาโรคของอิตเซนโกะ-คุชชิง การรักษาตามอาการเป็นสิ่งจำเป็น การแก้ไขการเผาผลาญโปรตีน แร่ธาตุ คาร์โบไฮเดรต และอิเล็กโทรไลต์
การฉายรังสีมักให้ผู้ป่วยที่ไม่มีหลักฐานเอ็กซ์เรย์ของเนื้องอกที่ต่อมใต้สมอง หนึ่งในวิธีการรักษาคือการฝังไอโซโทปกัมมันตภาพรังสีเข้าไปในต่อมใต้สมอง ไม่กี่เดือนหลังการรักษา ระยะเวลาของการให้อภัยเริ่มต้นขึ้น ซึ่งมาพร้อมกับการลดน้ำหนักตัว ความดันโลหิต การรักษาเสถียรภาพของรอบเดือน การยับยั้งกระบวนการทางพยาธิวิทยา และความเสียหายต่อเนื้อเยื่อกระดูกและกล้ามเนื้อ การฉายรังสีของต่อมใต้สมองมักจะรวมกับการกำจัดต่อมหมวกไตข้างเดียว (adrenalectomy)
โรคคุชชิงขั้นรุนแรง การรักษาคือเอาต่อมหมวกไตออกทั้งสองข้าง(ทวิภาคีต่อมหมวกไต) ซึ่งต้องใช้การบำบัดทดแทนตลอดชีวิตด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์และแร่คอร์ติคอยด์
หากสาเหตุของโรคคือเนื้องอกที่ต่อมใต้สมองที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย ให้ทำการส่องกล้องส่องกล้องทางจมูกหรือกำจัดเนื้องอกในกะโหลก ในบางกรณี การดำเนินการเพื่อแยกส่วนที่ได้รับผลกระทบจากต่อมใต้สมองจะดำเนินการโดยเส้นทาง transsphenoidal หลังจากนำ adenoma ออกแล้ว การทุเลาจะเกิดขึ้นในกรณีส่วนใหญ่ แต่ผู้ป่วยประมาณหนึ่งในห้าจะกลับเป็นซ้ำ
พยากรณ์อะไร
การกำหนดโอกาสที่ผู้ป่วยโรคคุชชิงจะฟื้นตัวไม่ใช่เรื่องง่าย ผลลัพธ์ของโรคขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค อายุของผู้ป่วย ด้วยการรักษาทางพยาธิวิทยาอย่างทันท่วงทีในผู้ป่วยอายุน้อยจึงไม่รวมถึงการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ แม้ว่าโรค Cushing เป็นเวลานานจะนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงอย่างต่อเนื่องในเนื้อเยื่อกระดูก ระบบหัวใจและหลอดเลือดและระบบทางเดินปัสสาวะ ส่งผลเสียต่อความสามารถในการทำงานและทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง แม้ว่าสาเหตุที่แท้จริงจะถูกลบออกในภายหลัง รูปแบบขั้นสูงของโรคนี้จบลงด้วยการเสียชีวิตเนื่องจากการติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ และการพัฒนาของภาวะไตวาย
ผู้ป่วยที่มีอาการ Itenko-Cushing ควรสังเกตอย่างสม่ำเสมอโดยแพทย์ต่อมไร้ท่อ แพทย์โรคหัวใจ นักประสาทวิทยา นรีแพทย์ เพื่อป้องกันการลุกลามของโรค สิ่งสำคัญคือต้องหลีกเลี่ยงความเครียดทางร่างกายและจิตใจที่มากเกินไป รักษาโรคติดเชื้อ มึนเมา และไม่ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนได้ ด้วยการวินิจฉัยดังกล่าว กิจกรรมการทำงานในกะกลางคืนจึงไม่รวมอยู่ด้วย
