VMK การทดสอบในห้องปฏิบัติการ (สำหรับกรดวานิลลิลแมนเดลิก) มีการกำหนดค่อนข้างบ่อย สารนี้มักพบในปัสสาวะร่วมกับฮอร์โมนอื่นๆ ที่ผลิตขึ้นเพื่อต่อสู้กับความเครียดจากต่อมหมวกไต ตามข้อสังเกตบางประการ ในผู้ป่วยเนื้องอกที่หลั่ง catecholamines ระดับของกรดนี้สูงกว่าปกติ
คำจำกัดความของกรดวานิลลิลแมนเดลิกมีลักษณะเป็นโครงสร้าง เป็นผลิตภัณฑ์สุดท้ายของการแลกเปลี่ยน catecholamines - norepinephrine และ adrenaline
Catecholamines ถูกสังเคราะห์ใน adrenal medulla และการเข้าสู่กระแสเลือดนั้นเป็นปฏิกิริยาตามธรรมชาติของร่างกายต่อความเครียดทางจิตใจและร่างกาย (ความกลัว ความตื่นเต้น เสียงหัวเราะ) Norepinephrine และ epinephrine เป็นสารสื่อประสาทที่มีแรงกระตุ้นระหว่างเซลล์ประสาท Norepinephrine ส่งเสริมการหดตัวของหลอดเลือดและทำให้ระดับความดันโลหิตเพิ่มขึ้น อะดรีนาลีนเร่งการหดตัวของหัวใจและเพิ่มอัตราการเผาผลาญสาร.
การเพิ่มขึ้นของกรดวานิลลิลแมนเดลิกในปัสสาวะหรือเลือดพบได้ในเนื้องอกบางชนิดที่ผลิตคาเทโคลามีนมากเกินไป (ฟีโอโครโมไซโตมา, นิวโรบลาสโตมา)
กรดนี้มีอยู่ในปัสสาวะในปริมาณเล็กน้อยซึ่งจะเพิ่มขึ้นหลังจากความเครียด ฟีโอโครโมไซโตมา, นิวโรบลาสโตมา และรูปแบบอื่นๆ ของต่อมไร้ท่อสามารถผลิตคาเทโคลามีนได้จำนวนมาก ซึ่งกระตุ้นให้ผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมเพิ่มขึ้น
กลไกการเกิดสารนี้
กรดวานิลลิลแมนเดลิกเกิดขึ้นจากนอร์เอพิเนฟรินและอะดรีนาลีนไม่ได้โดยตรง แต่ผ่านเมตาบอไลต์ระดับกลาง: เมตาเนฟริน, ไดไฮดรอกซีฟีนิลไกลคอล และนอร์เมตาเนฟริน ไดไฮดรอกซีฟีนิลไกลคอลเกิดขึ้นจาก norepinephrine โดยมีส่วนร่วมของเอนไซม์ MAO, normetanephrine และ metanephrine - จาก norepinephrine และ adrenaline ตามลำดับโดยมีส่วนร่วมของเอนไซม์ COMT
ความสำคัญทางยา
ความสำคัญเป็นพิเศษในการปฏิบัติทางการแพทย์ทางคลินิกนั้นให้เฉพาะกับปริมาณกรด vanillylmandelic ในปัสสาวะเท่านั้นซึ่งอาจบ่งบอกถึงการปรากฏตัวของ pheochromocytoma อย่างไรก็ตาม มีความเป็นไปได้ของการวินิจฉัยที่ผิดพลาดในเชิงบวกในสภาวะที่ตึงเครียด การวัดค่าเมตาเนฟรีนให้ข้อมูลที่เป็นกลางที่สุดเกี่ยวกับการไม่มีหรือมีพยาธิสภาพนี้
ฟีโอโครโมไซโตมา
ฟีโอโครโมไซโตมาเป็นเนื้องอกทางพยาธิวิทยาที่สร้างอะดรีนาลีนและนอร์เอพิเนฟริน เนื้องอกนี้เกิดขึ้นในอายุ 30-50 ปี. เป็นส่วนใหญ่ไม่เป็นพิษเป็นภัยและไม่แพร่กระจาย อาการของ pheochromocytoma เกิดจากการปล่อย catecholamines จำนวนมากเข้าสู่กระแสเลือดเป็นระยะ และเป็นผลให้:
- ความดันเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากภาวะนี้ (การไหลเวียนในหัวใจและสมองบกพร่อง, อาการกำเริบของ angina pectoris);
- ความดันโลหิตสูงถาวรไม่ตอบสนองต่อการรักษาแบบเดิมๆ
- ปวดหัวมาก;
- ใจสั่น;
- เหงื่อออกมากเกินไป
Pheochromocytoma เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการ MEN (เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายตัว ซึ่งเนื้องอกเกิดขึ้นพร้อมกันในอวัยวะต่อมไร้ท่อหลายๆ ตัว)
การผ่าตัดรักษาทำให้เนื้องอกและอาการต่างๆ หายไปได้อย่างสมบูรณ์
เนื้องอกเนื้องอก
Neuroblastoma เป็นเนื้องอกร้ายในวัยแรกรุ่น บ่อยที่สุดก่อน 2 ปี 90% - ก่อน 5 ปี ในบางกรณีที่ไม่ค่อยเกิดขึ้น อาจเป็นมาแต่กำเนิด มันมาจากเซลล์ประสาทดั้งเดิมของระบบความเห็นอกเห็นใจ ตั้งอยู่ในช่องท้อง บนต่อมหมวกไต ในช่องอก ที่คอ หรือในกระดูกเชิงกรานขนาดเล็ก ในช่วงเวลาของการวินิจฉัย ใน 2/3 ของกรณีมีการแพร่กระจายและการงอกในอวัยวะใกล้เคียงแล้ว
อาการเนื้องอก:
- อ่อนแรง อ่อนเพลีย เบื่ออาหาร มีไข้ ความผิดปกติทางพฤติกรรม
- โลหิตจาง;
- ปวดข้อ;
- บวมน้ำ
ลักษณะการวิจัย
สำหรับการตรวจทางห้องปฏิบัติการตรวจสอบระดับของกรด vanillylmandelic ปัสสาวะหรือเลือดเพื่อทำการวิเคราะห์ การศึกษาปัสสาวะทุกวันให้ผลลัพธ์ที่ดีกว่าเมื่อเปรียบเทียบกับการศึกษาเลือด เนื่องจากช่วยขจัดความผันผวนของ catecholamines ในแต่ละวัน
สองวันก่อนการทดสอบคุณไม่สามารถกินผักผลไม้ผลิตภัณฑ์ที่มีน้ำตาลวานิลลา, ชีส, ช็อคโกแลต, ดื่มกาแฟ, ชา, เบียร์ ยาต่อไปนี้ถูกยกเลิก: sulfonamides (etazol, streptocid, biseptol), ยาขับปัสสาวะ, กรด acelitsalicyric, methyldop, การเตรียมไอโอดีน ห้ามตรวจเอ็กซ์เรย์ การใช้สารกัมมันตภาพรังสี และการสูบบุหรี่
ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่เป็นบวกและการเพิ่มความเข้มข้นของกรดวานิลลิลแมนเดลิกต้องได้รับการยืนยันโดยการมองเห็นเนื้องอกหรือการกำหนดปริมาณสารคาเทโคลามีนในปัสสาวะโดยตรง
ปัจจัยที่ส่งผลต่อผลลัพธ์
การไม่ปฏิบัติตามข้อกำหนดสำหรับการตรวจปัสสาวะสำหรับกรดวานิลลิลแมนเดลิก การจัดเก็บภาชนะที่ไม่เหมาะสม และการจัดส่งไปยังห้องปฏิบัติการอย่างไม่สมควรอาจทำให้ผลลัพธ์บิดเบือนได้
ปัจจัยที่เพิ่มระดับของสารในเลือด:
- ความเครียดทางอารมณ์
- ออกกำลังกาย;
- ยาและสารเคมี: Aymalin, Glucagon, Epinephrine, Guanethidine (ในปริมาณเริ่มต้น), Levodopa (เพิ่มขึ้นเล็กน้อย), อินซูลิน (หลังจากได้รับปริมาณที่สูงหรืออินซูลินช็อต), ยา lithium, rauwolfia alkaloids, "Nitroglycerin",แอสไพริน, คลอไฟเบรต (ขึ้นอยู่กับปริมาณ), Labetolol, Methyldopa, กรด Nalidixic, Guaiacol, Phenazopyridine, Oxytetracycline;
- อาหาร: กล้วย กาแฟ ช็อคโกแลต ชา
ปัจจัยที่ลดความเข้มข้นของกรด:
- Chlorpromazine;
- "เดบริกโซวิน";
- "Clofibrate" (ผลกระทบขึ้นอยู่กับปริมาณ);
- Disulfiram;
- อนุพันธ์ของไฮดราซีน;
- "กวาเนธิดีน";
- อิมิปรามีน;
- "มอร์ฟีน";
- สารยับยั้ง MAO
วัตถุประสงค์การวิจัย
วัตถุประสงค์หลักของการวิเคราะห์กรดวานิลลิลแมนเดลิกคือการอำนวยความสะดวกในการวินิจฉัยโรคนิวโรบลาสโตมา ฟีโอโครโมไซโตมา และปมประสาท ยังได้ประเมินสถานะการทำงานของต่อมหมวกไตด้วย
เบี่ยงเบนจากบรรทัดฐาน
ระดับของกรดวานิลลิลแมนเดลิกในปัสสาวะพบได้ในเนื้องอกที่หลั่งคาเทโคลามีน แนะนำให้ใช้การศึกษาติดตามผลเพื่อวินิจฉัยและแยกแยะ pheochromocytoma รวมถึงการศึกษาการขับกรดโฮโมวานิลลิกในปัสสาวะ ในกรณีที่การวินิจฉัย pheochromocytoma เป็นไปอย่างไม่ต้องสงสัย ควรแยกผู้ป่วยออกจาก MEN ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับ pheochromocytoma (โรคนี้ควรถูกตัดออกในสมาชิกในครอบครัวของผู้ป่วยที่ได้รับการยืนยัน pheochromocytoma)
ค่าอ้างอิง
ค่าเหล่านี้อยู่ภายใน:
- ทารกแรกเกิดถึง 10 วันของชีวิต - 1-5, 05 มก. / วัน
- เด็กอายุตั้งแต่ 10 วันถึง 1 ปี - น้อยกว่า 2.0มก./วัน;
- เด็กอายุ 1 ถึง 18 ปี น้อยกว่า 5.0 มก./วัน;
- ผู้ใหญ่ - 2, 1-7, 6 มก./วัน
เราตรวจสอบวิธีการหากรดวานิลลิลแมนเดลิกในปัสสาวะและเลือด
