Polymyositis ค่อนข้างหายาก แต่ร้ายแรง พยาธิวิทยานี้เป็นของกลุ่มโรคทางระบบ โรคนี้มีลักษณะเฉพาะโดยความเสียหายต่อกล้ามเนื้อเรียบและโครงร่าง มักรวมกับความเสียหายต่อผิวหนัง (ในกรณีนี้เรียกว่าโรคผิวหนังอักเสบ) บทความนี้มีเนื้อหาเกี่ยวกับอาการของ polymyositis การวินิจฉัยและการรักษาโรคนี้
สาเหตุของโรค
สาเหตุของโรคมีการศึกษาน้อย จนถึงขณะนี้ สาเหตุหลักของ polymyositis ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด
มีความเห็นว่าปัจจัยกระตุ้นหลักคือการติดเชื้อไวรัสในอดีต โอกาสในการพัฒนา polymyositis (อาการที่อธิบายไว้ในบทความนี้) จะสูงขึ้นมากหากผู้ป่วยมีโรคที่เกิดจากปรสิต เชื่อกันว่าหนึ่งในปัจจัย "สาเหตุ" คือปฏิกิริยาทางอ้อมของการป้องกันภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อแอนติเจนของไวรัส
นอกจากนี้ สิ่งต่อไปนี้สามารถกระตุ้นอาการของโรค:
- อาการบาดเจ็บต่างๆ
- แพ้ยา
- ไฮโปคูลลิ่ง/ร้อนเกินไป
- แสงแดดจัดเป็นเวลานานรังสี
- การตั้งครรภ์
ในประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วย โรคนี้มาพร้อมกับการก่อตัวของเนื้องอกหลายชนิด และอาจเป็นผลมาจากพิษของเซลล์มะเร็งต่อกล้ามเนื้อ อีกทางเลือกหนึ่งสำหรับการเริ่มเป็นโรคนี้เป็นผลมาจากปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันเนื่องจากความธรรมดาของ myocytes และแอนติเจนของเนื้องอก ซึ่งร่างกายรับรู้ในลักษณะเดียวกันและพยายามทำลาย
กลุ่มเสี่ยง
ในทางทฤษฎี ทุกคนสามารถป่วยด้วยโรคถุงลมโป่งพองได้ โดยไม่คำนึงถึงเพศและอายุ อย่างไรก็ตาม ตามสถิติแล้ว ผู้หญิงมักได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชาย พบว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นเด็กอายุ 5-15 ปี และผู้ใหญ่อายุ 40-60 ปี
การจำแนก
ตามตำแหน่งของกระบวนการและอาการที่มีอยู่ polymyositis แบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้:
- รูปแบบปฐมภูมิ (ideopathic) ของ polymyositis มันพัฒนาช้าเป็นเรื่องปกติสำหรับผู้หญิง ในกรณีนี้กล้ามเนื้อส่วนต้นของคอและแขนขาได้รับความเสียหาย ผู้ป่วยบ่นว่าปีนบันไดลำบาก หวีผม กล้ามเนื้อตึงและเจ็บ บางครั้งก็มีอาการปวดข้อ ในกรณีที่รุนแรง กล้ามเนื้อลีบและกลืนลำบากจะพัฒนาขึ้น
- ไขข้ออักเสบพร้อมรวม. ความหลากหลายนี้ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัย พร้อมกับความเสียหายต่อส่วนปลายของแขนขา
- แบบฟอร์มเยาวชน (เด็ก) อาการหลักคือการกลายเป็นปูน (การสะสมของเกลือแคลเซียม) ในและใต้ผิวหนังด้วยความก้าวหน้าของกระบวนการ ฝ่อและหดตัว หลอดเลือดได้รับผลกระทบ (จนถึง vasculitis และ thrombosis) และทางเดินอาหาร อาการปวดที่เด่นชัด แผลพุพอง และเลือดออกเกิดขึ้น
- ร่วมกับโรคระบบภูมิต้านทานผิดปกติ ในกรณีนี้ polymyositis จะเป็นภาวะแทรกซ้อนของ SLE, RA, Sjögren's disease หรือ scleroderma
- ผิวหนังอักเสบปฐมภูมิ (ideopathic). อาการของแบบฟอร์มนี้แสดงโดยการเกิดผื่นต่างๆ (ผิวหนังอักเสบ, เกิดผื่นแดง) บนใบหน้าในบริเวณข้อต่อของนิ้วมือ, หลังและแขนขา มักมีปากเปื่อย เยื่อบุตาอักเสบ และคอหอยอักเสบ
- Polymyositis ในเนื้องอกร้าย ส่วนใหญ่มักจะพบสองปีหลังจากความร้ายกาจของกระบวนการ แบบฟอร์มนี้เป็นเรื่องปกติสำหรับผู้ป่วยสูงอายุที่เป็นมะเร็งอัณฑะ ต่อมลูกหมากหรือเต้านม ปอด ลำไส้ รวมถึงผู้ที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
ภาพทางคลินิก
พยาธิสภาพนี้ (ทั้งสำหรับผู้ใหญ่และเด็ก) มีลักษณะเฉพาะโดยเริ่มมีอาการกึ่งเฉียบพลันของกระบวนการ ในเวลาเดียวกัน อาการแสดงของความเสียหายต่อกล้ามเนื้อของไหล่และกระดูกเชิงกรานถือเป็นอาการแรกของโรค polymyositis
นอกจากนี้ อาการของรอยโรคของอวัยวะภายใน (ปอด ทางเดินอาหาร และหัวใจ) มารวมกัน ผู้ป่วยประมาณ 15% มีอาการข้อ
ผู้ป่วยมักสนใจว่าอาการใดที่เป็นลักษณะเฉพาะของ polymyositis มากที่สุด ตามกฎแล้วอาการของโรคกล้ามเนื้อเกิดขึ้นข้างหน้าในโรคนี้ มาคุยกันให้ละเอียดกว่านี้
โรคกล้ามเนื้อ
ตัวละครปวดกล้ามเนื้อที่เกิดขึ้นระหว่างการเคลื่อนไหว การคลำ และในบางกรณีเมื่อพัก นอกจากความเจ็บปวดแล้ว ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อยังเพิ่มขึ้น ทำให้ผู้ป่วยไม่สามารถเคลื่อนไหวขั้นพื้นฐานอย่างแข็งขันและเต็มที่ ผู้ป่วยไม่สามารถนั่งลง ถือสิ่งของในมือ ยืนขึ้น ฉีกศีรษะออกจากหมอน เป็นต้น
กล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบจากโรคจะข้นและบวม ต่อมาพวกเขาได้รับการฝ่อ myofibrosis และกลายเป็นปูนในบางรูปแบบ การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวอาจทำให้ผู้ป่วยไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างสมบูรณ์
กลุ่มอาการของกล้ามเนื้อ หมายถึง มีรอยโรคและกล้ามเนื้อเรียบของหลอดอาหาร กล่องเสียง และคอหอย ในกรณีนี้การกลืนผิดปกติ (กลืนลำบาก) และการเปลี่ยนแปลงคำพูด (dysarthria) เกิดขึ้น หากกระบวนการลุกลามไปยังกล้ามเนื้อล้อเลียน ใบหน้าของผู้ป่วยจะกลายเป็นเหมือนหน้ากาก ไปจนถึงกล้ามเนื้อตา - ภาวะหนังตาตก ตาเหล่ และภาพซ้อน
โรคข้อ
บ่งชี้ความเสียหายต่อข้อต่อของมือและข้อมือ
ข้อเท้า ไหล่ เข่าและข้อศอกได้รับบาดเจ็บน้อยกว่ามาก ในเวลาเดียวกันจะสังเกตเห็นสัญญาณลักษณะที่ชัดเจนของกระบวนการอักเสบในข้อต่อ: ภาวะเลือดคั่งและการบวมของผิวหนัง (บางครั้งพบการกลายเป็นปูน) ข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหว อย่างไรก็ตาม การเสียรูปของข้อต่อด้วย polymyositis จะไม่เกิดขึ้น
การเปลี่ยนแปลงของอวัยวะภายใน
เมื่อ polymyositis มักเกิดแผลในทางเดินอาหารซึ่งแสดงโดยอาการต่อไปนี้: อาการเบื่ออาหาร,ลำไส้อุดตัน ท้องเสีย/ท้องผูก ปวดท้อง เลือดออกตามไรฟัน เจาะรูหรือเป็นแผล
ผลจากความล้มเหลวของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจและการขว้างอาหารเข้าไปในทางเดินหายใจระหว่างการสำลักคือการหายใจไม่ออกและส่งผลให้เกิดการพัฒนาของโรคปอดบวม
ความเสียหายต่ออวัยวะของระบบหัวใจและหลอดเลือดแสดงออกในรูปของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ความดันเลือดต่ำ อาการ Raynaud ภาวะหัวใจล้มเหลว และกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด
หลักสูตรการเจ็บป่วย
หลักสูตรของ polymyositis อาจเป็นแบบเฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน (บ่อยกว่า) และเรื้อรัง
ในกรณีของหลักสูตรเฉียบพลัน โรคนี้แสดงออกด้วยอาการมึนเมาและมีไข้ แผลของกล้ามเนื้อจะคืบหน้าอย่างรวดเร็ว อาการ dysarthria และ dysphagia เกิดขึ้น ในช่วงเวลาสั้น ๆ ผู้ป่วยจะขยับตัวไม่ได้ หากไม่ได้รับการรักษาสภาพจะเสื่อมลงอย่างรวดเร็ว นอกจากนี้ยังมีผลร้ายแรง
ภาวะเยื่อหุ้มปอดอักเสบเฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันมีลักษณะเป็นคลื่นลูกคลื่นในสภาพของผู้ป่วย: ระยะที่เสื่อมลงสลับกับอาการดีขึ้น แม้จะดูเหมือนพัฒนาการเป็นระยะๆ กล้ามเนื้ออ่อนแรงก็เพิ่มขึ้นและอวัยวะภายในเสียหายร่วม
โรคเรื้อรังถือเป็นโรคที่ดีที่สุดและมีลักษณะเฉพาะคือกล้ามเนื้อบางกลุ่มพ่ายแพ้เท่านั้น เนื่องจากผู้ป่วยยังคงสามารถทำงานได้เป็นเวลานาน
มาตรการวินิจฉัย
หากสงสัยว่ามีภาวะเยื่อหุ้มข้ออักเสบ (ตามอาการที่อธิบายข้างต้น) ผู้ป่วยควรปรึกษาแพทย์โรคไขข้อ, นักประสาทวิทยา, แพทย์ทางเดินอาหาร, แพทย์ระบบทางเดินหายใจและโรคหัวใจ
ผลการศึกษาทางคลินิกเลือดบ่งชี้ว่ามีการอักเสบ (leukocytosis และ ESR เร่ง) ชีวเคมีในเลือดเผยให้เห็นสัญญาณของเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อที่เสียหาย (เพิ่มระดับของ aldolase, CPK, ALT, AST) เมื่อใช้ polymyositis ข้อมูลเหล่านี้จะใช้เพื่อกำหนดระดับของการอักเสบในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ ผู้ป่วยประมาณ 20% มีแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ ยิ่งไม่ค่อยพบปัจจัยไขข้ออักเสบในเลือดของผู้ป่วย
เพื่อไม่ให้มีพยาธิสภาพของระบบประสาทและกล้ามเนื้ออื่น ๆ จึงมีการกำหนดคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การยืนยันการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อจะเป็น:
- ศักยภาพในการดำเนินการแอมพลิจูดต่ำ
- ภาวะที่เกิดขึ้นเอง
- ความตื่นเต้นที่เพิ่มขึ้น
เทคนิคที่ให้ข้อมูลมากที่สุดเพื่อยืนยันการมีอยู่ของ polymyositis คือเนื้อเยื่อวิทยาของเส้นใยกล้ามเนื้อ ในการใช้วัสดุนั้นจะใช้การตรวจชิ้นเนื้อของ quadriceps หรือ biceps ของไหล่ ในเวลาเดียวกัน ตรวจพบลักษณะการเปลี่ยนแปลงของ polymyositis: การแทรกซึมของเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อและผนังหลอดเลือดโดยเซลล์เม็ดเลือดขาว การปรากฏตัวของ vacuoles (โพรง) ระหว่างเส้นใย ความเสื่อมหรือการเปลี่ยนแปลงของเนื้อร้าย
สำหรับการวินิจฉัยสถานะของอวัยวะร่างกาย กำหนดให้เอ็กซ์เรย์ปอด อัลตราซาวนด์ของหัวใจและทางเดินอาหาร ส่องกล้องตรวจทางเดินอาหาร และตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
พยาธิวิทยาบำบัด
การรักษา polymyositis ลงมาเพื่อกำจัดกระบวนการอักเสบและรักษาการให้อภัยที่มั่นคง
การบำบัดขั้นพื้นฐาน - ยากลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์. ในช่วงเริ่มต้นของการรักษาปริมาณ "Prednisolone" คือ 40-60 มก. / วันลดเหลือ 10-20 มก./วัน
ในกรณีที่การรักษาไม่ได้ผลตามที่ต้องการ (นั่นคือ อาการและการนับเม็ดเลือดไม่ดีขึ้น) ให้สั่งยากดภูมิคุ้มกัน (เช่น Methotrexate) ยาเหล่านี้สามารถรับประทานหรือฉีดเข้ากล้ามเนื้อก็ได้ ข้อห้ามในการใช้ "Methotrexate" คือ: ไต / ตับวาย, การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในการแข็งตัวของเลือด
ภูมิคุ้มกัน "Cyclophosphamide", "Cyclosporine", "Azathioprine", "Chlorambucil" ไม่ค่อยเป็นที่นิยมสำหรับ polymyositis แต่พวกเขายังถูกกำหนดในบางกรณี
ก่อนที่อาการอักเสบจะบรรเทาลง การออกกำลังกายของผู้ป่วยจะถูกจำกัดอย่างรวดเร็ว
ถ้า polymyositis รวมกับ vasculitis ผู้ป่วยจะได้รับ Lymphocyto- และ plasmapheresis
พยากรณ์
การพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์ที่สุดคือรูปแบบเฉียบพลันของ polymyositis สาเหตุและอาการที่เรากล่าวถึงข้างต้น โรคปอดบวมจากการสำลักหรือภาวะหัวใจล้มเหลวที่เกิดจากสิ่งนี้มักเป็นสาเหตุของการเสียชีวิต
ในวัยเด็กของผู้ป่วยทำให้การพยากรณ์โรคของ polymyositis แย่ลง (อาการและการรักษาสำหรับผู้ป่วยประเภทนี้จะเหมือนกับผู้ใหญ่) ความแตกต่างอยู่ในปริมาณของยาที่ต้องกำหนดโดยแพทย์ที่เข้าร่วม ความก้าวหน้าทางพยาธิวิทยาอย่างต่อเนื่องและรวดเร็วมักจะนำไปสู่การตรึงเด็ก
หลักสูตรเรื้อรังเป็นหลักสูตรที่ดีที่สุดสำหรับทั้งชีวิตและความสามารถในการทำงานต่อไป
