บางครั้งในการปฏิบัติทางคลินิกมีปรากฏการณ์เช่นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ กายวิภาคศาสตร์ทางพยาธิวิทยาหมายถึงความผิดปกติของการเผาผลาญในเซลล์ พูดง่ายๆ ก็คือ กระบวนการทางโภชนาการและการสะสมของสารที่มีประโยชน์ในร่างกายจะหยุดชะงัก ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา (ภาพ) คุณสามารถระบุพยาธิสภาพดังกล่าวได้ในส่วนหรือหลังชุดการทดสอบที่เฉพาะเจาะจงมาก dystrophies ของเนื้อเยื่อและหลอดเลือดและหลอดเลือดรองรับโรคร้ายแรงมากมาย
คำจำกัดความ
parenchymal dystrophies เป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของเซลล์อวัยวะ ในบรรดากลไกของการพัฒนาของโรค มีความผิดปกติของการควบคุมตนเองของเซลล์ด้วยการขาดพลังงาน, โรคหมัก, ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต (เลือด, น้ำเหลือง, สิ่งของ, ของเหลวระหว่างเซลล์), ต่อมไร้ท่อและสมองเสื่อม
โรคเสื่อมมีได้หลายอย่าง:
- การแทรกซึม นั่นคือการขนส่งผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมจากเลือดไปยังเซลล์หรือช่องว่างระหว่างเซลล์มากเกินไปเนื่องจากความผิดปกติในระบบเอนไซม์ของร่างกาย
- การสลายตัวหรือ phanerosis เป็นตัวแทนเป็นการสลายตัวของโครงสร้างภายในเซลล์ซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติของการเผาผลาญและการสะสมของผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมภายใต้ออกซิไดซ์
- การสังเคราะห์สารในทางที่ผิดซึ่งปกติแล้วเซลล์จะไม่สืบพันธุ์
- การเปลี่ยนแปลงของสารอาหารเข้าสู่เซลล์เพื่อสร้างผลิตภัณฑ์สุดท้าย (โปรตีน ไขมัน หรือคาร์โบไฮเดรต)
การจำแนก
นักพยาธิวิทยาแยกแยะประเภทของเนื้อเยื่อ dystrophies ต่อไปนี้:
1. ขึ้นอยู่กับการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา:
- parenchymal ล้วนๆ;
- stromal-vascular;
- ผสม
2. ตามประเภทของสารที่สะสม:
- โปรตีนหรือโปรตีน dysproteinoses;
- ไขมันหรือไขมัน;
- คาร์โบไฮเดรต;
- แร่ธาตุ
3. ตามความชุกของกระบวนการ:
- ระบบ;
- ท้องถิ่น
4. ตามเวลาที่ปรากฎ:
- ซื้อแล้ว;
- แต่กำเนิด
พยาธิวิทยากายวิภาคกำหนด dystrophies parenchymal บางอย่างไม่เพียงโดยตัวแทนที่สร้างความเสียหาย แต่ยัง โดยเฉพาะของเซลล์ที่ได้รับผลกระทบ การเปลี่ยนแปลงของ dystrophy หนึ่งไปสู่อีกโรคหนึ่งเป็นไปได้ในทางทฤษฎี แต่มีเพียงพยาธิวิทยาแบบผสมผสานเท่านั้นที่ทำได้ Parenchymal dystrophies เป็นสาระสำคัญของกระบวนการที่เกิดขึ้นในเซลล์ แต่เป็นเพียงส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการทางคลินิกซึ่งครอบคลุมความไม่เพียงพอทางสัณฐานวิทยาและการทำงานของอวัยวะเฉพาะ
ดิสโปรตีน
ร่างกายมนุษย์ส่วนใหญ่ประกอบด้วยโปรตีนและน้ำ โมเลกุลของโปรตีนคือส่วนประกอบของผนังเซลล์ เยื่อหุ้มไมโตคอนเดรีย และออร์แกเนลล์อื่นๆ นอกจากนี้ ยังอยู่ในสภาพอิสระในไซโตพลาสซึม ตามกฎแล้วนี่คือเอ็นไซม์
โรค Dysproteinosis นั้นเรียกอีกอย่างว่าพยาธิวิทยาเช่นการเสื่อมของโปรตีนในเนื้อเยื่อ และสาระสำคัญของมันอยู่ที่ความจริงที่ว่าโปรตีนในเซลล์เปลี่ยนคุณสมบัติของมัน เช่นเดียวกับได้รับการเปลี่ยนแปลงทางโครงสร้าง เช่น การเปลี่ยนสภาพหรือการรวมตัว โรค dystrophies ของโปรตีน ได้แก่ hyaline-drop, hydropic, มีเขาและ dystrophies ที่เป็นเม็ด สามตัวแรกจะถูกเขียนในรายละเอียดมากขึ้น แต่เม็ดสุดท้ายมีลักษณะเป็นโปรตีนที่สะสมอยู่ในเซลล์เนื่องจากการที่เซลล์ยืดออกและอวัยวะเพิ่มขึ้นจะหลวมและหมองคล้ำ นั่นคือเหตุผลที่ทำให้เกิดการเสื่อมแบบละเอียดเรียกว่าบวมหมองคล้ำ แต่นักวิทยาศาสตร์มีข้อสงสัยว่านี่คือความผิดปกติของเนื้อเยื่อ พยาธิสภาพของกระบวนการนี้ทำให้โครงสร้างเซลล์ที่ขยายใหญ่ขึ้นชดเชยสามารถถูกเข้าใจผิดว่าเป็นธัญพืช เป็นการตอบสนองต่อความเครียดจากการทำงาน
หยดไฮยาลินเสื่อมสภาพ
ด้วย dystrophies ประเภทนี้ ไฮยาลินหยดขนาดใหญ่จะปรากฏในเซลล์ ซึ่งในที่สุดจะรวมเข้าด้วยกันและเติมเต็มพื้นที่ภายในทั้งหมดของเซลล์ แทนที่ออร์แกเนลล์หรือทำลายพวกมัน สิ่งนี้นำไปสู่การสูญเสียการทำงานและแม้กระทั่งการตายของเซลล์ โรคนี้มักเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อไต มักเกิดที่ตับและหัวใจน้อยกว่า
ระหว่างการตรวจทางเซลล์วิทยาหลังการตัดชิ้นเนื้อไต นอกเหนือไปจากการสะสมของไฮยาลินในเนโฟไซต์แล้ว การทำลายทั้งหมดองค์ประกอบเซลล์ ปรากฏการณ์นี้จะปรากฏขึ้นหากผู้ป่วยพัฒนาความไม่เพียงพอของ vacuolar-lysosomal ซึ่งนำไปสู่การลดการดูดซึมโปรตีนจากปัสสาวะปฐมภูมิ ส่วนใหญ่แล้วพยาธิวิทยานี้เกิดขึ้นกับโรคไต การวินิจฉัยที่พบบ่อยที่สุดของผู้ป่วยดังกล่าว ได้แก่ glomerulonephritis และ amyloidosis ของไต ลักษณะของอวัยวะที่มีไฮยาลินดร็อปเสื่อมไม่เปลี่ยนแปลง
สถานการณ์ค่อนข้างแตกต่างในเซลล์คุกกี้ ในระหว่างการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์จะพบร่างของมัลลอรี่ซึ่งประกอบด้วยไฟบริลและไฮยาลินที่มีส่วนผสมของแอลกอฮอล์ การปรากฏตัวของพวกเขาเกี่ยวข้องกับโรคของ Wilson-Konovalov, โรคตับอักเสบจากแอลกอฮอล์, เช่นเดียวกับโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีและโรคตับแข็งของอินเดีย ผลลัพธ์ของกระบวนการนี้ไม่เอื้ออำนวย - เนื้อร้ายของเซลล์ตับ สูญเสียการทำงาน
ไฮโดรปิกดิสโทรฟี
dystrophy ประเภทนี้แตกต่างจากส่วนที่เหลือที่ออร์แกเนลล์ใหม่ที่เต็มไปด้วยของเหลวปรากฏในเซลล์ที่ได้รับผลกระทบ ส่วนใหญ่มักพบปรากฏการณ์นี้ในผิวหนังและท่อไต ในเซลล์ตับ กล้ามเนื้อ และต่อมหมวกไต
ด้วยกล้องจุลทรรศน์ เซลล์จะขยายใหญ่ขึ้น ไซโตพลาสซึมของพวกมันจะเต็มไปด้วยแวคิวโอลที่มีเนื้อหาของเหลวโปร่งใส นิวเคลียสถูกแทนที่หรือสลายโครงสร้างที่เหลือจะถูกกำจัด ในที่สุดเซลล์ก็เป็น "บอลลูน" ที่เต็มไปด้วยน้ำ ดังนั้น hydropic dystrophy ในบางครั้งจึงเรียกว่าบอลลูน
โดยตาเปล่าอวัยวะไม่เปลี่ยนแปลง กลไกการพัฒนาของโรคนี้เป็นการละเมิดแรงดันออสโมติกคอลลอยด์ในเซลล์และในช่องว่างระหว่างเซลล์ ด้วยเหตุนี้การซึมผ่านของเซลล์จึงเพิ่มขึ้น เยื่อหุ้มเซลล์จึงสลายตัวและเซลล์ตายสาเหตุของการเปลี่ยนแปลงทางเคมีดังกล่าวอาจเป็น glomerulonephritis, เบาหวาน, amyloidosis ในไต ไวรัสตับอักเสบและเป็นพิษมีส่วนทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ในตับ บนผิวหนัง โรค hydropic dystrophy อาจเกิดจากไวรัส variola
กระบวนการทางพยาธิวิทยานี้จบลงด้วยเนื้อร้ายหรือเนื้อร้ายทั้งหมด ดังนั้นลักษณะและการทำงานของอวัยวะจึงเสื่อมลงอย่างรวดเร็ว
เขาเสื่อม
keratinization ทางพยาธิวิทยาของอวัยวะคือการสะสมของสารที่มีเขามากเกินไปในชั้นผิวของผิวหนังเช่น hyperkeratosis หรือ ichthyosis เช่นเดียวกับการปรากฏตัวของสารที่มีเขาซึ่งตามกฎแล้วไม่ควร - บนเยื่อเมือก (leukoplakia, มะเร็งเซลล์สความัส). กระบวนการนี้สามารถเป็นได้ทั้งแบบท้องถิ่นและแบบรวม
สาเหตุของโรคนี้อาจเกิดจากความผิดปกติของตาชั้นนอกระหว่างการสร้างตัวอ่อน การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่ออักเสบเรื้อรัง การติดเชื้อไวรัส และการขาดวิตามิน
หากเริ่มการรักษาทันทีหลังจากมีอาการแรกปรากฏขึ้น เนื้อเยื่อยังคงสามารถฟื้นตัวได้ แต่ในกรณีขั้นสูง จะไม่สามารถฟื้นตัวได้อีกต่อไป บริเวณที่มีเขาเสื่อมเป็นเวลานานสามารถเสื่อมสภาพเป็นมะเร็งผิวหนังได้ และโรคอิกไทโอซิสที่มีมาแต่กำเนิดนั้นเข้ากันไม่ได้กับชีวิตของทารกในครรภ์
โรคทางพันธุกรรม
การเสื่อมของเนื้อเยื่อตามกรรมพันธุ์เกิดขึ้นเนื่องจากภาวะหมักดองที่มีมาแต่กำเนิด โรคเหล่านี้เรียกอีกอย่างว่าโรคในการเก็บรักษาเพราะเนื่องจากความผิดปกติของการเผาผลาญ ผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมสะสมในเซลล์และของเหลวในร่างกายเป็นพิษ สมาชิกที่รู้จักกันดีในกลุ่มนี้คือ phenylketonuria, tyrosinosis และ cystinosis
อวัยวะเป้าหมายสำหรับ PKU คือ ระบบประสาทส่วนกลาง กล้ามเนื้อ ผิวหนัง และของเหลว (เลือด ปัสสาวะ) ผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมในไทโรซิโนซิสจะสะสมอยู่ในเซลล์ของตับ ไต และกระดูก โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบยังส่งผลต่อตับและไต แต่ยังส่งผลต่อม้าม ลูกตา ไขกระดูก ระบบน้ำเหลือง และผิวหนังด้วย
ลิพิโดส
ลิปิดมีอยู่ในทุกเซลล์ มันสามารถเป็นได้ทั้งแบบแยกจากกันและร่วมกับโปรตีนและเป็นหน่วยโครงสร้างของเยื่อหุ้มเซลล์ เช่นเดียวกับโครงสร้างพื้นฐานอื่นๆ นอกจากนี้ยังพบกลีเซอรอลและกรดไขมันในไซโตพลาสซึม เพื่อตรวจจับในเนื้อเยื่อจะใช้วิธีการพิเศษในการตรึงและการย้อมสีเช่นซูดานดำหรือแดงกรดออสมิกไนล์บลูซัลเฟต หลังจากการเตรียมการเฉพาะ การเตรียมการจะได้รับการตรวจสอบอย่างรอบคอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
ความเสื่อมของไขมันในช่องท้องปรากฏออกมาในรูปของไขมันที่สะสมมากเกินไปในที่ที่ควรอยู่ และลักษณะของไขมันที่ไม่ควรอยู่ ตามกฎแล้วไขมันที่เป็นกลางจะสะสม อวัยวะเป้าหมายเหมือนกับโปรตีนเสื่อม - หัวใจ ไต และตับ
ความเสื่อมของเนื้อเยื่อไขมันของกล้ามเนื้อหัวใจเริ่มด้วยการปรากฏตัวของหยดไขมันขนาดเล็กมากใน myocytes ที่เรียกว่า โรคอ้วนที่เต็มไปด้วยฝุ่น หากกระบวนการไม่หยุดในขั้นตอนนี้ เมื่อเวลาผ่านไปการดรอปจะรวมกันและมีขนาดใหญ่ขึ้นจนกว่าพวกมันจะครอบครองไซโตพลาสซึมทั้งหมด ในเวลาเดียวกันออร์แกเนลล์สลายตัว striation ของเส้นใยกล้ามเนื้อหายไป โรคนี้แสดงเฉพาะบริเวณใกล้เตียงหลอดเลือดดำ
การเสื่อมสภาพของไขมันในเส้นเลือดในวงกว้างนั้นแสดงออกมาในรูปแบบต่างๆ กัน ขึ้นอยู่กับขั้นตอนของกระบวนการ ในตอนแรกการวินิจฉัยสามารถทำได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์เท่านั้น แต่เมื่อเวลาผ่านไปหัวใจจะขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากการขยายตัวของห้องผนังจะบางและหย่อนยานมีแถบสีเหลืองสกปรกมองเห็นได้เมื่อตัดกล้ามเนื้อหัวใจ นักพยาธิสรีรวิทยาได้ตั้งชื่ออวัยวะนี้ว่า “หัวใจเสือ”
ความเสื่อมของไขมันของอวัยวะในเนื้อเยื่อนั้นพัฒนาขึ้นตามกลไกหลักสามประการ
- เพิ่มกรดไขมันอิสระไปยังเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ
- การเผาผลาญไขมันบกพร่อง
- การสลายตัวของโครงสร้างไลโปโปรตีนภายในเซลล์
กลไกเหล่านี้มักถูกกระตุ้นในช่วงที่ขาดออกซิเจน การติดเชื้อ (โรคคอตีบ วัณโรค ภาวะติดเชื้อ) และความเป็นพิษของร่างกายด้วยคลอรีน ฟอสฟอรัส หรือสารหนู
ตามกฎแล้ว ความเสื่อมของไขมันสามารถย้อนกลับได้ และการละเมิดโครงสร้างเซลล์จะกลับคืนมาตามกาลเวลา แต่ถ้ากระบวนการนี้เริ่มต้นอย่างจริงจัง ทุกอย่างก็จบลงด้วยการตายของเนื้อเยื่อและอวัยวะ แพทย์แยกแยะระหว่างโรคที่เกี่ยวข้องกับการสะสมของไขมันในเซลล์ดังต่อไปนี้:
- โรคเกาเชอร์;
- โรค Tay-Sachs;
- โรค Niemann-Pick และอื่นๆ
คาร์โบไฮเดรต dystrophies
คาร์โบไฮเดรตทั้งหมดที่อยู่ในร่างกายสามารถแบ่งออกเป็นพอลิแซ็กคาไรด์ได้คือไกลโคเจน), ไกลโคซามิโนไกลแคน (mucopolysaccharides: กรดไฮยาลูโรนิกและ chondroitinsulfuric, เฮปาริน) และไกลโคโปรตีน (mucins เช่น เมือก และ mucoids)
เพื่อตรวจหาคาร์โบไฮเดรตในเซลล์ของร่างกาย ทำการทดสอบเฉพาะ - ปฏิกิริยา CHIC สาระสำคัญของมันคือผ้าได้รับการบำบัดด้วยกรดไอโอดิกและฟูกซิน และอัลดีไฮด์ทั้งหมดเปลี่ยนเป็นสีแดง หากจำเป็นต้องแยกไกลโคเจน ให้เติมอะไมเลสลงในรีเอเจนต์ Glycosaminoglycans และ glycoproteins ย้อมด้วยเมทิลีนบลู Parenchymal carbohydrate dystrophies มักเกี่ยวข้องกับความบกพร่องของไกลโคเจนและเมแทบอลิซึมของไกลโคโปรตีน
การหยุดชะงักของการเผาผลาญไกลโคเจน
Glycogen คือแหล่งสำรองของร่างกายสำหรับ “วันหิวดำ” มันเก็บส่วนหลักของพวกเขาไว้ในตับและกล้ามเนื้อและใช้พลังงานนี้เท่าที่จำเป็น การควบคุมการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตเกิดขึ้นผ่านระบบ neuroendocrine บทบาทหลักถูกกำหนดให้กับระบบ hypothalamic-pituitary ตามปกติ ผลิตฮอร์โมนเขตร้อนที่ควบคุมต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ทั้งหมด
การละเมิดการเผาผลาญของไกลโคเจนคือการเพิ่มขึ้นหรือลดลงของปริมาณในเนื้อเยื่อตลอดจนลักษณะที่ไม่ควรเป็น ชัดเจนที่สุด การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวแสดงออกมาในโรคเบาหวานหรือไกลโคจีโนสทางพันธุกรรม กลไกการเกิดโรคของโรคเบาหวานเป็นที่เข้าใจกันดีอยู่แล้ว: เซลล์ของตับอ่อนหยุดผลิตอินซูลินในปริมาณที่ต้องการ และพลังงานสำรองของเซลล์จะหมดลงอย่างรวดเร็ว เนื่องจากกลูโคสไม่สะสมในเนื้อเยื่อ แต่ถูกขับออกจากร่างกายมีปัสสาวะ ร่างกาย "เปิดเผย" เงินสำรองและประการแรกการพัฒนาของเนื้อเยื่อตับบกพร่อง ช่องว่างแสงปรากฏในนิวเคลียสของเซลล์ตับและกลายเป็นแสง ดังนั้นจึงเรียกอีกอย่างว่า "แกนว่าง"
ไกลโคเจนในกรรมพันธุ์เกิดจากการขาดหรือไม่มีเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการสะสมของไกลโคเจน ปัจจุบันรู้จักโรคดังกล่าว 6 โรค:
- โรคของ Gierke;
- โรคปอมเปะ;
- โรค McArdle;
- โรคของเธอ;
- โรค Forbes-Corey;
- โรคแอนเดอร์เซน.
การวินิจฉัยแยกโรคเป็นไปได้หลังจากการตรวจชิ้นเนื้อตับและการใช้การวิเคราะห์ฮิสโตเอนไซม์
การหยุดชะงักของการเผาผลาญไกลโคโปรตีน
เนื้อเยื่อเหล่านี้เป็นโรค dystrophies ที่เกิดจากการสะสมของ mucins หรือ mucoids ในเนื้อเยื่อ มิฉะนั้น dystrophies เหล่านี้เรียกอีกอย่างว่าเมือกหรือเหมือนเมือกเนื่องจากลักษณะเฉพาะของการรวม บางครั้งพวกมันสะสมบน mucins จริง แต่มีเพียงสารที่คล้ายคลึงกันเท่านั้นซึ่งสามารถบีบอัดได้ ในกรณีนี้ เรากำลังพูดถึงคอลลอยด์เสื่อม
กล้องจุลทรรศน์ทิชชู่ช่วยให้คุณทราบไม่เพียงแค่มีเมือก แต่ยังรวมถึงคุณสมบัติของมันด้วย เนื่องจากเซลล์ที่หลงเหลืออยู่และสารลับที่มีความหนืดนั้นช่วยป้องกันไม่ให้ของเหลวไหลออกจากต่อมตามปกติ ซีสต์จึงก่อตัวขึ้นและเนื้อหาในเซลล์จึงมีแนวโน้มที่จะเกิดการอักเสบ
สาเหตุของโรค dystrophy ประเภทนี้อาจแตกต่างกันมาก แต่ส่วนใหญ่มักเกิดจากการอักเสบของเยื่อเมือก นอกจากนี้ หากเป็นโรคทางพันธุกรรม ภาพก่อโรคซึ่งเข้ากันได้ดีกับคำจำกัดความของความเสื่อมของเยื่อเมือก นี่คือโรคซิสติกไฟโบรซิส ตับอ่อน ท่อลำไส้ ทางเดินปัสสาวะ ท่อน้ำดี เหงื่อ และต่อมน้ำลายได้รับผลกระทบ
ความละเอียดของโรคนี้ขึ้นอยู่กับปริมาณเมือกและระยะเวลาที่ปล่อยออกมา ยิ่งเวลาผ่านไปน้อยลงตั้งแต่เริ่มมีกระบวนการทางพยาธิวิทยา โอกาสที่เยื่อเมือกจะฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ก็จะยิ่งมากขึ้นเท่านั้น แต่ในบางกรณีอาจเกิดการลอกของเยื่อบุผิว เส้นโลหิตตีบ และความผิดปกติของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ