Pemphigus ของทารกแรกเกิด: ภาพถ่าย, สาเหตุ, การรักษา, การวินิจฉัย

2024 ผู้เขียน: Curtis Blomfield | [email protected]. แก้ไขล่าสุด: 2023-12-16 21:38

Pemphigus ของทารกแรกเกิดเป็นโรคที่หายากและอันตรายมากซึ่งขึ้นอยู่กับกลไกของการโจมตีแพ้ภูมิตัวเองบนผิวหนัง จำนวนเต็มภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่ไม่รู้จัก ระบบภูมิคุ้มกันผลิตแอนติบอดีต่อสารที่รับรองความสมบูรณ์ของผิวหนัง พวกมันทำหน้าที่ในเซลล์เยื่อบุผิวอันเป็นผลมาจากแผลพุพองที่ปรากฏบนผิวหนังซึ่งติดเชื้อสเตรปโทคอคคัสหรือสแตฟิโลคอคคัส

รายละเอียด

ชื่ออย่างเป็นทางการของโรคคือ pemphigus ซึ่งมีอาการคือมีแอนติบอดีทำลายในเลือด

Pemphigus สามารถส่งผลกระทบต่อคนทุกเพศทุกวัยและทุกเพศ โรคนี้อันตรายมากสำหรับทารกแรกเกิดที่ยังไม่มีภูมิคุ้มกันในท้องถิ่น Pemphigus มีแนวโน้มที่จะลุกลามและด้วยรอยโรคที่กว้างขวางร่างกายจะสูญเสียของเหลวอย่างรวดเร็ว ความเสี่ยงของการติดเชื้อสูงมาก เนื่องจากแบคทีเรียและเชื้อราสามารถนำไปสู่การพัฒนาของภาวะติดเชื้อได้

พันธุ์

ถึงสายพันธุ์pemphigus ของทารกแรกเกิด (ในภาพคุณสามารถดูว่าอาการของโรคมีลักษณะอย่างไร) รวมถึง:

1. Pemphigus vulgaris.
2. เพมฟิกัสพืช
3. รูปใบไม้
4. Erythematous.
5. เซโบเรอิก

กระเทยธรรมดาถือว่าเป็นเรื่องธรรมดาที่สุด ในกรณีนี้มีถุงน้ำปรากฏบนผิวหนังซึ่งเต็มไปด้วยของเหลวเซรุ่ม พวกมันแตกง่ายและหายเร็ว แผลพุพองแรกมักเกิดขึ้นบริเวณปากและริมฝีปาก

ตุ่มพองเหล่านี้จะค่อยๆ ขยายใหญ่ขึ้นเรื่อยๆ และกระจายไปทั่วร่างกาย และหลังจากการพัฒนาของตุ่มเหล่านี้ก็ยังคงเป็นกลากสีชมพู หากโรคนี้ไม่ได้รับการรักษา เด็กอาจเสียชีวิตภายในหกเดือน

เมื่อรูปแบบพืชเริ่มก่อตัวเป็นฟองเดี่ยวที่กระจัดกระจาย หลังจากที่พวกมันแตกออก ปาปิลโลมาสีเทา (พืช) จะยังคงอยู่บนผิวหนังและมีแนวโน้มที่จะเติบโต

รูปทรงใบไม้

รูปใบเพมฟิกัสของทารกแรกเกิดนั้นมีลักษณะเฉพาะโดยการก่อตัวของเปลือกโลกที่เกิดขึ้นหลังจากการแตกของตุ่มพอง ลักษณะเฉพาะของโรคคือพัฒนาอย่างรวดเร็ว เปลือกโลกมีขนาดใหญ่มากหลังจากนั้นก็เริ่มลอกออกเป็นชิ้นใหญ่เช่นใบ เป็นไปได้ที่จะแนบ pemphigus ที่เป็นเม็ดเลือดแดงกับแบบฟอร์มนี้ ไม่มีความแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญระหว่างพวกเขาเนื่องจากอาการและการพยากรณ์โรคมีความคล้ายคลึงกัน

รูปแบบไขมัน

Seborrheic เริ่มพัฒนาจากหนังศีรษะจากใบหน้า โรคดำเนินไปช้ามากแผลพุพองเริ่มปรากฏขึ้นที่หลังแขนขาหน้าท้อง เมื่อลอกเปลือกออก จะเกิดกลากร้องไห้

มีเพมฟิกัสรูปแบบอื่นๆ:

• ไวรัส;
• ซิฟิลิส

Viral pemphigus ของทารกแรกเกิดเกิดจากไวรัส Coxsackie เช่นเดียวกับ enteroviruses 71 สายพันธุ์ โรคนี้อาจเกิดขึ้นได้ในขนาดที่ใหญ่โตและเป็นโรคระบาด ในเด็กมักปรากฏที่ฝ่ามือและเท้า ถึงแม้ว่าตุ่มพองอาจปรากฏขึ้นที่อวัยวะเพศ

ซิฟิลิสในทารกแรกเกิดเกิดจากการติดเชื้อซิฟิลิสในมดลูก เด็กอาจเกิดตุ่มหนองที่แตกออกอย่างรวดเร็ว ทำให้เกิดกลากสีชมพู

paratumoral pemphigus มีอาการทางคลินิกที่โดดเด่นที่สุด ตามกฎแล้ว มักมาพร้อมกับโรคต่างๆ เช่น มะเร็งเม็ดเลือดขาวหรือมะเร็งต่อมน้ำเหลือง และอาจบ่งบอกถึงการเริ่มต้นของกระบวนการร้าย

มาดูสาเหตุหลักของโรคเพมฟิกัสในทารกแรกเกิดกัน

สาเหตุของพยาธิสภาพในทารก

การเริ่มเป็นโรคเกิดขึ้นพร้อมกับการผลิตแอนติบอดีต่อภูมิต้านทานผิดปกติต่อโปรตีน desmoglein ซึ่งเป็นพื้นฐานสำหรับการเชื่อมต่อเซลล์ผิวหนังชั้นนอก โปรตีนถูกทำลายลงและความสมบูรณ์ของผิวหนังก็ลดลง และแบคทีเรียเมื่อสัมผัสกับผิวหนังที่ได้รับผลกระทบจะทำให้เกิดแผลพุพอง

ปัจจัยที่สามารถกระตุ้นกระบวนการทางพยาธิวิทยาดังกล่าวยังไม่เป็นที่ทราบของวิทยาศาสตร์เหตุผลหลักคือพันธุกรรมและความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อกระบวนการภูมิต้านทานผิดปกติดังกล่าว การรบกวนในการทำงานของระบบประสาทส่วนกลางถือเป็นปัจจัยที่เป็นไปได้ที่กระตุ้นการพัฒนาของ pemphigus การติดเชื้อ ไวรัส หรือเชื้อโรคอื่นๆ ก็สามารถกระตุ้นให้เกิดโรคได้เช่นกัน

ปัจจัยกระตุ้น

สิ่งต่อไปนี้ถูกระบุว่าเป็นปัจจัยที่เป็นไปได้สำหรับการเกิดพยาธิวิทยา:

1. กินยากลุ่มไทออล
2. ไหม้
3. เริมไวรัส.
4. สัมผัสกับยาฆ่าแมลง
5. เครียดมาก

เปมฟิกัสในระยะแรกๆ ไม่น่าเป็นห่วง เด็กๆ รู้สึกดีและนอกจากถุงน้ำเล็กๆ น้อยๆ บนผิวหนังแล้ว ยังไม่พบการเปลี่ยนแปลงอื่นๆ การเสื่อมสภาพของสภาพพัฒนาขึ้นตามการเพิ่มขึ้นของพื้นที่บริเวณที่ได้รับผลกระทบจากผิวหนัง พื้นที่ของแผลจะเพิ่มขึ้นเมื่อการติดเชื้อแบคทีเรียเข้าสู่ผิวหนังและการพัฒนาของหนองในท้องถิ่นและจุดโฟกัสการอักเสบขนาดใหญ่เริ่มต้นขึ้น โรคนี้มีลักษณะเฉพาะโดยไม่มีเนื้อเยื่อบุผิวหลังจากการแตกของกระเพาะปัสสาวะ การกัดเซาะจะค่อยๆขยายและรวมเข้าด้วยกัน การวินิจฉัย pemphigus ในทารกแรกเกิดเป็นอย่างไร

การวินิจฉัย

โรคนี้หายากมาก ดังนั้นกุมารแพทย์จึงมักพบว่าวินิจฉัยได้ยาก ก่อนอื่น ขอแนะนำให้แยกโรคออกจากโรคผิวหนังอื่นๆ ที่อาจมาพร้อมกับอาการทางผิวหนังที่คล้ายคลึงกัน

สำหรับสิ่งนี้ จะใช้การทดสอบ Nikolsky หมอถูผิวเด็กใกล้ๆด้วยฟองและห่างจากมันกดบนตุ่ม ผลการทดสอบเป็นบวกหากมีสัญญาณของการผลัดเซลล์ผิว:

1. กดแล้วของเหลวจะกระจายสู่ชั้นผิว
2. กดที่ผิวหนังบนตุ่ม มันจะลอกออกเหมือนริบบิ้น
3. ในบริเวณที่มีสุขภาพดี จะสังเกตเห็นส่วนผสมของชั้นบนของหนังกำพร้า

การวิเคราะห์ยังกำหนดไว้สำหรับเนื้อหาของแอนติบอดีต่อโปรตีน desmoglein ในเลือด หากพบแอนติบอดีดังกล่าวแสดงว่ามีเพมฟิกัสอยู่ บางครั้งตัวอย่างของเหลวจะถูกนำออกจากตุ่มพองและสั่งการศึกษาทั่วไปหรือทางเซลล์วิทยาเพิ่มเติม

การรักษาเพมฟิกัสในเด็กแรกเกิด

สิ่งสำคัญในการรักษาพยาธิวิทยาคือการป้องกันการก่อตัวของแผลพุพองใหม่และบรรลุการรักษาที่มีอยู่ ยาหลักในการรักษากระบวนการทางพยาธิวิทยาคือกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ โดยไม่คำนึงถึงอายุของเด็กเขาจะได้รับ glucocorticosteroids ที่เป็นระบบซึ่งได้รับในปริมาณที่สูง ทำให้สามารถลดความเข้มของการก่อตัวของฟองอากาศใหม่และเริ่มกระบวนการกู้คืนการกัดเซาะ การรักษานี้ดำเนินการประมาณสองสัปดาห์ หลังจากนั้นจึงจำเป็นต้องรักษาด้วยฮอร์โมนเพื่อการบำรุงรักษาด้วยยาชนิดเดียวกันในปริมาณน้อย

เพรดนิโซโลน

ยาที่มีประสิทธิภาพสูงสุดในการรักษา pemphigus คือ Prednisolone ซึ่งให้ในปริมาณมากซึ่งจะลดลงอย่างเป็นระบบ น่าเสียดาย สำหรับเด็กส่วนใหญ่ การรักษาดังกล่าวจะคงอยู่ไปตลอดชีวิต และต้องฉีด Prednisolone ทุกครั้งวัน

ควบคู่ไปกับฮอร์โมน เด็กได้รับแคลเซียม วิตามินดี ยากดภูมิคุ้มกันที่กดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน ยาเหล่านี้ได้แก่:

• "อะซาไธโอพรีน";
• "ไซโคลฟอสฟาไมด์";
• มีโลซาน;
• ไซโคลฟอสฟาไมด์

ในระยะแรกของการรักษา แนะนำให้เด็กทำหัตถการในการชำระเลือดของแอนติบอดีที่ก้าวร้าว เหล่านี้รวมถึงการฟอกเลือดและ plasmapheresis เพื่อลดความเสี่ยงของการติดเชื้อ จึงมีการกำหนดการรักษาผิวคุณภาพสูงด้วยขี้ผึ้งที่มีน้ำยาฆ่าเชื้อและคอร์ติโคสเตียรอยด์

ควรเข้าใจให้ชัดเจนว่าการบำบัดด้วยเพมฟิกัสจะอยู่ได้ตลอดชีวิต ในบางกรณี - มีการพักเล็กน้อยระหว่างการกำเริบ

ดูแลลูก

สุขภาพของเด็กที่ตรวจพบเชื้อ Staphylococcal pemphigus ในทารกแรกเกิดต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษและทุกวัน อายุขัยของเด็กคนนี้ขึ้นอยู่กับสิ่งนี้ มันสำคัญมากที่จะต้องแน่ใจว่าเขาทานยาตามที่แพทย์สั่งมาทั้งหมด

พ่อแม่ต้องเรียนรู้วิธีฉีดยา เพราะต้องทำทุกวัน นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องรักษาแผลพุพองบนผิวหนังด้วยสีย้อมสวรรค์ ("Fukortsin", Zelenka) ซึ่งมีประสิทธิภาพสูงในการต่อต้านจุลินทรีย์ แนะนำให้ใช้ขี้ผึ้งคอร์ติโคสเตียรอยด์สำหรับการกัดเซาะและเปลือกโลก ตามกฎแล้วจะมีการกำหนด "Celestoderm", "Garamycin" และ "Gyoksizon"

เมื่อสัญญาณของการติดเชื้อปรากฏขึ้น - หนอง บวม - จำเป็นต้องใช้ขี้ผึ้งต้านเชื้อแบคทีเรียระหว่างการรักษา -"Baneocin" หรือ "Levomekol" หากพื้นที่ขนาดใหญ่ได้รับผลกระทบ ทางที่ดีควรปกป้องพวกเขาด้วยน้ำสลัดปลอดเชื้อ

ยาต้านการอักเสบ

เมื่อบ่นถึงความเจ็บปวด บางครั้งก็ได้รับอนุญาตให้ให้ยาแก้อักเสบไอบูโพรเฟนหรือนูโรเฟนแก่เด็กได้ หากการดมยาสลบล้มเหลว คุณต้องปรึกษาแพทย์ที่จะบอกคุณว่ายาแก้ปวดชนิดใดที่ได้รับอนุญาตให้ใช้ในวัยเด็กได้ การอาบน้ำที่คุณสามารถเพิ่มสารละลายของ "คลอเฮกซิดีน" จะได้รับประโยชน์ จำเป็นต้องเตรียมวิตามินและแร่ธาตุให้เด็กด้วยกรดโฟลิก วิตามินอี ฯลฯ