โรคอย่างเพมฟิกัสแสดงออกอย่างไร? การรักษาและอาการของโรคนี้จะกล่าวถึงด้านล่าง คุณจะได้เรียนรู้เกี่ยวกับสาเหตุของกระบวนการทางพยาธิวิทยานี้และวิธีวินิจฉัย
ข้อมูลพื้นฐาน
Pemphigus ในภาพนี้เป็นกลุ่มโรคที่หายากแต่รุนแรงมาก อาจถึงแก่ชีวิตได้ และปิดการใช้งานระบบภูมิต้านทานผิดปกติของ vesiculobullous ที่ส่งผลต่อผิวหนังและเยื่อเมือก
ผู้เชี่ยวชาญระบุประเภทของโรคนี้:
- pemphigus vulgaris;
- รูปแบบพืช;
- รูปใบไม้;
- seborrheic (อาจมีชื่อเช่น Senier-Uscher syndrome หรือ erythematous)
ลักษณะทั่วไปของโรค
Pemphigus vulgaris เป็นโรคของเนื้อเยื่อและผิวหนังใต้ผิวหนังซึ่งเกิดขึ้นในรูปแบบเรื้อรังและกำเริบบ่อยครั้ง
โรคนี้ขึ้นอยู่กับฮอร์โมน มันมีลักษณะเป็นหลักสูตรก้าวหน้าเช่นเดียวกับการก่อตัวของแผลพุพองในผิวหนัง
บ่อยที่สุด pemphigus vulgaris ส่งผลกระทบต่อคนอายุ 50 ปีขึ้นไป
ทำไมโรคนี้ถึงเกิดขึ้น? อู๋สาเหตุของการเกิดโรคนี้มีเพียงสมมติฐานเท่านั้น
เปมฟิกัส: สาเหตุที่เป็นไปได้มากที่สุด
ก่อนเริ่มการรักษาโรคที่เป็นปัญหา ต้องหาคำตอบว่าเหตุใดโรคภูมิต้านตนเองนี้จึงเกิดขึ้นในผู้ป่วยรายหนึ่งๆ เป็นสิ่งสำคัญมาก น่าเสียดายที่การหาสาเหตุของการพัฒนาของ pemphigus นั้นค่อนข้างยาก ผู้เชี่ยวชาญได้ดิ้นรนกับปัญหานี้มาหลายทศวรรษแล้ว ในช่วงเวลานี้ พวกเขาเสนอเพียงสมมติฐานเท่านั้น:
- ปัจจัยภายนอก กล่าวคือ การใช้ยา รวมทั้งเพนิซิลลินและอนุพันธ์ของยา อินเตอร์เฟอรอนต่างๆ และอื่นๆ
- ปัจจัยภายนอก รวมทั้งภูมิคุ้มกันและปัจจัยทางพันธุกรรม
- ปัจจัยทางกายภาพ (อาจได้รับผลกระทบจากแผลไหม้เป็นวงกว้างและได้รับรังสี)
- ต่อมไร้ท่อ (เช่น ความล้มเหลวของฮอร์โมนในร่างกายมนุษย์)
- ไวรัส (ไวรัสเริม).
- การรับประทานอาหารบางชนิด.
จากปัจจัยเหล่านี้ที่อธิบายแนวโน้มการเกิดโรค เราสรุปได้ว่า pemphigus vulgaris สามารถมีภูมิคุ้มกัน ต่อมไร้ท่อ ติดเชื้อ neurogenic เป็นพิษ ฯลฯ อย่างไรก็ตาม ยังไม่ทราบว่าเป็นเช่นนั้น การเปลี่ยนแปลงเป็นเรื่องหลักหรือเป็นเรื่องรอง เพื่อตอบสนองต่อผลกระทบของสาเหตุที่แท้จริง
ดังนั้น การไม่สามารถระบุสาเหตุที่แท้จริงของโรคภูมิต้านตนเองที่เป็นปัญหานั้นซับซ้อนมากในการวินิจฉัยอย่างทันท่วงที ผู้คนจำนวนมากจึงมักเกิดโรคแทรกซ้อนรุนแรง
กลไกการสร้าง
เป็นอย่างไรบ้างการพัฒนาของโรคเช่น pemphigus? คุณสามารถดูภาพระยะเริ่มต้นของโรคนี้ได้ในบทความนี้ ผู้เชี่ยวชาญกล่าวว่าสาเหตุของการพัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยาคือการก่อตัวของแอนติบอดีต่อโปรตีนที่เป็นของตระกูล desmoglein หลังเป็น "กาว" ชนิดหนึ่งที่เชื่อมเซลล์ผิวหนังชั้นนอกที่อยู่ติดกันผ่านองค์ประกอบเชื่อมต่อพิเศษที่เรียกว่าเดสโมโซม
หลังจากที่ลิมโฟซัยต์กระตุ้นและ autoantibodies โจมตี desmogleins เซลล์ผิวหนังชั้นนอกแยกออกจากกัน และหนังกำพร้าจะกลายเป็นรูพรุนและ "เหนียว" อันเป็นผลมาจากการที่มันผลัดเซลล์ผิวได้ง่ายและสัมผัสกับการแทรกซึมของเชื้อราและแบคทีเรียต่างๆ. ในทางการแพทย์ อาการนี้มักเรียกว่า acantholysis
จากกระบวนการที่อธิบายไว้ ผู้ป่วยมีแผลพุพองที่ผิวหนังและความหนา ในเวลาเดียวกันพวกเขาจะเต็มไปด้วยสารหลั่งและเปื่อยเน่าอย่างต่อเนื่อง เมื่อเวลาผ่านไป ฟองสบู่จะผลัดเซลล์ผิวออก เผยให้เห็นเนื้อเยื่อและเกิดแผลเปื่อยและติดเชื้อ ในกรณีขั้นสูง การก่อตัวดังกล่าวสามารถครอบคลุมพื้นผิวเกือบทั้งหมดของร่างกายมนุษย์
ภูมิหลังทางประวัติศาสตร์
ในขั้นต้น ผู้เชี่ยวชาญแทบไม่รู้เรื่องโรคผิวหนังเลย ในเวลาเดียวกันคำว่า "pemphigus" ถูกนำไปใช้กับแผลทั้งหมดของเยื่อเมือกและผิวหนังซึ่งมาพร้อมกับ acantholysis การก่อตัวของถุงน้ำและการแยกตัวของผิวหนังที่มีการพัฒนาของแผลพุพอง อย่างไรก็ตาม ในปี พ.ศ. 2507 ในวารสารทางการแพทย์ฉบับหนึ่งบทความที่เปลี่ยนความเข้าใจของแพทย์เกี่ยวกับโรคที่เป็นปัญหาตลอดจนแนวทางการวินิจฉัยและการรักษา นับตั้งแต่นั้นเป็นต้นมา การปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อ desmogleins ในเลือดของผู้ป่วยได้กลายเป็นเกณฑ์หลักในการตรวจหาเพมฟิกัส
อีกเรื่องหนึ่งตีพิมพ์ในปี 1971 ซึ่งตรวจสอบรายละเอียดเกี่ยวกับภูมิต้านทานผิดปกติและกลไกการพัฒนาของโรคนี้
อาการหลัก
ตุ่มพองบนผิวหนังที่เกิดจากการพัฒนาของขิงหรือเพมฟิกัสสามัญ เป็นสัญญาณบ่งชี้แรกของการพัฒนาของโรค ควรสังเกตว่าโรคประเภทนี้พบได้บ่อยที่สุด ตามที่ผู้เชี่ยวชาญระบุถึง 77% ของรูปแบบที่ระบุทั้งหมดของ pemphigus
แผลในรูปของแผลพุพองไม่เพียงส่งผลต่อผิวหนังของผู้ป่วยเท่านั้น แต่ยังรวมถึงเยื่อเมือกของปากและลำคอด้วย ต่อมาก็ลามไปที่แขนขา อวัยวะเพศภายนอก ใบหน้า และอื่นๆ
คุณควรรู้อะไรเกี่ยวกับโรคผิวหนังเหล่านี้บ้าง? ตามกฎแล้ว pemphigus จะพัฒนาอย่างกะทันหัน ในเวลาเดียวกัน ตุ่มเล็กๆ ที่ตึงๆ จะก่อตัวขึ้นบนผิวที่สุขภาพดีอย่างเห็นได้ชัด ซึ่งจะค่อยๆ เฉื่อยด้วยความเร็วที่เห็นได้ชัดเจน เนื้อหาเป็นของเหลวเซรุ่มใส (มีเมฆเล็กน้อย)
หลังจากเปิด papules พื้นผิวถูกกัดเซาะซึ่งต่อมาหาย แต่ทิ้งร่องรอยของสีคล้ำสีน้ำตาล
โรคภูมิต้านตนเองนี้มีลักษณะเรื้อรังขั้นรุนแรง โดยที่ควรสังเกตว่าบางคนที่ไม่ได้รับการรักษาใด ๆ จะได้รับการปรับปรุงโดยธรรมชาติตามมาด้วยการกำเริบ
บ่อยครั้งมาก pemphigus vulgaris มาพร้อมกับการติดเชื้อทุติยภูมิ (candidiasis)
เนื่องจากการสูญเสียโปรตีน ของเหลว และผลกระทบจากการติดเชื้อ การพยากรณ์โรคในรูปแบบรุนแรงจึงไม่เอื้ออำนวย
การตรวจหาโรค
ตรวจพบเชื้อ pemphigus vulgaris ได้อย่างไร? การวินิจฉัยโรคนี้ดำเนินการในโรงพยาบาล ในกรณีนี้ ตรวจพบโรคโดยพิจารณาจากอาการทางคลินิกและผลการทดสอบ
อันแรกได้แก่
- อาการอัสโบ-แฮนเซ่น. เครื่องหมายนี้ถูกเปิดเผยโดยการกดนิ้วหรือใบปะหน้าบนฟองทั้งหมด (ซึ่งยังไม่เปิด) ขั้นตอนนี้มีส่วนช่วยในการผลัดผิวของหนังกำพร้าในบริเวณที่อยู่ติดกับ papule รวมทั้งเพิ่มพื้นที่เนื่องจากความดันของของเหลวภายใน
- อาการของนิโคลสกี้. อาการนี้ตรวจพบในกระบวนการจับชิ้นส่วนของกระเพาะปัสสาวะด้วยแหนบและใช้นิ้วถูส่วนของผิวหนังที่ไม่บุบสลายที่เห็นได้ชัดใกล้กับบริเวณที่เป็นแผลด้วยนิ้ว ในกรณีนี้ หนังกำพร้าหลุดออกมา
ควรสังเกตว่าอาการที่ระบุของ pemphigus vulgaris ไม่ได้เฉพาะเจาะจง แต่เป็นการวินิจฉัย ในขณะเดียวกันก็ต้องจำไว้ว่าอาการดังกล่าวสามารถเกิดขึ้นได้กับโรคอื่น ๆ
การทดสอบในห้องปฏิบัติการ
pemphigus vulgaris วินิจฉัยได้อย่างไร? การรักษาสิ่งนี้โรคภูมิต้านตนเองควรใช้หลังจากการตรวจร่างกายเท่านั้น ในการตรวจหาโรค ให้ใช้:
การวิเคราะห์ทางเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้องกับการตรวจสอบรอยเปื้อนหรือที่เรียกว่าพุพองเพื่อระบุเซลล์อะแคนโทไลติก (นั่นคือ เซลล์ผิวหนังชั้นนอกที่มีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา)
ควรสังเกตเป็นพิเศษว่าจากข้อมูลของการวิเคราะห์ทางเนื้อเยื่อ เป็นไปไม่ได้ที่จะสรุปเกี่ยวกับการพัฒนาของโรคภูมิต้านตนเอง เนื่องจากยังมีโรคอื่นๆ ที่มีภาพคล้ายคลึงกัน
วิธีอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์เพื่อตรวจหาการสะสมของอิมมูโนโกลบูลิน G และ A ภายในเซลล์ ตลอดจนตรวจหาแอนติเจนหลักและรอง - desmoglein-3 และ desmoglein-1 วิธีการวินิจฉัยนี้แม่นยำที่สุด
ดังนั้น การวินิจฉัยโรค pemphigus vulgaris นั้นทำขึ้นจากข้อมูลรวมของอาการทางคลินิกและภาพทางคลินิกของโรคตลอดจนผลของวิธีการตรวจทางอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์และการตรวจเนื้อเยื่อ
การรักษา
ในช่วงเริ่มต้นของการพัฒนาของ pemphigus vulgaris ผู้ป่วยจะได้รับกลูโคคอร์ติคอยด์ ยาในกลุ่มนี้ใช้ในปริมาณที่บรรจุ การแต่งตั้งยาดังกล่าวในปริมาณมากมีข้อบ่งชี้ที่สำคัญ ส่วนข้อห้ามและผลข้างเคียงเป็นเรื่องรอง
กลูโคคอร์ติคอยด์อะไรที่กำหนดให้กับโรคที่กำลังพิจารณา? ยารักษาถุงน้ำที่หยาบคาย ได้แก่ เพรดนิโซโลน เดกซาเมทาโซน และไตรแอมซิโนโลน
หลังจากอาการของผู้ป่วยดีขึ้นแล้วเมื่อไม่มีแผลพุพองใหม่ ขนาดของยาจะค่อยๆ ลดขนาดลง และเปลี่ยนเป็นการบำรุงเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดซ้ำ การรักษาผู้ป่วยดังกล่าวค่อนข้างยาว
นอกจากกลูโคคอร์ติคอยด์แล้ว ผู้ป่วยอาจได้รับยากดภูมิคุ้มกัน เช่น เมโธเทรกเซต, อะซาไธโอพรีน หรือพรอสปิดิน มีความจำเป็นเพื่อบรรเทาอาการไม่พึงประสงค์ที่เกิดขึ้นหลังจากรับประทานยาที่จำเป็น
การรักษาอื่นๆ
หากมีอาการบ่งชี้ ในกรณีของโรคภูมิต้านตนเอง ผู้ป่วยสามารถสั่งยาปฏิชีวนะได้ เช่นเดียวกับยาที่สนับสนุนระบบหัวใจและหลอดเลือด ควบคุมความดันโลหิต และทำให้ตับและไตเป็นปกติ
จำเป็นต้องทานผลิตภัณฑ์ที่มีโพแทสเซียม แคลเซียม และวิตามินด้วย สำหรับการรักษาภายนอกของเพมฟิกัส สามารถใช้ยาแก้อักเสบ ทิงเจอร์สมุนไพร และยาต้มได้
ควรสังเกตด้วยว่าอาจมีการกำหนดขั้นตอน เช่น การดูดซึมเลือด การให้เลือด และพลาสมาเฟียเรซิส
