เนื้องอกที่พัฒนาในไฮโปทาลามัสเรียกว่า hamartoma ในภาษาทางการแพทย์ นี่เป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงซึ่งหายากมาก การรักษา hypothalamic hamartoma ส่วนใหญ่ดำเนินการในคลินิกต่างประเทศขนาดใหญ่ แต่ไม่ใช่ในทุกประเทศ จนถึงปัจจุบันมีการพัฒนาวิธีการแทรกแซงการผ่าตัดที่มีประสิทธิภาพในรัสเซียแล้ว แต่เพื่อเริ่มใช้ในทางปฏิบัติจำเป็นต้องใช้อุปกรณ์พิเศษ นอกจากนี้จะต้องดำเนินการโดยแพทย์ผู้ทรงคุณวุฒิและผู้ป่วยในช่วงหลังการผ่าตัดจะต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ ด้านล่างนี้คือสาเหตุของเนื้องอกที่บริเวณไฮโพทาลามัส อาการ การรักษา และการพยากรณ์โรค
ความหมายของสมองส่วนนี้
ภารกิจหลักของไฮโปทาลามัสคือการประสานกระบวนการของต่อมไร้ท่อในร่างกาย ถ้ามันล้มเหลวก็จะขัดขวางการทำงานของทุกระบบ
ไฮโปทาลามัสอยู่ที่ด้านล่างของสมอง แม้จะมีขนาดเล็ก (ไม่ใหญ่กว่าอัลมอนด์) แต่โครงสร้างของมันก็ซับซ้อนมาก ประกอบด้วยนิวเคลียสและหลายภูมิภาค หลังสามารถเจาะเข้าไปในส่วนต่าง ๆ ของสมองซึ่งทำให้ขอบเขตของมลรัฐเบลอ แต่ละคอร์มีหน้าที่รับผิดชอบการทำงานเฉพาะของตัวเอง
ไฮโปทาลามัสรักษาความมั่นคงของสภาพแวดล้อมภายใน และยังควบคุมการทำงานของอวัยวะและระบบทั้งหมดเมื่อสัมผัสกับสิ่งเร้าภายนอก การทำงานของพื้นที่นี้โดยตรงขึ้นอยู่กับพฤติกรรมที่เกิดขึ้นในบุคคลในสถานการณ์ที่กำหนด ความสามารถของเขาในการเอาตัวรอดในสภาวะที่ไม่เอื้ออำนวย ว่าเขาจะสามารถให้กำเนิดลูกหลานได้หรือไม่
การรบกวนในการทำงานของแผนกสำคัญนี้นำไปสู่การปรากฏตัวของโรคต่างๆ หากมีพฤติกรรมที่ไม่เหมาะสม (นี่เป็นอาการแรกของเนื้องอกที่บริเวณไฮโพทาลามัสและโรคอื่นๆ) คุณควรติดต่อผู้เชี่ยวชาญที่มีความสามารถ
สาเหตุของแฮมมาโตมา
ตามกฎแล้ว เนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงจะถูกค้นพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจเอ็กซ์เรย์ กลุ่มเสี่ยงประกอบด้วยผู้ที่มีอายุ 30 ถึง 40 ปี ในขณะที่ผู้หญิงตรวจพบพยาธิสภาพน้อยกว่าผู้ชายมาก
สาเหตุหลักของ hypothalamic hamartoma คือ:
- ความผิดปกติของพัฒนาการของเนื้อเยื่อและอวัยวะภายในมดลูก. ในกรณีนี้ อาการของเนื้องอกไฮโปทาลามิกจะปรากฏขึ้นหลังคลอดได้ไม่นาน
- กระบวนการอักเสบที่ส่งผลให้เกิดการก่อตัวและการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อทดแทน
- บาดเจ็บที่ศีรษะ
- โรคติดเชื้อ ซึ่งส่งผลให้ระบบป้องกันของร่างกายอ่อนแอลงอย่างมีนัยสำคัญ
- ความโน้มเอียงทางพันธุกรรมในการพัฒนาเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง
- การกลายพันธุ์ของยีนที่ไม่ควรเกิดขึ้นในช่วงชีวิตปกติ
- สภาพแวดล้อมที่ไม่เอื้ออำนวย: ควันบุหรี่ รังสีอัลตราไวโอเลต การสัมผัสกับสารกัมมันตภาพรังสี ฯลฯ
แต่ละปัจจัยข้างต้นเพิ่มความเสี่ยงของเนื้องอก hypothalamic อย่างมีนัยสำคัญ
อาการ
ในบางกรณี พยาธิวิทยาสามารถดำเนินไปได้โดยไม่ต้องมีสัญญาณใดๆ สำหรับบางคนพวกเขาสามารถปรากฏขึ้นทันทีและมีความรุนแรงที่เด่นชัดน้อยกว่า - เกิดขึ้นหลังจากผ่านไปนานแล้ว ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและลักษณะเฉพาะของร่างกาย
อาการหลักของเนื้องอก hypothalamic คือ:
- โรคลมบ้าหมูเหมาะกับเสียงหัวเราะ. อาการนี้พบมากในเด็กและพบในเด็กคนที่ 3 ทุกคน
- กล้ามเนื้อเป็นตะคริว
- ไม่ชัก. ด้านล่างในภาพเป็นอาการของเนื้องอกที่บริเวณไฮโพทาลามัสในผู้หญิงและผู้ชาย โดยมีอาการหมดสติอย่างกะทันหันและในระยะสั้น
- ปัญญาอ่อน. ตามกฎแล้วความผิดปกติเหล่านี้แสดงออกโดยการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมความจำเสื่อมไม่ใส่ใจกระสับกระส่าย แถมป่วยหนักคล้อยตามการฝึกอบรมใด ๆ ในผู้ใหญ่ทั้งหญิงและชาย อาการของเนื้องอกไฮโปทาลามิคไม่เด่นชัดเหมือนในเด็ก
- ความผิดปกติทางจิตและอารมณ์ (ภาวะซึมเศร้า การรุกรานที่ไม่สามารถควบคุมได้ ฯลฯ)
- สัญญาณโรคของระบบต่อมไร้ท่อ
อาการใดๆ ข้างต้นของเนื้องอกที่บริเวณไฮโพทาลามัสในทั้งหญิงและชาย เป็นสัญญาณเตือนที่บ่งชี้ถึงความจำเป็นในการตรวจวินิจฉัยต่างๆ
สัญญาณของโรคในเด็ก
ความรับผิดชอบที่ยิ่งใหญ่ที่สุดในการระบุการละเมิดอยู่ที่ผู้ปกครอง เนื่องจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาทำให้เกิดความล่าช้าในการพัฒนาจิตใจและร่างกาย ซึ่งไม่เพียงแต่ส่งผลเสียต่อสุขภาพเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการทำลายความสัมพันธ์ทางสังคมด้วย.
อาการหลักของเนื้องอกในเด็กคือ:
- วัยแรกรุ่นเร็วเกินไป สัญญาณที่อาจปรากฏได้ตั้งแต่อายุ 2 ขวบ: จุดเริ่มต้นของการเจริญเติบโตของขนที่ขาหนีบและรักแร้ การพัฒนาอย่างรวดเร็วของต่อมน้ำนมในเด็กผู้หญิง และถุงอัณฑะในเด็กผู้ชาย สัญญาณของเนื้องอกไฮโปทาลามิกอาจเป็นสัญญาณเดียวของโรค
- ขาดการควบคุมตนเอง กระสับกระส่าย การรับรู้ไม่ดีเกี่ยวกับสื่อการศึกษา ความจำเสื่อม ไม่ใส่ใจ
- ความผิดปกติทางจิตและอารมณ์. เด็กอาจพัฒนา: โรคสมาธิสั้น, ออทิสติก, ซึมเศร้า, อารมณ์แปรปรวน, ความก้าวร้าว
- โรคลมชัก ลักษณะเด่นซึ่งถือว่าเป็นเสียงหัวเราะที่ควบคุมไม่ได้ซึ่งเป็นลางสังหรณ์ของการโจมตีครั้งต่อไป อาจปรากฏขึ้นหลายครั้งต่อวัน
- อาการชักในระหว่างที่ไม่สามารถเคลื่อนไหวใดๆ ได้ และยังสูญเสียความรู้สึกในการควบคุมตนเองอีกด้วย หลังจากการโจมตีจบลง ทุกๆ อย่างที่เกิดขึ้นระหว่างนั้นจะถูกลืม
เมื่อเนื้องอกของไฮโปทาลามัสในเด็กสามารถแสดงอาการข้างต้นได้เพียงสัญญาณเดียว แต่ละคนก็มีระดับความรุนแรงต่างกันได้
การวินิจฉัย
เมื่อมีอาการตื่นตระหนก ควรติดต่อนักประสาทวิทยาทันที ในระหว่างการตรวจ เขาประเมินสภาพทั่วไป ตรวจสอบปฏิกิริยาตอบสนองและการทำงานของอุปกรณ์ขนถ่าย และยังกำหนดระดับความไวของผิวหนังด้วย จากนั้นเขาก็ส่งตัวผู้ป่วยไปตรวจ
วิธีที่สำคัญที่สุดในการวินิจฉัย hamartoma คือ MRI นอกจากนี้ อาจทำการสแกน CT scan นี่เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อที่จะแยกมะเร็งออกอย่างแน่นอน ในทั้งผู้หญิงและผู้ชาย อาการของเนื้องอกร้ายที่บริเวณไฮโพทาลามัสมีความคล้ายคลึงกับอาการของแฮมมาโตมา เป็นที่น่าสังเกตว่าเนื้องอกจะเสื่อมสภาพเป็นมะเร็งเฉพาะในกรณีที่แยกได้
นอกจากนี้ การวินิจฉัยอย่างละเอียดเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อแยกเนื้องอกของไฮโปทาลามัสและต่อมใต้สมองออกทั้งในผู้ชายและผู้หญิง อาการจะคล้ายกับ hamartoma และสถานการณ์นี้เกิดขึ้นบ่อยขึ้นมาก เนื่องจากความสัมพันธ์ใกล้ชิดของแผนกเหล่านี้ ตามกฎแล้วเนื้องอกที่ต่อมใต้สมองก็ไม่เป็นพิษเป็นภัยเช่นกัน
ผู้ป่วยโรคลมบ้าหมูจะได้รับการตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองด้วยไฟฟ้าจากความบกพร่องทางสติปัญญา - การทดสอบทางประสาทวิทยา
วิธีตรวจทางห้องปฏิบัติการไม่ได้ผลเมื่อเทียบกับผู้ใหญ่ การทดสอบฮอร์โมนการเจริญเติบโตจะทำได้เฉพาะกับเด็กเพื่อยืนยันหรือแยกแยะการเป็นวัยรุ่นตอนต้น
การรักษาแบบอนุรักษ์นิยม
ยาและการดูแลทางการแพทย์อย่างต่อเนื่องจะมีผลก็ต่อเมื่อ hypothalamic hamartoma มีขนาดเล็กและอาการทางคลินิกไม่รุนแรงหรือไม่มีอยู่
ด้วยความช่วยเหลือของยา คุณสามารถหยุดกระบวนการของวัยแรกรุ่นและฟื้นฟูระดับฮอร์โมนปกติได้ หากผู้ป่วยเป็นโรคลมบ้าหมู ยาจะช่วยบรรเทาได้เพียงช่วงเวลาสั้นๆ แต่ไม่สามารถกำจัดโรคได้เอง เนื่องจากมีลักษณะของการเกิดโรคที่ต่างออกไป
การผ่าตัดรักษาอาการรุนแรง โดยไม่คำนึงถึงขนาดของเนื้องอก
วิธีการผ่าตัดด้วยรังสี
การดำเนินการโดยใช้อุปกรณ์ MRI จนถึงปัจจุบันวิธีนี้มีประสิทธิภาพมากที่สุด มีการบุกรุกน้อยที่สุด ไม่เจ็บปวด และไม่ต้องเตรียมการใดๆ
วิธีการผ่าตัดด้วยรังสีรักษาจะดำเนินการดังนี้: ลำแสงพุ่งไปที่ศีรษะของผู้ป่วยซึ่งจะเริ่มเปลี่ยนตำแหน่งอย่างต่อเนื่อง กระบวนการนี้ควบคุมโดยอุปกรณ์ MRI นี่เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับเนื้องอกที่จะปริมาณรังสีที่เหมาะสมและเนื้อเยื่อรอบข้างไม่ได้รับผลกระทบ
ผลหลังการรักษาไม่มาในทันที อาจต้องใช้เวลาหลายเดือน เป็นผลให้ปริมาตรของ hamartoma ลดลง 80-90% และจะหยุดบีบอัด hypothalamus ด้วยเหตุนี้ การโจมตีจึงหายไปหรือรบกวนน้อยมาก สภาพจิตใจจึงเป็นปกติ ความผิดปกติของการรับรู้จึงลดลง
กะโหลกศีรษะ
วันนี้ การดำเนินการดังกล่าวจะดำเนินการเฉพาะในบางกรณีเท่านั้น เมื่อการเข้าถึงเนื้องอกทำได้ยากที่สุด วิธีการนี้ซับซ้อนมาก หลังจากเปิดกะโหลกศีรษะแล้ว เนื้องอกจะถูกตัดออก นอกจากนี้ความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนทุกชนิด (รวมถึงความตาย) ก็สูงมาก
การระเหยด้วยความร้อนแบบสเตอริโอ
วิธีนี้เกี่ยวข้องกับการให้ความร้อนแฮมมาโตมาที่ 60 องศา ด้วยเหตุนี้ ความสามารถในการกระตุ้นอาการชักของเธอจึงหายไป
หากทำการรักษาทันเวลาผลลัพท์จะเกิดขึ้นทันที กระบวนการนี้ใช้ MR thermography ซึ่งรับประกันความปลอดภัยสำหรับเนื้อเยื่อที่แข็งแรง กล่าวคือ ให้ความร้อนเฉพาะเนื้องอกเท่านั้น
วิธีส่องกล้อง
เป็นการสอดสายสวนเล็กๆ เข้าไปในกะโหลกศีรษะ ศัลยแพทย์จะสอดกล้องเอนโดสโคปเข้าไปในช่องที่สามผ่านท่อและตัดแฮมมาโตมา
นี่คือเทคนิคการผ่าตัดแบบใหม่ที่ใช้กับผู้ป่วยที่มีเนื้องอกขนาดเล็ก ในขณะเดียวกัน โอกาสที่จะเกิดโรคแทรกซ้อนร้ายแรงก็น้อยกว่าการผ่าตัดเปิดกะโหลกมาก
การป้องกัน
ในกรณีส่วนใหญ่ เนื้องอกของมลรัฐนั้นเป็นผลมาจากความผิดปกติที่เกิดขึ้นระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์
เพื่อลดความเสี่ยงของรูปร่างหน้าตา สตรีมีครรภ์ควรปฏิบัติตามคำแนะนำต่อไปนี้:
- หลีกเลี่ยงสถานการณ์ตึงเครียด
- ห้ามกินยาโดยไม่ได้รับอนุญาตจากแพทย์
- รักษาตรวจพบโรคติดเชื้ออย่างทันท่วงที
หลังคลอดลูกต้องลดความเสี่ยงอาการบาดเจ็บที่ศีรษะให้น้อยที่สุด หากตรวจพบโรคใด ๆ จำเป็นต้องติดต่อกุมารแพทย์และรักษาอย่างทันท่วงที
สรุป
Hamartoma ของมลรัฐเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงซึ่งหายากมาก ตามกฎแล้วนี่เป็นพยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งสัญญาณอาจเกิดขึ้นได้ตั้งแต่อายุยังน้อย วิธีการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการเป็นข้อมูลสำหรับเด็กเท่านั้น ผู้ใหญ่จะได้รับการตรวจ MRI และ CT การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมจะให้ผลลัพธ์เฉพาะในกรณีที่ไม่มีอาการรุนแรงและมีเนื้องอกขนาดเล็ก ในกรณีอื่น ๆ จะมีการระบุการผ่าตัด ทำได้หลายวิธี ซึ่งประสิทธิภาพค่อนข้างสูง
