หลายคนรู้ว่าโรคโลหิตจางเป็นโรคที่ค่อนข้างอันตราย โรคนี้มีหลายพันธุ์และแต่ละชนิดเป็นอันตรายต่อสุขภาพของมนุษย์ โรคโลหิตจาง Sideroblastic เป็นพยาธิสภาพที่เป็นอันตรายที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดการสังเคราะห์ธาตุ ในโรคนี้ ไขกระดูกใช้ธาตุเหล็กเพื่อรวมเฮโมโกลบิน ดังนั้นจึงไปสะสมอยู่ในอวัยวะภายใน สิ่งสำคัญคือการป้องกันภาวะแทรกซ้อน และด้วยเหตุนี้จึงจำเป็นต้องขอความช่วยเหลือจากผู้เชี่ยวชาญในเวลาที่เหมาะสม
แนวคิด
โรคโลหิตจาง Sideroblastic แตกต่างจากโรคชนิดอื่นโดยความเข้มข้นของธาตุเหล็กในเม็ดเลือดแดงลดลง ความจริงก็คือไขกระดูกไม่ได้ใช้องค์ประกอบนี้ในการสังเคราะห์ฮีโมโกลบิน ส่วนใหญ่โรคนี้พัฒนาเป็นมา แต่กำเนิดหรือได้มา ในระดับพันธุกรรม โรคโลหิตจางมักเกิดขึ้นในเด็กผู้ชาย
โรคนี้สามารถแพร่เชื้อในลักษณะเด่น autosomal โรคโลหิตจางนี้เรียกว่ากลุ่มอาการของเพียร์สัน เมื่อร่างกายดูดซึมธาตุเหล็กได้ไม่ดี มันจะสะสมอยู่ในอวัยวะภายใน ซึ่งนำไปสู่โรคโลหิตจางชนิดไซด์โรบลาสติก หากมีธาตุเหล็กมากเกินไปการทำงานของตับ ไต และกล้ามเนื้อหัวใจหยุดชะงัก
ประเภทโรค
โรคโลหิตจางชนิดนี้จะแบ่งตามระดับความรุนแรง ตลอดจนสาเหตุของลักษณะที่ปรากฏและภาพทางคลินิก โรคโลหิตจาง sideroblastic มีหลายประเภท:
- กรรมพันธุ์. โรคนี้สืบทอดมาจากการกลายพันธุ์ของยีน พยาธิสภาพนี้เกิดจากความผิดปกติของกระบวนการเมตาบอลิซึมโดยมีส่วนร่วมของวิตามินบี 6 และกรดอะมิโนเลวูลินิก โรคนี้ทำให้รู้สึกได้เองหลังคลอดหรือในช่วงวัยรุ่น
- ก่อกำเนิด. แบบฟอร์มนี้แยกออกต่างหาก แม้ว่าจะอยู่ในขอบเขตของสายพันธุ์ที่สืบเชื้อสายมาก็ตาม มีลักษณะเด่นคือมีโคโปรพอร์ไฟรินเม็ดเลือดแดงในปริมาณสูง
- ซื้อแล้ว. ปรากฏเป็นผลจากผลเสียของสารเคมี ในหมู่พวกเขา เอทานอล ตะกั่ว ไซโคลไซรินถูกแยกออก
ปัญหาการสังเคราะห์ธาตุเหล็กก็เกิดขึ้นจากกระบวนการเนื้องอกในร่างกายเช่นกัน ผู้ป่วยประมาณ 1 ใน 10 ที่เป็นโรคโลหิตจางชนิด sideroblastic ป่วยด้วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน
สาเหตุของโรค
สาเหตุหลักของการเกิดโรคนี้คือการขาดโปรโตพอร์ไฟยริน ซึ่งเป็นหนึ่งในองค์ประกอบของการสังเคราะห์องค์ประกอบที่สำคัญที่สุดของฮีโมโกลบิน นอกจากสารนี้แล้ว โปรตีนและธาตุเหล็กยังเกี่ยวข้องกับการสร้าง
โรคโลหิตจางชนิดที่ได้มานั้นเกิดขึ้นเนื่องจากร่างกายไม่ได้รับสารที่จำเป็นในปริมาณที่เพียงพอ มีบางครั้งที่ยาที่บุคคลนั้นใช้ระงับสารประกอบที่เหมาะสม
ร่างกายหมดฤทธิ์เพราะฤทธิ์แอลกอฮอล์ ภาวะโลหิตจางอาจเกิดขึ้นจากพิษตะกั่วหรือการใช้ยาปฏิชีวนะที่มีฤทธิ์แรง รูปแบบทางพันธุกรรมถูกส่งผ่านโครโมโซมเพศหญิงด้วยยีนที่เสียหาย นอกจากนี้ สาเหตุของโรคอาจเป็นความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและการพัฒนาของกระบวนการเนื้องอก
การวินิจฉัยโรคโลหิตจางข้างเคียง
กระบวนการตรวจหาโรคนี้ค่อนข้างยาก เนื่องจากแทบไม่มีอาการเลย นอกจากนี้ยังไม่มีภาพทางคลินิกที่ชัดเจนที่ต้องพึ่งพา หากคุณดูเฉพาะสัญญาณภายนอกการวินิจฉัยโรคนี้ก็ไม่สมจริง อย่างไรก็ตาม มีวิธีหนึ่งในการตรวจหาโรคโลหิตจางจากด้านข้าง - การตรวจเลือด
นอกจากนี้ยังมีการฝึกตรวจอวัยวะภายในของผู้ป่วยเพื่อหาธาตุเหล็ก แต่ถึงเวลานี้องค์ประกอบดังกล่าวทำให้เกิดอาการทางโลหิตวิทยาแล้ว เพื่อไม่ให้เข้าใจผิด จำเป็นต้องยืนยันการวินิจฉัย ทำได้โดยการตรวจไขกระดูกด้วยกล้องจุลทรรศน์
เพื่อลดความเสี่ยง จำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อ ขั้นตอนนี้เป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดในการตรวจหาภาวะโลหิตจางจากไซด์โรบลาสติก ดำเนินการดังนี้: การตรวจชิ้นเนื้อจะย้อมสีเบื้องต้นด้วยสารพิเศษ และหากตรวจพบธาตุเหล็กที่ไม่สังเคราะห์ จะมองเห็นสารประกอบที่มีลักษณะเฉพาะ
ควรติดต่อผู้เชี่ยวชาญคนไหน
ตามที่ระบุไว้แล้ว อาการของโรคโลหิตจางแบบ sideroblastic นั้นแทบจะไม่สามารถระบุได้ ภาพทางคลินิกยังขาดหายไปและด้วยเหตุนี้ปัญหาบางอย่างจึงเกิดขึ้น หากคนรู้สึกเหนื่อยล้าอ่อนแอในร่างกายตามกฎแล้วเขาจะหันไปหานักบำบัดโรค นี่คือแพทย์ที่หากสงสัยว่าเป็นโรคโลหิตจาง ให้เปลี่ยนเส้นทางผู้ป่วยไปหานักโลหิตวิทยาที่ทำการตรวจ
ขั้นแรก ผู้เชี่ยวชาญจะค้นหาสภาพทั่วไปของผู้ป่วย มีความสนใจในการใช้ชีวิต มีนิสัยที่ไม่ดี รายชื่อโรคก่อนหน้านี้ ฯลฯ หากแพทย์เห็นว่าจำเป็น เขาจะทำการศึกษาหลายครั้ง ซึ่งรวมถึง:
- ตรวจเลือด (ทั่วไปและชีวเคมี);
- ตรวจชิ้นเนื้อตับ;
- วิเคราะห์องค์ประกอบเซลล์ของไขกระดูก
โลหิตวิทยาสามารถส่งต่อผู้ป่วยไปยังผู้เชี่ยวชาญคนอื่น ๆ ได้หากจำเป็น เพื่อการตรวจที่สมบูรณ์ยิ่งขึ้น ตัวอย่างเช่น หากต้องการทราบรูปแบบของโรคโลหิตจาง คุณต้องเปลี่ยนไปใช้พันธุกรรม แพทย์จะตรวจสอบว่ามีโรคโลหิตจาง sideroblastic ชนิดทางพันธุกรรมหรือไม่ คุณอาจต้องปรึกษาสูตินรีแพทย์ ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะ หรือผู้เชี่ยวชาญด้าน proctologist
การรักษา
ก่อนเริ่มการรักษา จำเป็นต้องพิจารณาว่าการสะสมของธาตุเหล็กเกิดขึ้นจริงหรือไม่ สำหรับสิ่งนี้จะใช้การทดสอบการแยกส่วน มันถูกฉีดเข้ากล้ามและด้วยเหตุนี้ควรขับธาตุเหล็กประมาณ 0.5-1.1 มก. ออกทางปัสสาวะและด้วยภาวะ hypochromic, hypersideremic, sideroachremic, sideroblastic anemia - 5-10 มก.
เป็นที่น่าสังเกตว่าโรคทางพันธุกรรมสามารถรักษาให้หายขาดได้เป็นไปไม่ได้. เพื่อยับยั้งยีนที่เริ่มกลายพันธุ์ มักใช้การรักษาด้วยวิตามิน B6 ปริมาณสูง มีการบริหารในปริมาณ 100 มก. ต่อวัน อย่างไรก็ตาม ปฏิกิริยาของร่างกายที่นี่แทบจะคาดเดาไม่ได้ ในกระบวนการรักษาโรคโลหิตจาง sideroblastic ระดับฮีโมโกลบินควรเพิ่มขึ้นสู่ระดับปกติภายในสามเดือน หากไม่มีการปรับปรุงในช่วงเวลานี้ การบำบัดต่อไปก็ไร้ประโยชน์
การป้องกันและการพยากรณ์โรค
โรคนี้มักเกิดจากพิษตะกั่ว เพื่อป้องกันสิ่งนี้ ต้องระมัดระวังในการจัดการสารนี้ เมื่อสร้างบ้านเก่าขึ้นใหม่ต้องใช้ความระมัดระวังหากเป็นไปได้ให้ย้ายเด็กชั่วคราว ห้ามเผาหรือฝังสีที่มีตะกั่ว ทางที่ดีควรขูดหรือลอกออกด้วยสารเคมี นอกจากนี้ คุณต้องตรวจสอบความสะอาดของอาคารพักอาศัยอย่างสม่ำเสมอ ปฏิบัติตามมาตรฐานการก่อสร้างและสุขาภิบาล
มันเป็นไปไม่ได้ที่จะรักษารูปแบบทางพันธุกรรมของโรค เพื่อให้แน่ใจว่าได้ผลดี จำเป็นต้องตรวจนับเม็ดเลือดอย่างต่อเนื่อง โดยเฉพาะระดับฮีโมโกลบิน สิ่งนี้ทำได้โดยเข้ารับการบำบัดอย่างสม่ำเสมอซึ่งไม่อนุญาตให้โรคพัฒนาและรักษาสภาพของมนุษย์ให้เป็นปกติ
