มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินคลาสสิก: เส้นโลหิตตีบเป็นก้อน

2024 ผู้เขียน: Curtis Blomfield | [email protected]. แก้ไขล่าสุด: 2023-12-16 21:38

เส้นโลหิตตีบเป็นก้อนคือความหลากหลายของเนื้อเยื่อลิมโฟแกรนูโลมาโทซิสที่มีลักษณะเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เติบโตอย่างหนาแน่น โดยแบ่งออกเป็นก้อนเซลล์และก้อนที่มีรูปร่างไม่ปกติ พวกมันมีสสารน้ำเหลืองที่รกซึ่งมีเซลล์ Berezovsky-Sternberg จำนวนมาก โรคเริ่มต้นด้วยการเพิ่มขึ้นของโหนด พยาธิวิทยานี้เป็นหนึ่งในสายพันธุ์ของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin แบบคลาสสิก

โรคฮอดจ์กินถือเป็นโรคร้ายแรงที่ส่งผลต่อระบบน้ำเหลือง โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในอวัยวะใด ๆ ที่มีเนื้อเยื่อน้ำเหลือง (ต่อมไทมัส ต่อมทอนซิล ม้าม โรคเนื้องอกในจมูก ฯลฯ)

เส้นโลหิตตีบเป็นก้อน: อาการ

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินสามารถอยู่ในคนได้หากมีอาการเช่น:

• ลดน้ำหนัก;
• ต่อมน้ำเหลืองบวม (มักอยู่ที่บริเวณคอ);
• เบื่ออาหาร;
• หายใจถี่;
• เหงื่อออกตอนกลางคืนหรือมีไข้;
• เจ็บหน้าอก;
• ตับโต (5% ของผู้ป่วย) หรือม้าม (30% ของผู้ป่วย);
• ความหนักหรือปวดท้อง (ในเด็ก);
• คันผิวหนัง (เฉพาะ 1/3คนป่วย);
• หายใจลำบาก;
• ไอ

เหตุผล

Lymphogranulomatosis สามารถหดตัวได้ทุกวัย แต่พบได้บ่อยในชายหนุ่มที่มีอายุระหว่าง 16 ถึง 30 ปี หรือในผู้สูงอายุที่มีอายุมากกว่า 50 ปี เด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีแทบไม่ป่วย สิ่งที่กระตุ้นให้เกิดโรคนี้ยังไม่ทราบแน่ชัด อย่างไรก็ตาม มีการสันนิษฐานว่าต้นทางคือไวรัส เชื่อกันว่าอาการของโรคนี้สามารถ:

• ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง;
• เชื้อ mononucleosis (เกิดจากไวรัส Epstein-Barr)

เส้นโลหิตตีบเป็นก้อนของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Hodgkin's lymphoma สามารถแก้ไขได้ทันที อยู่ได้ตั้งแต่ 3 ถึง 6 เดือน หรือยืดออกได้นาน 20 ปี

ระยะของโรคเป็นอย่างไร

ระดับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin พิจารณาจากผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการและตามตัวชี้วัดต่อไปนี้:

• จำนวนต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบและตำแหน่ง;
• การปรากฏตัวของโหนดเหล่านี้ในพื้นที่ต่าง ๆ ของไดอะแฟรม;
• เนื้องอกในอวัยวะอื่น (เช่น ในตับหรือม้าม)

สเตจแรก. ในกรณีนี้ จะได้รับผลกระทบเพียงหนึ่งต่อมน้ำเหลืองหรืออวัยวะน้ำเหลือง (ม้าม วงแหวน Pirogov-Walder)

รอบสอง. ต่อมน้ำเหลืองที่หน้าอกทั้งสองข้าง กะบังลม และอวัยวะน้ำเหลืองมักจะได้รับผลกระทบที่นี่

สเตจที่สาม. ระดับของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin นี้เกือบจะเท่ากับระยะที่สอง อย่างไรก็ตาม เธอมีเส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลมสองประเภทขั้นตอนที่สาม:

• ในกรณีแรก อวัยวะที่อยู่ด้านล่างไดอะแฟรม (ต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง ม้าม) ได้รับผลกระทบ
• นอกจากบริเวณที่ระบุไว้ในความหลากหลายแรก สถานที่อื่นที่มีต่อมน้ำเหลืองอยู่ใกล้ไดอะแฟรมก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน

สเตจที่สี่. ไม่เพียงแค่ต่อมน้ำเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ แต่ยังรวมถึงอวัยวะที่ไม่ใช่น้ำเหลืองด้วย เช่น ไขกระดูก ตับ กระดูก ปอด และผิวหนัง

การกำหนดองศาของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin

ตัวบ่งชี้ความรุนแรงของสถานการณ์ทางคลินิกและความเจ็บปวดของเนื้อเยื่อและอวัยวะอื่น ๆ จะถูกทำเครื่องหมายด้วยตัวอักษร

A - ไม่มีอาการทั่วไปที่รุนแรงของโรค

B - มีอาการอย่างน้อยหนึ่งอย่าง (ไข้ไม่ได้อธิบาย เหงื่อออกตอนกลางคืน น้ำหนักลดอย่างรวดเร็ว)

E - แผลแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อและอวัยวะที่อยู่ใกล้กับต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบ

S - มีแผลที่ม้าม

X - มีเนื้องอกขนาดใหญ่ที่ร้ายแรง

โรคทางเนื้อเยื่อ

เกี่ยวกับโครงสร้างเซลล์ของลิมโฟแกรนูโลมาโตซิสนั้นมีอาการป่วย 4 รูปแบบ

1. Nodular sclerosis ของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin's lymphoma เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรค โดยคิดเป็นประมาณ 40-50% ของทุกกรณี พวกเขามักได้รับผลกระทบจากหญิงสาวซึ่งส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจากต่อมน้ำเหลืองของเมดิแอสตินัม ในวัสดุการตรวจชิ้นเนื้อ นอกจากเซลล์ Berezovsky-Sternberg แล้ว ยังมีเซลล์ lacunar ขนาดใหญ่ที่มีไซโตพลาสซึมเป็นฟองและนิวเคลียสจำนวนมาก พยากรณ์ด้วยสิ่งนี้เจ็บป่วยมักจะดี
2. มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Lymphohistiocytic ซึ่งเกิดขึ้นใน 15% ของกรณี โดยมักพบในชายหนุ่มอายุต่ำกว่า 35 ปี มีอัตราการรอดชีวิตห้าปีที่ยอดเยี่ยมและมีเซลล์น้ำเหลืองอักเสบที่โตเต็มที่ เช่นเดียวกับเซลล์ Strenberg โรคชนิดนี้มีเนื้อร้ายเล็กน้อยและตรวจพบได้ในระยะเริ่มแรก
3. พันธุ์ผสมมักพบในผู้สูงอายุและเด็ก มันโดดเด่นด้วยภาพทางคลินิกทั่วไปที่มีลักษณะเฉพาะและมีแนวโน้มที่จะสรุปการกระทำ การตรวจชิ้นเนื้อเผยให้เห็นการเชื่อมต่อของเซลล์ที่หลากหลาย รวมทั้งสเติร์นเบิร์ก พบใน 30% ของผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลือง เส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลมในกรณีนี้มีการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างดี และหากการรักษาได้รับการกำหนดตรงเวลา การให้อภัยที่เป็นของแข็งจะเกิดขึ้นโดยไม่มีปัญหา
4. แกรนูโลมาที่เป็นอันตรายที่มีการทำลายเนื้อเยื่อน้ำเหลืองพบไม่บ่อยนัก เพียง 5% ของกรณีเท่านั้น (ส่วนใหญ่ในผู้สูงอายุ) ลักษณะเด่นที่นี่คือไม่มีเซลล์ลิมโฟไซต์และเซลล์สเติร์นเบิร์กมีอิทธิพลเหนือกว่า มะเร็งต่อมน้ำเหลืองรูปแบบนี้มีอัตราการรอดชีวิตต่ำสุดในรอบ 5 ปี

การวินิจฉัย

การวินิจฉัย "มะเร็งต่อมน้ำเหลือง" ถูกกำหนดโดยการตรวจเนื้อเยื่อของต่อมน้ำหลืองเท่านั้น และถือว่าได้รับการพิสูจน์ก็ต่อเมื่อผลการศึกษานี้ พบว่าเซลล์สเติร์นเบิร์กที่มีหลายนิวเคลียสพิเศษถูกค้นพบ ในกรณีที่รุนแรงจำเป็นต้องมีการสร้างภูมิคุ้มกัน การวิเคราะห์ทางเซลล์วิทยาของต่อมน้ำเหลืองหรือการเจาะไตมักจะไม่เพียงพอที่จะยืนยันได้เส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลมชนิดที่ 1 สิ่งที่ต้องทำเพื่อวินิจฉัยโรค:

• การตรวจเลือดทั่วไปและทางชีวเคมี
• การถ่ายภาพรังสีของปอด (บังคับในการฉายภาพด้านข้างและตรง)
• ตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลือง
• ตรวจอัลตราซาวนด์ของต่อมน้ำเหลืองภายในช่องท้อง ต่อมไทรอยด์ ตับ และม้ามทุกชนิด
• การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ในช่องท้องเพื่อขจัดต่อมน้ำเหลืองที่มองไม่เห็นในการถ่ายภาพรังสีแบบทั่วไป
• trepan-biopsy ของกระดูกเชิงกรานเพื่อแยกแยะความเสียหายของไขกระดูก
• สแกนและเอ็กซ์เรย์ของกระดูก

บำบัด

ประกอบด้วยการฉายรังสี การผ่าตัด และเคมีบำบัด การเลือกวิธีการนั้นพิจารณาจากระยะของอาการป่วยไข้และการมีปัจจัยพยากรณ์โรคที่เป็นบวกหรือลบ ปัจจัยที่เอื้ออำนวย ได้แก่:

• nodular sclerosis และ lymphohistiocytic type ที่ตรวจพบโดยการตรวจชิ้นเนื้อ;
• ต่ำกว่า 40;
• ปริมาณของต่อมน้ำเหลืองที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 6 ซม.
• ไม่มีอาการแสดงทั่วไปของประสิทธิภาพทางชีวภาพ (การพัฒนาพารามิเตอร์ทางชีวเคมีของเลือด);
• ไม่เกิน 3 จุดฮิต

หากขาดหายไปอย่างน้อยหนึ่งสาเหตุ แสดงว่าผู้ป่วยมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

รังสีบำบัด

รังสีรักษาเป็นรายบุคคลใช้สำหรับผู้ป่วยระยะ IA และ IIA ยืนยันที่ laparotomy และมีปัจจัยพยากรณ์โรคที่ดี มันถูกทำให้เป็นอิสระด้วยการฉายรังสีของต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบใด ๆ เช่นเดียวกับทางเดินของน้ำเหลืองไหลออก

ส่วนที่ดูดซึมทั้งหมดในการแพร่กระจายของรอยโรคคือ 40-45 กรัมใน 4-6 สัปดาห์ ในบริเวณที่ฉายรังสีป้องกัน - 30-40 กรัมใน 1-4 สัปดาห์ นอกจากนี้ ด้วยวิธีมุมกว้าง วิธีการฉายรังสีแบบหลายช่องของจุดโฟกัสบางส่วนจะถูกนำมาใช้เพื่อป้องกันไม่ให้เส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลม ns1

การฉายรังสีอาจทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนได้ เช่น พังผืดใต้ผิวหนัง โรคปอดอักเสบจากรังสี และเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ การเสื่อมสภาพปรากฏขึ้นในช่วงเวลาที่แตกต่างกัน - จาก 3 เดือนถึง 5 ปีหลังการรักษา ความซับซ้อนขึ้นอยู่กับปริมาณที่บริโภค

ปฏิบัติการ

การผ่าตัดรักษาแยกกันไม่ค่อยได้ มักเป็นส่วนสำคัญของการรักษาในคอมเพล็กซ์ ทำการตัดม้ามเช่นเดียวกับการผ่าตัดหลอดลม หลอดอาหาร กระเพาะอาหารและอวัยวะอื่น ๆ (หากมีความเสี่ยงต่อการขาดอากาศหายใจ, ความผิดปกติในทางเดินอาหาร) การตั้งครรภ์ที่ตรวจพบว่าเป็นโรคฮอดจ์กินต่อเนื่องต้องยุติลง

เคมีบำบัด

ประเภทนี้ใช้เป็นหนึ่งในองค์ประกอบของการรักษาที่ซับซ้อน ในการรักษาเส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลมใช้ยาต่าง ๆ:

• อัลคาลอยด์ ("Vinblastine" หรือ "Rozevin", "Etoposide" หรือ "Vincristine", Onkovin");
• อัลคาไลน์ผสม ("Mustargen", "Cyclophosphan" หรือ "Embikhin", "Nitrosomethylurea" หรือ "Chlorbutin");
• ผลิตภัณฑ์สังเคราะห์ ("Natulan" หรือ"โปรคาร์บาซีน", "ดาคาร์บาซีน" หรือ "อิมิดาโซล-คาร์บอกซาไมด์");
• ยาปฏิชีวนะต้านมะเร็ง (Bleomycin, Adriablastin).

โมโนเคมีบำบัด

ใช้เฉพาะกรณีพิเศษที่มีวัตถุประสงค์เพื่อบ่งชี้เท่านั้น ตามกฎแล้วจะมีการบำบัดด้วยยาหลายชนิดที่มีกลไกการทำงานต่างกัน (polychemotherapy) ในระยะที่สี่ในผู้ป่วยที่มีแผลกระจายที่ตับหรือไขกระดูก การรักษาประเภทนี้เป็นวิธีเดียว - นี่คือมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin's แบบคลาสสิก เส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลมได้รับการรักษาตามรูปแบบต่อไปนี้:

• ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
• MOPP (ออนโควิน เพรดนิโซโลน มัสตาร์เกน โปรคาร์บาซีน);
• CVPP (วินบลาสทีน, เพรดนิโซโลน, ไซโคลฟอสฟาไมด์, โปรคาร์บาซีน).

การบำบัดดำเนินการโดยหลักสูตรระยะสั้น (2, 7, 14 วัน) โดยมีช่วงพักสองสัปดาห์ จำนวนรอบจะแตกต่างกันไปตามขนาดของรอยโรคเริ่มต้นและความอ่อนไหวต่อการรักษา โดยปกติการให้อภัยที่สมบูรณ์จะทำได้โดยมีใบสั่งยา 2-6 หลักสูตร หลังจากนั้นขอแนะนำให้ทำการบำบัดอีก 2 รอบ หากผลลัพธ์คือการบรรเทาอาการบางส่วน ระบบการรักษาจะเปลี่ยนไปและจำนวนหลักสูตรจะเพิ่มขึ้น

ยาจะมาพร้อมกับความดันเลือด ผมร่วง อาการป่วยที่หายไปเมื่อสิ้นสุดการรักษา เส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลมยังนำไปสู่โรคแทรกซ้อนระยะสุดท้าย เช่น ภาวะมีบุตรยาก มะเร็งเม็ดเลือดขาว และเนื้องอกร้ายอื่นๆ (เนื้องอกทุติยภูมิ)

พยากรณ์

กำหนดลักษณะของหลักสูตรของ lymphogranulomatosis ระยะทางคลินิกของโรคอายุของผู้ป่วยลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาและอื่น ๆ ด้วยกระบวนการที่คมชัดและกึ่งเฉียบพลันของโรค การพยากรณ์โรคไม่ดี: ผู้ป่วยมักจะเสียชีวิตในช่วง 1-3 เดือนถึง 1 ปี แต่ด้วยลิมโฟแกรนูโลมาโตซิสเรื้อรัง การพยากรณ์โรคนั้นเป็นไปในเชิงบวกตามเงื่อนไข โรคนี้สามารถอยู่ได้นานถึง 15 ปี (ในบางกรณีอาจนานกว่านั้นมาก)

ใน 40% ของผู้ติดเชื้อทั้งหมด โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะที่ 1 และ 2 รวมถึงเหตุผลในการพยากรณ์โรคที่ดี เป็นเวลา 10 ปีขึ้นไปจะไม่เกิดอาการกำเริบ ความสามารถในการทำงานอันเป็นผลมาจากการให้อภัยเป็นเวลานานจะไม่ถูกรบกวน

การป้องกัน

โดยปกติมีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันการกำเริบของโรค ผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจะต้องได้รับการตรวจโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยา ในการศึกษาซึ่งจะต้องดำเนินการในช่วง 3 ปีแรกทุก ๆ หกเดือนและปีละครั้งจำเป็นต้องมุ่งเน้นไปที่ตัวชี้วัดประสิทธิภาพทางชีวภาพซึ่งมักจะเป็นสัญญาณเริ่มต้นของการกำเริบของโรค (เพิ่มขึ้นในระดับ ของไฟบริโนเจนและโกลบูลินเพิ่มขึ้นใน POPs) ผู้ป่วยที่เป็น lymphogranulomatosis เป็นอันตรายต่อการทำกายภาพบำบัดด้วยความร้อน ความร้อนสูงเกินไป และไข้แดดโดยตรง จำนวนการกำเริบของโรคจากการตั้งครรภ์เพิ่มขึ้น

แน่นอนว่าหลายคนรู้ดีว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin นั้นเป็นอีกรูปแบบหนึ่งของ nodular sclerosis ซึ่งเป็นโรคที่ไม่พึงประสงค์และรักษายาก