น้ำเหลือง-hypoplastic diathesis ในเด็กเป็นความผิดปกติในระบบน้ำเหลืองร่วมกับ hyperplasia (การเจริญเติบโตที่เพิ่มขึ้น) ของเนื้อเยื่อน้ำเหลือง, ความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อ, การเปลี่ยนแปลงในการเกิดปฏิกิริยาและการลดลงของคุณสมบัติการป้องกันของภูมิคุ้มกันของ ร่างกายเด็ก
สิ่งที่นำไปสู่
Hyperplasia ของเซลล์ของระบบน้ำเหลืองนำไปสู่การพัฒนาของ thymomegaly - การเพิ่มขึ้นของต่อมไทมัส (หรือกล่าวอีกนัยหนึ่งคือต่อมไทมัส) ซึ่งรับผิดชอบสถานะของระบบภูมิคุ้มกันและการผลิตฮอร์โมน. โดยปกติต่อมไทมัสจะเกิดขึ้นอย่างสมบูรณ์ในวัยเด็กและหลังจากเอาชนะวัยรุ่นแล้วกระบวนการย้อนกลับก็เริ่มเกิดขึ้นในนั้น ด้วยการพัฒนาของต่อมไทโมเมกาลีในเด็ก ไม่เพียงแต่การเพิ่มขึ้นของขนาดต่อมนี้เท่านั้น แต่ยังสังเกตได้จากการพัฒนาแบบย้อนกลับอีกด้วย ซึ่งกระตุ้นการปรากฏตัวของภูมิคุ้มกันและความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ
ดูเหมือนว่าการเพิ่มขึ้นของจำนวนเซลล์ลิมโฟไซต์ที่เกิดขึ้นในเด็กที่มีความผิดปกติทางรัฐธรรมนูญควรเสริมสร้างภูมิคุ้มกันและกระตุ้นสำรองป้องกันของร่างกาย แต่น่าเสียดายที่สิ่งนี้ไม่ได้เกิดขึ้น จำนวนเซลล์ลิมโฟไซต์ในเนื้อเยื่อน้ำเหลืองและเลือดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วจริงๆ อย่างไรก็ตาม เซลล์เหล่านี้ยังไม่เจริญเต็มที่ ซึ่งหมายความว่าพวกมันไม่สามารถบรรลุจุดประสงค์หลักได้อย่างเต็มที่
สาเหตุของการเกิดขึ้น
ยายังไม่ได้ระบุสาเหตุของโรคน้ำเหลือง-hypoplastic ในเด็ก เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าพยาธิสภาพนี้มักพบในทารกที่อ่อนแอและคลอดก่อนกำหนด นอกจากนี้ เชื่อกันว่าการปรากฏตัวของโรคต่อมไร้ท่อเรื้อรังในมารดาก็ส่งผลต่อการก่อตัวของกระบวนการนี้เช่นกัน
ความเสี่ยงของการเกิดโรคภูมิแพ้ชนิดนี้ (diathesis) ถูกกำหนดโดยพยาธิสภาพต่างๆ ในมารดา ในกรณีนี้ สถานะเช่น:
- กิจกรรมแรงงานไม่เพียงพอ;
- แรงงานเร็ว;
- ภาวะขาดออกซิเจนของทารกในครรภ์;
- บาดเจ็บจากการคลอด
สภาพทั่วไปของทารกแรกเกิดและพยาธิสภาพที่มีอยู่นั้นมีความสำคัญไม่น้อย
กระบวนการทางพยาธิวิทยาเกิดขึ้นได้อย่างไร
diathesis ต่อมน้ำเหลือง - hypoplastic ในเด็กมีลักษณะเพิ่มขึ้นและความเสียหายต่อต่อมหมวกไต การก่อตัวของภาวะ hypocorticism กระตุ้นให้ความดันโลหิตลดลงร่วมกับความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อ สิ่งนี้กระตุ้นต่อมใต้สมองซึ่งทำให้การผลิตฮอร์โมน ACTH และ GH เพิ่มขึ้น
diathesis ต่อมน้ำเหลือง - hypoplastic ในเด็กนำไปสู่การสังเคราะห์ catecholamines และ glucocorticoids ที่ลดลงซึ่งก่อให้เกิดการก่อตัวของ mineralocorticoids และทุติยภูมิhyperplasia ของเนื้อเยื่อน้ำเหลืองและต่อมไทมัสรวมทั้ง ด้วยพยาธิสภาพนี้ เด็ก ๆ จะสังเกตเห็น:
- ไม่สมดุลของการเผาผลาญเกลือน้ำ
- ไม่ทนต่อสถานการณ์ตึงเครียด
- ความผิดปกติของจุลภาคในเลือดบ่อยครั้ง;
- การซึมผ่านของผนังหลอดเลือดของระบบไหลเวียนเลือดสูง
เป็นผลให้เกิดพิษขึ้น เพิ่มการผลิตเมือกในต้นหลอดลมและการเกิดโรคหืด
โรคน้ำเหลือง-hypoplastic ในเด็กมีลักษณะเฉพาะโดยการเพิ่มขึ้นของต่อมไทมัส ซับซ้อนโดยความผิดปกติทางพันธุกรรมในระบบภูมิคุ้มกันที่มีภูมิคุ้มกันลดลง สิ่งนี้นำไปสู่อุบัติการณ์ของการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลันที่มีอาการรุนแรงและมีไข้สูงบ่อยครั้ง โดยปกติ พยาธิวิทยาดังกล่าวจะเกิดขึ้นเมื่ออายุ 3 ขวบและสิ้นสุดที่วัยแรกรุ่น
หลักสูตรคลินิก
ด้วยการพัฒนาของ diathesis เกี่ยวกับน้ำเหลือง-hypoplastic ในเด็ก มักจะไม่มีอาการทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจงและการร้องเรียนที่เฉพาะเจาะจง อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยแสดงให้เห็นอาการทางสรีรวิทยาและพยาธิสภาพทั่วไปหลายอย่าง โดยปกติ เด็กเหล่านี้จะมีน้ำหนักเกิน และสังเกตได้ตั้งแต่วันแรกของชีวิต พวกเขามีผิวซีด บอบบางและมีเหงื่อออกมากเกินไป ผิวเท้าและฝ่ามือชุ่มชื้นน่าสัมผัส
โรคน้ำเหลือง-ภาวะ hypoplastic ในเด็ก มีอาการเซื่องซึมและหงุดหงิด เด็กเหล่านี้มักไม่เคลื่อนไหวและเซื่องซึม พวกเขามีอาการเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็ว พัฒนาการทางจิตล่าช้า และความดันโลหิตลดลง เด็กเหล่านี้ไม่ทนต่อการเปลี่ยนแปลงของสิ่งแวดล้อมสิ่งแวดล้อมและความขัดแย้งในครอบครัว เป็นการยากสำหรับพวกเขาที่จะปรับตัวเข้ากับสภาพใหม่
ด้วย exudative diathesis (ภาพด้านล่าง) สังเกตเห็นผื่นแพ้บ่อย ๆ ส่วนใหญ่จะเป็นภาษาท้องถิ่นที่ก้นและแขนขาส่วนล่าง รอยพับของผิวหนังอาจทำให้เกิดผื่นผ้าอ้อมและลายของผิวหนังได้
พวกมันมีเพิ่มขึ้นในทุกอวัยวะที่มีเนื้อเยื่อน้ำเหลือง สิ่งนี้แสดงให้เห็นว่าเพิ่มขึ้นเกือบคงที่:
- ต่อมน้ำเหลือง;
- ต่อมทอนซิลและโรคเนื้องอกในจมูก;
- ม้าม (อาจตรวจพบโดยบังเอิญระหว่างอัลตราซาวนด์)
ร่างกายของเด็กที่ทุกข์ทรมานจากความผิดปกตินี้ไม่สมส่วน: จากการตรวจร่างกาย แขนขาที่ยาวเกินไปและการกระจายตัวของชั้นไขมันใต้ผิวหนังที่ไม่สม่ำเสมอ (ส่วนใหญ่อยู่ในร่างกายส่วนล่าง) จะถูกเปิดเผย
โรคร้าย
ต่อมทอนซิลโตและต่อมอะดีนอยด์โตควรเตือนผู้ปกครองและกุมารแพทย์ หากมีตัวบ่งชี้ที่คล้ายคลึงกันนอกเหนือจากการกำเริบแล้วในระหว่างที่เจ็บป่วยพวกเขาจะยิ่งใหญ่ขึ้น ในกรณีนี้ ต่อมอะดีนอยด์และต่อมทอนซิลโตมากเกินไปสามารถขัดขวางการเข้าถึงของออกซิเจนไปยังทางเดินหายใจและขัดขวางกระบวนการกลืน นอกจากนี้ การเพิ่มขึ้นมักจะนำไปสู่โรคหวัดยืดเยื้อพร้อมกับอาการน้ำมูกไหล
ต่อมทอนซิลโตเกินและต่อมอะดีนอยด์ต้องได้รับการผ่าตัด เนื่องจากอาจทำให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนในอวัยวะและระบบต่างๆ ของร่างกาย รวมทั้งส่งผลต่อสภาวะของสมอง เหตุการณ์ดังกล่าวนำไปสู่การพัฒนาโรคสมาธิสั้นและความจำเสื่อม ซึ่งต่อมาส่งผลต่อผลการเรียนของโรงเรียน เมื่อเวลาผ่านไป การขาดออกซิเจนเริ่มส่งผลต่อลักษณะที่ปรากฏ ด้วย diathesis น้ำเหลือง-hypoplastic ในเด็ก (ภาพถ่ายจากแหล่งทางการแพทย์จำนวนมากเป็นพยานถึงสิ่งนี้) การเปลี่ยนแปลงเฉพาะเกิดขึ้นในโครงสร้างของกะโหลกเช่น:
- เพิ่มขึ้นและกรามบนเริ่มยื่นออกมา
- ปากเปิดเกือบครึ่งตลอดเวลา
- หน้าซีด;
- อาการบวมปรากฏขึ้น
สัญญาณเหล่านี้ก่อตัวขึ้นอย่างช้าๆ แต่ถ้าปรากฏ แสดงว่าคงอยู่ตลอดชีวิต เป็นไปไม่ได้ที่จะเอาออก แม้ว่าจะผ่าตัดเอาเนื้องอกออกก็ตาม
คุณสมบัติอื่นๆ
เด็กที่มีพยาธิสภาพนี้มักมีความเบี่ยงเบนในการพัฒนาอวัยวะภายใน บ่อยครั้งที่การก่อตัวของ diathesis เกี่ยวกับน้ำเหลือง - hypoplastic สะท้อนให้เห็นในการพัฒนาของหัวใจ ผู้ปกครองของเด็กเหล่านี้ควรกังวลเกี่ยวกับสีซีดหรือสามเหลี่ยมจมูกสีน้ำเงินบ่อยครั้งและภาวะหยุดหายใจขณะนอนหลับ โดยเฉพาะอย่างยิ่งระหว่างการนอนหลับ
นอกจากนี้ยังมีสัญญาณของการเกิด dysembryogenesis หลายประการ ได้แก่ หลอดเลือดขยายใหญ่ ไต อวัยวะสืบพันธุ์ภายนอก ต่อมไร้ท่อ และยังมีความผิดปกติเล็กน้อยอีกด้วย ซึ่งทำให้เราสามารถนิยามปรากฏการณ์นี้ว่าเป็น diathesis ของ lymphatic-hypoplastic
การวินิจฉัย
โดยปกติ พยาธิวิทยาดังกล่าวจะได้รับการวินิจฉัยโดยอาศัยข้อมูลที่ได้รับหลังการตรวจและการรวบรวมประวัติผู้ป่วย โดยคำนึงถึงสถานะต่อมน้ำเหลืองไม่มีอาการกำเริบของโรคและต่อมทอนซิลโตและต่อมทอนซิลโต
เอ็กซ์เรย์ทรวงอกมักเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงในต่อมไทมัส นอกจากนี้ยังสามารถระบุการเปลี่ยนแปลงเฉพาะในหัวใจได้ ด้วยการวินิจฉัยโรคน้ำเหลือง-hypoplastic ในเด็ก ในระหว่างการวินิจฉัยอัลตราซาวนด์ ม้ามจะเพิ่มขึ้นตามขนาดตับปกติ
ห้องปฏิบัติการศึกษา
เมื่อทำการตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการในเด็กที่เป็นโรคนี้ จะพบสัญญาณของลิมโฟไซโตซิสแบบสัมบูรณ์และแบบสัมพัทธ์, นิวโทรและโมโนไซโทพีเนีย ชีวเคมีในเลือดแสดงให้เห็นการลดลงของน้ำตาลในเลือด เช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นของคอเลสเตอรอลและฟอสโฟลิปิด
เมื่อทำอิมมูโนแกรม IgA, IgG ลดลง, จำนวน T- และ B-lymphocytes, การละเมิดอัตราส่วนของ T-helpers / T-suppressors และความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหมุนเวียนคือ ตรวจพบ ลดความเข้มข้นของปัจจัยไทมัสในเลือดและ 17-ketosteroids ในการทดสอบปัสสาวะ
การรักษาภาวะน้ำเหลือง-hypoplastic diathesis ในเด็ก
จนถึงปัจจุบัน ยังไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับอาการทางพยาธิวิทยานี้ สิ่งที่สำคัญอย่างยิ่งในการเสริมสร้างภูมิคุ้มกันของเด็กคือการเดินเล่นและเล่นเกมในที่ที่มีอากาศบริสุทธิ์บ่อยๆ การปฏิบัติตามกิจวัตรประจำวันและการออกกำลังกายเพื่อสุขภาพ
แพทย์มักเป็นโรคเกี่ยวกับน้ำเหลือง-hypoplastic แนะนำให้ใช้สารดัดแปลงสำหรับเด็ก (ทิงเจอร์โสม, ไกลซีแรม, รากชะเอม, สารสกัดEleutherococcus) ซึ่งจะต้องดำเนินการในหลักสูตร ในบางกรณี เด็กอาจได้รับยาเสริมแคลเซียม ไบฟิคอล บิฟิดัมแบคทีเรีย และแคลเซียม
ผลลัพธ์ที่ดีสามารถได้รับโดยการใช้ยา "Lymphomiazot" ซึ่งช่วยปรับการทำงานของระบบน้ำเหลืองให้เป็นปกติ ในบางกรณีก็ช่วยลดขนาดของต่อมทอนซิลและต่อมอะดีนอยด์ได้
โรคเนื้องอกในจมูกเติบโตอย่างรวดเร็ว ยาแผนปัจจุบันเสนอการกำจัดผ่านการผ่าตัด แน่นอนว่าขั้นตอนดังกล่าวจะดำเนินการเฉพาะในกรณีที่ไม่มีการหายใจทางจมูกหรือมีอาการอักเสบของระบบทางเดินหายใจบ่อยครั้ง
เนื่องจากเด็กต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการแพ้อย่างรุนแรงกับปรากฏการณ์ดังกล่าว จึงจำเป็นต้องให้อาหารที่สมบูรณ์และสมดุล การใช้ผลิตภัณฑ์ที่มีสีสังเคราะห์และสารกันบูดเป็นสิ่งที่ยอมรับไม่ได้
ในสภาวะเช่นนี้ การรักษาตัวเองไม่สามารถทำได้ เนื่องจากยังคงมีความเสี่ยงที่จะทำให้สุขภาพร่างกายอ่อนแอลงได้ การรักษาใด ๆ ควรกำหนดโดยแพทย์
กฎการควบคุมอาหารและโภชนาการ
อาหารเสริมควรค่อยๆแนะนำและด้วยความระมัดระวัง ระวังปฏิกิริยาที่ร่างกายอาจไม่เพียงพอ
ความเอาใจใส่เป็นพิเศษในกรณีนี้คือการแนะนำนมและผลิตภัณฑ์จากนม อาหารดังกล่าวควรปรากฏในอาหารของทารกไม่ช้ากว่า 8 เดือน นอกจากนี้ จำเป็นต้องจำกัดการบริโภคของหวานด้วย ในขณะเดียวกัน เมนูเด็กก็ควรมีผักและผลไม้ที่สอดคล้องฤดูกาลและท้องถิ่น อาหารที่ใช้ทั้งหมดจะต้องเป็นสารก่อภูมิแพ้ต่ำ
พยากรณ์
เด็กที่มีประวัติความผิดปกตินี้ไม่สามารถต้านทานการติดเชื้อจำนวนมากได้ จึงมักป่วย ในเวลาเดียวกัน ภาพทางคลินิกของโรคในพวกเขามีความเด่นชัดมากขึ้นและมาพร้อมกับหลักสูตรที่รุนแรง ในวัยเด็ก เด็กที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นไทโมเมกาลีควรได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดเนื่องจากมีความเสี่ยงที่จะหายใจไม่ออก หากคุณเป็นหวัดบ่อย คัดจมูก กรนระหว่างนอนหลับหรือหยุดหายใจขณะหลับตอนกลางคืน คุณควรปรึกษาแพทย์โสตศอนาสิก
ตามสถิติ อัตราการเสียชีวิตของทารกแรกเกิดที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น "ไทโมเมกาลี" อยู่ที่ประมาณ 10% โดยปกติอาการของโรคนี้จะหายไปในช่วงวัยรุ่นในช่วงวัยแรกรุ่น อย่างไรก็ตาม ในบางกรณี ภาวะต่อมไทมิโค-น้ำเหลืองอาจคงอยู่ตลอดไป
