ตามสถิติขององค์การอนามัยโลก อะคูสติกนิวโรมาได้รับการวินิจฉัยโดยเฉลี่ยในหนึ่งคนต่อการตรวจทุกๆ 100,000 ครั้ง พยาธิวิทยานี้กินเนื้อที่ประมาณ 12% ของเนื้องอกในสมองทั้งหมด โรคนี้เกิดขึ้นทั้งในผู้ป่วยอายุน้อยและในผู้สูงอายุ แต่เมื่อเร็ว ๆ นี้โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยมากขึ้นในคนอายุ 30 ถึง 40 ปี นอกจากนี้ มีข้อสังเกตว่า neuroma แทบจะไม่เคยเกิดขึ้นในเด็ก แต่ผู้หญิงจะได้รับการวินิจฉัยบ่อยกว่าผู้ชายถึงสามเท่า
นี่อะไร
Neurinomas เป็นเนื้องอกของเส้นประสาทหู ซึ่งเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงซึ่งเกิดขึ้นจากเซลล์ของปลอก Schwann นั่นคือเหตุผลที่ชื่อที่สองของพวกเขาคือ schwannomas แม้จะมีชื่อเฉพาะ แต่พยาธิวิทยานี้ไม่ส่งผลกระทบต่อเส้นประสาทหูซึ่งประกอบด้วยรากคู่หนึ่งที่มีจุดประสงค์ทางสรีรวิทยาที่แตกต่างกัน: เส้นประสาทคอเคลียมีหน้าที่ส่งสัญญาณการได้ยินไปยังสมองและเส้นประสาทขนถ่ายมีหน้าที่รับผิดชอบ. มันอยู่ในเนื้อเยื่อของรากขนถ่ายที่สร้าง schwannoma
ตามรายงานทางการแพทย์ อะคูสติกนิวโรมามีลักษณะเป็นก้อนหนาการก่อตัวเป็นก้อนกลมที่มีพื้นผิวเป็นหลุมเป็นบ่อ บางครั้งในเนื้อเยื่อของการก่อตัวดังกล่าวมีโพรงขนาดเล็กที่มีของเหลวอยู่ภายใน
แม้ว่าเนื้องอกจะพัฒนาช้าและไม่แพร่กระจายไปยังอวัยวะข้างเคียง แต่การปรากฏตัวของโรคเหล่านี้อาจทำให้คุณภาพชีวิตและสภาพของผู้ป่วยแย่ลงอย่างมีนัยสำคัญ สิ่งเหล่านี้นำไปสู่การสูญเสียการได้ยินและการทำงานของอุปกรณ์ขนถ่ายบกพร่อง บ่อยครั้งที่โรคนี้ส่งผลต่อเส้นประสาทใบหน้า (trigeminal)
แม้ว่าเซลล์ประสาทอะคูสติกจะไม่เป็นมะเร็ง แต่ก็สามารถก่อให้เกิดความเสี่ยงต่อสุขภาพของมนุษย์ได้ เมื่อมีขนาดใหญ่ขึ้น เนื้องอกหนึ่งหรือหลายตัวในคราวเดียวก็เริ่มสร้างแรงกดดันต่อก้านสมอง เป็นผลให้ผู้ป่วยเริ่มรู้สึกปวดหัวอย่างต่อเนื่อง (ในบางกรณีที่หายากมากอาจเกิดการรบกวนในความชัดเจนของสติ)
เหตุผลในการปรากฏตัว
สาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนาของพยาธิวิทยานี้ยังไม่ได้รับการยืนยัน เช่นเดียวกับปัจจัยที่ส่งผลต่อการพัฒนาของอะคูสติกนิวโรมา อย่างไรก็ตาม นักวิจัยหลายคนระบุว่าหนึ่งในสาเหตุของเนื้องอกคือความบกพร่องทางพันธุกรรม
ปัจจัยเสี่ยง
ปัจจัยเสี่ยงเพียงประการเดียวที่พิสูจน์ทางวิทยาศาสตร์ ผู้เชี่ยวชาญเรียกพยาธิสภาพที่กำหนดทางพันธุกรรม - โรคเส้นประสาทอักเสบชนิดที่ 2 สำหรับโรคนี้ การก่อตัวของเนื้องอกที่อ่อนโยนในเนื้อเยื่อต่างๆ ของระบบประสาทเป็นเรื่องปกติ (เช่น การปรากฏตัวของ neurofibromas, gliomas, meningiomas หรือ neurinomas)
สัณฐานวิทยาเซลล์ประสาท
เมื่อมองด้วยตาเปล่า อะคูสติกนิวโรมานั้นดูเหมือนก้อนกลมๆ หรือรูปร่างที่ไม่สม่ำเสมอโดยมีพื้นผิวเป็นหลุมเป็นบ่อ ด้านนอกถูกปกคลุมด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและภายในมักพบการก่อตัวของซีสต์ที่เต็มไปด้วยของเหลวสีน้ำตาล สีที่บาดแผลจะถูกกำหนดโดยคุณภาพของเลือด: ภายใต้สภาวะปกติ - สีชมพูอ่อน, มีความแออัด - สีน้ำเงิน, มีเลือดออกในเนื้อเยื่อของโหนดที่เกิดขึ้น - สีน้ำตาล
เมื่อตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ จะประกอบด้วยเซลล์ที่นิวเคลียสมีรูปร่างคล้ายกับแท่ง ด้วยการเติบโตของ neuroma การพังผืดและการสะสมของ hemosiderin
อะคูสติกนิวโรมาอาการ
การพัฒนาของโรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ตามสถานการณ์ต่างๆ ในบางกรณี เนื้องอกจะมีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกินหนึ่งเซนติเมตร แต่ในขณะเดียวกันก็ไม่ได้ป้องกันบุคคลจากการใช้ชีวิตที่คุ้นเคย ด้วยโรคนี้ ไม่จำเป็นต้องกำจัดอะคูสติกนิวโรมา: ที่นี่ก็เพียงพอแล้วที่จะควบคุมอาการโดยไปพบผู้เชี่ยวชาญปีละครั้ง
ในกรณีอื่นๆ เนื้องอกเติบโตอย่างมีนัยสำคัญและเริ่มส่งผลกระทบต่อรากประสาทหู หรือแม้แต่ก้านสมอง ในกรณีนี้ การเปลี่ยนแปลงต่อไปนี้จะเกิดขึ้นในร่างกายของผู้ป่วย:
- หูข้างเดียวค่อยๆหรือสูญเสียการได้ยิน
- หูอื้อ (หูอื้อ);
- รู้สึกอุดหู;
- ปัญหาความสมดุลเริ่มต้นขึ้น (ไม่เสถียรและเวียนศีรษะ);
- มีความรู้สึกอาการชาและรู้สึกเสียวซ่าบนใบหน้า (จากด้านข้างของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ);
- ในกรณีที่รุนแรง อาจเกิดอาการอัมพาตที่ใบหน้าหรือเส้นประสาทที่กดทับได้
- การมองเห็นอาจเริ่มต้นขึ้น รวมถึงการเคี้ยวอาหารและกลืนลำบาก
- ปวดศีรษะทื่อหรือน่าปวดหัว (มักพบในระยะขั้นสูงของ neuroma)
ด้วยอาการเหล่านี้ของ Acoustic neuroma การรักษามักจะเป็นขั้นตอนที่ช่วยชีวิต แต่หลายคนเข้าใจผิดว่าเชื่อมโยงกับการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับอายุและเพิกเฉยต่ออาการเหล่านี้
เมื่อเวลาผ่านไป schwannomas ที่เพิ่มขนาดนำไปสู่การสูญเสียการทำงานของเส้นประสาทหูอย่างสมบูรณ์จากด้านข้างของรอยโรคและความผิดปกติของอุปกรณ์ขนถ่าย
นอกจากนี้ยังสามารถแสดงอาการของเส้นประสาทใบหน้า (trigeminal) ที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ ความเจ็บปวดที่มาพร้อมกับกระบวนการนี้ในที่สุดจะกลายเป็นเรื่องถาวร ในบางกรณี ผู้ป่วยพาพวกเขาไปปวดฟัน อย่างไรก็ตาม ในขณะที่เนื้องอกเติบโตในเนื้อเยื่อของรากขนถ่าย รอยโรครอบนอกของเส้นประสาท trigeminal และ abducens เกิดขึ้น ปรากฏเป็น:
- อัมพฤกษ์ของกล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้องกับการแสดงออกทางสีหน้า
- ความไม่สมดุลของใบหน้า;
- ตาเหล่;
- เสียรสชาติและอาการอื่นๆ
พยาธิกำเนิดของเนื้องอก
ผู้เชี่ยวชาญแยกแยะสามขั้นตอนของกระบวนการเนื้องอกที่เกิดขึ้นในเนื้อเยื่อของรากขนถ่าย:
- สเตจแรก. เส้นผ่านศูนย์กลางของเนื้องอกไม่เกิน 2.0 ซม. ในขณะเดียวกันผู้ป่วยก็สังเกตเห็นความผิดปกติของการได้ยินและขนถ่ายอุปกรณ์. อาจเกิดความเสียหายเล็กน้อยต่อเส้นประสาทใบหน้า
- รอบสอง. การศึกษามีขนาดใหญ่ขึ้นและมีขนาดของวอลนัท อาการทางคลินิกของเนื้องอกในสมองมีความเด่นชัดมากขึ้น: ความผิดปกติของการได้ยินและการประสานงานจะรุนแรงขึ้นและมีอาการปวดศีรษะรุนแรงเพิ่มขึ้น บางครั้งมีอาการคลื่นไส้อาเจียนร่วมด้วย
- ด่านสุดท้าย. เนื้องอกมีขนาดเท่ากับไข่ไก่ เนื่องจากแรงกดดันต่อสมองหรือลำตัว ทำให้มีการกดทับของโครงสร้างสมอง ภาวะน้ำขาดน้ำ และความบกพร่องทางสายตา การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวนำไปสู่ผลที่ไม่อาจย้อนกลับได้ในสมอง ดังนั้นการผ่าตัดเอาเซลล์ประสาทอะคูสติกในขั้นตอนนี้ออกไปจึงเป็นไปไม่ได้ ด้วยเหตุนี้ รูปแบบขั้นสูงของโรคจึงเป็นอันตรายถึงชีวิต
การวินิจฉัยโรค
โสตศอนาสิกวินิจฉัยโรคนี้ได้ ในบางสถานการณ์ อาจจำเป็นต้องมีการปรึกษาหารือเพิ่มเติมจากแพทย์ทางหน้าท้อง จักษุแพทย์ และทันตแพทย์ ผู้ป่วยมีกำหนดเข้ารับการตรวจทางระบบประสาท การตรวจการได้ยิน การส่องกล้องตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ อิเล็กโตรนิสแท็กโมกราฟฟี การศึกษา EAP ด้านการได้ยิน การตรวจ vestibulometry และการรักษาเสถียรภาพ
การวินิจฉัยเนื้องอกที่แม่นยำยิ่งขึ้นสามารถทำได้โดยการถ่ายภาพรังสีและเทคนิคการสร้างภาพประสาท การวินิจฉัยโรค neuroma แบบอะคูสติกนั้นทำได้ยากแม้จะใช้เครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) ดังนั้นผู้ป่วยจึงได้รับการเอ็กซ์เรย์ของกะโหลกศีรษะด้วยภาพเป้าหมายของบริเวณขมับของศีรษะ หากภาพแสดงให้เห็นการขยายตัวอย่างชัดเจนช่องหูชั้นในซึ่งบ่งบอกถึงการก่อตัวของเนื้องอก ตรวจพบ Schwannomas เมื่อวินิจฉัยโรคโดยใช้ MRI (การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก)
การรักษา neuroma อะคูสติก
วันนี้ การรักษา schwannoma ที่รุนแรงมีสองวิธี - วิธีการผ่าตัดและการผ่าตัดด้วยรังสี นอกจากนี้ บางครั้งก็แนะนำให้ใช้รังสีบำบัด การเลือกวิธีการมีอิทธิพลอย่างใดอย่างหนึ่งจะพิจารณาเป็นรายกรณีและขึ้นอยู่กับ:
- ขนาดเนื้องอก;
- ประเภทอายุของผู้ป่วย;
- อาการทั่วไปของผู้ป่วย;
- ระดับการได้ยิน;
- ความชอบของผู้ป่วย
ถ้าอาการของ acoustic neuroma ไม่ได้ทำให้ผู้ป่วยกังวลมากนัก (เนื้องอกมีขนาดเล็กและไม่กดทับเส้นประสาทบริเวณใกล้เคียง) การจัดการแบบมีครรภ์จะถูกเลือก การผ่าตัดอาจถูกยกเลิกเนื่องจากร่างกายของผู้ป่วยอ่อนแอลงหรืออายุมากขึ้น ในกรณีนี้ แพทย์แนะนำให้ติดตามผลประจำปีและการศึกษา MRI
การผ่าตัด
การกำจัดเซลล์ประสาทอะคูสติกเป็นการผ่าตัดที่ซับซ้อนมาก จะดำเนินการเฉพาะสำหรับคนหนุ่มสาวเมื่อเนื้องอกมีขนาดใหญ่ขึ้นและในเวลาเดียวกันผู้ป่วยก็กังวล
การผ่าตัดดังกล่าวดำเนินการภายใต้การดมยาสลบ ในขณะที่มันเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดเปิดกะโหลกศีรษะ การดำเนินการดังกล่าวสามารถทำได้หลายวิธี: ผ่านกระบวนการกกหู (เส้นทาง translabyrinthine) หลังหู (เส้นทาง retrosigmoid) หรือผ่านรูน้ำเหนือหู (ผ่านโพรงโพรงตรงกลาง)
ระยะเวลาพักฟื้นหลังการผ่าตัดอะคูสติกนิวโรมาเป็นกระบวนการที่ยาวนานซึ่งต้องได้รับการดูแลจากแพทย์อย่างสม่ำเสมอและใช้เวลาตั้งแต่ 6 ถึง 12 เดือน
รังสีรักษา
เทคนิคการผ่าตัดด้วยคลื่นวิทยุ Stereotactic สามารถกำจัด schwannomas ที่ค่อนข้างเล็กซึ่งมีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 2.5-3 ซม. อย่างไรก็ตาม ขั้นตอนดังกล่าวไม่ได้ให้ผลการรักษาที่คาดหวังเสมอไป การผ่าตัดด้วยรังสีรักษากิจกรรมของอวัยวะที่มองเห็น การได้ยิน และเส้นประสาทใบหน้า โดยทั่วไปแล้ว การผ่าตัดด้วยรังสีสเตอริโอแทคติกมีไว้สำหรับผู้สูงอายุที่ยืดเยื้อหลังจากการผ่าตัดแบบรวมย่อย ในกรณีที่ความเสี่ยงของการผ่าตัดมากขึ้นเนื่องจากพยาธิสภาพร่างกาย
รังสีบำบัด: มีดแกมมา
เทคนิคนี้เป็นเทคนิคที่ไม่มีเลือด (ไม่รุกราน) สำหรับการรักษาเซลล์ประสาทอะคูสติก เป้าหมายคือการหยุดเนื้องอกโดยมีความเสี่ยงน้อยที่สุดที่จะเกิดความเสียหายต่อโครงสร้างประสาทใกล้เคียง ประสิทธิผลของวิธีนี้ขึ้นอยู่กับการทำลาย DNA ของเนื้องอกและการอุดตันของหลอดเลือดที่เลี้ยงเนื้องอก
การผ่าตัดนี้มีไว้สำหรับผู้ป่วยที่มี schwannomas ขนาดเล็กซึ่งมีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 3 ซม. เช่นเดียวกับผู้ที่มีปรากฏการณ์ตกค้างและเกิดขึ้นอีกหลังการผ่าตัด
ข้อดีของเทคนิคนี้คือ การฉายรังสีที่จุดดังกล่าวทำให้คุณสามารถบันทึกการทำงานของเส้นประสาทใบหน้า (ใน 95% ของกรณี) และอวัยวะการได้ยิน (ใน 79 ตัว)%) หลังจากทำหัตถการแล้ว จะไม่มีภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับการแทรกแซงแบบเปิด (เช่น เยื่อหุ้มสมองอักเสบหรือสุรา)
ขั้นตอนนี้ทำในหนึ่งเซสชั่นและในวันถัดไปผู้ป่วยสามารถกลับสู่ชีวิตปกติ
รังสีศัลยกรรม: มีดหมอไซเบอร์
การใช้เทคนิคนี้ไม่มีข้อจำกัดเกี่ยวกับขนาดของเนื้องอก แม้ว่าหลักการของการใช้มีดไซเบอร์จะคล้ายกับวิธีการฉายรังสีครั้งก่อนก็ตาม หลังจากใช้เทคนิคนี้ ผู้ป่วยไม่พบการเติบโตของเนื้องอกใน 95% ของผู้ป่วยอีกต่อไป
กลยุทธ์ที่คาดหวัง
แม้ว่าเนื้องอกจะมีขนาดเล็กหรือถ้าเนื้องอกอยู่ในบริเวณที่ไม่ส่งผลต่อการกดทับของเส้นประสาทบริเวณใกล้เคียง แนะนำให้รักษาแบบประคับประคอง ไม่มีมาตรการในการรักษาในกรณีที่ไม่สามารถทำการผ่าตัดได้เนื่องจากอายุของผู้ป่วยหรือความอ่อนแอทั่วไปของร่างกาย
ในกรณีนี้ ผู้ป่วยควรไปสถานพยาบาลอย่างสม่ำเสมอเพื่อควบคุมขนาดของเนื้องอก และรับการรักษาตามอาการในกรณีที่มีการแสดงภาพทางคลินิกของโรค
พยากรณ์
ผลลัพธ์ของอะคูสติกนิวโรมานั้นพิจารณาจากความรวดเร็วในการติดต่อผู้เชี่ยวชาญเพื่อวินิจฉัยโรค การพยากรณ์โรคที่ดีสำหรับหลักสูตรและการรักษาทางพยาธิวิทยานี้สามารถพูดได้ด้วยการรักษา schwannomas อย่างเพียงพอในระยะแรกหรือระยะที่สอง ด้วยการแทรกแซงทางรังสีวิทยา stereotactic ในระยะเริ่มต้นของการพัฒนาneuromas ใน 90% ของกรณีมีการหยุดชะงักของการพัฒนาของเนื้องอกและการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ของผู้ป่วย การผ่าตัดมีเปอร์เซ็นต์การสูญเสียการได้ยินและการทำงานของเส้นประสาทใบหน้าสูง
ในขั้นตอนสุดท้ายของ Acoustic neuroma การพยากรณ์โรคนั้นไม่เอื้ออำนวย: เนื่องจากการบีบอัดของโครงสร้างสมองที่สำคัญของสมอง ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงจึงเป็นไปได้
