อะไมลอยด์ - มันคืออะไร? โรคนี้เกิดจากการละเมิดเมแทบอลิซึมของโปรตีน ซึ่งการก่อตัวและการสะสมในเนื้อเยื่อและอวัยวะต่างๆ ของสารโปรตีน-โพลีแซคคาไรด์จำเพาะ - อะไมลอยด์
การพัฒนาโรค
อะไมลอยโดสิสพัฒนา (มันคืออะไร - เราพบแล้ว) โดยละเมิดการสังเคราะห์โปรตีนในระบบ reticuloendothelial โปรตีนผิดปกติสะสมในเลือด โปรตีนเหล่านี้เป็นแอนติเจนในตัวเองโดยพื้นฐานแล้วทำให้เกิดการสร้าง autoantibodies โดยเปรียบเทียบกับการแพ้
จากนั้น แอนติบอดีเหล่านี้ทำปฏิกิริยากับแอนติเจนและโปรตีนที่กระจายตัวอย่างหยาบจะตกตะกอน นี่คือวิธีการสร้างอะไมลอยด์ สารนี้เกาะตามผนังหลอดเลือดและอวัยวะต่างๆ การสะสมอะไมลอยด์ทีละน้อยนำไปสู่ความตายของอวัยวะ
ประเภทของอะไมลอยโดซิส. เหตุผล
โรคอะไมลอยด์มีหลายประเภท สาเหตุของการเกิดโรคขึ้นอยู่กับชนิดของโรคอะไมลอยโดซิสโดยตรง มันคืออะไร? การจำแนกประเภทขึ้นอยู่กับโปรตีนหลักที่ประกอบเป็นเส้นใยอะไมลอยด์ ด้านล่างนี้เป็นประเภทของโรคต่างๆ
- โรคอะไมลอยโดซิสขั้นต้น (AL-อะไมลอยโดซิส). ด้วยการพัฒนาของสายเบาผิดปกติของอิมมูโนโกลบูลินจะปรากฏในเลือดซึ่งสามารถปักหลักในเนื้อเยื่อต่าง ๆ ของร่างกาย ในทำนองเดียวกัน เซลล์พลาสมาจะเปลี่ยนในหลาย myeloma, macroglobulinemia ของ Waldenström, monoclonal hypergammaglobulinemia
- โรคอะไมลอยด์ทุติยภูมิ (AA-amyloidosis). ในกรณีนี้ ตับมีการหลั่งโปรตีนอัลฟาโกลบูลินมากเกินไป เป็นโปรตีนระยะเฉียบพลันที่สังเคราะห์ขึ้นในระหว่างกระบวนการอักเสบเรื้อรัง นี้เป็นไปได้ในโรคต่างๆ เช่น ข้ออักเสบรูมาตอยด์ มาลาเรีย หลอดลมอักเสบ กระดูกอักเสบ โรคเรื้อน วัณโรค
- ครอบครัวอะไมลอยด์ (AF-amyloidosis). นี่เป็นรูปแบบทางพันธุกรรมของโรคที่มีกลไกการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ เรียกอีกอย่างว่าไข้ไม่สม่ำเสมอเมดิเตอร์เรเนียนหรือ polyserositis paroxysmal ครอบครัว โรคนี้แสดงโดยอาการไข้ ปวดท้อง ผื่นผิวหนัง ข้ออักเสบ และเยื่อหุ้มปอดอักเสบ
- การฟอกไตอะไมลอยด์ (AH-amyloidosis). มันเกี่ยวข้องกับความจริงที่ว่าโปรตีน beta-2-microglobulin MHC ในคนที่มีสุขภาพดีถูกใช้โดยไตและในระหว่างการฟอกไตจะไม่ถูกกรองและดังนั้นจึงสะสมในร่างกาย
- AE-อะไมลอยโดซิส. พัฒนาเป็นมะเร็งบางชนิด เช่น มะเร็งต่อมไทรอยด์
- โรคอะไมลอยโดสิสในวัยชรา
อาการ
เมื่อตรวจพบโรคอะไมลอยโดซิส อาการจะขึ้นอยู่กับตำแหน่งของตะกอน เมื่อพ่ายแพ้ของระบบทางเดินอาหาร, ลิ้นขยาย, กลืนลำบาก, ท้องผูกหรือท้องเสียอาจสังเกตได้. บางครั้งอาจมีการสะสมคล้ายเนื้องอกอะไมลอยด์ในลำไส้หรือกระเพาะอาหาร
ลำไส้อะไมลอยด์จะมาพร้อมกับความรู้สึกหนักและไม่สบาย อาจมีอาการปวดในช่องท้องปานกลาง หากตับอ่อนได้รับผลกระทบ จะมีอาการเช่นเดียวกับตับอ่อนอักเสบ เมื่อตับถูกทำลาย จะสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้น คลื่นไส้ เรอ อาเจียน ดีซ่านปรากฏขึ้น
ระบบทางเดินหายใจอะไมลอยโดสิสมีอาการดังต่อไปนี้:
- เสียงแหบ;
- อาการของโรคหลอดลมอักเสบ;
- เนื้องอกอะไมลอยด์ในปอด
โรคอะไมลอยโดซิสของระบบประสาทอาจมีอาการดังต่อไปนี้:
- รู้สึกเสียวซ่าหรือแสบร้อนที่แขนขา ชา (โรคเส้นประสาทส่วนปลาย);
- ปวดหัว เวียนหัว
- กล้ามเนื้อหูรูดผิดปกติ (ปัสสาวะเล็ด อุจจาระ)
อะไมลอยด์ - มันคืออะไร เราได้พิจารณาสาเหตุและอาการของมันแล้ว ตอนนี้เรามาดูกันว่าโรคนี้ได้รับการวินิจฉัยอย่างไรและมีวิธีการรักษาอย่างไร
การวินิจฉัย
ในโรคเช่น amyloidosis การวินิจฉัยมีความซับซ้อน ห้องปฏิบัติการที่ได้รับมอบหมายและการวิจัยฮาร์ดแวร์
ในการศึกษาในห้องปฏิบัติการในการตรวจเลือดทั่วไป พบว่ามี ESR เพิ่มขึ้น เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดลดลง ในการวิเคราะห์ปัสสาวะโดยทั่วไปมีโปรตีนในตะกอนมีกระบอกสูบเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดแดง ในโคโปรแกรมมีเส้นใยแป้ง ไขมัน และกล้ามเนื้อจำนวนมาก ในชีวเคมีของเลือดที่มีความเสียหายของตับ พบปริมาณคอเลสเตอรอล บิลิรูบิน อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสที่เพิ่มขึ้น
ในโรคแอมีลอยด์ระยะแรกพบอะมีลอยด์ในปริมาณสูงในปัสสาวะและเลือดในพลาสมา ในขั้นทุติยภูมิระหว่างการทดสอบในห้องปฏิบัติการ พบสัญญาณของกระบวนการอักเสบเรื้อรัง
ยังมีมาตรการวินิจฉัยอื่นๆ:
- การตรวจทางรังสี
- การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (กรณีสงสัยว่าเป็นโรคหัวใจ);
- การทดสอบการทำงานด้วยสีย้อม;
- ตรวจชิ้นเนื้ออวัยวะ
การรักษา
โรคนี้รักษาแบบผู้ป่วยนอก อะไมลอยโดสิสซึ่งมีภาวะรุนแรง เช่น ไตวายเรื้อรังหรือภาวะหัวใจล้มเหลวรุนแรง ได้รับการรักษาในโรงพยาบาล
ในโรค amyloidosis ขั้นต้น ในระยะเริ่มแรก ยาเช่น Chloroquine, Melphalan, Prednisolone, Colchicine ถูกกำหนด
ในโรคอะไมลอยโดสิสทุติยภูมิ โรคที่เป็นต้นเหตุจะได้รับการรักษา เช่น กระดูกอักเสบ วัณโรค โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ ฯลฯ บ่อยครั้งหลังการรักษา อาการของอะไมลอยด์จะหายไปทั้งหมด
หากโรคนี้เกิดจากการฟอกไต ผู้ป่วยดังกล่าวจะถูกย้ายไปยังการล้างไตทางช่องท้อง
ยาสมานแผล เช่น บิสมัทซับไนเตรทหรือสารดูดซับ จะใช้หากเกิดอาการท้องร่วง
การรักษาตามอาการก็ใช้เช่นกัน:
- ยาลดความดันโลหิต;
- วิตามิน ยาขับปัสสาวะ
- ถ่ายพลาสมา ฯลฯ
นอกจากนี้ยังสามารถใช้การผ่าตัดรักษาได้ Amyloidosis ของม้ามอาจลดลงหลังจากเอาอวัยวะออก ในกรณีส่วนใหญ่ สิ่งนี้นำไปสู่การปรับปรุงในสภาพของผู้ป่วยและการลดลงของการก่อตัวของอะไมลอยด์
อาหาร
อะไมลอยโดซิสต้องควบคุมอาหารอย่างสม่ำเสมอ ด้วยการพัฒนาของภาวะไตวายเรื้อรัง ควรจำกัดการบริโภคเกลือและโปรตีน เช่น เนื้อสัตว์ ปลา และไข่ หากเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง ควรงดอาหารที่มีเกลือ รมควัน และดอง
หัวใจอะไมลอยด์
โรคนี้เรียกอีกอย่างว่า amyloid cardiopathy ด้วยการพัฒนา การสะสมของอะไมลอยด์อาจเกิดขึ้นในกล้ามเนื้อหัวใจ เยื่อหุ้มหัวใจ เยื่อบุหัวใจหรือผนังหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดหัวใจ สาเหตุของความเสียหายต่อหัวใจอาจเป็นโรคอะไมลอยโดซิสขั้นต้น ทุติยภูมิหรือในครอบครัว บ่อยครั้ง โรคอะไมลอยด์ในหัวใจไม่ใช่โรคที่แยกได้ และพัฒนาควบคู่ไปกับโรคอะไมลอยด์ในปอด ไต ลำไส้ หรือม้าม
อาการของโรคหัวใจขาดเลือด
โรคนี้มักมีอาการคล้ายกับโรคหลอดเลือดหัวใจตีบหรือโรคหลอดเลือดหัวใจ ในระยะเริ่มแรกจะมีอาการไม่ชัดเจน อาจมีอาการหงุดหงิด อ่อนเพลีย น้ำหนักลดบ้าง เนื้อเยื่อบวมและวิงเวียนศีรษะ
อาการทรุดหนักมักเกิดขึ้นหลังจากสถานการณ์ตึงเครียดหรือการติดเชื้อทางเดินหายใจ หลังจากนั้นความเจ็บปวดในหัวใจมักจะปรากฏขึ้นตามประเภทของ angina pectoris, arrhythmias, อาการบวมน้ำที่เด่นชัด, หายใจถี่, การขยายตัวของตับ ความดันโลหิตมักจะต่ำ
โรคนี้ดำเนินไปอย่างรวดเร็วและมีลักษณะเด่นคือความต้านทาน (ต้านทาน) ต่อการรักษาอย่างต่อเนื่อง ในกรณีที่รุนแรง ผู้ป่วยอาจมีน้ำในช่องท้อง (มีของเหลวสะสมในช่องท้อง) หรือน้ำในช่องเยื่อหุ้มหัวใจ เนื่องจากการแทรกซึมของ amyloid ความอ่อนแอของโหนดไซนัสและหัวใจเต้นช้าจึงพัฒนา อาจทำให้เสียชีวิตกะทันหัน
พยากรณ์
โรคอะไมลอยโดซิสของหัวใจ การพยากรณ์โรคไม่เอื้ออำนวย ภาวะหัวใจล้มเหลวในโรคนี้กำลังดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง และความตายก็หลีกเลี่ยงไม่ได้ รัสเซียไม่มีศูนย์เฉพาะทางที่จัดการกับปัญหานี้
