มีพยาธิสภาพหลายอย่างที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อเนื้อเยื่อปอดและทำให้หายใจล้มเหลว โรคดังกล่าวอย่างหนึ่งคือ histiocytosis X ซึ่งแตกต่างจากโรคต่างๆ เช่น วัณโรค โรคปอดบวม หรือมะเร็งปอด พยาธิสภาพนี้ค่อนข้างหายาก อย่างไรก็ตาม ควรตรวจพบฮิสติโอไซโตซิสอย่างทันท่วงทีเพื่อเลือกวิธีการรักษาที่ถูกต้อง โรคนี้พบได้บ่อยในเด็ก
คำว่า "Histiocytosis X" รวมเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาหลายอย่าง โรคบางโรคในกลุ่มนี้ไม่เพียงแต่จะทำลายเนื้อเยื่อปอดเท่านั้น แต่ยังรวมถึงอวัยวะอื่นๆ ด้วย แม้ว่าที่จริงแล้วพยาธิสภาพเหล่านี้จะไม่เกี่ยวข้องกับกระบวนการด้านเนื้องอกวิทยา การรักษาของพวกเขารวมถึงการบำบัดด้วยเซลล์และการฉายรังสี
Histiocytosis X - มันคืออะไร?
โดยปกติทุกคนมีเซลล์ภูมิคุ้มกัน พวกมันถูกแสดงโดย histiocytes ซึ่งพบในเนื้อเยื่อของร่างกาย ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่ไม่รู้จัก เซลล์เหล่านี้เริ่มแบ่งตัวอย่างเข้มข้น ก่อตัวขึ้นโคลนที่เหมือนกัน สิ่งนี้นำไปสู่การก่อตัวของแกรนูโลมา พวกเขาเป็นสาเหตุของการพัฒนาอาการทางพยาธิวิทยาทั้งหมด โรคทั้งหมดที่รวมอยู่ในกลุ่ม histiocytosis มีกลไกการพัฒนาที่คล้ายคลึงกัน อย่างไรก็ตาม โรคภัยไข้เจ็บแต่ละโรคมีลักษณะเฉพาะของการเกิดโรค
ตามสถิติ ฮิสติโอไซโตซิสพัฒนาใน 5 ใน 1 ล้านคน อุบัติการณ์ของโรคในผู้หญิงและผู้ชายก็เหมือนกัน สาเหตุหลักสำหรับการก่อตัวของแกรนูโลมาคือการใช้ผลิตภัณฑ์ยาสูบในทางที่ผิด เป็นที่ทราบกันว่าใน 85% ของกรณีจะมีการพัฒนาฮิสติโอไซโตซิสอย่างจำกัด ซึ่งส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อปอดเป็นส่วนใหญ่ อาการของพยาธิวิทยารูปแบบนี้คล้ายกับอาการของโรคอื่น ๆ ของระบบทางเดินหายใจ ในหมู่พวกเขา: เจ็บหน้าอก, หายใจถี่, มีเสมหะและไอ
แทบเป็นไปไม่ได้เลยที่จะตรวจพบพยาธิสภาพตามข้อมูลทางคลินิก เนื่องจากอาการของโรคนั้นไม่เฉพาะเจาะจง เพื่อให้การวินิจฉัยถูกต้อง จำเป็นต้องมีการยืนยันทางสัณฐานวิทยา - การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อปอด การรักษา histiocytosis X ขึ้นอยู่กับฮอร์โมนและเคมีบำบัด หากกระบวนการทางพยาธิวิทยาจำกัดอยู่ที่ความเสียหายของปอด การพยากรณ์โรคอาจเป็นไปในทางที่ดี อย่างไรก็ตาม ขึ้นอยู่กับระดับของความเสียหายของเนื้อเยื่อและการรักษาที่เพียงพอ
สาเหตุของพยาธิวิทยา
histiocytosis X เกิดจากอะไร? สาเหตุของโรคนี้ได้รับการศึกษามาเป็นเวลานาน อย่างไรก็ตาม ปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรคกลุ่มนี้ยังไม่ทราบแน่ชัด สาเหตุที่เป็นไปได้ ได้แก่:
- กรรมพันธุ์
- สูบบุหรี่
- ไวรัส
ในความโปรดปรานของทฤษฎีทางพันธุกรรมของการเกิดกระบวนการทางพยาธิวิทยาคือข้อเท็จจริงที่ว่าฮิสติโอไซโตซิสได้รับการวินิจฉัยเฉพาะในกลุ่มประชากรบางกลุ่มเท่านั้น กล่าวคือในคอเคเซียน นอกจากนี้ แนวโน้มที่จะป่วยเพิ่มขึ้นตามกรรมพันธุ์ที่กำเริบ เชื่อกันว่าการเริ่มมีอาการของโรคอาจได้รับอิทธิพลจากการติดเชื้อไวรัสเรื้อรังซึ่งเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ โดยเฉพาะเริม
การสูบบุหรี่เป็นตัวกระตุ้นหลัก ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดได้รับการวินิจฉัยว่าแพ้ผลิตภัณฑ์ยาสูบ histiocytosis แม้ว่าเด็กจะตรวจพบโรคนี้ได้บ่อยกว่า แต่การสูบบุหรี่ก็ยังถือเป็นสาเหตุสำคัญ เด็กที่สูดดมควันบุหรี่จะป่วยบ่อยกว่าผู้ป่วยที่พ่อแม่ไม่ใช้ยายาสูบ
กลไกการเกิดโรค
ในการศึกษาพยาธิกำเนิดของโรค คุณต้องรู้ว่าแกรนูโลมาคืออะไร การก่อตัวทางพยาธิวิทยานี้เป็นกลุ่มของเซลล์ กล่าวอีกนัยหนึ่ง แกรนูโลมาเป็นปมในเนื้อเยื่อปกติของอวัยวะที่ขัดขวางการทำงาน การก่อตัวดังกล่าวสามารถแสดงด้วยองค์ประกอบเซลล์ประเภทต่างๆ สารตั้งต้นทางสัณฐานวิทยาของโรคคือ histiocytic granuloma การศึกษานี้คืออะไรและมาจากไหน
Granulomas เกิดจากการรุกรานของภูมิต้านทานผิดปกติ ซึ่งหมายความว่ามีความล้มเหลวบางอย่างเกิดขึ้นในร่างกายและระบบป้องกันเริ่มต่อสู้กับปัจจัยที่เป็นอันตราย อย่างไรก็ตาม "การพังทลาย" ส่งผลต่อระบบภูมิคุ้มกันและเซลล์เริ่มแบ่งตัวอย่างรวดเร็ว สิ่งนี้ทำให้สถานการณ์แย่ลง แทนที่จะกำจัดสาเหตุของโรค ฮิสติโอไซต์จะสะสมในแกรนูโลมาและทำให้เนื้อเยื่อเสียหาย
การจำแนกสภาพทางพยาธิวิทยา
การแพร่กระจายขององค์ประกอบของระบบภูมิคุ้มกันที่พบบ่อยที่สุดคือ Langerhans cell histiocytosis คำนี้หมายถึงกลุ่มของโรคที่มีการเกิดโรคร่วมกัน ประกอบด้วยสามโรคที่ส่งผลต่ออวัยวะต่างๆ การจำแนกประเภทนี้ไม่ได้ขึ้นอยู่กับการกระจายของ granulomas เท่านั้น แต่ยังขึ้นอยู่กับกระบวนการทางคลินิกของกระบวนการทางพยาธิวิทยารวมถึงการพยากรณ์โรคด้วย
โรคที่น่ากลัวที่สุดในกลุ่มฮิสติโอไซโตซิสคือโรค Abt-Letterer-Siwe ส่วนใหญ่วินิจฉัยในเด็กเล็ก พยาธิวิทยามีลักษณะเฉพาะโดยการทำลายเนื้อเยื่อที่อุดมไปด้วยเซลล์ภูมิคุ้มกันอย่างเป็นระบบ
โรคมือชูลเลอร์-คริสเตียน เกือบจะเหมือนกับโรคก่อนหน้านี้ ความแตกต่างก็คือการสำแดงของอาการทางคลินิกจะสังเกตได้ในภายหลัง อายุของผู้ป่วยอยู่ระหว่าง 7 ถึง 35 ปี โรคดำเนินไปในทางที่ดี
พยาธิสภาพที่สามจากกลุ่มฮิสติโอไซโตซิสคือ eosinophilic granuloma เมื่อเทียบกับโรคอื่นๆ โรคนี้ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อปอด ความเสียหายต่อเนื้อเยื่ออื่นพัฒนาใน 1/5 ของผู้ป่วย อาการของโรคมักปรากฏในวัยรุ่น
ลักษณะทางพยาธิวิทยาในทารก
ในระดับที่มากขึ้น โรคนี้เกิดจากปัญหาของกุมารเวชศาสตร์ เนื่องจากฮิสติโอไซโตซิส X ในเด็กพัฒนาบ่อยขึ้น เฉลี่ยอายุของผู้ป่วยคือ 3 ปี Hand-Schuller-Christian syndrome มีลักษณะเฉพาะที่เริ่มมีอาการในภายหลังและมีการลุกลามช้า ในเด็กที่มี histiocytosis X ในรูปแบบทั่วไปการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังจะเกิดขึ้นก่อน ทารกในช่วงเดือนแรกของชีวิตต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคเรื้อนกวางและโรคผิวหนังอักเสบจากไขมัน พวกเขายังมีลักษณะเฉพาะโดยความเสียหายต่อเยื่อเมือก - เหงือกยั่วยวน, เปื่อยเรื้อรัง
อาการทางผิวหนังของโรครักษายากและมักเกิดขึ้นอีก การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังเริ่มต้นด้วยลำตัวและหนังศีรษะ ผื่นสามารถเปลี่ยนแปลงได้บ่อยขึ้น - เป็นแบบ polymorphic และ strip-like องค์ประกอบ papular มักถูกปกคลุมด้วยเปลือกซึ่งจะกลายเป็นพื้นผิวที่เป็นแผล
ปอดถูกทำลายในเด็กไม่เหมือนผู้ใหญ่ ในโรคฮิสทิโอไซโตซิสที่เป็นมะเร็ง (โรค Abt-Letterer-Siwe) ทำให้เกิดภาวะหายใจล้มเหลวและภาวะแทรกซ้อนของหัวใจและหลอดเลือดอย่างรวดเร็ว นอกจากนี้ อาการของโรคคือความพ่ายแพ้ของเนื้อเยื่อกระดูกและการละเมิดการก่อตัวของมัน
อาการและรูปแบบทางคลินิกของพยาธิวิทยา
Abt-Letterer-โรค Siwe หมายถึงโรคในวัยเด็กและแทบไม่เคยเกิดขึ้นในประชากรผู้ใหญ่ แบบฟอร์มนี้เป็นแบบที่ร้ายแรงที่สุด เนื่องจากมักทำให้เสียชีวิตภายใน 1 ปีหรือน้อยกว่านั้น Histiocytosis X ในผู้ใหญ่แสดงถึงพยาธิสภาพสองประเภท เหล่านี้คือ eosinophilic granuloma และ Hand-Schuller-Christian syndrome ในผู้ใหญ่ โรคเหล่านี้มักปรากฏตั้งแต่อายุยังน้อย
Eosinophilic granuloma โดดเด่นด้วยความจริงที่ว่าเซลล์ Langerhans (เซลล์ที่เกี่ยวข้องกับฮิสโตไซต์) มีความเข้มข้นในอวัยวะเป้าหมายอย่างใดอย่างหนึ่ง ส่วนใหญ่มักเป็นปอด กระดูก ม้ามหรือตับ คำพ้องความหมายสำหรับ eosinophilic granuloma คือโรคของ Taratynov ความเสียหายต่อเนื้อเยื่อปอดนั้นเกิดจากอาการไอแห้งและหายใจถี่อย่างต่อเนื่อง สังเกตอาการมึนเมาเป็นระยะซึ่งแสดงออกมาเล็กน้อย ตามภาพทางคลินิก โรคนี้คล้ายกับวัณโรคปอดเรื้อรัง เมื่อกระดูกได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยบ่นว่าเจ็บแขนขาเวลาเคลื่อนไหว บางครั้งอาจสังเกตเห็นอาการบวม
พยาธิวิทยาของมือชูลเลอร์-คริสเตียน มีลักษณะเฉพาะที่อวัยวะเป้าหมายเสียหายอย่างเป็นระบบ คล้ายกับโรค Abt-Letterer-Siwe แต่อาการจะพัฒนาช้ากว่าและไม่พร้อมกัน สัญญาณแรกของโรคไม่เฉพาะเจาะจง ซึ่งรวมถึงความอ่อนแอทั่วไป ความอยากอาหารลดลง และอาการมึนเมาในระดับปานกลาง จากนั้นในบริเวณบาง ๆ ของผิวหนัง (ขาหนีบ, รักแร้) พื้นที่ของการลอกจะปรากฏขึ้น อาการทางผิวหนังที่ลุกลามทำให้เกิดผื่นขึ้นและการติดเชื้อเพิ่มขึ้น
ผู้ป่วยเป็นโรคเหงือกอักเสบเรื้อรังและปากเปื่อย เนื่องจากการละเมิดโครงสร้างกระดูกและเยื่อเมือกทำให้ฟันถูกทำลาย ระยะสุดท้ายของโรคมีลักษณะซับซ้อน ซึ่งรวมถึง exophthalmos (ตาโปน) กระดูกหักทางพยาธิวิทยา และโรคเบาจืด ความเสียหายต่อปอดทำให้หายใจถี่อย่างต่อเนื่องเนื่องจากการก่อตัวของ bullae และ atelectasis ภาวะแทรกซ้อนของโรคคือ pneumothorax ที่เกิดขึ้นเอง (การสะสมอากาศในอก) และความผิดปกติของระบบประสาท
เกณฑ์การวินิจฉัยโรค
เมื่ออาการของโรคระบบทางเดินหายใจปรากฏขึ้น ให้ทำการเอ็กซ์เรย์และเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ที่หน้าอก มีการศึกษาแบบเดียวกันสำหรับการถ่ายภาพกระดูก ในเวลาเดียวกันพบพื้นที่เล็ก ๆ ของการบดอัด (แกรนูโลมา), bullae และ atelectasis ในปอด ในกระดูกจะมองเห็นการก่อตัวเป็น cystic และการทำลายเนื้อเยื่อ จำเป็นต้องมีการตรวจเนื้อเยื่อหรือเซลล์วิทยาเพื่อยืนยันการวินิจฉัย เพื่อจุดประสงค์นี้จะทำการตรวจหลอดลมด้วยการตรวจชิ้นเนื้อ
ทำการวินิจฉัยแยกโรค
โรคที่ฮิสติโอไซโตซิสจากเซลล์ Langerhans มีความแตกต่างกัน ได้แก่ วัณโรคปอด มะเร็ง โรคปอดบวม ปอดอุดกั้นเรื้อรัง หากเนื้อเยื่ออื่นเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา การตรวจเช่นการขูดผิวหนังสำหรับการติดเชื้อและเชื้อรา การตรวจชิ้นเนื้อกระดูก การตรวจอัลตราซาวนด์ช่องท้อง ซึ่งช่วยแยกแยะ histiocytosis จากโรคของระบบทางเดินอาหาร โรคมะเร็ง และโรคผิวหนัง อย่างไรก็ตาม วิธีการวิจัยด้วยเครื่องมือที่ไม่มีการตรวจสอบทางสัณฐานวิทยาไม่อนุญาตให้ทำการวินิจฉัย
วิธีรักษาโรค
คอร์ติโคสเตียรอยด์ใช้รักษาแต่ละรูปแบบของโรคนี้ รายการยาที่ต้องดำเนินการต้องได้รับการอนุมัติจากแพทย์เท่านั้น ในกรณีที่ปอดเสียหาย แพทย์ระบบทางเดินหายใจจะเข้ารับการบำบัดรักษา รวมถึงการบำบัดด้วยฮอร์โมนและการใช้ไซโตสแตติก การทำลายกระดูกต้องได้รับการผ่าตัด ผู้ป่วยบางรายได้รับการระบุให้ฉายรังสีการบำบัด เช่นเดียวกับการปลูกถ่ายไขกระดูกหรือปอด
กลุ่มยารักษาโรค
การรักษาหลักของฮิสทิโอไซโตซิสคือการรักษาด้วยยา จำแนกกลุ่มยาต่อไปนี้:
- สารยับยั้งเซลล์. ซึ่งรวมถึงยาเคมีบำบัดที่ใช้ในการยับยั้งการเจริญเติบโตของ histiocytes ผิดปกติ ตัวอย่าง ได้แก่ Azathioprine, Methotrexate และ Vinblastine
- คอร์ติโคสเตียรอยด์เฉพาะที่ รายชื่อยารวมถึงยา "Prednisolone" และ "Hydrocortisone"
- คู่อริของกรดโฟลิก. ตัวแทนของกลุ่มเภสัชวิทยานี้คือยา "ลิวโคโวริน"
- เครื่องกระตุ้นภูมิคุ้มกัน. ยา "Alpha-interferon".
ฮอร์โมนบำบัดควรทำอย่างต่อเนื่องแม้มีโรคเพียงเล็กน้อย หากผู้ป่วยมีอาการกำเริบ จะมีการกำหนดให้มีการสร้างเซลล์และสารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน
มาตรการป้องกันและพยากรณ์โรค
วิธีหลักในการป้องกันโรคฮิสทิโอไซโตซิสคือการปฏิเสธผลิตภัณฑ์ยาสูบโดยสิ้นเชิง แม้แต่การสูบบุหรี่แบบพาสซีฟก็สามารถกระตุ้นให้อาการกำเริบและทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงไปอีกตลอดชีวิต หากคุณเปลี่ยนรูปแบบการใช้ชีวิตและปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ คุณจะได้รับการรักษาอย่างคงที่ด้วยฮิสติโอไซโทซิสในรูปแบบที่จำกัด ในบางกรณี eosinophilic granuloma จะถดถอยอย่างสมบูรณ์ ฮิสทิโอไซโตซิสในระบบนั้นรักษาได้ยากกว่า อัตราการรอดชีวิตห้าปีสำหรับพยาธิวิทยาของ Hand-Schuller-Christian คือ 75% หากไม่ได้รับการรักษา โรคจะดำเนินไปและรุนแรงขึ้นรูปร่าง. การสูบบุหรี่อย่างต่อเนื่องอาจนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงที่ร้ายแรงของฮิสติโอไซต์
