ซาร์โคมาของ Ewing เป็นโรคมะเร็งที่เป็นอันตรายซึ่งเซลล์มะเร็งจะพัฒนาในเนื้อเยื่อกระดูก ส่วนใหญ่ (ใน 70% ของกรณี) โรคนี้ส่งผลกระทบต่อกระดูกของรยางค์ล่าง รหัส sarcoma ของ Ewing ตาม ICD - 10 C40, C41.
โรคนี้ได้ชื่อมาจากชื่อหมอเจมส์ อีวิง ผู้ค้นพบพยาธิสภาพนี้ในปี 2464 ในงานเขียนของเขา เจมส์อธิบายว่าโรคนี้เป็นเนื้องอกที่เกิดขึ้นเด่นในกระดูกท่อยาว
ซาร์โคมาของอีวิง: มันคืออะไร?
จากโรคเนื้องอกที่มีอยู่ทั้งหมด พยาธิสภาพนี้ถือว่าเป็นหนึ่งในโรคที่อันตรายที่สุด สิ่งนี้อธิบายได้จากความก้าวร้าวในระดับสูงของเนื้องอก: มันดำเนินไปอย่างรวดเร็วและทำให้เกิดการแพร่กระจายหลายครั้ง
ผู้ป่วยกลุ่มหลักที่วินิจฉัยโรคนี้คือเด็กอายุ 10-20 ปี ในผู้ใหญ่ sarcoma ของ Ewing ก็ได้รับการวินิจฉัยเช่นกัน แต่ไม่บ่อยนัก เนื้องอกชนิดนี้พบได้บ่อยในเด็กผู้ชายมากกว่าในเด็กผู้หญิง จนถึงปัจจุบัน แพทย์ไม่สามารถอธิบายการพึ่งพาอาศัยเพศนี้ได้
อาการทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยาของมะเร็งกระดูกมีความคล้ายคลึงกันมากด้วยการปรากฏตัวของเนื้องอกเซลล์กลมของเนื้อเยื่ออ่อนความแตกต่างเพียงอย่างเดียวคือการแปลของเซลล์ทางพยาธิวิทยา ด้วยเหตุผลนี้ เนื้องอกที่ส่งผลต่อโครงกระดูกจึงเรียกว่า ซาร์โคมาของ Ewing แบบคลาสสิก และเนื้องอกที่เกิดขึ้นในเนื้อเยื่ออ่อนของหน้าอก กระดูกสันหลัง และช่องว่างในช่องท้องจึงเรียกว่า ซาร์โคมานอกโครงกระดูก
สาเหตุของโรค
ไม่พบสาเหตุที่แน่ชัดสำหรับการพัฒนาของเนื้องอกชนิดนี้ อย่างไรก็ตาม ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาชั้นนำได้เสนอสมมติฐานจำนวนหนึ่งโดยอิงจากการวิเคราะห์สถิติโรค
- ความบกพร่องทางพันธุกรรม. ซาร์โคมาของ Ewing ในเด็กมักได้รับการวินิจฉัยในพี่น้องชายหญิงหลายคน ซึ่งนำไปสู่ทฤษฎีความโน้มเอียงที่จะเป็นเนื้องอกของกระดูก
- กระดูกบาดเจ็บ. ในกรณีประมาณ 40% ของกรณี การโฟกัสของเนื้องอกจะอยู่ที่บริเวณที่เคยได้รับบาดเจ็บ (แตกหัก ฟกช้ำรุนแรง)
- โครงกระดูกผิดปกติบางอย่าง. การปรากฏตัวของความผิดปกติของโครงกระดูก รวมทั้งถุงน้ำในกระดูกโป่งพองและเอนคอนโดรมา ได้รับการแนะนำให้ส่งผลต่อความเสี่ยงของการพัฒนาซาร์โคมา
- พยาธิสภาพและความผิดปกติในระบบสืบพันธุ์ ในหมู่พวกเขา: การทำซ้ำของระบบไตหรือ hypospadias
สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าการมีปัจจัยหนึ่งหรืออย่างอื่นไม่ได้หมายความว่าคนเราจะพัฒนาเนื้องอกมะเร็งเมื่อเวลาผ่านไป การปรากฏตัวของสัญญาณเหล่านี้จะเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดโรคเท่านั้น
ปัจจัยเสี่ยง
นอกจากนี้ยังมีปัจจัยเสี่ยงหลายประการที่ต้องให้ความสนใจเพิ่มขึ้น:
- ชาย - sarcoma ของ Ewing พบได้น้อยมากในเด็กผู้หญิงและผู้หญิง
- อายุ 10-20 - มากที่สุดผู้ป่วย (64%) อยู่ในกลุ่มอายุนี้
- race - คนผิวขาวต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคกระดูกพรุนบ่อยกว่าคนผิวดำมาก
การเกิดโรค (เกิดอะไรขึ้นระหว่างเจ็บป่วย)
เนื้องอกในมะเร็งชนิดนี้มีเซลล์กลมเล็กๆ ที่มีการแบ่งตัวเป็นชั้นเส้นใย ลักษณะเด่นของโครงสร้างเซลล์ ได้แก่ รูปร่างที่ถูกต้อง การมีอยู่ของนิวเคลียสรูปวงรีหรือมนที่มีเบสโซฟิลิกนิวคลีโอลีและโครมาติน เนื้องอกไม่ได้สร้างเนื้อเยื่อกระดูกใหม่
sarcoma ของ Ewing คืออะไรและพัฒนาขึ้นอย่างไร? การเติบโตของเนื้องอกส่วนใหญ่เกิดจากการแบ่งเซลล์ที่ไม่สามารถควบคุมได้ ตามที่นักวิทยาศาสตร์พยาธิวิทยาดังกล่าวเกิดจากความเสียหายทางพันธุกรรมชนิดพิเศษ ท่ามกลางความเสียหายดังกล่าวคือการกลายพันธุ์ของยีนที่รับผิดชอบในการเข้ารหัสการผลิตตัวรับที่สามารถเปลี่ยนปัจจัยการเจริญเติบโตได้ เป็นผลให้การแบ่งเซลล์ทางพยาธิวิทยาที่เพิ่มขึ้นไม่ถูกปิดกั้น
ประเภทโรค
ในยา ซาร์โคมาของ Ewing แบ่งออกเป็น 2 ประเภท:
- localized - เนื้องอกที่ส่งผลกระทบต่อพื้นที่บางส่วนของเนื้อเยื่อกระดูกและอาจแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองและเส้นเอ็นในบริเวณใกล้เคียง
- แพร่กระจาย - ซาร์โคมาที่ลามไปทั่วร่างกายและส่งผลต่อกระดูก ระบบน้ำเหลือง หลอดเลือด และอวัยวะภายในที่อยู่ห่างไกล
ระยะของความก้าวหน้าของโรค
นอกจากนี้ เพื่อความสะดวกในการแยกแยะแบ่งออกเป็นขั้นตอน เมื่อทำการวินิจฉัย จะต้องระบุตัวบ่งชี้นี้ เนื่องจากจะทำให้แพทย์เห็นภาพของโรคที่สมบูรณ์ที่สุด
- 1 เวที. จุดเริ่มต้นของการพัฒนาของโรค เซลล์ทางพยาธิวิทยาในเวลานี้ตั้งอยู่บนผิวของกระดูกเท่านั้นและไม่เจาะลึก ขนาดของเนื้องอกถึงเพียงไม่กี่มิลลิเมตร การกำจัดเนื้องอกในเวลานี้ค่อนข้างง่าย แต่โรคในระยะที่ 1 นั้นหายากมาก เหตุผลคือไม่มีอาการ
- 2 สเตจ. เนื้อเยื่อของ Ewing มีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางเพิ่มขึ้น และในขณะเดียวกันก็เริ่มแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อกระดูกชั้นที่ลึกกว่า การพยากรณ์การรักษาในกรณีนี้ก็มองโลกในแง่ดีเช่นกัน ด้วยการรักษาที่เหมาะสม ผู้ป่วยประมาณ 60-65% จะหายจากโรค
- 3 สเตจ. ไม่เพียง แต่เนื้อเยื่อกระดูกเท่านั้นที่มีส่วนร่วมในกระบวนการเนื้องอกวิทยา แต่ยังรวมถึงเนื้อเยื่ออ่อนในบริเวณใกล้เคียงและต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ใกล้เคียง โอกาสในการรักษาที่ประสบความสำเร็จค่อนข้างต่ำ - ประมาณ 40%
- 4 สเตจ. ซาร์โคมาแพร่กระจายไปทั่วร่างกายและทำให้เกิดจุดโฟกัสรองของมะเร็ง อัตราการรอดชีวิต 5 ปีสำหรับซาร์โคมาของ Ewing และการหายจากโรคเป็นไปได้ใน 7-10% ของกรณีทั้งหมด ด้วยความไวของเนื้องอกที่ดีและคำนึงถึงการปลูกถ่ายไขกระดูกในระยะที่ 4 จึงสามารถเพิ่มโอกาสของผู้ป่วยได้ถึง 30%
ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างซาร์โคมาของ Ewing กับมะเร็งชนิดอื่นๆ เรียกว่าการพัฒนาอย่างรวดเร็ว
ภาพทางคลินิก (อาการ)
ในระยะเริ่มต้นของการพัฒนาซาร์โคมาของ Ewing อาการจะไม่ปรากฏให้เห็นจริง ซึ่งช่วยป้องกันการวินิจฉัยโรคในระยะเริ่มต้น นอกจากนี้ เมื่อบรรยายอาการพึงระลึกไว้เสมอว่า ในแต่ละกรณีอาการอาจแตกต่างกันเล็กน้อยขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก
ปวด. ความรู้สึกเจ็บปวดสามารถรวมอยู่ในอาการแรกที่ปรากฏในเนื้องอกในกระดูก ในขั้นต้น อาการปวดมีลักษณะเป็นระยะสั้นไม่ถาวร ในระหว่างการพัฒนาของโรคพวกเขาเพิ่มขึ้น แต่ผู้ป่วยมักเข้าใจผิดว่าอาการดังกล่าวเป็นอาการของโรคอื่น ความเจ็บปวดในเนื้อเยื่อของ Ewing นั้นไม่บรรเทาลงเมื่ออยู่นิ่งและเมื่อตรึงแขนขาอย่างแน่นหนา ต่างจากความเจ็บปวดที่เกิดจากการอักเสบ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ผู้ป่วยมักบ่นว่ามีอาการปวดเพิ่มขึ้นในเวลากลางคืน
การตรึงของข้อต่อ. ประมาณ 3-4 เดือนหลังจากแสดงอาการครั้งแรกข้อต่อที่อยู่ติดกันเริ่มทำงานได้ไม่ดี นี้ประจักษ์ในความยากลำบากในการงอและยืดแขน ลักษณะของความเจ็บปวดจนไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างสมบูรณ์
รอยแดงและปวดตามเนื้อเยื่ออ่อน เนื้องอกในกระดูกที่ลุกลามจะค่อยๆ เกี่ยวข้องกับกระบวนการและเนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่ใกล้เคียงกัน ผิวหนังบริเวณนี้จะแดง มีอาการบวมบ้าง ในระหว่างการคลำ ผู้ป่วยจะสังเกตเห็นความรุนแรงของเนื้อเยื่อ
ต่อมน้ำเหลืองโต. ในระยะ 1-2 ของ sarcoma เฉพาะต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ใกล้กับเนื้องอกเท่านั้นที่สามารถเพิ่มขึ้นได้ ในระยะที่ 3 และ 4 จะมีการเพิ่มขึ้นและความรุนแรงของต่อมน้ำเหลืองบริเวณคอ ขาหนีบ และต่อมน้ำเหลืองอื่นๆ
เสื่อมสภาพตามสภาพทั่วไป. ในช่วงเปลี่ยนผ่านไปสู่ระยะแพร่กระจาย ผู้ป่วยจะประสบกับน้ำหนักที่ลดลงอย่างเห็นได้ชัด ขาดความอยากอาหาร ไม่แยแสอย่างสมบูรณ์ รวดเร็วความเหนื่อยล้า. อุณหภูมิร่างกายอาจเพิ่มขึ้น มีไข้
ลักษณะอาการ
นอกจากนี้ยังมีอาการบางอย่างของเนื้อเยื่อของ Ewing ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะเมื่อกระดูกบางชนิดได้รับผลกระทบ:
- กระดูกเชิงกรานและแขนขาล่าง - พัฒนาการของความอ่อนแอ;
- spine - ความเสียหายต่อไขสันหลัง, โรคไขสันหลังอักเสบ, ปฏิกิริยาตอบสนองที่ล่าช้าและการยับยั้งของกล้ามเนื้อ;
- หน้าอก - เลือดในเสมหะ หายใจลำบาก หายใจล้มเหลว
การทดสอบในห้องปฏิบัติการ
ในระหว่างขั้นตอนการวินิจฉัย แพทย์มีเป้าหมายหลายอย่างพร้อมกัน: เพื่อระบุจุดเน้นของโรคและลักษณะของโรค ตลอดจนตรวจหาการแพร่กระจายในอวัยวะและเนื้อเยื่ออื่นๆ ในการทำเช่นนี้ จะใช้การทดสอบในห้องปฏิบัติการและการวินิจฉัยฮาร์ดแวร์หลายประเภทพร้อมกัน
ตรวจเลือด. เมื่อศึกษาองค์ประกอบเชิงปริมาณของเลือด แพทย์จะพิจารณาถึงตัวบ่งชี้ของเม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือด และเม็ดเลือดขาว ความแตกต่างจากบรรทัดฐานบ่งบอกถึงกระบวนการทางพยาธิวิทยาในร่างกายและการแพร่กระจายของเนื้องอก
ตรวจชิ้นเนื้อ. ศัพท์ทางการแพทย์นี้หมายถึงการนำตัวอย่างเนื้อเยื่อเนื้องอกหรือไขกระดูกออก ขั้นตอนนี้ดำเนินการโดยใช้เข็มยาว หลังจากการตรวจเนื้อเยื่อเหล่านี้แล้ว แพทย์สามารถยืนยันลักษณะร้ายของเนื้องอกได้
การวินิจฉัยฮาร์ดแวร์
ด้วยวิธีการวินิจฉัยฮาร์ดแวร์ แพทย์จะได้รับข้อมูลเกี่ยวกับขนาดของเนื้องอก การแปลเป็นภาษาท้องถิ่นที่ถูกต้อง และจำนวนการระบาด
เอ็กซ์เรย์. รังสีเอกซ์ถือเป็นวิธีที่สำคัญที่สุดวิธีหนึ่งในการวินิจฉัยมะเร็งกระดูก หากจำเป็นต้องตรวจสอบสภาพของสารกระดูกภายใน จะใช้สารละลายคอนทราสต์กับเอ็กซ์เรย์ กระดูกที่แข็งแรงจะเป็นสีเทาเมื่อเอ็กซ์เรย์ ในขณะที่กระดูกที่เป็นมะเร็งจะมีสีเข้ม
เอกซเรย์คอมพิวเตอร์. ขั้นตอนนี้กำหนดขนาดของเนื้องอกและการมีอยู่ (หรือไม่มี) ของการแพร่กระจาย
การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก มันทำหน้าที่เป็นเครื่องมือวินิจฉัยที่มีประสิทธิภาพ
เคมีบำบัด
การรักษามีหลายวิธีในคราวเดียว การเลือกวิธีใดวิธีหนึ่งขึ้นอยู่กับระยะของโรค การแปลเนื้องอก โรคที่เกิดร่วมกัน และอายุของผู้ป่วย
ในขณะเดียวกัน การรักษาซาร์โคมาของ Ewing ก็เป็นไปตามสถานการณ์ที่ต่างไปจากการรักษามะเร็งชนิดอื่นๆ เล็กน้อย แม้ว่ามะเร็งรูปแบบอื่นๆ อีกหลายอย่างต้องได้รับการผ่าตัดตั้งแต่แรก แต่มะเร็งซาร์โคมามักรักษาด้วยเคมีบำบัดมากกว่า การทำคอร์สก่อนการผ่าตัดช่วยลดขนาดของเนื้องอก
หลักการของเคมีบำบัดคือการใช้ยาที่มีฤทธิ์แรงมาก พวกเขาสามารถนำเสนอในรูปแบบต่างๆ (เม็ด, การฉีด) เมื่อเข้าสู่ร่างกายมนุษย์ ยาเหล่านี้มีผลเสียต่อการก่อตัวของมะเร็ง ทำลายโครงสร้างของเซลล์ และขัดขวางการพัฒนาของเนื้อเยื่อของ Ewing การพยากรณ์โรคที่มีโอกาสหายขาดสูงเป็นไปได้ถ้าเนื้องอกยังคงอยู่ในร่างกายของผู้ป่วยไม่เกิน 5% หลังจากทำเคมีบำบัด
การรักษานี้ดำเนินการในหลายวิธีทุก 2 หรือ 4 สัปดาห์ ยาที่ใช้บ่อยที่สุดในเคมีบำบัด ได้แก่ vepezid, phosphamide, cyclophosphamide, vincristine, etoposide และอื่นๆ
ศัลยกรรม
การผ่าตัดมักจะรวมอยู่ในการรักษาที่ซับซ้อน หลังจากลดขนาดของเนื้องอกภายใต้อิทธิพลของเคมีบำบัด ศัลยแพทย์จะทำการกำจัดส่วนที่ได้รับผลกระทบของเนื้อเยื่อ (อ่อนและกระดูก) เมื่อกระดูกจำนวนมากถูกเอาออก บริเวณนี้จะถูกแทนที่ด้วยการปลูกถ่าย ไม่ค่อยจำเป็นต้องตัดแขนขา (หรือตัดบางส่วน) เพื่อกำจัดเนื้องอก
หากจำเป็น จะมีการกำหนดหลักสูตรเพิ่มเติมของเคมีบำบัดหรือรังสีบำบัดหลังการผ่าตัด ซึ่งจะทำให้สามารถทำลายเซลล์พยาธิสภาพที่เหลืออยู่ (ถ้ามี) และด้วยเหตุนี้จึงป้องกันไม่ให้มะเร็งกลับมาเป็นซ้ำ (แพร่กระจายอีกครั้ง)
รังสีบำบัด
บีมหรือรังสีรักษาเป็นอีกวิธีหนึ่งที่มีประสิทธิภาพในการจัดการกับเนื้องอกของอีวิง ในระหว่างขั้นตอนนี้ ร่างกายของผู้ป่วยจะได้รับรังสีที่มีผลทำลายล้างต่อเซลล์มะเร็ง วิธีการกำจัดพยาธิสภาพนี้มักใช้ในช่วงหลังการผ่าตัดเพื่อทำลายเซลล์มะเร็งที่ยังคงอยู่ในร่างกายของผู้ป่วย
แต่ละวิธีการรักษาที่ผู้ป่วยระบุไว้นั้นค่อนข้างยาก หลังการผ่าตัด นี่เป็นระยะเวลาพักฟื้นที่ยาวนาน หลังจากการฉายรังสีและการฉายรังสีแล้วจะมีผลข้างเคียงเกิดขึ้นเป็นระยะ นี่คือคำอธิบายโดยข้อเท็จจริงที่ว่าการปล่อยคลื่นวิทยุและยาที่มีประสิทธิภาพมีผลเสียไม่เฉพาะกับเซลล์เท่านั้นเนื้องอก แต่ยังอยู่ในเนื้อเยื่อที่แข็งแรง (เฉพาะในปริมาณที่น้อยกว่า) ในเวลานี้ ผู้ป่วยอาจมีอาการคลื่นไส้และอาเจียนบ่อยครั้ง ภูมิคุ้มกันลดลงอย่างรวดเร็ว ความเสี่ยงที่จะติดโรคต่างๆ เพิ่มขึ้น และระบบต่างๆ ของร่างกายหยุดชะงัก
ในขณะเดียวกัน การรักษาที่ซับซ้อนที่กำหนดอย่างถูกต้องก็ช่วยให้คุณกำจัดแม้กระทั่งโรคร้ายแรงและร้ายแรงอย่างเช่น ซาร์โคมาของ Ewing ระยะเวลาที่ผู้ป่วยดังกล่าวมีชีวิตอยู่ขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของแต่ละบุคคล แต่ผลในเชิงบวกสามารถทำได้แม้ในระยะที่ 4 ของโรค
