โรคอะไมลอยโดซิสที่พบได้บ่อยที่สุดคือโรคอะไมลอยด์ในไต ในกรณีส่วนใหญ่ โรคนี้จะพัฒนาเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคร้ายแรง เช่น วัณโรค ซิฟิลิส กระดูกอักเสบ ความเสียหายของอวัยวะเป็นผลมาจากโรคพื้นเดิม ซึ่งแนะนำให้ตรวจพบและรักษาอย่างทันท่วงที พยาธิวิทยาปรากฏขึ้นจากการเพิ่มขึ้นของ amyloid (โปรตีนที่ซับซ้อน) ในเลือดซึ่งเกาะอยู่บนผนังหลอดเลือดและในไตซึ่งเป็นผลมาจากการทำงานของอวัยวะหยุดชะงัก โรคนี้เกิดขึ้นกับพื้นหลังของโรคไตและผ่านไปสู่การพัฒนาของภาวะไตวายเรื้อรัง ในกรณีที่รุนแรง อาจต้องปลูกถ่ายไตของผู้บริจาค
คำอธิบายปัญหา
โรคอะไมลอยด์ในไตเป็นอาการแทรกซ้อนของอะไมลอยด์ที่เป็นระบบ ซึ่งมีลักษณะเฉพาะจากการสะสมของสารไกลโคโปรตีน อะไมลอยด์ ในพื้นที่ระหว่างเซลล์ของไต ซึ่งทำให้อวัยวะหยุดชะงัก
อะไมลอยด์เป็นผลจากการสังเคราะห์โปรตีนทางพยาธิวิทยาอันเป็นผลมาจากภาวะโปรตีนในเลือดผิดปกติ ซึ่งเกิดขึ้นจากโรคเรื้อรังมีความเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง อันเป็นผลมาจากการพัฒนาของโรคเรื้อรัง ผลิตภัณฑ์ที่เน่าเปื่อยของสารพิษ เม็ดเลือดขาวและเนื้อเยื่อสะสมซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของแอนติบอดีซึ่งเมื่อทำปฏิกิริยากับแอนติเจนจะก่อตัวเป็นอะไมลอยด์ อะไมลอยด์เหล่านี้สะสมอยู่ที่บริเวณที่แอนติบอดีสะสม
โรคอะไมลอยโดสิสในไตมีความสำคัญอย่างยิ่งในทางการแพทย์ เนื่องจากในกรณีส่วนใหญ่จะนำไปสู่ภาวะไตวาย ซึ่งไตจะมีขนาดเพิ่มขึ้นและมีผิวเรียบ
ระบาดวิทยา
ความชุกของโรคในประเทศต่างๆ ในโลกมีความแตกต่างกัน ในประเทศที่พัฒนาแล้วของยุโรป โรคนี้เกิดขึ้นใน 0.7% ของกรณีและในเอเชีย - มากถึง 0.2% นี่เป็นเพราะความแตกต่างในอาหารของผู้คน ในกรณีหลังนี้ ผู้คนมักกินอาหารที่มีคอเลสเตอรอลและโปรตีนจากสัตว์ในปริมาณเล็กน้อย กรณีของพยาธิวิทยาครอบครัวได้รับการวินิจฉัยมากที่สุดในประเทศสเปนและโปรตุเกส โรคอะไมลอยโดซิสมักเกิดกับผู้ชายที่มีอายุระหว่างสี่สิบห้าสิบห้าปี แต่พบผู้ป่วยในเด็ก รวมทั้งเด็กแรกเกิด
เมื่อเร็วๆ นี้ ความถี่ในการวินิจฉัยพยาธิวิทยากำลังเพิ่มขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคนี้มาพร้อมกับพยาธิสภาพของปอด, โรคไขข้อ, อาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล, เนื้องอกมะเร็ง บ่อยครั้งที่โรคอะไมลอยโดซิสเกิดขึ้นในผู้ที่เป็นวัณโรคหรือติดเชื้อเป็นหนอง โรคอะไมลอยด์มักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผู้ติดยาที่ใช้ยาเสพติดสารในรูปแบบของการฉีดซึ่งมักจะกระตุ้นการพัฒนาของหนอง
ประเภทโรค
ในทางยา เป็นเรื่องปกติที่จะแยกแยะประเภทของพยาธิวิทยาต่อไปนี้:
- โรคปฐมภูมิที่เกิดขึ้นจากการยึดเกาะของอิมมูโนโกลบูลินที่เปลี่ยนแปลงองค์ประกอบของเลือด ตกตะกอนตามผนังหลอดเลือดและอวัยวะภายใน พยาธิวิทยานี้วินิจฉัยได้ยาก เนื่องจากมีอาการคล้ายกับโรคอื่นๆ
- โรคอะไมลอยด์ที่รองของไตเกิดจากโรคเรื้อรัง: กระดูกอักเสบ ลำไส้ใหญ่อักเสบ โรคข้ออักเสบ เส้นโลหิตตีบ วัณโรค หรือโรคข้อเข่าเสื่อม โรคนี้มักปรากฏในวัยชรา
โรคอะไมลอยโดซิสเหล่านี้เกิดขึ้นและพัฒนาบ่อยที่สุดในวัยเด็ก โรคนี้ดำเนินไปด้วยระยะเวลาของการให้อภัยและการกำเริบของโรคซึ่งมาพร้อมกับความเจ็บปวด การรักษาในกรณีนี้ไม่ได้ผล
รูปแบบโรค
ในทางยา เป็นเรื่องปกติที่จะแยกแยะโรคได้หลายรูปแบบ:
- รูปแบบไม่ทราบสาเหตุซึ่งไม่ทราบสาเหตุและกลไกของการพัฒนาของโรค
- รูปแบบครอบครัวซึ่งมีลักษณะทางพันธุกรรมต่อการปรากฏตัวของโปรตีนที่ผิดปกติในร่างกาย ในทางการแพทย์ เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าโรคอะไมลอยโดสิสถ่ายทอดผ่านคนหลายชั่วอายุคน โดยปกติปรากฏการณ์นี้พบได้ในหมู่ชาวยิวและชาวอาหรับ โรคนี้มาพร้อมกับผื่นผิวหนังปวดท้อง
- รูปแบบที่ได้รับมีลักษณะการพัฒนาทางพยาธิวิทยาอันเป็นผลมาจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน
- ชราภาพรูปแบบนี้มีลักษณะผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีน
- รูปแบบท้องถิ่นมีสาเหตุของการพัฒนาที่ไม่สามารถอธิบายได้ มักเกี่ยวข้องกับเนื้องอกของระบบต่อมไร้ท่อ เบาหวาน และโรคอัลไซเมอร์
- รูปร่างคล้ายเนื้องอกก็พัฒนาขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุเช่นกัน แพทย์มักจะโต้แย้งว่าโรคอะไมลอยโดสิสในรูปแบบนี้เกิดจากเนื้องอกบางชนิด
สาเหตุของโรคอะไมลอยโดซิส
โรคอะไมลอยโดซิสของไตส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุ โรคหลายชนิดสามารถกระตุ้นให้เกิดภาวะแทรกซ้อนในรูปแบบของโรคอะไมลอยโดซิส แต่ก็สามารถทำหน้าที่เป็นโรคอิสระได้เช่นกัน
ในพยาธิสภาพเบื้องต้นของสาเหตุนั้น ไม่สามารถระบุได้ บางครั้งโรคนี้เกิดจาก multiple myeloma ในกรณีนี้นอกจากไตแล้ว กระบวนการทางพยาธิวิทยายังรวมถึงลิ้น ผิวหนัง หัวใจ ปอด ตับ ลำไส้ และม้าม
โรคอะไมลอยด์ในไตเกิดขึ้นจากโรคติดเชื้อเรื้อรังและสภาวะผิดปกติหลังจากเกิดขึ้นไม่กี่ปี ส่วนใหญ่โรคนี้เกิดขึ้นหลังจากภาวะแทรกซ้อนของวัณโรคปอดส่งผลกระทบต่อไตไม่เพียงเท่านั้น แต่ยังรวมถึงหลอดเลือดและต่อมน้ำหลืองด้วย โรค amyloidosis ในวัยชราเป็นสัญญาณของความชราและเกิดขึ้นใน 80% ของผู้ที่มีอายุมากกว่า 80 ปี
กลุ่มเสี่ยง ได้แก่ ผู้ที่เป็นโรคพลาสมาเซลล์ โรคอักเสบเรื้อรัง โรคกระดูกสันหลังยึดติด โรคข้อรูมาตอยด์ และไข้เมดิเตอร์เรเนียน
อาการและสัญญาณของการเจ็บป่วย
โรคอะไมลอยด์ในไตอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งของการสะสมอะไมลอยด์ในอวัยวะอื่น ระยะของโรค ระดับความบกพร่องของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ ตลอดจนโรคที่ทำให้เกิดพยาธิสภาพ
สัญญาณแรกของความเสียหายของไตจะสังเกตได้ในระยะเริ่มต้นของการพัฒนาของโรค ในมนุษย์ระดับของโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้น ความอ่อนแอ, โรคโลหิตจาง, ภูมิคุ้มกันบกพร่อง, ความผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือด, และอาการท้องร่วงปรากฏขึ้น โรคนี้กระตุ้นให้อวัยวะภายในเพิ่มขึ้นและเกิดการบวม ในระยะหลังของการพัฒนาของโรค จะสังเกตพบความดันโลหิตสูง การเกิด anuria และ thrombosis ของเส้นเลือดในไต
ในยา อาการของอะไมลอยโดซิสจะถูกบันทึกไว้:
- การทำงานของไตบกพร่อง, การพัฒนาของภาวะไตวาย;
- ระบบย่อยอาหารผิดปกติ;
- ทำลายระบบประสาท
- พัฒนาการของหัวใจเต้นผิดจังหวะและหัวใจล้มเหลว
โรคอะไมลอยโดซิส อาการบวมน้ำจะพัฒนาเสมอ ในบางกรณี ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำของไตปรากฏขึ้น อาการปวด ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ อาการวิงเวียนศีรษะ หายใจถี่ขึ้น
ระยะของอะไมลอยโดซิสในไต
ระหว่างโรคนั้น มีหลายระยะ ซึ่งแต่ละระยะมีอาการแสดงออกมาดังนี้
- ระยะแฝงนั้นมีลักษณะของโรคอะไมลอยโดสิสที่ไม่มีอาการ อาจมีสัญญาณของพยาธิสภาพปฐมภูมิปรากฏขึ้น สัญญาณหลักของช่วงเวลาแฝงคือการมีอยู่เล็กน้อยโปรตีนในปัสสาวะ ช่วงเวลานี้กินเวลาประมาณห้าปี
- โปรตีนหรืออัลบูมินูริกระยะมีลักษณะของการขับโปรตีนออกจากร่างกายด้วยปัสสาวะการเพิ่มขนาดของไตอันเป็นผลมาจากการพัฒนาของภาวะเลือดคั่งในเลือดสูงและน้ำเหลืองการสะสมของอะไมลอยด์บนผนังของเลือด เรือ ในช่วงเวลานี้เส้นโลหิตตีบและต่อมน้ำเหลืองมักจะพัฒนา ขั้นตอนนี้ใช้เวลาประมาณสิบสองปี
- ภาวะบวมน้ำหรือโรคไตเกิดจากอาการของโรคไตที่มีอาการ เช่น โปรตีนในปัสสาวะ ไขมันในเลือดสูง และภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ นอกจากนี้ในกรณีนี้พบว่ามีอาการบวมน้ำความดันโลหิตสูงม้ามโต อวัยวะภายในมีขนาดเพิ่มขึ้นลำไส้ได้รับผลกระทบ ขั้นตอนนี้ใช้เวลาประมาณเจ็ดปี
- ระยะปลายหรือระยะ Azotemic มีลักษณะเป็นแผลเป็นและเสียรูปของไต ขนาดลดลง การพัฒนาของไตวายและความดันเลือดต่ำ
การตรวจหาโรคอะไมลอยด์ในไตเป็นสิ่งสำคัญมากในระยะเริ่มต้นของการพัฒนา เมื่อสามารถหยุดกระบวนการทางพยาธิวิทยาได้ ในระยะหลังของโรคกลับไม่ได้การฟื้นตัวเป็นไปได้ในบางกรณี ภาวะไตวายสามารถดำเนินไปอย่างรวดเร็วและถึงแก่ชีวิตได้ในระยะใด ๆ ข้างต้นของโรค การลุกลามอย่างรวดเร็วของอะไมลอยโดซิสนั้นเกิดจากการกำเริบของโรคพื้นเดิม การติดเชื้อหรือการอุดตันของเส้นเลือดในไต
ตรวจวินิจฉัย. มันคืออะไร?
โรคอะไมลอยโดซิสในไต อาการและการรักษาที่กล่าวถึงในบทความนี้ วินิจฉัยได้ยากมากในระยะเริ่มแรกการพัฒนาเนื่องจากในกรณีนี้อาการจะไม่ปรากฏ แพทย์ในกรณีนี้กำหนดให้ตรวจทางห้องปฏิบัติการของเลือดและปัสสาวะ
จากผลการวิเคราะห์ปัสสาวะ พบว่ามีโปรตีนในปัสสาวะซึ่งมีแนวโน้มเพิ่มขึ้น รวมทั้งเม็ดเลือดขาว ไมโครฮีมาทูเรีย และทรงกระบอก ผลการตรวจเลือดบ่งชี้การเพิ่มขึ้นของ ESR, โรคโลหิตจาง, เม็ดเลือดขาว, การเพิ่มขึ้นของระดับโซเดียมและแคลเซียม, คอเลสเตอรอล, เอนไซม์ตับ
นำอุจจาระไปศึกษาด้วย การวิเคราะห์แสดงให้เห็นว่าอุจจาระประกอบด้วยเส้นใยกล้ามเนื้อ แป้งจำนวนมาก รวมทั้งไขมัน
โดยทั่วไปแล้ว การวินิจฉัยโรคอะไมลอยโดซิสในไตนั้นเกี่ยวข้องกับการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ซึ่งมักจะแสดงภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและการส่งสัญญาณรบกวน คาร์ดิโอไมโอแพที และความผิดปกติของไดแอสโตลิก บ่อยครั้งที่ทำอัลตราซาวนด์ช่องท้องและไตซึ่งแสดงการเพิ่มขนาดของตับและม้ามเช่นเดียวกับไตและรังสีเอกซ์
วิธีการวินิจฉัยที่มีประสิทธิภาพคือการตรวจชิ้นเนื้อไตและการตรวจเนื้อเยื่อเพิ่มเติมของการตรวจชิ้นเนื้อ เมื่อตรวจชิ้นเนื้อชิ้นเนื้อจะมีคราบเปื้อนในขณะที่ต้องเตรียมมาโคร "บิ๊ก motley chain" ให้เป็นโรคอะไมลอยด์ ในกรณีนี้ การศึกษาแสดงให้เห็นความผิดปกติของไตซึ่งมีชั้นเยื่อหุ้มสมองกว้างขนาดใหญ่ วิธีนี้ทำให้สามารถวินิจฉัยโรคได้อย่างแม่นยำ เพื่อระบุระยะของโรค
ยังเกี่ยวข้องกับการใช้ amyloidosis ของ micropreparation ของไตหมายเลข 128 ซึ่งทำให้สามารถตรวจพบ vascular plethora การแทรกซึมของ glomeruli โดย leukocytes และการเพิ่มจำนวนของเซลล์บุผนังหลอดเลือด
เมื่อตรวจสารชีวภาพ ผู้ช่วยห้องปฏิบัติการสามารถตรวจพบสัญญาณของโรคไตอื่นๆ การทดสอบวินิจฉัยที่มีความไวสูงคือ RSK โดยใช้แอนติเจนของ amyloid
การรักษาโรค
การรักษาโรคอะไมลอยโดซิสของไตโดยหลักคือโรคพื้นเดิม เมื่อพยาธิวิทยาหลักหายแล้วอาการของโรคอะไมลอยโดซิสจะหายไปเป็นเวลานาน ผู้ป่วยจะได้รับอาหารที่จำเป็นต้องกินตับดิบเป็นเวลาสองปี จำกัด การบริโภคเกลือและโปรตีนเพิ่มปริมาณคาร์โบไฮเดรตและวิตามินเกลือโพแทสเซียม นอกจากนี้ แพทย์แนะนำในช่วงเวลานี้ให้รับการรักษาในโรงพยาบาล มักจะออกไปข้างนอก ทานวิตามินคอมเพล็กซ์
แนวทางทางคลินิกเกี่ยวกับโรคอะไมลอยโดซิสของไตแนะนำสิ่งต่อไปนี้:
- รักษาสุขภาพ หลีกเลี่ยงสถานการณ์ตึงเครียด
- ยกเว้นการออกกำลังกาย;
- กำจัดนิสัยไม่ดี;
- ไดเอท.
คำอธิบายยาบำบัด
การรักษาโรคอะไมลอยโดซิสที่ไตก็ต้องใช้ยาเช่นกัน แพทย์สั่งยาแก้แพ้เช่น Suprastin หรือ Dimedrol ยาต้านแบคทีเรียและต้านการอักเสบที่มีผลกดภูมิคุ้มกัน เพื่อบรรเทาอาการบวม, ยาขับปัสสาวะ, ยาลดความดันโลหิต, กลูโคสในรูปแบบของหยดถูกกำหนดเพื่อเพิ่มฮีโมโกลบินในเลือด แพทย์บางคนแนะนำให้รักษาโรคไต (amyloidosis)corticosteroids และ cytostatics บางครั้งแพทย์อาจกำหนดหลักสูตรเคมีบำบัดหรือการใช้ยา Colchicine ที่มีศักยภาพ แต่ด้วยการใช้ยาเหล่านี้ในระยะยาว ผลข้างเคียงจะเกิดขึ้นในรูปแบบของการกระจายตัว ภูมิแพ้ ภาวะโลหิตจาง และเม็ดเลือดขาว
หยุดความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของโรค ยาจากกลุ่ม aminocholines เช่น Chloroquine หรือ Delagil ด้วยการใช้ยาเหล่านี้เป็นเวลาหลายปีโดยมีเงื่อนไขว่าพยาธิวิทยาได้รับการวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นของการพัฒนาก็เป็นไปได้ที่จะชะลอการพัฒนาของ amyloidosis อย่างมาก
ศัลยกรรม
ในกรณีที่รุนแรง กำหนดให้ล้างไตตลอดชีวิตหรือปลูกถ่ายอวัยวะ การปลูกถ่ายไตให้ผลลัพธ์ที่เป็นบวกเมื่อกำจัดสาเหตุของอะไมลอยโดซิส การรอดชีวิตหลังการผ่าตัดมีน้อย อันเนื่องมาจากการพัฒนาของอะไมลอยโดซิสของหัวใจและภาวะแทรกซ้อนมากมาย นอกจากนี้การกำเริบของโรคในการปลูกถ่ายอวัยวะมักจะพัฒนาซึ่งอาจทำให้สูญเสียได้ นอกจากนี้ยังสามารถตัดตอนบริเวณที่ได้รับผลกระทบของไตได้
ด้วยการรักษาโรคอย่างทันท่วงที สามารถลดผลกระทบทางพยาธิวิทยาของอะไมลอยโดสิสในอวัยวะภายใน รวมทั้งขจัดอาการไม่พึงประสงค์ได้
พยากรณ์
โรคอะไมลอยโดซิสที่ไตซึ่งการรักษาแต่เนิ่นๆ จำเป็นต้องกำจัดโรคต้นเหตุ อาจมีการพยากรณ์โรคที่ดี ด้วยการพัฒนาของการเกิดลิ่มเลือด, การติดเชื้อทุติยภูมิ, การตกเลือด, การพยากรณ์โรคจะไม่เอื้ออำนวยโดยเฉพาะนี่เป็นเรื่องจริงสำหรับผู้สูงอายุ ด้วยการก่อตัวของหัวใจและไตวายคนสามารถอยู่ได้ไม่เกินหนึ่งปี ภาวะทุเลาลงในระยะยาวเป็นไปได้ด้วยการรักษาอย่างทันท่วงทีในระยะเริ่มต้นของโรค ซึ่งน่าจะได้ผล
โดยทั่วไป ผู้ป่วยโรคนี้จะมีอายุขัยเฉลี่ยหนึ่งถึงสามปีนับจากเวลาที่วินิจฉัย แต่ในทางการแพทย์ มีการบันทึกกรณีผู้ป่วยเมื่อมีชีวิตอยู่นานกว่าสิบปี การโจมตีของความตายขึ้นอยู่กับเส้นทางของพยาธิวิทยา บ่อยครั้งที่ผู้คนเสียชีวิตเนื่องจากภาวะแทรกซ้อนของโรคหลักที่ทำให้เกิดโรคอะไมลอยโดซิส นอกจากนี้ สาเหตุของการเสียชีวิตคือภาวะไตวาย ซึ่งเกิดขึ้นจากการลุกลามอย่างรวดเร็วของพยาธิวิทยา การติดเชื้อทุติยภูมิที่ส่งผลต่อลำไส้เพิ่มขึ้น
การป้องกัน
เพื่อวัตถุประสงค์ในการป้องกัน แพทย์แนะนำให้รักษาโรคเรื้อรังอย่างทันท่วงทีซึ่งสามารถกระตุ้นให้เกิดโรคอะไมลอยโดซิสได้ ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ควรอยู่ภายใต้การดูแลอย่างต่อเนื่อง ในขณะที่รักษาการทำงานของไต การสังเกตการจ่ายยาจะดำเนินการปีละสองครั้งด้วยมาตรการวินิจฉัยที่บังคับ ในระยะแรกของโรค แพทย์แนะนำให้ไปโรงพยาบาลในกรณีที่ไม่มีโรคร้ายแรงในร่างกาย
โรคอะไมลอยโดซิสในไตเป็นโรคร้ายแรงที่คุกคามชีวิตมนุษย์ ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะตรวจพบได้ทันเวลาเพื่อให้ได้รับการบำบัดที่มีประสิทธิภาพและยืดอายุ ทุกวันนี้ หลายคนเสียชีวิตจากการพัฒนาของไตวาย จำนวนผู้ป่วยโรคนี้เพิ่มขึ้นทุกปี โรคนี้ส่งผลกระทบต่อคนทุกวัยรวมถึงทารกแรกเกิด บ่อยครั้งที่โรคนี้สืบทอดมาจากหลายชั่วอายุคน ดังนั้นจึงควรสังเกตการป้องกันโรคสำหรับผู้ที่มีความเสี่ยง
