ปัญหาบางอย่างในระดับพันธุกรรมกระตุ้นให้เกิดการละเมิดการเผาผลาญของบิลิรูบิน ด้วยเหตุนี้โรคตับจากเม็ดสีจึงสามารถเกิดขึ้นได้ โรคดังกล่าวถือว่าค่อนข้างอันตราย นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าผู้ป่วยมีอาการตัวเหลือง แต่ไม่มีปัญหากับตับของไวรัสชนิดติดเชื้อ ความผิดปกติของการเผาผลาญบิลิรูบินนั้นแตกต่างกันไปตามแต่ละโรคและโรคกลุ่มหลักแบ่งออกเป็นหลายประเภท
รายละเอียด
ในร่างกายมนุษย์ เม็ดเลือดแดงมีชีวิตอยู่ถึง 120 วัน หลังจากนั้นพวกเขาก็แยกกัน ผลิตภัณฑ์สลายตัวอย่างหนึ่งคือบิลิรูบิน เป็นทางตรงและทางอ้อม สารนี้หลังจากการขับถ่ายจะถูกประมวลผลในตับและเข้าสู่ลำไส้ในรูปของน้ำดี หากมีการละเมิดขั้นตอนใดขั้นตอนหนึ่ง สารที่ยังไม่ผ่านกระบวนการยังคงอยู่ในเลือด ด้วยเหตุนี้ ผิวหนังของผู้ป่วยที่เป็นเม็ดสีตับจึงกลายเป็นสีเหลือง
สาเหตุของโรค
ปัญหาที่อธิบายเป็นกรรมพันธุ์ มันเกิดขึ้นเนื่องจากความล้มเหลวในการประมวลผลของบิลิรูบินซึ่งถูกส่งไปยังระดับพันธุกรรม ขณะนี้ทราบปัญหาสี่ประเภท เกี่ยวข้องกับคุณสมบัติสาเหตุ:
- ถ้าบิลิรูบินถูกส่งไปยังเลือดและไม่ให้น้ำดี เรากำลังพูดถึงการเกิดโรค Dubin-Johnson
- โรเตอร์ซินโดรมมีลักษณะเฉพาะข้างต้น แต่อาการจะอ่อนลง
- โรคตับจากเม็ดสีของกิลเบิร์ตเกิดขึ้นเนื่องจากการที่บุคคลมีสารไม่เพียงพอที่ช่วยให้คุณจับและกำจัดบิลิรูบินได้ ผิวเปลี่ยนเป็นสีเหลือง ความเข้มข้นของบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้น
- Crigler-Najjar syndrome คนไม่มีเอนไซม์ glucuronyl transferase ในร่างกาย มีบิลิรูบินในเลือดเป็นจำนวนมาก
อาการ
อาการของเม็ดสีตับคืออะไร ขึ้นอยู่กับการแลกเปลี่ยนบิลิรูบินทั้งหมด อาการทั่วไปคือความเจ็บปวดในตับ ความเหลืองของผิวหนัง และความผิดปกติในการผลิตน้ำดี พิจารณาลักษณะอาการของพยาธิวิทยาแต่ละประเภท:
- เมื่อกลุ่มอาการดูบิน-จอห์นสันพัฒนาขึ้น ผู้ป่วยจะมีอาการตาขาวเหลือง ในระหว่างตั้งครรภ์หรือเมื่อรับประทานยาคุมกำเนิดในสตรี อาการนี้อาจรุนแรงขึ้น การหลั่งน้ำดีถูกรบกวน
- ด้วยโรคของโรเตอร์ ความเหลืองของลูกตาจึงเกิดขึ้น
- Julbert's syndrome เป็นโรคตับสีคล้ำ ซึ่งแสดงออกมาโดยอาการปวดทื่อๆ ในช่องท้อง ผิวเหลืองและตับโต
- โรคคริกเลอร์-นัจจาร์หายาก ส่วนใหญ่มักวินิจฉัยทันทีหลังคลอด มีอาการตัวเหลือง ถ้าพยาธิวิทยารุนแรง ปัญหาก็เริ่มต้นด้วยระบบประสาทส่วนกลาง. นี้มักจะนำไปสู่ความตายของผู้ป่วย หากเด็กมีรูปร่างไม่รุนแรง แสดงว่าผิวหนังเปลี่ยนเป็นสีเหลืองเล็กน้อย
โรคตับจากเม็ดสีทางพันธุกรรมสามารถแสดงออกได้หลายวิธี มาดูอาการเพิ่มเติมกันบ้าง การนอนหลับถูกรบกวนมีอาการปวดและความหนักเบาในตับปัสสาวะสีเข้มขึ้นกลุ่มอาการ asthenic ปรากฏขึ้นโดยอาการวิงเวียนศีรษะและเมื่อยล้าเบื่ออาหารคลื่นไส้เกิดขึ้นลำไส้เริ่มทำงานไม่ดีผิวหนังเปลี่ยนเป็นสีเหลืองและเริ่มคันอย่างรุนแรง.
เพื่อการวินิจฉัย จำเป็นต้องรวบรวมประวัติญาติด้วย
ขั้นตอนการวินิจฉัยโรค
เมื่อวินิจฉัยปัญหา สิ่งสำคัญคือต้องค้นหาสาเหตุที่แท้จริงของการเหลืองของผิวหนัง ตลอดจนแยกแยะความแตกต่างของเม็ดสีตับจากโรคที่คล้ายคลึงกันจำนวนหนึ่ง จำเป็นต้องทำการตรวจเลือดทางชีวเคมี สิ่งนี้จะช่วยให้คุณเข้าใจว่าระดับบิลิรูบินในเลือดเป็นอย่างไร คุณต้องรวบรวมประวัติ บุคคลควรพูดถึงความเครียด โภชนาการ อาการ จำเป็นต้องมีการศึกษาทางพันธุกรรม เนื่องจากความคล้ายคลึงกันของปัญหาไวรัสตับอักเสบ ควรทำการทดสอบเพื่อหักล้างหรือยืนยันการมีอยู่ของมัน ด้วยอัลตราซาวนด์คุณสามารถทำความเข้าใจว่าตับเป็นอย่างไรรวมทั้งมีขนาดปกติหรือไม่ บางครั้งจะทำการตรวจชิ้นเนื้อตับ จะเป็นการยืนยันการวินิจฉัย
วิธีการวินิจฉัยแยกโรค
เมื่อทำการวินิจฉัย จำเป็นต้องแยกแยะปัญหาอื่นๆ จากโรคตับอักเสบจากรงควัตถุ ภาพคนทุกข์ปัญหานี้มีอยู่ในบทความ พยาธิวิทยาอาจสับสนกับโรคตับแข็งของตับ, ไวรัสตับอักเสบ (เกิดขึ้นทั้งในรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง), โรคตับอักเสบเรื้อรัง (ในรูปแบบเรื้อรังที่ไม่รุนแรง) บางครั้งอาการจะคล้ายกับภาวะโลหิตจาง
การแก้ปัญหา
เนื่องจากพยาธิสภาพเป็นกรรมพันธุ์จึงไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกาย ความเครียด และเลือกสถานที่ทำงานให้เหมาะสม คุณต้องเพิ่มผักและผลไม้ใหม่เป็นระยะเพื่อให้ร่างกายได้รับสารที่จำเป็นทั้งหมด ทุกปีคุณจะต้องทำการบำบัดด้วยวิตามินสองครั้ง โดยเฉพาะอย่างยิ่งคุณต้องใส่ใจกับวิตามินบี พวกเขาต้องการมากกว่าคนอื่น ๆ
ไดเอท 5 ควรติดตามไปตลอดชีวิต เธอหมายความว่าอย่างไร คุณควรเลิกดื่มแอลกอฮอล์ ไขมัน เปรี้ยว ของทอด ขนมอบ กาแฟ ชา หากจำเป็น แพทย์อาจสั่งการรักษาด้วยยาป้องกันตับ จำนวนหลักสูตรต่อปีไม่ควรเกิน 4 นาน 1 เดือน
รักษาโรคเฉพาะ
การรักษาเม็ดสีตับ ไม่ได้ขึ้นกับอาการของคนๆ นั้นเท่านั้น แต่ยังขึ้นกับประเภทของปัญหาด้วย:
- กลุ่มอาการคริกเลอร์-นัจจาร์. โรคนี้เป็นชนิดที่ 1 และ 2 ในตอนแรกจำเป็นต้องทำการถ่ายเลือดรวมทั้งทำการบำบัดด้วยการส่องไฟ ประเภทที่สองเกี่ยวข้องกับการใช้ยาที่มีฟีโนบาร์บิทัล การบำบัดด้วยแสงมักไม่ค่อยได้รับการกำหนด ถ้าผู้หญิงมีอาการตัวเหลืองนมแม่ควรเปลี่ยนเป็นนมผสมในขณะที่ให้นมลูก
- กลุ่มอาการของ Julbert เป็นเม็ดสีตับ (ตามรหัส ICD-10 E80.4) ซึ่งไม่ต้องการการดูแลเป็นพิเศษ ในผู้ป่วยส่วนใหญ่การประมวลผลของบิลิรูบินจะได้รับการฟื้นฟูหลังจากผ่านไประยะหนึ่ง หากมีมากในเลือดจริง ๆ แสดงว่ามีการกำหนดฟีโนบาร์บิทัล แพทย์รับรองว่าการรักษาดังกล่าวไม่ส่งผลเสียต่อสภาพของมนุษย์ อย่างไรก็ตาม ขวัญกำลังใจเริ่มเสื่อมลง บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยที่ต้องใช้ยานี้ไปตลอดชีวิตเริ่มรู้สึกป่วยหนัก และภาวะซึมเศร้าพัฒนาไปจากภูมิหลังนี้
ต้องจำไว้ว่าควรกำหนดการรักษาหลังจากการวินิจฉัยที่สมบูรณ์เท่านั้น
ข้อจำกัดในกลุ่มอาการของกิลเบิร์ต
เนื่องจากปัญหามักไม่ได้รับการรักษาด้วยยา จึงควรปฏิบัติตามข้อจำกัดบางประการ จะได้หายจากอาการ
กินอาหารที่ทำให้อิ่มท้องได้ไม่มาก สิ่งนี้ใช้กับอาหารที่มีไขมันและแอลกอฮอล์ อย่าให้อาหารหยุดยาว นอกจากนี้ยังทำให้เกิดปัญหาทางเดินอาหาร ห้ามมิให้เล่นกีฬาอย่างมืออาชีพและออกกำลังกายอย่างหนัก ห้ามมิให้ไข้แดด นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าพวกเขาช่วยเพิ่มโทนสีผิว ห้ามทำกายภาพบำบัดที่ทำให้บริเวณตับร้อน ซึ่งอาจส่งผลให้อาการแย่ลงได้ อาการอาจเริ่มคืบหน้าอย่างรวดเร็ว
หากปฏิบัติตามคำแนะนำเหล่านี้ สภาพความเป็นอยู่ของผู้ป่วยจะไม่ทรุดโทรมมากนัก
Ursosan
"Ursosan" ถือเป็นหนึ่งในวิธีที่มีประสิทธิภาพที่สุดในการรักษาปัญหาที่อธิบายไว้ ช่วยให้คุณรักษาสภาพของเยื่อหุ้มในตับให้คงที่ สิ่งนี้จะลดการซึมผ่านรวมถึงผลกระทบจากปัจจัยภายนอก วิธีการรักษามีผลต่อปริมาณน้ำดีที่ปล่อยเข้าสู่ลำไส้ ปริมาณบิลิรูบินในเลือดลดลง ยานี้ช่วยป้องกันการทำลายเซลล์ตับโดยลดผลกระทบของสารพิษ ช่วยให้มีคราบคลอเรสเตอรอลละลายได้ พวกเขาสามารถรักษาโรคตับอักเสบซีและบีของไวรัสได้ ทั้งรูปแบบเรื้อรังและเฉียบพลันของโรคที่เกี่ยวข้องกับนิ่วในถุงน้ำดีและท่อน้ำดีอักเสบ
ความคิดเห็นในเชิงบวกเกี่ยวกับยานี้ เป็นเครื่องมือที่ยอดเยี่ยมไม่มีข้อห้ามและทำงานได้ดีในการบำบัด ส่วนใหญ่มักจะมีการกำหนดในการรักษาโรคตับ Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar
พยากรณ์และมาตรการป้องกัน
แต่น่าเสียดายที่ hepatosis pigmentosa (ตามรหัส ICD-10 K76.9) เป็นโรคทางพันธุกรรม จึงไม่สามารถป้องกันได้ การพยากรณ์โรคมักเป็นที่นิยมมากที่สุด ผู้ป่วยสามารถมีชีวิตอยู่ได้เต็มที่ ความแตกต่างเพียงอย่างเดียวที่อาจทำให้รู้สึกไม่สบายคือโทนสีเหลืองของผิวหนังและตาขาว อย่างไรก็ตาม มันง่ายที่จะชินกับมัน
การพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยมีเฉพาะในกรณีของตับแข็ง Crigler-Najjar เนื่องจากมีบิลิรูบินจำนวนมากในมนุษย์ อาการมึนเมาจึงเริ่มต้นขึ้น สิ่งนี้ส่งผลต่อร่างกายโดยรวมเช่นเดียวกับสมอง บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยเสียชีวิตภายในระยะเริ่มต้นของปัญหา
ผลลัพธ์
ตามที่กล่าวไว้ข้างต้น เนื่องจากระดับบิลิรูบินในเลือดที่เพิ่มขึ้น ตาเหลือง และเยื่อเมือกอื่นๆ ผิวของผู้ป่วยจะไม่สบาย ผลที่ตามมาอาจแตกต่างกันมาก: รุนแรง นำไปสู่ความตาย ปานกลาง ซึ่งอาการสามารถหยุดชั่วคราว และไม่รุนแรง ไม่ต้องการการรักษาพิเศษ อย่างไรก็ตาม ในทุกกรณี ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงถือเป็นการวินิจฉัยตลอดชีวิต
ผู้ที่เป็นโรคกิลเบิร์ตไม่ถือว่ามีความเสี่ยง แต่ต้องเข้ารับการตรวจและควบคุมระดับบิลิรูบินในเลือดอย่างต่อเนื่อง การรักษาจะได้ผลดีที่สุดก็ต่อเมื่อคุณวินิจฉัยและเริ่มการรักษาอย่างทันท่วงที
