กล้ามเนื้อโครงร่าง Paroxysmal เป็นโรคประสาทและกล้ามเนื้อซึ่งมีอาการปวดเพิ่มขึ้นอย่างกะทันหันในกล้ามเนื้อโครงร่าง โรคนี้รุนแรงมากทำให้เคลื่อนไหวไม่ได้
ทำไมถึงปรากฏตัว? มีข้อกำหนดเบื้องต้นหรือไม่? อาการใดที่ถือว่าน่าตกใจ? การวินิจฉัยและการรักษาดำเนินการอย่างไร? ต้องตอบคำถามเหล่านี้และคำถามอื่นๆ อีกมากมาย
ประวัติศาสตร์เล็กน้อย
พยาธิวิทยาที่เป็นปัญหาได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี พ.ศ. 2417 หลังจาก 6 ปีคำอธิบายโดยละเอียดของโรคนี้ปรากฏขึ้น I. V. Shakhnovich และ K. Westphal กำหนดลักษณะทางพันธุกรรมของพยาธิวิทยา โดยวิธีการในเวลานั้นโรคได้รับการตั้งชื่อตามพวกเขา ในศตวรรษที่ 19 โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงถูกเรียกว่าโรค Westphal-Shakhnovich
เวลาผ่านไป การวิจัยยังดำเนินต่อไป ในปีพ.ศ. 2499 เจ. กัมสตอร์ปได้ศึกษารูปแบบภาวะโพแทสเซียมสูงของโรค (เราจะพูดถึงรายละเอียดในภายหลัง) นี่คือความก้าวหน้าทางการแพทย์ แน่นอนว่าโรคนี้มีชื่อว่า "โรคของแกมสธอร์ป"
เพียง 5 ปีต่อมานักวิทยาศาสตร์ Poskanzer และ Kerr ได้ค้นพบ - พวกเขาระบุรูปแบบที่สามของโรค นี่เป็นรูปแบบปกติซึ่งหายากมาก ยาเพียงไม่กี่รายเท่านั้นที่ทราบว่ากลยุทธ์การรักษายังไม่ได้รับการพัฒนาจนถึงปัจจุบัน เป็นไปได้เท่านั้นที่จะพิสูจน์ว่า Diakarb (สารยับยั้งคาร์บอนิกแอนไฮไดเรส) สามารถช่วยรับมือกับการโจมตีได้
นอกจากนี้ ผู้เชี่ยวชาญพบว่าในบางกรณีอาจมีอาการ myoplegia รองลงมา อาจเกิดขึ้นได้จากผลของโรคดังกล่าว:
- เนื้องอกของต่อมหมวกไต
- ไตอักเสบ
- ต่อมไทรอยด์เป็นพิษ.
- ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
- โรคระบบทางเดินอาหาร ร่วมกับอาเจียนและท้องเสีย
- Hyperaldosteronism.
- อาการผิดปกติของการดูดซึม
ยังได้รับการพิสูจน์แล้วว่าอัมพาตสามารถเริ่มปรากฏในผู้ที่เคยได้รับพิษจากแบเรียม เช่นเดียวกับผู้ที่เคยใช้ยาระบายและยาขับปัสสาวะในทางที่ผิด
การเกิดโรค
วันนี้ กลไกการพัฒนาของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด paroxysmal ยังคงเป็นหัวข้อของการศึกษาโดยนักสรีรวิทยา นักชีวเคมี และแพทย์ทั่วโลก
ก่อนหน้านี้สันนิษฐานว่าพยาธิสภาพนี้เกิดจากการขับถ่ายของอัลดอสเตอโรนเพิ่มขึ้น เวอร์ชันนี้ดูน่าเชื่อถือเนื่องจากการบำบัดด้วยคู่อริให้ผลดี อย่างไรก็ตาม ภายหลังได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการเปลี่ยนแปลงความเข้มข้นของฮอร์โมนนี้เป็นเรื่องรอง
มีการคาดเดาเกี่ยวกับพันธุกรรมการละเมิดที่กำหนดขึ้นของการซึมผ่านของเยื่อหุ้มเซลล์และ myofibrils ในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อลาย ด้วยเหตุผลนี้ น้ำและโซเดียมไอออนจึงสะสมอยู่ในแวคิวโอล และเนื่องจากความสมดุลที่เปลี่ยนแปลง การส่งสัญญาณของกล้ามเนื้อประสาทจึงถูกปิดกั้น
ถ้าเป็นเช่นนี้ ก็ถือว่าพยาธิสภาพคล้ายกับ myotonia ของทอมเซ่น จนถึงตอนนี้ ข้อสันนิษฐานเกี่ยวกับความผิดปกติของช่องเยื่อหุ้มเซลล์นั้นมีเหตุผลและมีเหตุผลมากที่สุด
กล้ามเนื้ออ่อนแรงในเลือดต่ำ
ควรให้ความสนใจเล็กน้อยกับการจัดประเภท Hypokalemic paroxysmal myoplegia เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรค มันเป็นความผิดปกติที่สืบทอดมาแบบ autosomal ที่มีลักษณะการแทรกซึมของยีนที่ไม่สมบูรณ์
กลุ่มเสี่ยงได้แก่ผู้ที่มีอายุ 10 ถึง 18 ปี พยาธิวิทยาพบได้น้อยกว่าในผู้ที่มีอายุ 30 ปีขึ้นไป และมักพบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง
ไม่ได้กำหนดทั้งวัตถุประสงค์และอัตนัยของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดในสมองขาดเลือด แต่ปัจจัยต่อไปนี้สามารถกระตุ้นการโจมตี:
- กินมากเกินไป
- แอลกอฮอล์ในทางที่ผิด
- ไฟกระชาก.
- กินเกลือหรือคาร์โบไฮเดรตให้มาก
ผู้หญิงมักมีอาการชักในวันแรกของการมีประจำเดือน หรือ 1-2 วันก่อนเริ่ม
ชัก
อาการอัมพาตของภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำสามารถทำให้รู้สึกได้ในตอนเช้าหรือตอนกลางคืน เมื่อตื่นขึ้นบุคคลจะตระหนักว่าเขาเป็นอัมพาต คอ, แขนขา, กล้ามเนื้อ - ทุกอย่างถูก จำกัด ถ้ากรณีนี้รุนแรง อัมพาตอาจส่งผลต่อกล้ามเนื้อใบหน้าหรือทางเดินหายใจ
อาการอื่นๆ ได้แก่
- ความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อแหลม
- สูญเสียการสะท้อนเอ็น
- ภาวะเลือดคั่งของใบหน้า
- อิศวร
- หายใจสะดวก
- Polydipsia.
สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าการโจมตีนั้นมาพร้อมกับความผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือดด้วย การอ่านค่า ECG เปลี่ยนไป systolic murmurs ปรากฏขึ้น แต่สติยังคงอยู่
การโจมตีอาจกินเวลาตั้งแต่หนึ่งชั่วโมงถึง 1-2 วัน แต่กรณีดังกล่าวหายาก ส่วนใหญ่จะหายไปใน 2-4 ชั่วโมง ในตอนท้ายมีการเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้ออย่างช้าๆ ซึ่งเริ่มต้นด้วยส่วนปลาย
สามารถเรียกคืนการทำงานที่หายไปได้อย่างรวดเร็วหากผู้ป่วยมีส่วนในการเคลื่อนไหวที่กระฉับกระเฉง
ชักบ่อยแค่ไหน? ในกรณีที่รุนแรงเกิดขึ้นทุกวัน สิ่งนี้กระตุ้นการปรากฏตัวของกล้ามเนื้ออ่อนแรงเรื้อรัง ปรากฏการณ์นี้มักนำไปสู่การขาดสารอาหาร
โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงสูง
แบบฟอร์มนี้หายากกว่าข้างบนมาก กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด paroxysmal ประเภทนี้มีลักษณะการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของ autosomal (การทะลุทะลวงสูง) ที่น่าสนใจในบางกรณี พยาธิวิทยานี้ไม่ผ่านในครอบครัวมาสี่ชั่วอายุคน
โรคนี้ส่งผลกระทบทั้งชายและหญิงที่มีความถี่เท่ากัน แต่กล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันในเด็กนี้พบได้บ่อยที่สุด ซึ่งแทบไม่ส่งผลต่อผู้ใหญ่เลย ทารกมีความเสี่ยงอายุต่ำกว่า 10 ปี
กระตุ้นความหิวหรือพักผ่อนหลังจากออกแรงทางกายภาพเป็นเวลานาน ขั้นแรกอาชาเกิดขึ้นในบริเวณใบหน้าจากนั้นก็เกิดขึ้นในแขนขา ความอ่อนแอแผ่ไปที่ขาและแขนส่วนปลาย และจากนั้นไปยังกลุ่มกล้ามเนื้ออื่นๆ ควบคู่ไปกับเส้นเอ็น areflexia และความดันเลือดต่ำ อาการมีดังนี้
- หัวใจเต้นแรง
- กระหายน้ำมาก
- ความดันโลหิตสูง.
- เหงื่อท่วมตัว
- ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ
ตามกฎแล้ว การโจมตีดังกล่าวจะใช้เวลาไม่เกินสองชั่วโมง การให้ความช่วยเหลืออย่างทันท่วงทีเป็นสิ่งสำคัญมาก เนื่องจากสิ่งที่เกิดขึ้น คนๆ หนึ่งอาจไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างสมบูรณ์ (เรียกว่า plegia)
กล้ามเนื้ออ่อนแรงปกติ
เป็นพยาธิสภาพที่หายากมาก จำนวนกรณีที่อธิบายไว้ในวรรณคดีสามารถนับได้ด้วยมือ สายตาสั้น paroxysmal ประเภทนี้มีลักษณะเด่น autosomal ทางพันธุกรรม
เธอมีอาการรุนแรง โรคนี้สามารถแสดงออกได้ว่ามีความอ่อนแอปานกลางหรือเป็นอัมพาตอย่างสมบูรณ์ซึ่งส่งผลต่อกล้ามเนื้อใบหน้า ยั่วยวนเป็นไปได้พร้อมกับการก่อตัวของร่างกายที่แข็งแรง Paroxysmal myoplegia เกิดขึ้นในเด็ก เกิดขึ้นในช่วง 10 ปีแรกของชีวิต
ถูกกระตุ้นตามกฎโดยการออกกำลังกายอย่างหนักหรืออุณหภูมิต่ำกว่าปกติ นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากการนอนมากเกินไป ประจักษ์โดยความอ่อนแอที่เพิ่มขึ้นอย่างช้าๆ ความรู้สึกเหล่านี้ผ่านไปช้ากว่าเดิม
รูปแบบของโรคนี้ยังโดดเด่นด้วยระยะเวลาของมัน การโจมตีสามารถผ่านได้ใน 1-2 วันหรือในไม่กี่สัปดาห์
การวินิจฉัย
เธอไม่มีปัญหาอะไรเป็นพิเศษ การวินิจฉัย myoplegia paroxysmal ไม่จำเป็นต้องมีมาตรการเฉพาะ โรคนี้แสดงออกในลักษณะอาการชักตามปกติและไม่มีความผิดปกติทางระบบประสาทในช่วงที่ "สงบ" นอกจากนี้ยังมีประวัติครอบครัวอยู่เสมอ
อย่างไรก็ตาม บางครั้งการวินิจฉัยก็ลำบาก สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นพร้อมกับอาการจุกเสียดในขั้นต้น ลักษณะการโจมตีที่ล้มเหลว หรือเป็นกรณีๆ ไป
การตรวจวินิจฉัยโดยนักพันธุศาสตร์ นอกจากนี้ยังต้องปรึกษากับแพทย์ต่อมไร้ท่อและนักประสาทวิทยา
คุณต้องบริจาคเลือดเป็นระยะเพื่อการวิเคราะห์ทางชีวเคมี ในช่วงเวลาระหว่างการโจมตีจะตรวจไม่พบการเบี่ยงเบน แต่ด้วยอาการ paroxysms ระดับโพแทสเซียมในเลือดจะลดลง - สูงถึง 2 mEq / l และต่ำกว่า ปริมาณฟอสฟอรัสลดลง น้ำตาลก็เพิ่มขึ้น
แต่นี่เป็นภาวะที่มีภาวะน้ำตาลในเลือดสูงของกล้ามเนื้อหัวใจตาย (paroxysmal myoplegia) (รหัส ICD-10 - E87.5) ในกรณีของภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ ระดับน้ำตาลต่ำและปริมาณโพแทสเซียมที่เพิ่มขึ้นจะถูกบันทึก
บางครั้งการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจก็เสร็จสิ้น ในรูปแบบใด ๆ ที่ช่วยให้คุณตรวจจับได้ว่าไม่มีกิจกรรมไฟฟ้าชีวภาพ
นอกจากนี้ยังสามารถแนะนำสารละลายโพแทสเซียมคลอไรด์ให้กับบุคคลได้ หากหลังจาก 20-40 นาทีเริ่มมีอาการ paroxys แสดงว่าผู้ป่วยมีโรคในรูปแบบ hyperkalemic แน่นอน โซลูชันนี้ใช้เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัย
โดนโจมตีบ่อยๆอาจทำการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ มักจะช่วยในการระบุรูปแบบทางพยาธิวิทยา
ทำไมเราต้องมีมาตรการในการวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดเฉียบพลัน ซึ่งอาการดังกล่าวบ่งชี้ว่ามีอยู่แล้ว? เพื่อแยกโรคออกจากโรคฮิสทีเรีย ผงาด โรคคอนน์ อัมพาตของแลนดรี และจากความผิดปกติของการไหลเวียนของกระดูกสันหลัง
การรักษาโรคขาดเลือด
เราควรพูดถึงการรักษาภาวะสายตาสั้นผิดปกติด้วย การบำบัดจะดำเนินการแตกต่างกันมากขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรค
ตัวอย่างเช่น หากโรคมีภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ การโจมตีจะถูกกำจัดโดยการใช้สารละลายโพแทสเซียมคลอไรด์ 10% คุณต้องใช้มันทุกชั่วโมง แนะนำให้ฉีดสารละลายแมกนีเซียมและโพแทสเซียมแอสพาเทต
เมื่อคนชักไม่ถูกรบกวน เขาต้องกินยาขับปัสสาวะ Spironolactone แต่ด้วยความห่วงใย ในผู้หญิง อาจทำให้เกิดขนดก ซึ่งมักจะรบกวนรอบเดือน ผู้ชายมักประสบปัญหา gynecomastia และความอ่อนแอ ดังนั้น "Acetazolamide" จึงเป็นทางเลือกหนึ่ง ผู้เชี่ยวชาญหลายคนถือว่า Triamteren มีประสิทธิภาพเช่นกัน
ไดเอท
โภชนาการที่เหมาะสมเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง หากมีการวินิจฉัย myoplegia paroxysmal ชนิด hypokalemic จำเป็นต้องลดปริมาณคาร์โบไฮเดรตและเกลือที่บริโภค เป็นการดีกว่าที่จะปฏิเสธอย่างหลังทั้งหมด
นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องเพิ่มคุณค่าอาหารด้วยอาหารที่มีโพแทสเซียมในปริมาณที่เพียงพอ ถึง "ผู้ถือบันทึก"เนื้อหาของรายการนี้รวมถึง:
- มันฝรั่ง
- มะเขือเทศตากแห้ง
- ถั่ว
- แอปริคอตแห้ง
- ลูกพรุน
- อะโวคาโด
- ปลาแซลมอน
- ผักโขม
- ฟักทอง
- ส้ม
ชา ถั่วเหลือง โกโก้ รำข้าวสาลี ถั่ว เมล็ดพืช กระเทียมและกระเทียมป่า ผักใบ กล้วย เห็ด และผลิตภัณฑ์นมก็มีโพแทสเซียมสูงเช่นกัน
ไลฟ์สไตล์
เนื่องจากเรากำลังพูดถึงอาการและการรักษาภาวะสายตาสั้นผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจตายในประเภท hypokalemic เราจึงต้องให้ความสนใจกับหัวข้อนี้
นอกจากการไดเอทแล้ว ยังต้องดำเนินตามไลฟ์สไตล์บางอย่าง จำเป็นต้องยกเว้นการออกแรงอย่างหนักและแรงดันไฟเกิน แต่การพักเป็นเวลานานก็มีข้อห้ามเช่นกัน สิ่งสำคัญคือต้องประนีประนอม คุณสามารถไปเที่ยวสระว่ายน้ำเป็นระยะหรือเดินเล่นในยามเย็นในอากาศบริสุทธิ์ได้ตามแผนของคุณ
สิ่งสำคัญคือต้องหลีกเลี่ยงความร้อนสูงเกินไปและภาวะอุณหภูมิต่ำกว่าปกติ อุณหภูมิน่าจะกำลังสบาย
โรคไฮเปอร์คาเลมิคบำบัด
โรคนี้บรรเทาได้ด้วยการฉีดน้ำตาลกลูโคส 40% ร่วมกับอินซูลินหรือแคลเซียมคลอไรด์ (10%)
บางครั้งอาจได้ผลดีหลังจากสูดดม "ซัลบูทามอล" เชื่อกันว่าวิธีนี้ไม่เพียงแค่หยุดอาการชัก แต่ยังป้องกันได้ด้วย
ในช่วงระยะบรรเทาอาการ ผู้ป่วยควรทาน Acetazolamide หรือ Hydrochlorothiazide
ไดเอท
ในภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดในเลือดสูง สาเหตุและอาการที่แสดงไว้ก่อนหน้านี้ มีความจำเป็นต้องจำกัดการใช้อาหารทั้งหมดที่เสริมด้วยโพแทสเซียม แนะนำให้รับประทานอาหารที่มีคาร์โบไฮเดรตและเกลืออย่างเข้มข้น โดยทั่วไปบทบัญญัตินี้ตรงกันข้ามกับอาหารที่ระบุสำหรับโรค hypokalemic
ไม่ว่าในกรณีใดคุณไม่ควรปล่อยให้ความรู้สึกหิวปรากฏขึ้นเนื่องจากสิ่งนี้ทำให้เกิดอาการชักได้อย่างแม่นยำ นั่นคือเหตุผลสำคัญที่ต้องเปลี่ยนไปรับประทานอาหารที่มีโภชนาการแบบเศษส่วน กินอย่างน้อยทุกๆ สองสามชั่วโมงเป็นอย่างน้อย กินไม่อั้น แค่บำรุงให้เต็มอิ่ม
พยากรณ์
ปฏิเสธไม่ได้ว่าโรคที่เป็นปัญหานั้นบั่นทอนคุณภาพชีวิตและก่อให้เกิดปัญหากับผู้ป่วย แต่โดยทั่วไปแล้ว การพยากรณ์โรคก็ดี กรณีเสียชีวิตในขณะที่ชักมีน้อยมาก นอกจากนี้ การปฏิบัติตามคำแนะนำการรักษาและการใช้ชีวิตที่ถูกต้อง คุณก็หยุดพวกเขาได้อย่างรวดเร็ว
และแน่นอนว่าการรักษาอัมพาตตามอาการเป็นสิ่งสำคัญ มันเกี่ยวข้องกับการรักษาทางพยาธิวิทยาพื้นฐาน เช่นเดียวกับการฟื้นฟูสมดุลของอิเล็กโทรไลต์
