Rhabdomyosarcoma หมายถึงมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อน กระดูกหรือเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดหนึ่ง เนื้องอกส่วนใหญ่มักปรากฏในกล้ามเนื้อที่ติดกับกระดูก Rhabdomyosarcomas เป็นเนื้องอกร้ายที่มีต้นกำเนิดในกล้ามเนื้อโครงร่าง เริ่มที่ส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายหรือหลายๆ ที่พร้อมกัน
ด้วยกล้องจุลทรรศน์ rhabdomyosarcoma ในผู้ใหญ่ดูเหมือนเซลล์รูปสี่เหลี่ยมผืนผ้าหรือกลมที่มีรูปร่างแปลกประหลาด เนื้องอกนี้มีลักษณะเฉพาะในวัยเด็กมากกว่า
ประเภทของ rhabdomyosarcomas
Rhabdomyosarcomas ตามโครงสร้างภายในแบ่งออกเป็นประเภท:
1. rhabdomyosarcoma ของตัวอ่อนประกอบด้วยเซลล์ทรงกลมและแกนหมุน การศึกษาของไซโตพลาสซึมซึ่งแสดงให้เห็นลายขวางหรือตามยาว rhabdomyosarcoma ประเภทนี้พบได้บ่อยที่สุด Embryonic rhabdomyosarcoma ปรากฏในเด็กและวัยรุ่น มันอยู่ที่คอหรือศีรษะที่อวัยวะเพศในช่องจมูก เนื้องอกมีความไวต่อการฉายรังสี แต่มีแนวโน้มที่จะเกิดซ้ำอย่างรวดเร็ว
2. rhabdomyosarcoma ถุงมีอยู่ในกลุ่มองค์ประกอบของเซลล์ที่มีรูปร่างกลมและวงรีซึ่งล้อมรอบด้วยพาร์ทิชันของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เนื้องอกชนิดนี้มีลักษณะเฉพาะที่ขาหรือแขน หน้าท้อง หน้าอก ทวารหนัก หรืออวัยวะเพศ มักพบในวัยรุ่นและผู้ใหญ่ที่แขนขา การพยากรณ์โรคไม่ดี
3. องค์ประกอบของ pleomorphic rhabdomyosarcoma คือเซลล์สเตลเลตที่มีรูปทรงหลายแกน, รูปริบบิ้น, สเตลเลต, เนื้องอกที่สามารถปรากฏบนขาหรือแขนของคน ตามกฎแล้วการเติบโตของ rhabdomyosarcomas เกิดขึ้นอย่างรวดเร็วและไม่ก่อให้เกิดความเจ็บปวดและความผิดปกติ มีเพียงการขยายตัวของเส้นเลือด พวกเขามักจะเติบโตผ่านผิวหนังและกลายเป็นแผล เกิด exophytic เลือดออกเนื้องอก
ปัจจัยเสี่ยง
ท่ามกลางปัจจัยแวดล้อม ไม่พบปัจจัยดังกล่าวที่เพิ่มโอกาสของเนื้องอกนี้ สิ่งนี้ทำให้ rhabdomyosarcoma แตกต่างจากมะเร็งส่วนใหญ่
เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนาเนื้องอก จึงไม่สามารถให้คำแนะนำเพื่อหลีกเลี่ยงการก่อตัวของเนื้องอกได้ อย่างไรก็ตาม ควรระลึกไว้เสมอว่าด้วยการรักษา rhabdomyosarcoma อย่างเพียงพอ บางครั้งผู้ป่วยก็สามารถรักษาให้หายขาดได้
ปัจจัยเสี่ยงสำหรับ rhabdomyosarcoma ของทารกในครรภ์เป็นโรคที่กำหนดทางพันธุกรรม:
1. Li-Fraumeni syndrome ซึ่งเป็นโรคหายากที่ลักษณะเป็นกรรมพันธุ์เมื่อมีความเสียหายเพียงพอต่อยีนในพ่อแม่คนหนึ่งเพื่อให้เนื้องอกประเภทต่างๆเกิดขึ้นด้วยความถี่สูง ในพยาธิวิทยานี้ ปฏิกิริยาเฉพาะของเนื้อเยื่อต่อเนื้องอกจะสืบทอดมา เมื่อโอกาสในการพัฒนาเนื้องอกมะเร็งในวัยหนุ่มสาว (ไม่เกิน 30 ปี) เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว
2. โรคนิวโรไฟโบรมาโตซิสชนิดที่ 1 เป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุดที่มีแนวโน้มจะเป็นมะเร็ง
3. โรค Beckwith-Wiedemann เป็นพยาธิสภาพที่มีลักษณะเป็น macrosomia, macroglossia และ omphalocele นอกจากนี้ยังปรากฏในเด็กที่มีข้อบกพร่องในผนังหน้าท้อง, ไส้เลื่อน, ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำในทารกแรกเกิด, และความแตกต่างของกล้ามเนื้อ rectus
4. คอสเตลโล ซินโดรม เป็นโรคที่พบได้ยากซึ่งมีความผิดปกติแต่กำเนิด ได้แก่ การชะลอการเจริญเติบโต ลักษณะใบหน้าที่หยาบ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง
5. นูนันซินโดรมเป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีลักษณะเตี้ยและมีความคลาดเคลื่อนในการพัฒนาร่างกาย สามารถพัฒนาได้ทั้งครอบครัวหรือในแต่ละคน
ทารกที่มีน้ำหนักเกินและสูงตั้งแต่แรกเกิดมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะ rhabdomyosarcoma ของทารกในครรภ์มากกว่าคนอื่นๆ ตามกฎแล้วไม่ทราบสาเหตุของ rhabdomyosarcoma ของตัวอ่อน อาการของโรคคือลักษณะของเนื้องอกที่ขยายใหญ่ขึ้นเรื่อยๆ
อาการ
อาการของโรคจะกำหนดโดยรูปแบบของมะเร็ง จำเป็นต้องมีคำแนะนำทางการแพทย์อย่างเร่งด่วนหากเด็กมีอาการดังต่อไปนี้สัญญาณของมะเร็ง:
- บวมหรือบวมที่เพิ่มขนาดหรือไม่หายไปบางครั้งเจ็บปวด;
- ตาโปน;
- ปวดหัวอย่างรุนแรง;
- ถ่ายอุจจาระยากและถ่ายปัสสาวะ
- เลือดในปัสสาวะ;
- เลือดออกในทวารหนัก คอ จมูก
การวินิจฉัย
จนถึงปัจจุบัน ยังไม่มีการพัฒนาวิธีการตรวจหา rhabdomyosarcoma ก่อนที่อาการที่ชัดเจนครั้งแรกจะปรากฏขึ้น
สัญญาณมะเร็งระยะแรกสุดคืออาการบวมหรือแข็งกระด้างที่ไม่ก่อให้เกิดปัญหาหรือความเจ็บปวดในตอนแรก อาการนี้เป็นลักษณะของ rhabdomyosarcomas ของแขน ขา และลำตัว
หากเนื้องอกอยู่ในช่องท้องหรือบริเวณอุ้งเชิงกราน อาจมีอาการปวดท้อง อาเจียน หรือท้องผูก นี่คือ rhabdomyosarcoma ของตัวอ่อนของ retroperitoneum ไม่ค่อยมีการพัฒนาในทางเดินน้ำดี rhabdomyosarcoma ทำให้เกิดโรคดีซ่าน
หากสงสัยว่าเป็นเนื้องอกนี้ ควรทำการตัดชิ้นเนื้อเพื่อพิจารณาว่าเกิด rhabdomyosarcoma ประเภทใด
ในกรณีส่วนใหญ่ rhabdomyosarcoma เกิดขึ้นในบริเวณที่พบได้ง่าย เช่น ในโพรงจมูกหรือนอกลูกตา หากตายื่นออกมาหรือมีน้ำมูกไหลคุณควรปรึกษาแพทย์ทันทีหากสงสัยว่าเป็นเนื้องอกเพื่อวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นของการพัฒนา ในกรณีที่ rhabdomyosarcoma ปรากฏบนพื้นผิวของร่างกาย จะตรวจพบได้ง่ายโดยไม่ต้องตรวจอย่างละเอียด นี่คือเรื่องจริงเรียกว่า rhabdomyosarcoma เนื้อเยื่ออ่อนของทารกในครรภ์
ใน 30% ของผู้ป่วย พบ rhabdomyosarcoma ของตัวอ่อนในระยะเริ่มแรกเมื่อสามารถกำจัดออกได้อย่างสมบูรณ์ แต่ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ การตรวจอย่างละเอียดพบว่ามีการแพร่กระจายเล็กน้อย ซึ่งการรักษาต้องใช้เคมีบำบัด
rhabdomyosarcomas ของเอ็มบริโอซึ่งอยู่ในบริเวณอัณฑะ มักก่อตัวในเด็กเล็กและพ่อแม่ของเด็กจะตรวจพบเมื่อซัก หากเนื้องอกเกิดขึ้นที่ทางเดินปัสสาวะ จะทำให้ปัสสาวะลำบาก ปัสสาวะไม่ออก อาการที่ไม่ควรละเลย
ระยะเนื้องอก
1. ขั้นตอนแรก เนื้องอกสามารถมีขนาดใดก็ได้ แต่ยังไม่แพร่กระจายไปยังโหนดของระบบน้ำเหลืองและอยู่ในบริเวณที่เอื้ออำนวยต่อการพยากรณ์โรคของร่างกาย:
- บริเวณตาหรือรอบดวงตา;
- คอและศีรษะ (ไม่รวมเนื้อเยื่อบริเวณสมองและไขสันหลัง);
- ทางเดินน้ำดีและถุงน้ำดี;
- ในมดลูกหรืออัณฑะ
สถานที่ที่ไม่อยู่ในรายการถือเป็นพื้นที่ที่ไม่เอื้ออำนวย
2. ขั้นตอนที่สอง เนื้องอกตั้งอยู่ในโซนที่ไม่เอื้ออำนวย (โซนที่ไม่อยู่ในรายชื่อที่น่าพอใจ) ขนาดของเนื้องอกไม่เกิน 5 ซม. และไม่มีการแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลือง
3. ขั้นตอนที่สาม เนื้องอกอยู่ในบริเวณที่ไม่เอื้ออำนวย และเป็นไปตามเงื่อนไขข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้:
- ขนาดของเนื้องอกน้อยกว่า 5 ซม. และแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองที่ใกล้ที่สุด
- ขนาดของเนื้องอกเกิน 5 ซม. และมีความเสี่ยงที่จะแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองบริเวณใกล้เคียง
4. ขั้นตอนที่สี่ ขนาดของเนื้องอกสามารถเป็นได้ และแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองที่ใกล้ที่สุด มะเร็งได้แพร่กระจายไปยังส่วนต่าง ๆ ของร่างกายแล้ว
กลุ่มเสี่ยง
กลุ่มเสี่ยงที่กำหนดให้ผู้ป่วยกำหนดแนวโน้มที่จะเกิดซ้ำของ rhabdomyosarcoma เด็กที่ได้รับการรักษา rhabdomyosarcoma ของทารกในครรภ์ควรได้รับเคมีบำบัดเพิ่มเติมอย่างแน่นอนเพื่อลดโอกาสที่เนื้องอกจะกลับเป็นซ้ำ ประเภทของยาต้านมะเร็ง ขนาดยา และจำนวนครั้งขึ้นอยู่กับว่าเด็กมีความเสี่ยงต่ำ ปานกลาง หรือสูง
ตัวเลือกการรักษา
ผู้ป่วย rhabdomyosarcoma ของทารกในครรภ์สามารถรักษาได้หลายวิธีการรักษาเนื้องอกที่ร้ายแรงนั้นใช้เทคนิคแยกกันซึ่งถือว่าเป็นวิธีดั้งเดิม วิธีการอื่นอยู่ในขั้นตอนของการทดลองทางคลินิก การทดลองทางคลินิกใช้เพื่อปรับปรุงการรักษาที่มีอยู่หรือเพื่อเพิ่มจำนวนข้อมูลเกี่ยวกับการรักษาล่าสุดสำหรับผู้ป่วยโรค rhabdomyosarcoma หากผลจากการทดลองทางคลินิกปรากฏว่าวิธีการรักษาแบบใหม่เหนือกว่าวิธีการรักษาแบบเดิมๆ วิธีการรักษาแบบใหม่จะกลายเป็นแบบแผน
เนื่องจากมะเร็งมักจะปรากฏตามส่วนต่างๆ ของร่างกาย การรักษาจึงมีหลากหลายวิธี การรักษาrhabdomyosarcoma ในเด็กอยู่ภายใต้การดูแลโดยผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาในเด็ก
ในการบำบัด มีวิธีรักษาที่อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงได้ แม้จะผ่านไปนานตั้งแต่ทำการรักษา
ศัลยกรรม
วิธีการผ่าตัดหรือเอาเนื้องอกออก มีการใช้กันอย่างแพร่หลายในการรักษา rhabdomyosarcoma การดำเนินการนี้เรียกว่า "การตัดตอนท้องถิ่นแบบกว้าง" การแทรกแซงนี้ประกอบด้วยการกำจัดเนื้องอกและส่วนหนึ่งของเนื้อเยื่อข้างเคียงพร้อมกับต่อมน้ำเหลืองซึ่งได้รับผลกระทบจาก rhabdomyosarcoma การรักษาบางครั้งอาจประกอบด้วยการผ่าตัดหลายครั้ง ปัจจัยต่อไปนี้มีอิทธิพลต่อการตัดสินใจเกี่ยวกับวัตถุประสงค์ของการดำเนินการและประเภท:
- ตำแหน่งเริ่มต้นของการแปลเนื้องอก
- การทำงานของร่างกายเด็กที่ได้รับผลกระทบจากเนื้องอก
- การตอบสนองของเนื้องอกต่อการฉายรังสีหรือเคมีบำบัด ซึ่งสามารถนำไปใช้ตามลำดับความสำคัญได้
เด็กส่วนใหญ่ไม่สามารถทำการผ่าตัดเนื้องอกทั้งหมดได้
rhabdomyosarcoma เนื้อเยื่ออ่อนของตัวอ่อนมีแนวโน้มที่จะก่อตัวขึ้นในตำแหน่งต่างๆ ของร่างกาย ซึ่งแต่ละส่วนต้องได้รับการผ่าตัดเอง การแทรกแซงการผ่าตัดจะแสดงในกรณีของ rhabdomyosarcoma ของอวัยวะสืบพันธุ์หรือดวงตาหากการตรวจชิ้นเนื้อยืนยันการวินิจฉัย อาจให้เคมีบำบัดหรือการฉายรังสีก่อนการผ่าตัดเพื่อลดขนาดเนื้องอกขนาดใหญ่ที่ไม่สามารถผ่าตัดได้เพื่อให้กำจัดมะเร็งได้ง่ายขึ้น
ถึงแม้แพทย์จะกำจัดเนื้องอกได้ทั้งหมด แต่ผู้ป่วยหลังการผ่าตัดต้องได้รับเคมีบำบัดเพื่อยับยั้งเซลล์มะเร็งผู้รอดชีวิต การบำบัดด้วยรังสีใช้ร่วมกับเคมีบำบัด การรักษาเพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดซ้ำเรียกว่าการบำบัดแบบเสริม
รังสีบำบัด
การรักษาประเภทนี้ใช้เอกซเรย์หรือรังสีชนิดอื่นๆ การบำบัดด้วยรังสีมุ่งไปที่การฆ่าเซลล์เนื้องอกหรือหยุดการเจริญเติบโต พบวิธีการฉายรังสีบำบัด 2 วิธีในการแพทย์ ทั้งภายนอกและภายใน
ภายนอกใช้แหล่งกำเนิดรังสีภายนอกร่างกายมนุษย์เพื่อฉายรังสีบริเวณเนื้องอก การฉายรังสีภายในหรือการฝังแร่สร้างการฉายรังสีของเนื้องอกโดยมีการวางสารกัมมันตภาพรังสีไว้ใกล้กับภายในร่างกายมนุษย์ ใช้รักษามะเร็งกระเพาะปัสสาวะ ศีรษะ คอ ต่อมลูกหมาก ช่องคลอด
ชนิดของการฉายรังสีและปริมาณรังสีจะพิจารณาจากอายุของเด็กและชนิดของเนื้องอก การแปลเป็นภาษาท้องถิ่นเบื้องต้น การปรากฏตัวของเศษเนื้องอก และระดับความครอบคลุมของเนื้องอกของต่อมน้ำเหลืองที่ใกล้ที่สุดหลังจากนั้น ศัลยกรรม
เคมีบำบัด
นี่คือการรักษาเนื้องอกชนิดหนึ่งที่ใช้ยาเพื่อหยุดการเจริญเติบโตของเซลล์มะเร็ง ยาเคมีบำบัดช่วยฆ่าเซลล์เหล่านี้หรือป้องกันไม่ให้เซลล์แบ่งตัว เมื่อทำหลักสูตรเคมีบำบัดอย่างเป็นระบบ ยาจะถูกรับประทานหรือฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือเข้ากล้ามเนื้อ เมื่อเข้าสู่กระแสเลือด ยาจะส่งผลต่อเซลล์เนื้องอกทั่วร่างกาย ด้วยเคมีบำบัดในระดับภูมิภาค ยาจะถูกฉีดเข้าไปในอวัยวะและโพรงต่างๆ ของร่างกายโดยตรง รวมถึงเข้าไปในน้ำไขสันหลังด้วยมักใช้ยาเคมีบำบัดแบบผสม ซึ่งเป็นการรักษาที่ใช้ยาต้านมะเร็งมากกว่าหนึ่งชนิด วิธีการเคมีบำบัดจะถูกเลือกขึ้นอยู่กับชนิดและระยะของการพัฒนาของเนื้องอก
เคมีบำบัดมีไว้สำหรับเด็กทุกคนที่กำลังรับการรักษา rhabdomyosarcoma ช่วยให้คุณลดโอกาสในการเกิดซ้ำของโรค ทางเลือกของยา ขนาดยา และจำนวนขั้นตอนจะถูกกำหนดโดยกลุ่มเสี่ยงสำหรับ rhabdomyosarcoma
ทรีทเม้นท์ใหม่
การรักษาใหม่สำหรับ rhabdomyosarcoma ในการทดลอง:
- เคมีบำบัดขนาดสูงร่วมกับการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์ วิธีนี้ช่วยให้จัดระเบียบทดแทนเซลล์เม็ดเลือดที่ถูกทำลายระหว่างการรักษามะเร็ง ก่อนการรักษา เซลล์เม็ดเลือดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะจะถูกลบออกจากไขกระดูกหรือเลือดของผู้ป่วยและเก็บรักษาไว้ เมื่อสิ้นสุดการรักษาด้วยเคมีบำบัด เซลล์ต้นกำเนิดที่เก็บรักษาไว้จะได้รับการเก็บรักษาซ้ำและส่งคืนให้ผู้ป่วยโดยการแช่ ด้วยวิธีนี้เซลล์เม็ดเลือดจะได้รับการฟื้นฟู
- ภูมิคุ้มกัน. การรักษาประเภทนี้ใช้ระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยในการต่อสู้กับโรคมะเร็ง ยาที่ใช้เพื่อเพิ่มหรือฟื้นฟูการป้องกันตามธรรมชาติของร่างกายต่อมะเร็ง การรักษาเนื้องอกประเภทนี้เรียกว่าไบโอเทอราพี
- การบำบัดแบบกำหนดเป้าหมาย. การบำบัดประเภทนี้มุ่งเน้นไปที่การแพร่กระจาย การรักษาแบบกำหนดเป้าหมายขึ้นอยู่กับการใช้แอนติบอดีพิเศษที่จับกับเซลล์มะเร็ง แอนติบอดีเหล่านี้คล้ายกับแอนติบอดีดั้งเดิมของร่างกายมนุษย์ ในขณะเดียวกันก็เป็นตัวแทนของยาไฮเทค ด้วยการบำบัดแบบกำหนดเป้าหมายในการรักษา "คีโม" ทำให้สามารถค้นหาและโจมตีเฉพาะเซลล์มะเร็งโดยไม่ทำอันตรายต่อเซลล์ปกติ ใน rhabdomyosarcoma นั้น สารยับยั้งการสร้างเส้นเลือดใหม่จะถูกใช้เป็นยาเฉพาะเป้าหมาย ยาเหล่านี้รบกวนการก่อตัวของหลอดเลือดในเนื้องอก ทำให้เนื้องอกอดอยากและหยุดโต สารยับยั้งการสร้างเส้นเลือดใหม่และโมโนโคลนอลแอนติบอดีเป็นชนิดของสารในการทดลองทางคลินิกเพื่อต่อสู้กับโรคหลอดเลือดหัวใจตีบของทารกในครรภ์
