Hemosiderin เป็นเม็ดสีที่สะสมในเลือดเนื่องจากการสลายของเซลล์เม็ดเลือดแดง ซึ่งเป็นเซลล์เม็ดเลือดที่นำออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อและอวัยวะภายใน อายุขัยของพวกเขาคือ 120 วันหลังจากนั้นพวกมันจะสลายตัว ดังนั้นการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงจึงเกิดขึ้นในสภาวะปกติ แต่ถ้าเซลล์เม็ดเลือดแตกตัวมากเกินไป แสดงว่ามีเม็ดสีเฮโมไซรินสะสมมากเกินไปในเลือด อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับสาเหตุ อาการ ลักษณะของการวินิจฉัยและการรักษาโรคนี้ในบทความต่อไป
สาเหตุของพยาธิวิทยา
Hemosiderin เป็นสารที่เมื่อสะสมในร่างกายมากเกินไป จะทำให้เกิดโรคที่เรียกว่า hemosiderosis สาเหตุของพยาธิวิทยานี้มีสองกลุ่ม: ภายนอกและภายนอก ในกรณีแรกจะสังเกตอิทธิพลของปัจจัยภายนอกที่มีต่อร่างกาย ในกรณีที่สอง โรคนี้เกิดขึ้นจากการละเมิดสภาพแวดล้อมภายในร่างกาย
สู่ภายนอกปัจจัยที่นำไปสู่การสะสมของ hemosiderin เพิ่มขึ้น ได้แก่:
- โรคอักเสบเฉียบพลันจากแหล่งกำเนิด - มาลาเรีย โรคแท้งติดต่อ;
- พิษพิษ;
- ผลของยาบางชนิด;
- การบริโภคธาตุเหล็กมากเกินไปในร่างกายด้วยยาที่มีมัน ("ซอร์บิเฟอร์", "มัลโทเฟอร์");
- ถ่ายเลือดกับกลุ่มที่เข้ากันไม่ได้หรือปัจจัย Rh
ท่ามกลางปัจจัยภายนอก ความสนใจที่ยิ่งใหญ่ที่สุดคือการถ่ายทอดทางพันธุกรรม มีโรคทางพันธุกรรมบางอย่างที่มีการสะสมของ hemosiderin ในสมอง ตับ และอวัยวะภายในอื่นๆ มากเกินไป ประการแรกคือโรคดังกล่าว:
- ธาลัสซีเมีย - การสังเคราะห์ฮีโมโกลบินที่บกพร่อง
- โรคโลหิตจางเซลล์เคียว - ความผิดปกติแต่กำเนิดของรูปร่างของเซลล์เม็ดเลือดแดง
- enzymopathies - กลุ่มของโรคที่มีเอ็นไซม์ไม่เพียงพอที่จะสร้างฮีโมโกลบิน;
- membranopathy - ความผิดปกติ แต่กำเนิดของโครงสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดง
แยกโรคภูมิต้านตนเองที่เป็นสาเหตุของการเกิดโรค hemosiderosis
รูปแบบโรค
Hemosiderin เป็นสารที่สามารถสะสมได้ทุกที่ในร่างกาย ในเกือบทุกอวัยวะภายใน และแยกจากกัน กล่าวคือ ณ ที่ใดที่หนึ่งโดยเฉพาะ ในกรณีแรกพวกเขาพูดถึงโรคทั่วไปหรือรูปแบบทั่วไป ในกรณีที่สอง ภาวะเลือดคั่งในท้องที่หรือในท้องที่
การเกิดขึ้นของสามัญhemosiderosis เกิดขึ้นกับพื้นหลังของพยาธิสภาพทางระบบ จากนั้นเฮโมซิเดรินจะสะสมในสมอง ตับ และอวัยวะอื่นๆ ในรูปแบบท้องถิ่น เม็ดสีจะถูกรวบรวมในพื้นที่เฉพาะของร่างกายมนุษย์ ตัวอย่างเช่น ในช่องของอวัยวะท่อหรือในห้อ
ขึ้นอยู่กับสาเหตุของการพัฒนา แยกโรคอีกสองกลุ่ม:
- primary - สาเหตุของแบบฟอร์มนี้ยังไม่ได้รับการชี้แจง
- รอง - พัฒนากับภูมิหลังของโรคอื่น
สาเหตุหลักของการเกิด hemosiderosis ทุติยภูมิอาจเป็นเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาดังต่อไปนี้:
- มะเร็งเม็ดเลือดขาว - เนื้องอกร้ายของไขกระดูก
- ตับแข็ง;
- โรคติดเชื้อ;
- โรคผิวหนัง: pyoderma, กลาก, โรคผิวหนัง;
- ความดันโลหิตสูงกับหลักสูตรรุนแรง;
- ถ่ายเลือดบ่อย;
- โลหิตจาง
อันที่จริง มีเหตุผลอีกมากมายสำหรับการพัฒนาของ hemosiderosis ทุติยภูมิ ดังนั้นเฉพาะส่วนหลักเท่านั้นที่จะนำเสนอในส่วนที่แล้วและด้านบน
ปัจจัยเสี่ยงในการพัฒนาโรค
แยกปัจจัยที่ไม่ก่อให้เกิดการสะสมของ hemosiderin โดยตรง แต่เพิ่มความเสี่ยงต่อภาวะทางพยาธิสภาพนี้ ซึ่งรวมถึง:
- อุณหภูมิร่างกายลดลงอย่างถาวร;
- ความเครียดเรื้อรัง
- ออกกำลังกายมากเกินไป
- การรับประทานยาขับปัสสาวะ พาราเซตามอล ยาปฏิชีวนะบางชนิดอย่างไม่มีการควบคุม
อวัยวะใดได้รับผลกระทบจากโรคฮีโมไซเดอร์โรซิส
เฮโมไซด์รินเป็นเม็ดสีที่สามารถสะสมในอวัยวะภายในเกือบทุกชนิด แต่ส่วนใหญ่มักจะพ่ายแพ้:
- ตับ;
- ไต;
- ม้าม;
- สกิน;
- ไขกระดูก;
- ต่อมน้ำลายหรือเหงื่อ;
- สมอง
Hemosiderosis ของผิวหนัง: อาการ
อาการที่โดดเด่นที่สุดคือการสะสมของ hemosiderin ในผิวหนัง ในผู้ป่วยเกือบทั้งหมด อาการหลักคือการก่อตัวของจุดสีน้ำตาลเข้มที่ขา โดยปกติบริเวณที่มีสีคล้ำจะมีเส้นผ่านศูนย์กลางใหญ่ แต่บางครั้งก็มีผื่นเล็กๆ เกือบเป็นรอย ผู้ป่วยบางรายมีผื่นเลือดออกซึ่งเกิดจากความเสียหายต่อเส้นเลือดฝอยของผิวหนัง
สีของผื่นอาจแตกต่างกันไปจากสีแดงอิฐเป็นสีน้ำตาลเข้มหรือสีเหลือง นอกจากจุดแล้วองค์ประกอบอื่น ๆ ของผื่นยังปรากฏขึ้น: ก้อน, มีเลือดคั่ง, โล่ ผู้ป่วยกังวลเกี่ยวกับอาการคันบริเวณที่ได้รับผลกระทบจากผิวหนัง
ตับแข็ง: อาการ
การสะสมของ hemosiderin ในเนื้อเยื่อตับเป็นที่ประจักษ์ ประการแรก โดยการเพิ่มขนาดของอวัยวะ สิ่งนี้นำไปสู่การยืดแคปซูลรอบตับ ผู้ป่วยรู้สึกว่ามีอาการปวดทื่อๆ ที่ใต้ซี่โครงด้านขวา ด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญมีความไม่สมดุลของช่องท้องและส่วนนูนทางด้านขวา การคลำของช่องท้องในบริเวณเหล่านี้ก็เจ็บปวดเช่นกัน
ด้วยกระบวนการที่ยาวนาน การทำงานของตับจึงค่อย ๆ ลดลง สิ่งนี้แสดงออกโดยการเพิ่มขึ้นของช่องท้องเนื่องจากการสะสมของของเหลวในนั้นเส้นเลือดขอดของกระเพาะอาหารและหลอดอาหาร เส้นเลือดริดสีดวงทวาร ผิวหนังและตาขาวเป็นสีเหลือง ผื่นเลือดออก
ภาวะไตวาย: อาการ
การสะสมของเม็ดสีในไตไม่เพียงทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในปัสสาวะ แต่ยังรวมถึงอาการทางคลินิกบางอย่างด้วย Hemosiderin ส่งผลต่อท่อไตและ glomeruli ซึ่งนำไปสู่การกรองเลือดที่บกพร่องและการปล่อยโปรตีนและคาร์โบไฮเดรตจากมัน เป็นผลให้เกิดภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ - ความเข้มข้นของโปรตีนในเลือดลดลง
ผู้ป่วยบ่นว่าบวมน้ำ ครั้งแรกปรากฏบนใบหน้าและในกรณีขั้นสูงครอบคลุมทั้งร่างกาย ผู้ป่วยกังวลเรื่องความอ่อนล้าและอ่อนเพลียทั่วไป
ความเสียหายต่อการทำงานของไตเป็นเวลานานทำให้อวัยวะและระบบอื่นทำงานผิดปกติ
สมองถูกทำลาย
การสะสมของ hemosiderin ในสมองมีอาการทางคลินิกที่แปรปรวนมาก ทั้งหมดขึ้นอยู่กับว่าแผลถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นของแผนกใด
การสะสมของ hemosiderin ทำให้เซลล์ประสาทตาย, การทำลายปลอกไมอีลินของเส้นประสาท. บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยโรค hemosiderosis ของสมองมีเลือดออกในเนื้อเยื่อ, การกำจัดเนื้องอก, โรคเลือดออกในสมอง
อาการทางคลินิกทั่วไปของการสะสมของเฮโมซิเดรินในสมองคือ:
- ความผิดปกติของความสมดุล - ataxia;
- การสูญเสียการได้ยินแยกตามประเภทของการสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัส
- ความผิดปกติทางจิต;
- dysarthria - การพูดบกพร่อง;
- การเคลื่อนไหวผิดปกติ
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรคโลหิตจางควรซับซ้อน บ่อยครั้งที่จำเป็นต้องมีการทำงานร่วมกันของแพทย์เฉพาะทาง: แพทย์ผิวหนัง, นักประสาทวิทยา, แพทย์ระบบทางเดินหายใจ, ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคติดเชื้อและอื่น ๆ ทั้งหมดขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบเป็นหลัก
การตรวจวินิจฉัยเริ่มต้นด้วยการซักถามโดยละเอียดของผู้ป่วยเกี่ยวกับข้อร้องเรียนของเขา พัฒนาการของพวกเขาในพลวัต การปรากฏตัวของโรคก่อนหน้านี้ หลังจากนั้นจะมีการกำหนดวิธีการตรวจเพิ่มเติม
โดยไม่คำนึงถึงรูปแบบของโรค มีการกำหนดวิธีการวินิจฉัยดังต่อไปนี้:
- ตรวจนับเม็ดเลือด - ลดจำนวนเม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบิน
- การตรวจหา hemosiderin ในปัสสาวะ
- กำหนดระดับธาตุเหล็กในเลือด
- การวิเคราะห์ความสามารถในการจับตัวของธาตุเหล็กในร่างกาย
- การตรวจชิ้นเนื้อของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบด้วยการตรวจเนื้อเยื่อเพื่อตรวจหาเฮโมไซด์รินสะสม
การตรวจชิ้นเนื้อเท่านั้นที่สามารถวินิจฉัยโรค hemosiderosis ได้อย่างแน่นอน เมื่อตรวจดูเนื้อเยื่อชิ้นหนึ่งภายใต้กล้องจุลทรรศน์ จะพบมาโครฟาจที่มีเฮโมซิเดริน เนื่องจากเซลล์เหล่านี้เป็นเซลล์แรกที่ "กิน" เม็ดสีส่วนเกิน
นอกจากนี้ ขึ้นอยู่กับรอยโรคที่แพทย์สงสัย เขากำหนดวิธีการตรวจดังต่อไปนี้:
- การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของสมอง
- สแกน CT;
- อัลตราซาวนด์
- การถ่ายภาพรังสี;
- หลอดลม
อีกนิดเดียววิธีการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการที่มีประสิทธิภาพคือการทดสอบการแยกส่วน สำหรับการนำไปใช้ ผู้ป่วยจะได้รับ Desferal 500 มก. หลังจากฉีดยาอย่างน้อย 6 ชั่วโมงและสูงสุด 24 ชั่วโมง ปัสสาวะของผู้ป่วยจะถูกรวบรวมและตรวจปริมาณธาตุเหล็กในนั้น
รักษาโรค
เนื่องจากในระยะปัจจุบันความสนใจมากที่สุดคือการรักษา hemosiderosis ที่เกิดจากภูมิต้านทานผิดปกติ ยาจากกลุ่มของ corticosteroids จึงถือเป็นยาสำคัญ พวกเขากดระบบภูมิคุ้มกันซึ่งจะช่วยลดการผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์เม็ดเลือดแดงของตัวเอง ยาเหล่านี้รวมถึง "Dexamethasone", "Prednisolone" แต่กลูโคคอร์ติคอยด์ช่วยได้เพียง 40-50% ของกรณีทั้งหมด ในกรณีที่ไม่มีประสิทธิผล ผู้ป่วยจะได้รับยา cytostatics ("Methotrexate", "Azathioprine")
ยังสั่งยาที่ช่วยปรับปรุงการสร้างเนื้อเยื่อ การเผาผลาญของเซลล์ เพิ่มปริมาณออกซิเจนให้กับพวกเขา ยาเหล่านี้ได้แก่:
- เวโนโทนิกส์. พวกเขาเพิ่มความยืดหยุ่นของผนังหลอดเลือดปรับปรุงการไหลเวียนของเลือดในเนื้อเยื่อสมอง - "Detralex", "Doppelhertz"
- วิตามินกลุ่ม B ปรับปรุงการนำกระแสประสาท สภาพของเนื้อเยื่อสายสะดือ
- วิตามินซี เพิ่มความแข็งแรงของผนังหลอดเลือด
- แอนจิโอโพรเทคเตอร์. พวกเขามีผลคล้ายกับวิตามินซี - "Etamzilat", "Vincamine"
- นูทรอปิกส์. ปรับปรุงการไหลเวียนของเลือดในสมองและเร่งการเผาผลาญของเซลล์ - Cerebrolysin, Phenibut
- ประสาทอักเสบ.พวกเขาจะถูกกำหนดตามอาการเฉพาะในกรณีที่ผู้ป่วยมีความผิดปกติทางจิต - "Aminazine"
ในกรณีของ hemosiderosis ของไตและการด้อยค่าของฟังก์ชันอย่างมีนัยสำคัญ plasmapheresis หรือการฟอกไตจะถูกกำหนด
ดังนั้น การสะสมของ hemosiderin มากเกินไปจึงเป็นภาวะทางพยาธิวิทยาที่ร้ายแรง จำเป็นต้องได้รับการวินิจฉัยและการรักษาอย่างทันท่วงทีโดยเร็วที่สุดเนื่องจากในกรณีขั้นสูง hemosiderosis นำไปสู่ความผิดปกติอย่างรุนแรงของอวัยวะภายใน บ่อยครั้งที่ความเสียหายเหล่านี้ไม่สามารถย้อนกลับได้
