Progressive systemic sclerosis หรือ scleroderma เป็นโรคภูมิต้านตนเองชนิดหนึ่งที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน มีลักษณะเป็นขั้นตอนและรายการอาการทางคลินิกจำนวนมากซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อผิวหนัง โรคนี้ยังส่งผลกระทบต่ออวัยวะภายในและระบบกล้ามเนื้อและกระดูกอีกด้วย
การอักเสบชนิดนี้มีสาเหตุมาจากความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต กระบวนการอักเสบ และการเกิดพังผืดทั่วๆ ไป อายุขัยของผู้ป่วยที่มีระบบเส้นโลหิตตีบขึ้นอยู่กับลักษณะของโรค ระยะและขอบเขตของความเสียหายต่ออวัยวะและระบบภายใน
การจำแนกประเภทของหนังแข็ง
ในยารักษาโรคหนังแข็งมีหลายประเภท แต่ละชนิดมีลักษณะเฉพาะและลักษณะเฉพาะของหลักสูตร:
- กระจายต่างกันตรงที่ผิวแขน ขา ใบหน้า และลำตัวเป็นหลัก ลักษณะรอยโรคของรูปแบบนี้คืบหน้าในระหว่างปีและหลังครั้งแรกรอยโรคที่มองเห็นได้ส่งผลกระทบต่อเกือบทุกส่วนของร่างกาย ในขณะเดียวกันที่รูปแบบนี้ส่งผลกระทบต่อผิวเกือบทั้งหมด ผู้ป่วยยังมีกลุ่มอาการของ Raynaud ซึ่งเป็นโรคหลอดเลือดที่ทำให้พวกเขาไวต่อความหนาวเย็นหรือความร้อนเป็นพิเศษ แบบฟอร์มนี้มีลักษณะเฉพาะโดยความเสียหายอย่างรวดเร็วต่ออวัยวะภายในเกือบทั้งหมด
- Cross systemic sclerosis ไม่เพียงแต่รวมอาการของ scleroderma เท่านั้น แต่ยังรวมถึงโรคไขข้ออื่นๆด้วย
- Prescleroderma หรือที่แพทย์หลายคนเรียกโรคนี้ด้วยความระมัดระวัง เป็นโรคผิวหนังแข็งที่แท้จริง และทั้งหมดเป็นเพราะมีลักษณะเฉพาะโดยกลุ่มอาการ Raynaud ที่แยกได้และการปรากฏตัวของ autoantibodies ในเลือด
- รูปแบบจำกัดเป็นโรคภูมิต้านตนเองทั่วไปที่แสดงออกโดยกลุ่มอาการของ Raynaud หลังจากผ่านไประยะหนึ่งแล้วจะมีรอยโรคเล็กน้อยที่ผิวหนัง โดยส่วนใหญ่มักเป็นที่เท้า มือ หรือใบหน้า ไม่นานโรคก็ส่งผลต่ออวัยวะภายในด้วย
- เส้นโลหิตตีบระบบอวัยวะภายในแตกต่างกันตรงที่ส่งผลกระทบเฉพาะอวัยวะภายใน
เด็กและเยาวชนพิจารณาแยกจากกันซึ่งพัฒนาส่วนใหญ่ในวัยเด็ก
โดยธรรมชาติของหลักสูตร scleroderma เกิดขึ้น:
- เรื้อรัง;
- จูน;
- เผ็ด
ตามกิจกรรมของการพัฒนา โรคสามระยะมีความโดดเด่น:
- ขั้นต่ำ;
- ปานกลาง;
- สูงสุด
เฉพาะผู้เชี่ยวชาญเท่านั้นที่จะสามารถวินิจฉัยและเลือกการรักษาได้อย่างแม่นยำหลังจากผ่านไปหลายระยะวิจัย
ทำให้เกิดการพัฒนาของโรค
จนถึงปัจจุบัน สาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนาของโรคยังไม่ได้รับการชี้แจง เป็นที่เชื่อกันว่าพยาธิวิทยาพัฒนาเนื่องจากปัจจัยทางพันธุกรรม มีความบกพร่องทางพันธุกรรมในการพัฒนาโรคภูมิต้านตนเอง แต่นี่ไม่ได้หมายความว่าทันทีหลังคลอดโรคจะเริ่มพัฒนา ในคนที่มีแนวโน้มเป็นโรคหลอดเลือดตีบ (ตามรหัส ICD 10 M34) โรคนี้สามารถกระตุ้นได้จากปัจจัยดังกล่าว:
- โรคติดต่อในอดีต;
- ฮอร์โมนผิดปกติ;
- อุณหภูมิร่างกายต่ำ โดยเฉพาะอาการหนาวจัดของแขนขา
- เลียนแบบโมเลกุลของจุลินทรีย์ซึ่งกระตุ้นการทำงานของเซลล์เม็ดเลือดขาวสูง
- มึนเมากับสารเคมีและยา
- อาศัยอยู่ในพื้นที่ที่ไม่เอื้ออำนวยต่อระบบนิเวศ
- ทำงานในโรงงานเคมี
สุขภาพของมนุษย์และสิ่งแวดล้อมเชื่อมโยงถึงกัน นั่นคือเหตุผลที่ระบบเส้นโลหิตตีบบ่อยที่สุด (ตามรหัส ICD 10 M34) กระตุ้นบรรยากาศที่ไม่เอื้ออำนวยที่บุคคลอาศัยอยู่ โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับรูปแบบที่พัฒนาในวัยเด็ก สารต่อไปนี้อาจส่งผลเสียต่อร่างกาย:
- ซิลิกา;
- เหล้าขาว;
- เชื่อมแก๊ส;
- ตัวทำละลาย;
- คีโตน;
- ไตรคลอโรเอธิลีน
แต่ไม่ใช่ทุกคนที่สัมผัสกับสารเหล่านี้บ่อยๆ จะเกิดโรคหนังแข็ง แต่ถ้ามีความบกพร่องทางพันธุกรรม ความเสี่ยงในการเกิดโรคในคนที่ทำงานกับสารเคมีค่อนข้างสูง
อาการ
สัญญาณหลักของการพัฒนาของโรค (ระบบเส้นโลหิตตีบ) คือการเพิ่มขึ้นของการทำงานของไฟโบรบลาสต์ มันคือเซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีหน้าที่ในการสังเคราะห์คอลลาเจนและอีลาสตินที่ให้เนื้อเยื่อมีความแข็งแรงและยืดหยุ่นสูง ในระหว่างการทำงานที่เพิ่มขึ้น ไฟโบรบลาสต์จะเริ่มผลิตคอลลาเจนมากขึ้น เป็นผลให้จุดโฟกัสของเส้นโลหิตตีบปรากฏในอวัยวะและเนื้อเยื่อ นอกจากนี้ การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวส่งผลต่อผนังหลอดเลือดที่หนาขึ้น ส่งผลให้เกิดอุปสรรคต่อการไหลเวียนของเลือดตามปกติ ซึ่งเป็นผลให้ลิ่มเลือดก่อตัวและพัฒนากระบวนการขาดเลือด
เนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีอยู่ทุกอวัยวะและระบบ จึงทำให้โรคแพร่กระจายไปทั่วร่างกายและมีอาการต่างๆ นานา
ในรูปแบบเฉียบพลัน sclerotic เปลี่ยนแปลงในผิวหนังและพังผืดของอวัยวะภายในพัฒนาในช่วงปีแรกหลังจากเริ่มมีอาการของโรค สัญญาณแรกของการพัฒนาของโรคคืออุณหภูมิร่างกายสูงและการลดน้ำหนักอย่างกะทันหัน ผู้ป่วยแบบฟอร์มนี้เสียชีวิตสูง
การจำแนกประเภทเรื้อรังของระบบเส้นโลหิตตีบแสดงออกในรูปแบบของกลุ่มอาการ Raynaud ซึ่งส่งผลต่อข้อต่อและผิวหนัง อาการอาจจะซ่อนอยู่หลายปี
อาการของโรคคือความพ่ายแพ้ของผิวหนังที่มือและใบหน้า คุณยังสามารถระบุการพัฒนาของโรคได้ด้วยความผิดปกติของหลอดเลือดและความเสียหายของข้อต่อ
หากโรคนี้ส่งผลต่อระบบกล้ามเนื้อและกระดูก จะสังเกตอาการดังต่อไปนี้:
- ปวดกล้ามเนื้อและข้อต่อ
- ตึงและเคลื่อนไหวได้จำกัด โดยเฉพาะในตอนเช้า;
- นิ้วผิดรูป;
- ต่อเล็บ;
- แคลเซียมที่นิ้วสะสมมีจุดสีขาวรอบๆ ข้อ
หากผิวหนังตีบตันส่งผลต่อปอด อาจปรากฏเป็น:
- พังผืดคั่นระหว่างหน้า;
- ความดันโลหิตสูงในปอด;
- กระบวนการอักเสบในเยื่อหุ้มปอด
เมื่อหัวใจได้รับผลกระทบ อาการของระบบเส้นโลหิตตีบ การรักษาต้องใช้วิธีการแบบบูรณาการ ปรากฎดังนี้
- กล้ามเนื้อหัวใจหนาขึ้นอย่างเห็นได้ชัด
- เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหรือเยื่อบุหัวใจอักเสบ;
- ใจสั่น;
- หัวใจเต้นเร็ว;
- หายใจถี่;
- หัวใจล้มเหลว
ความเสียหายของไตมีลักษณะดังต่อไปนี้:
- ความดันโลหิตสูง;
- ปัสสาวะออกต่อวันลดลง ในผู้ป่วยบางรายขาดปัสสาวะอย่างสมบูรณ์
- ไตวายเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว
- ระดับโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้น
- ความบกพร่องทางสายตา;
- สลบเป็นระยะ
เมื่อลำไส้และกระเพาะอาหารได้รับผลกระทบ โรคจะแสดงโดยอาการต่อไปนี้:
- กลืนไม่ถูกรบกวน
- เรอและแสบร้อนกลางอก
- แผลที่ผนังหลอดอาหาร;
- การบีบตัวลดลงลำไส้;
- ท้องเสียหรือท้องผูก;
- ไม่สบายท้อง
เมื่อระบบประสาทส่วนกลางได้รับผลกระทบ จะสังเกตเห็นความเจ็บปวดที่แขนขา ความไวของผิวหนังบริเวณแขนและขาจะถูกรบกวน
นอกจากนี้ เส้นโลหิตตีบระบบโปรเกรสซีฟยังส่งผลต่อระบบต่อมไร้ท่อ ทำให้ต่อมไทรอยด์ทำงานผิดปกติ
วิธีการวินิจฉัย
เพื่อการวินิจฉัยที่ถูกต้อง คุณจะต้องเข้ารับการตรวจอย่างละเอียด เนื่องจากโรคนี้สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะและระบบภายในทั้งหมดได้ ในขั้นต้น ผู้ป่วยจะได้รับการตรวจโดยแพทย์โรคข้อ ซึ่งจะศึกษาประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วยเองและครอบครัวที่ใกล้ชิด รวบรวมประวัติและทำการตรวจเพื่อประเมินสภาพของผิวหนังและข้อต่อ การตรวจสอบจะดำเนินการโดยใช้เครื่องตรวจฟังเสียงซึ่งช่วยให้คุณกำหนดระยะของการลุกลามของโรคได้
แนะนำให้ผู้ป่วยเข้ารับการทดสอบในห้องปฏิบัติการ แต่จะไม่ให้ข้อมูลใดๆ และช่วยในการระบุความผิดปกติของอวัยวะเมื่อได้รับความเสียหายเท่านั้น
คนที่เป็นโรคหนังแข็งต้องเข้ารับการตรวจวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ:
- เอ็กซ์เรย์ของกระดูกและอวัยวะภายใน;
- ECG และ EchoCG;
- CT และ MRI;
- อัลตราซาวนด์ของหัวใจและอวัยวะอื่นๆ;
- ตรวจชิ้นเนื้อของผิวหนังและเนื้อเยื่อของอวัยวะภายใน
นอกจากนี้ยังต้องปรึกษาผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทาง
การรักษา
จนถึงขณะนี้สาเหตุของโรคเส้นโลหิตตีบระบบยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างชัดเจน แต่ถ้าเป็นรายบุคคลสัญญาณเป็นไปได้ไม่เพียง แต่จะปรับปรุงสภาพร่างกาย แต่ยังรวมถึงการทำงานของอวัยวะและระบบต่างๆ เป็นผลให้สามารถยืดอายุของผู้ป่วยและปรับปรุงคุณภาพได้
การรักษาโรคนี้ขึ้นอยู่กับการกำจัดและบรรเทาอาการ การรักษาด้วยยาแบ่งออกเป็นสามกลุ่ม:
- ยาต้านไฟโบรติก: โคลชิซีน, ไดอูซิฟอน;
- หลอดเลือดซึ่งขยายหลอดเลือดและป้องกันลิ่มเลือด เช่น Nifedipine, Trental;
- ยาแก้อักเสบและยาที่กดภูมิคุ้มกันบางอย่างของร่างกาย
นอกจากนี้ยังใช้ยาต่อไปนี้เพื่อบรรเทาอาการของระบบเส้นโลหิตตีบ:
- อะมิโนควิโนลีน: เดลาจิล, พลาเควนิล;
- ลดความดันโลหิต: Captopril, Kapoten
สำหรับการรักษา scleroderma ยาหลักคือ "D-penicillamine" ซึ่งช่วยให้คุณหยุดการพัฒนาของโรคในขั้นก้าวร้าว เครื่องมือนี้ช่วยให้คุณลดความหนาของผิวหนัง อาการของโรค Raynaud ไม่อนุญาตให้มีการพัฒนารูปแบบที่รุนแรงของโรคของอวัยวะภายใน
ยากดภูมิคุ้มกันป้องกันการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิต บ่อยครั้งที่ผู้เชี่ยวชาญแนะนำให้ทาน Azathioprine หรือ Chlorambucil
Glucocorticosteroids ใช้สำหรับอาการกำเริบของเส้นโลหิตตีบเรื้อรังเท่านั้น
เพื่อปรับปรุงผนังหลอดเลือดและผิวหนัง "Lidase" ถูกฉีด
คุณสามารถขจัดอาการกระตุกในกลุ่มอาการ Raynaud ได้ด้วยความช่วยเหลือของวิธีการดังกล่าว: Prazosin, Nifedipine และ Reserpine
ยาสำหรับการกำจัดอาการของระบบเส้นโลหิตตีบจะถูกเลือกโดยผู้เชี่ยวชาญเป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละรายขึ้นอยู่กับหลักสูตรและระยะของโรค
การรักษาเพิ่มเติม
อย่าลืมสั่งกายภาพบำบัดสำหรับโรคหนังแข็ง เนื่องจากมันช่วยให้ข้อเคลื่อนไหวดีขึ้นได้
เพื่อป้องกันการอักเสบและบรรเทาอาการปวด ให้ใช้ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่ฮอร์โมน เช่น เพรดนิโซโลน แต่ไม่เกิน 10 มก. ต่อวัน
มีหลักสูตรการนวดโดยใช้น้ำมันซึ่งช่วยให้คุณคงความคล่องตัวของแขนขาและความยืดหยุ่นของผิวได้
เพื่อเร่งการรักษาแผลที่นิ้ว แนะนำให้ใช้ผ้าพันแผล ล้างแผล กำจัดเนื้อเยื่อที่ตายแล้วด้วยเอนไซม์ ผิวจะหล่อลื่นด้วยครีมไนโตรกลีเซอรีน และใช้ "Reserpine" หรือ "Octadin" เพื่อขยายหลอดเลือด
ถ้าแผลติดเชื้อ จะใช้สารต้านแบคทีเรีย เช่น สเตลลานิน
เพื่อป้องกันไม่ให้ผิวแห้ง ขอแนะนำให้ใช้ผลิตภัณฑ์ที่ไม่มีฤทธิ์เป็นด่างและปราศจากสารอัลคาไลที่มีน้ำมันสำหรับล้าง
วิตามิน B10 และ E รวมทั้ง "Penicillamine" หรือ "Colicin Alkaloid" จะช่วยปรับปรุงสภาพผิว
คำอธิบายโดยละเอียดของการรักษาภาวะเส้นโลหิตตีบแบบลุกลามซึ่งเป็นอาการที่ทำให้ผู้ป่วยไม่สะดวกอย่างมาก จะทำโดยแพทย์หลังจากที่เขาทำการตรวจและพบว่าอวัยวะใดได้รับผลกระทบจากโรคนี้
วิธีป้องกัน
หากมีข้อสงสัยสำหรับความจริงที่ว่าบุคคลหนึ่งพัฒนา scleroderma จากนั้นเขาก็ต้องขอความช่วยเหลือที่มีคุณสมบัติและได้รับการตรวจสอบอย่างเต็มรูปแบบโดยผู้เชี่ยวชาญทุกคน วิธีการป้องกันเบื้องต้นสำหรับผู้ที่มีความเสี่ยง ได้แก่:
- การตรวจปกติโดยผู้เชี่ยวชาญ การสังเกตร้านขายยา โดยเฉพาะสำหรับเด็กในช่วงวัยแรกรุ่น
- ดำเนินการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่จำเป็น ปัสสาวะภาคบังคับ และบริจาคโลหิต
- ผู้ป่วยจะต้องได้รับการตรวจโดยแพทย์โรคหัวใจปีละครั้งในขณะที่ทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ นักประสาทวิทยา และนักจิตอายุรเวท
- แนะนำให้ผู้ป่วยตรวจเอ็กซ์เรย์และอัลตราซาวนด์ของอวัยวะภายในเป็นประจำ
- คนควรเลือกงานสำหรับตัวเองที่ไม่กระตุ้นการพัฒนาและความก้าวหน้าของระบบเส้นโลหิตตีบ, ไม่มีการบาดเจ็บ, อุณหภูมิต่ำ, การทำงานมากเกินไป;
- ผู้ป่วยโรคเส้นโลหิตตีบควรรับประทานอาหารอย่างมีเหตุผล งดสูบบุหรี่และดื่มสุรา ยกเว้นปัจจัยลบที่ทำลายโครงสร้างของผนังหลอดเลือด
- หลีกเลี่ยงอุณหภูมิร่างกายต่ำ ทำงานหนักเกินไป และความเครียดอย่างสมบูรณ์
หากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที โรคอาจก่อให้เกิดผลร้ายแรงและไม่สามารถย้อนกลับได้
ภาวะแทรกซ้อน
ผิวหนังแข็งเป็นโรคร้ายแรงที่หากไม่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม อาจก่อให้เกิดโรคแทรกซ้อนในร่างกายได้มากมาย โรคนี้ทำให้เกิดการอักเสบของเส้นเลือดเล็กๆ กระตุ้นให้เกิดการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อเส้นใย และเมื่อเรือได้รับผลกระทบ สิ่งนี้นำไปสู่การหยุดชะงักของการทำงานของอวัยวะทั้งหมด ภัยคุกคามหลักต่อผู้ป่วยถือเป็นความผิดปกติอย่างร้ายแรงของการไหลเวียนของเลือด ซึ่งช่วยบำรุงเนื้อเยื่อและเซลล์ของอวัยวะภายในด้วยออกซิเจน
ภาวะแทรกซ้อนส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ไม่ได้ระบุการวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบระบบหรือวินิจฉัยช้า ท่ามกลางภาวะแทรกซ้อนที่ตรวจพบบ่อยขึ้น:
- เนื้อร้ายเนื้อเยื่อ;
- พังผืดในปอด;
- ความดันโลหิตสูงในปอด;
- โปรตีนในปัสสาวะ;
- หัวใจล้มเหลวและหัวใจเต้นผิดจังหวะ;
- มือและเท้าเน่า
หากคุณไม่ปฏิบัติตามคำแนะนำในการรักษาโรค scleroderma โรคจะทำลายผนังหลอดเลือด เนื้อเยื่อของอวัยวะภายใน ข้อต่อ และระบบภายในของร่างกายอย่างแข็งขัน ซึ่งนำไปสู่ความจริงที่ว่าอายุขัยของ ผู้ป่วยลดลง
พยากรณ์
การพยากรณ์โรคที่ดีที่สุดคือเด็กและเยาวชน ซึ่งส่วนใหญ่แสดงออกในเด็ก เมื่อปฏิบัติตามคำแนะนำการรักษา อาการเกือบทั้งหมดจะหายไปและไม่ปรากฏเป็นเวลาหลายปี
รูปแบบเรื้อรังของระบบเส้นโลหิตตีบ ภาพถ่ายในบทความระบุอาการที่ชัดเจนของโรค ในวัยรุ่นจะดำเนินการอย่างอ่อนโยนโดยไม่ก่อให้เกิดความไม่สะดวกใด ๆ กับผู้ป่วยเด็ก ผู้ป่วยที่มีรูปแบบเรื้อรังจะอยู่รอดได้มากกว่า 84% ในขณะที่ผู้ที่มีรูปแบบกึ่งเฉียบพลันเพียง 62%
แต่คนที่เป็นโรคหนังแข็งซึ่งทำให้เกิดโครโมโซมผิดปกติ มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
เพื่อชะลอการลุกลามของโรควันนี้ ดี-เพนิซิลลามีนเท่านั้นที่ช่วย เครื่องมือนี้ช่วยปรับปรุงการพยากรณ์โรคได้อย่างมาก สำหรับ 6ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ผู้ป่วย 9 ใน 10 รายรอดชีวิตจากการใช้ยานี้และปฏิบัติตามคำแนะนำอย่างเคร่งครัด แต่ไม่มีการรักษาที่เหมาะสม ในผู้ป่วย 10 ราย เสียชีวิต 5 ราย
ปัจจัยสำคัญในการอยู่รอดและการฟื้นตัวของผู้ป่วยโรคหนังแข็งคือ การจ้างงานที่มีเหตุผล:
- ในรูปแบบเฉียบพลันและรุนแรง ผู้ป่วยจะถูกย้ายไปสู่ความพิการ
- ในรูปแบบเรื้อรัง ผู้ป่วยเป็นอิสระจากการทำงานหนัก สิ่งสำคัญคือต้องแยกภาวะอุณหภูมิต่ำและสัมผัสกับสารเคมี
หากคุณเข้ารับการรักษาอย่างถูกต้องและเลือกสถานที่ทำงานที่เหมาะสม การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยโรคเส้นโลหิตตีบจะดี ช่วยให้บุคคลสามารถรักษาประสิทธิภาพการทำงานปกติและการใช้ชีวิตที่กระฉับกระเฉง
สรุป
โรคหนังแข็งเป็นโรคร้ายแรงที่ต้องวินิจฉัยโรคตั้งแต่เนิ่นๆ และให้การรักษาที่ซับซ้อนด้วยยา ตลอดจนการรักษาเพิ่มเติม สาเหตุของการพัฒนาของโรคจนถึงปัจจุบันยังไม่ได้รับการชี้แจง ดังนั้นจึงเป็นการยากที่จะวินิจฉัยและป้องกันการพัฒนาอย่างถูกต้อง
ด้วยเหตุนี้ ที่อาการน่าเป็นห่วงในตอนแรก จึงควรปรึกษาแพทย์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยที่มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคนี้ การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีสำหรับผู้ที่ขอความช่วยเหลือในเวลาและปฏิบัติตามคำแนะนำทั้งหมดเท่านั้น
