โพลีไซธีเมียเป็นโรคเรื้อรังที่มีปริมาณเม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง) ในเลือดเพิ่มขึ้น ด้วยพยาธิสภาพนี้ ใน 70% ของผู้ป่วย จำนวนเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาวเปลี่ยนแปลงสูงขึ้น
โรคนี้ไม่มีความชุกสูง - ในแต่ละปีมีผู้ป่วยลงทะเบียนไม่เกินห้ารายต่อประชากรหนึ่งล้านคน ส่วนใหญ่มักเกิดภาวะ polycythemia ในวัยกลางคนและผู้สูงอายุ จากสถิติพบว่าผู้ชายต้องทนทุกข์ทรมานจากพยาธิสภาพนี้บ่อยกว่าผู้หญิงถึงห้าเท่า วันนี้เราจะมาดูรายละเอียดเกี่ยวกับภาวะต่างๆ เช่น ภาวะเม็ดเลือดขาวสูง อาการและการรักษาทางพยาธิวิทยาจะอธิบายไว้ด้านล่าง
สาเหตุของการเกิดโรค
โพลีไซเธเมียไม่ใช่โรคร้าย จนถึงปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรค เชื่อกันว่าการพัฒนาของพยาธิวิทยาเกิดจากการกลายพันธุ์ของเอนไซม์พิเศษในไขกระดูก การเปลี่ยนแปลงของยีนทำให้เกิดการแบ่งตัวและการเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดมากเกินไป โดยเฉพาะอย่างยิ่งเซลล์เม็ดเลือดแดง
การจำแนกโรค
โรคมีสองกลุ่ม:
-
จริงpolycythemia หรือโรคของ Wakez ซึ่งจะแบ่งออกเป็นหลัก (นั่นคือทำหน้าที่เป็นโรคอิสระ) และรอง (polycythemia รองพัฒนาเนื่องจากโรคปอดเรื้อรัง เนื้องอก hydronephrosis การปีนขึ้นไปสูง)
- polycythemia สัมพัทธ์ (ความเครียดหรือเท็จ) - ในเงื่อนไขนี้ ระดับของเซลล์เม็ดเลือดแดงยังคงอยู่ในช่วงปกติ
Polycythemia: อาการของโรค
โรคนี้มักไม่มีอาการ บางครั้งจากการตรวจด้วยเหตุผลที่แตกต่างกันโดยสิ้นเชิง อาจทำให้ตรวจพบ polycythemia vera ได้โดยไม่ได้ตั้งใจ ดูอาการที่ต้องระวังด้านล่าง
ขยายเส้นซาฟินัส
ด้วย polycythemia บนผิวหนัง ส่วนใหญ่มักจะอยู่ที่คอ saphenous เส้นเลือดขยายตัวปรากฏขึ้น ด้วยพยาธิสภาพดังกล่าวผิวหนังจะกลายเป็นสีแดงเชอร์รี่ซึ่งสังเกตได้ชัดเจนโดยเฉพาะในบริเวณที่เปิดโล่งของร่างกาย - คอ, มือ, ใบหน้า เยื่อเมือกของริมฝีปากและลิ้นมีสีแดงอมน้ำเงิน ตาขาวดูเหมือนจะแดง
คันผิวหนัง
ผู้ป่วยโรค polycythemia เกือบครึ่งมีอาการคันรุนแรง โดยเฉพาะหลังจากอาบน้ำอุ่น ปรากฎการณ์ดังกล่าวในเป็นสัญญาณเฉพาะของ polycythemia vera อาการคันเกิดขึ้นจากการหลั่งสารออกฤทธิ์เข้าสู่กระแสเลือด โดยเฉพาะฮีสตามีน ซึ่งสามารถขยายเส้นเลือดฝอยของผิวหนังได้ ส่งผลให้ระบบไหลเวียนโลหิตเพิ่มขึ้นและเกิดความรู้สึกเฉพาะอย่าง
Erythromelalgia
อาการนี้เป็นลักษณะอาการปวดอย่างรุนแรงในระยะสั้นบริเวณปลายนิ้ว มันกระตุ้นการเพิ่มระดับของเกล็ดเลือดในเส้นเลือดเล็ก ๆ ของมือ ส่งผลให้เกิดการก่อตัวของ microthrombi จำนวนมากที่อุดตันหลอดเลือดแดงและป้องกันการไหลเวียนของเลือดไปยังเนื้อเยื่อของนิ้วมือ สัญญาณภายนอกของภาวะนี้คือรอยแดงและลักษณะของจุดสีเขียวบนผิวหนัง แนะนำให้ใช้แอสไพรินเพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือด
ม้ามโต (ม้ามโต)
นอกจากม้ามแล้ว ตับยังสามารถเปลี่ยนแปลงหรือขนาดของมันแทนกันได้ อวัยวะเหล่านี้เกี่ยวข้องโดยตรงกับการก่อตัวและการทำลายเซลล์เม็ดเลือด การเพิ่มความเข้มข้นของหลังทำให้ขนาดของตับและม้ามเพิ่มขึ้น
แผลในลำไส้เล็กส่วนต้นและกระเพาะอาหาร
พยาธิสภาพของการผ่าตัดที่ร้ายแรงเช่นนี้เกิดจากการอุดตันของเส้นเลือดเล็กๆ ของเยื่อเมือกในทางเดินอาหาร ผลของความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตเฉียบพลันคือเนื้อร้าย (เนื้อร้าย) ของส่วนหนึ่งของผนังอวัยวะและการก่อตัวของแผลในที่ของมัน นอกจากนี้ ความต้านทานของกระเพาะอาหารต่อเชื้อ Helicobacter (จุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคกระเพาะและแผลในกระเพาะอาหาร) จะลดลง
Thrombi ในภาชนะขนาดใหญ่
เส้นเลือดของรยางค์ล่างมีแนวโน้มที่จะเป็นพยาธิสภาพนี้มากกว่า Thrombi ที่แตกออกจากผนังหลอดเลือดสามารถทะลุหัวใจทะลุเข้าไปในการไหลเวียนของปอด (ปอด) และกระตุ้น PE (เส้นเลือดอุดตันที่ปอด) ซึ่งเป็นภาวะที่เข้ากันไม่ได้กับชีวิต
เลือดออกตามไรฟัน
แม้ว่าจำนวนเกล็ดเลือดในกระแสเลือดจะเปลี่ยนแปลงไปและการแข็งตัวของเลือดจะเพิ่มขึ้น แต่เลือดออกตามไรฟันก็อาจเกิดขึ้นได้ด้วยภาวะเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ
เกาต์
เมื่อระดับกรดยูริกสูงขึ้น เกลือของกรดจะสะสมตามข้อต่อต่างๆ และกระตุ้นให้เกิดอาการปวดเฉียบพลัน
- ปวดแขน. อาการนี้ทำให้เกิดความเสียหายต่อหลอดเลือดแดงที่ขา ตีบ และส่งผลให้การไหลเวียนโลหิตบกพร่อง พยาธิวิทยานี้เรียกว่า "การขจัด endarteritis"
- ปวดกระดูกแบน. กิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของไขกระดูก (ที่เซลล์เม็ดเลือดพัฒนา) กระตุ้นความไวของกระดูกแบนต่อความเครียดทางกล
ความเสื่อมของร่างกายทั่วไป
ด้วยโรคเช่น polycythemia อาการอาจคล้ายกับสัญญาณของโรคอื่น ๆ (เช่นโรคโลหิตจาง): ปวดหัว, อ่อนเพลียอย่างต่อเนื่อง, หูอื้อ, เวียนศีรษะ, ขนลุกต่อหน้าต่อตา, หายใจถี่, หัวแดง การเพิ่มคุณสมบัติความหนืดของเลือดกระตุ้นปฏิกิริยาชดเชยของหลอดเลือดส่งผลให้ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น ด้วยพยาธิสภาพนี้ ภาวะแทรกซ้อนมักจะถูกพบในรูปแบบของภาวะหัวใจล้มเหลวและ microcardiosclerosis (การแทนที่ของกล้ามเนื้อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของหัวใจ อุดจุดบกพร่อง แต่ไม่ทำหน้าที่ที่จำเป็น)
การวินิจฉัย
Polycythemia ตรวจพบโดยผลการตรวจเลือดทั่วไป ซึ่งแสดงให้เห็นว่า:
- เพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดงจาก 6.5 เป็น 7.5•10^12/L;
- ระดับฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้น - สูงถึง 240 g/l;
- ปริมาณเม็ดเลือดแดงทั้งหมด (RBC) เกิน 52%
เนื่องจากจำนวนเม็ดเลือดแดงไม่สามารถคำนวณตามการวัดค่าข้างต้น การวินิจฉัยเรดิโอนิวไคลด์จึงใช้สำหรับการวัด หากมวลของเซลล์เม็ดเลือดแดงเกิน 36 มล. / กก. ในผู้ชายและ 32 มล. / กก. ในผู้หญิง แสดงว่าเป็นโรค Wakez ที่เชื่อถือได้
ด้วย polycythemia สัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงจะคงอยู่ กล่าวคือ พวกมันจะไม่เปลี่ยนรูปร่างและขนาดปกติ อย่างไรก็ตาม ด้วยการพัฒนาของโรคโลหิตจางอันเป็นผลมาจากการมีเลือดออกเพิ่มขึ้นหรือการปล่อยเลือดออกบ่อยครั้ง จึงสังเกตพบ microcytosis (เซลล์เม็ดเลือดแดงลดลง)
รักษาภาวะ Polycythemia
การฟอกเลือดมีผลการรักษาที่ดี แนะนำให้กำจัดเลือด 200-300 มล. ทุกสัปดาห์จนกว่าระดับ TBE จะลดลงเป็นค่าที่ต้องการ หากมีข้อห้ามในการเจาะเลือด เป็นไปได้ที่จะคืนค่าเปอร์เซ็นต์ของเม็ดเลือดแดงโดยการเจือจางเลือดโดยการเพิ่มส่วนที่เป็นของเหลวลงไป (สารละลายที่มีน้ำหนักโมเลกุลสูงจะฉีดเข้าเส้นเลือดดำ)
ควรระลึกไว้เสมอว่าการนองเลือดบ่อยครั้งนำไปสู่การการพัฒนาของโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กซึ่งมีอาการที่สอดคล้องกันและการเพิ่มขึ้นของเกล็ดเลือด
ด้วยอาการป่วยเช่นภาวะมีเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินจริง การรักษาเกี่ยวข้องกับการรับประทานอาหารบางอย่าง ขอแนะนำให้จำกัดการบริโภคเนื้อสัตว์และผลิตภัณฑ์จากปลา เนื่องจากมีโปรตีนจำนวนมาก ซึ่งช่วยกระตุ้นการทำงานของอวัยวะสร้างเลือดอย่างแข็งขัน คุณควรหลีกเลี่ยงอาหารที่มีไขมัน คอเลสเตอรอลมีส่วนช่วยในการพัฒนาหลอดเลือด ส่งผลให้เกิดลิ่มเลือด ซึ่งเกิดขึ้นแล้วในคนจำนวนมากที่เป็นโรค polycythemia
ด้วยโรคนี้ ขอแนะนำให้เลือกผลิตภัณฑ์จากนมและผัก รวมทั้งจำกัดการออกกำลังกาย
นอกจากนี้ หากวินิจฉัยว่าเป็นภาวะมีเซลล์เม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ การรักษาอาจรวมถึงเคมีบำบัดด้วย ใช้กับภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เพิ่มขึ้นและอาการคันรุนแรง ตามกฎแล้วนี่คือ “ตัวแทนไซโตรีดักทีฟ” (ยา “ไฮดรอกซีคาร์บาไมด์”)
เมื่อไม่นานมานี้ การฉีดไอโซโทปกัมมันตภาพรังสี (ปกติคือ ฟอสฟอรัส-32) ถูกใช้ไปกดไขกระดูก ทุกวันนี้ การรักษาดังกล่าวถูกละทิ้งมากขึ้นเรื่อยๆ เนื่องจากอัตราการเปลี่ยนแปลงของมะเร็งเม็ดเลือดขาวสูง
การบำบัดรวมถึงการฉีด interferon ในการรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำทุติยภูมิใช้ยา "Anagrelide"
ด้วยพยาธิสภาพนี้ การปลูกถ่ายไขกระดูกทำได้ไม่บ่อยนัก เนื่องจากภาวะเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ (polycythemia) เป็นโรคที่ไม่ร้ายแรงถึงขั้นเสียชีวิต ให้การรักษาที่เพียงพอและคงที่ควบคุม
ภาวะเลือดคั่งในทารกแรกเกิด
ภาวะ Polycythemia เป็นพยาธิสภาพ ซึ่งอาการสามารถพบได้ในเด็กแรกเกิด โรคนี้เป็นการตอบสนองของร่างกายของเศษขนมปังต่อภาวะขาดออกซิเจนที่ถ่ายโอน ซึ่งอาจกระตุ้นได้ด้วยรกไม่เพียงพอ ร่างกายของทารกเริ่มสังเคราะห์เซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากเพื่อแก้ไขภาวะขาดออกซิเจน
นอกจากภาวะทางเดินหายใจแล้ว ทารกแรกเกิดยังสามารถพัฒนา polycythemia vera ได้อีกด้วย ฝาแฝดมีความเสี่ยงเป็นพิเศษ
ภาวะ Polycythemia ในทารกแรกเกิดพัฒนาในสัปดาห์แรกของชีวิต อาการแรกคือการเพิ่มขึ้นของฮีมาโตคริต (มากถึง 60%) และระดับฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
ภาวะ polycythemia ของทารกแรกเกิดมีหลายขั้นตอนของการไหล: ระยะเริ่มต้น ระยะของการเพิ่มจำนวนและการหมดสิ้น มาอธิบายสั้น ๆ กันดีกว่า
ระยะเริ่มต้นของโรคแทบไม่มีอาการแสดงทางคลินิก เป็นไปได้ที่จะตรวจพบ polycythemia ในเด็กในระยะนี้โดยการตรวจสอบค่าพารามิเตอร์ของเลือดส่วนปลายเท่านั้น: ฮีมาโตคริต, เฮโมโกลบินและเซลล์เม็ดเลือดแดง
ในระยะของการงอก ตับและม้ามจะเพิ่มขึ้น มีการสังเกตปรากฏการณ์มากมาย: ผิวหนังได้รับเฉดสี "สีแดงสมบูรณ์" เด็กแสดงความวิตกกังวลเมื่อสัมผัสผิวหนัง Plethoric syndrome เกิดลิ่มเลือดอุดตัน ในการวิเคราะห์ มีการเปลี่ยนแปลงจำนวนของเม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือด และเม็ดเลือดขาว จำนวนเม็ดเลือดทั้งหมดอาจเพิ่มขึ้นเช่นกัน เช่นปรากฏการณ์นี้เรียกว่า "แพนไมอีโลซิส"
ระยะของการสูญเสียคือการลดน้ำหนักอย่างเห็นได้ชัด อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรงและผอมแห้ง
สำหรับทารกแรกเกิด การเปลี่ยนแปลงทางคลินิกดังกล่าวรุนแรงมาก และสามารถกระตุ้นการเปลี่ยนแปลงที่แก้ไขไม่ได้และเสียชีวิตในภายหลัง Polycythemia อาจทำให้เกิดความผิดปกติในการผลิตเซลล์เม็ดเลือดขาวบางชนิดซึ่งมีหน้าที่ในระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ส่งผลให้ทารกติดเชื้อแบคทีเรียขั้นรุนแรง จนเสียชีวิตในที่สุด
หลังจากอ่านบทความนี้ คุณได้เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับพยาธิสภาพเช่น polycythemia เราพิจารณาอาการและการรักษาอย่างละเอียดที่สุด เราหวังว่าข้อมูลที่ให้ไว้จะเป็นประโยชน์กับคุณ ดูแลตัวเองและรักษาสุขภาพให้ดี!
