ภาวะ Polycythemia เป็นโรคที่ตรวจพบได้ด้วยการดูหน้าคนเท่านั้น และถ้าคุณยังคงทำการตรวจวินิจฉัยก็จะไม่ต้องสงสัยเลย ในวรรณคดีทางการแพทย์ คุณสามารถหาชื่ออื่นๆ สำหรับพยาธิวิทยานี้ได้: เม็ดเลือดแดง, โรค Wakez's โรคนี้ถือเป็นภัยคุกคามร้ายแรงต่อชีวิตมนุษย์โดยไม่คำนึงถึงคำที่เลือก ในบทความนี้ เราจะพูดถึงรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับกลไกการเกิดขึ้น อาการเบื้องต้น ระยะ และการรักษาที่เสนอ
ข้อมูลทั่วไป
Polycythemia vera เป็นมะเร็งเม็ดเลือด myeloproliferative ซึ่งไขกระดูกจะสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงในปริมาณที่มากเกินไป ในระดับที่น้อยกว่า มีการเพิ่มขึ้นขององค์ประกอบของเอ็นไซม์อื่นๆ ได้แก่ เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด
เซลล์เม็ดเลือดแดง (หรือที่เรียกว่าเม็ดเลือดแดง) จะทำให้เซลล์ทั้งหมดในร่างกายมนุษย์อิ่มตัวด้วยออกซิเจน นำส่งจากปอดไปยังระบบอวัยวะภายใน พวกเขายังมีหน้าที่ในการกำจัดคาร์บอนไดออกไซด์ออกจากเนื้อเยื่อและส่งไปยังปอดเพื่อหายใจออก
RBCs ถูกผลิตขึ้นอย่างต่อเนื่องในไขกระดูก เขาคือคอลเลกชันของเนื้อเยื่อที่เป็นรูพรุนซึ่งอยู่ภายในกระดูกและมีหน้าที่รับผิดชอบในกระบวนการสร้างเม็ดเลือด
เม็ดเลือดขาวเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ช่วยต่อสู้กับการติดเชื้อต่างๆ เกล็ดเลือดเป็นชิ้นส่วนของเซลล์ที่ไม่ใช่นิวเคลียสซึ่งถูกกระตุ้นเมื่อมีการละเมิดความสมบูรณ์ของหลอดเลือด พวกมันมีความสามารถในการเกาะติดกันและอุดตันรูจึงหยุดเลือดไหล
Polycythemia vera มีลักษณะการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป
ความชุกของโรค
พยาธิสภาพนี้มักพบในผู้ป่วยผู้ใหญ่ แต่สามารถเกิดขึ้นได้ในวัยรุ่นและเด็ก เป็นเวลานานโรคอาจไม่ทำให้ตัวเองรู้สึกได้นั่นคืออาจไม่มีอาการ จากการศึกษาพบว่าอายุเฉลี่ยของผู้ป่วยแตกต่างกันไปตั้งแต่ 60 ถึงประมาณ 79 ปี คนหนุ่มสาวป่วยน้อยลงมาก แต่โรคนี้รุนแรงกว่าสำหรับพวกเขามาก ตัวแทนของเพศที่แข็งแกร่งกว่าตามสถิติมีแนวโน้มที่จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น polycythemia หลายเท่า
การเกิดโรค
ปัญหาสุขภาพส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้เกิดจากการเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงอย่างต่อเนื่อง ส่งผลให้เลือดข้นเกิน
ในทางกลับกัน ความหนืดที่เพิ่มขึ้นจะกระตุ้นให้เกิดการอุดตัน (ลิ่มเลือด) พวกเขาสามารถรบกวนการไหลเวียนของเลือดตามปกติผ่านทางหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ สถานการณ์นี้มักทำให้เกิดจังหวะและหัวใจวาย ประเด็นทั้งหมดคือเลือดหนาไหลช้ากว่าหลอดเลือดหลายเท่า หัวใจต้องทำงานหนักขึ้นเพื่อผลักดันให้ผ่านไป
การไหลเวียนของเลือดช้าลงทำให้อวัยวะภายในได้รับออกซิเจนในปริมาณที่ต้องการ สิ่งนี้ทำให้เกิดการพัฒนาของภาวะหัวใจล้มเหลว ปวดหัว เจ็บแปลบ กล้ามเนื้ออ่อนแรง และปัญหาสุขภาพอื่นๆ ที่ไม่แนะนำให้ละเลย
การจำแนกโรค
อ. ระยะเริ่มต้น
- อายุ 5 ปีขึ้นไป
- ม้ามขนาดปกติ
- การตรวจเลือดแสดงให้เห็นว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นปานกลาง
- ภาวะแทรกซ้อนหายากมาก
II A. ระยะ Polycythemic
- ระยะเวลา 5 ถึงประมาณ 15 ปี
- มีการเพิ่มขึ้นของอวัยวะบางส่วน (ม้าม ตับ) เลือดออก และลิ่มเลือดอุดตัน
- ไม่มีพื้นที่ของกระบวนการเนื้องอกในม้ามเอง
- เลือดออกทำให้ร่างกายขาดธาตุเหล็ก
- ในการตรวจเลือด เซลล์เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง
II B. ระยะ Polycythemic กับ myeloid metaplasia ของม้าม
- การทดสอบแสดงระดับที่สูงขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมด ยกเว้นเซลล์ลิมโฟไซต์
- มีกระบวนการเนื้องอกในม้าม
- ภาพทางคลินิกแสดงอาการผอมแห้ง ลิ่มเลือดอุดตัน เลือดออก
- ไขกระดูกค่อยๆมีรอยแผลเป็น
III. ระยะโลหิตจาง
- ในเลือดมีคมลดจำนวนเม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือด และเม็ดเลือดขาว
- มีขนาดม้ามและตับเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด
- ระยะนี้มักจะพัฒนา 20 ปีหลังจากยืนยันการวินิจฉัย
- โรคนี้สามารถเปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันหรือเรื้อรังได้
สาเหตุของโรค
น่าเสียดายที่ปัจจุบันผู้เชี่ยวชาญไม่สามารถบอกได้ว่าปัจจัยใดที่นำไปสู่การพัฒนาของโรคเช่น polycythemia vera
ส่วนใหญ่เอนเอียงไปทางทฤษฎีไวรัสและพันธุศาสตร์ ตามที่เธอกล่าวว่าไวรัสพิเศษ (มีทั้งหมดประมาณ 15 ชนิด) ถูกนำเข้าสู่ร่างกายมนุษย์และภายใต้อิทธิพลของปัจจัยบางอย่างที่ส่งผลเสียต่อการป้องกันภูมิคุ้มกันให้เจาะเข้าไปในเซลล์ของไขกระดูกและต่อมน้ำหลือง จากนั้นแทนที่จะเติบโตเต็มที่ เซลล์เหล่านี้จะเริ่มแบ่งตัวและทวีคูณอย่างรวดเร็ว ก่อตัวเป็นชิ้นส่วนใหม่มากขึ้นเรื่อยๆ
ในทางกลับกัน สาเหตุของ polycythemia อาจถูกซ่อนไว้ในความบกพร่องทางพันธุกรรม นักวิทยาศาสตร์ได้พิสูจน์แล้วว่าญาติสนิทของผู้ป่วยรวมถึงผู้ที่มีการละเมิดโครงสร้างของโครโมโซมมีความอ่อนไหวต่อโรคนี้มากกว่า
ปัจจัยเสี่ยงต่อโรค
- การเอ็กซ์เรย์, รังสีไอออไนซ์
- การติดเชื้อในลำไส้
- ไวรัส
- วัณโรค
- การผ่าตัด.
- เครียดบ่อยๆ
- การใช้ยาบางกลุ่มในระยะยาว
ภาพทางคลินิก
เริ่มตั้งแต่ขั้นที่ 2การพัฒนาของโรคแท้จริงทุกระบบของอวัยวะภายในมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ข้างล่างนี้เป็นรายการความรู้สึกส่วนตัวของผู้ป่วย
- ความอ่อนล้าและความเหน็ดเหนื่อยที่หลอกหลอน
- เหงื่อออกมากเกินไป
- ประสิทธิภาพลดลงอย่างเห็นได้ชัด
- ปวดหัวอย่างรุนแรง
- ความจำเสื่อม
Polycythemia vera อาจมีอาการดังต่อไปนี้ร่วมด้วย ในแต่ละกรณี ความรุนแรงจะแตกต่างกันไป
- เส้นเลือดขยายตัวและสีผิวเปลี่ยนไป ผู้ป่วยสังเกตการปรากฏตัวของเส้นเลือดฝอยที่กำหนดไว้อย่างชัดเจน ด้วยโรคนี้ผิวหนังมีความโดดเด่นด้วยสีแดงเชอร์รี่โดยเฉพาะอย่างยิ่งในส่วนที่เปิดของร่างกาย (ลิ้น, มือ, ใบหน้า) ริมฝีปากกลายเป็นสีฟ้า ดวงตาดูเหมือนจะเต็มไปด้วยเลือด การเปลี่ยนแปลงในลักษณะนี้อธิบายได้ด้วยเลือดที่ล้นผิวเผินและการชะลอตัวที่เห็นได้ชัดเจนในการดำเนินการ
- คันตามผิวหนัง. อาการนี้เกิดขึ้นใน 40% ของกรณี
- Erythromelalgia (อาการปวดแสบปวดร้อนในระยะสั้นที่ปลายนิ้วและนิ้วเท้าพร้อมกับผิวหนังเป็นสีแดง) การเกิดอาการนี้สัมพันธ์กับปริมาณเกล็ดเลือดในเลือดที่เพิ่มขึ้นและการเกิด microthrombi
- ม้ามโต
- ลักษณะของแผลในกระเพาะ. เนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดขนาดเล็ก เยื่อเมือกของอวัยวะจึงสูญเสียความต้านทานต่อ Helicobacter pylori
- การเกิดลิ่มเลือด สาเหตุของการเกิดขึ้นนั้นอธิบายได้จากความหนืดของเลือดที่เพิ่มขึ้นและการเปลี่ยนแปลงของผนังหลอดเลือด โดยปกติสถานการณ์นี้นำไปสู่ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในแขนขา สมอง และหลอดเลือดหัวใจ
- ปวดขา
- เหงือกเลือดออกมาก
การวินิจฉัย
ก่อนอื่นหมอเก็บประวัติให้ครบ เขาสามารถถามคำถามที่ชัดเจนได้หลายข้อ: เมื่ออาการป่วยไข้ / หายใจถี่ / รู้สึกไม่สบายที่เจ็บปวดอย่างแน่นอน ฯลฯ การตรวจสอบการเจ็บป่วยเรื้อรัง นิสัยที่ไม่ดี การสัมผัสที่เป็นไปได้กับสารพิษเป็นสิ่งสำคัญเท่าเทียมกัน
ตรวจร่างกายเสร็จแล้ว ผู้เชี่ยวชาญกำหนดสีผิว โดยการคลำและแตะจะทำให้เห็นม้ามหรือตับโต
ตรวจเลือดเพื่อยืนยันโรค หากผู้ป่วยเป็นโรคนี้ ผลการตรวจอาจเป็นดังนี้
- เพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดง
- ฮีมาโตคริตสูง (เปอร์เซ็นต์ของเซลล์เม็ดเลือดแดง).
- เฮโมโกลบินสูง
- ระดับอีริโทรพอยอิตินต่ำ ฮอร์โมนนี้มีหน้าที่ในการกระตุ้นไขกระดูกให้ผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงใหม่
การวินิจฉัยรวมถึงความทะเยอทะยานของสมองและการตรวจชิ้นเนื้อ เวอร์ชันแรกของการศึกษาเกี่ยวข้องกับการนำส่วนที่เป็นของเหลวของสมอง และการตรวจชิ้นเนื้อ ซึ่งเป็นส่วนประกอบที่เป็นของแข็ง
โรค Polycythemia ได้รับการยืนยันโดยการทดสอบการกลายพันธุ์ของยีน
ควรรักษาอย่างไร
เอาชนะโรคอย่าง polycythemiaจริง เป็นไปไม่ได้ นั่นคือเหตุผลที่การบำบัดมุ่งเน้นไปที่การลดอาการทางคลินิกและลดภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดเท่านั้น
ให้คนไข้เจาะเลือดก่อน ขั้นตอนนี้เกี่ยวข้องกับการกำจัดเลือดจำนวนเล็กน้อย (จาก 200 ถึงประมาณ 400 มล.) เพื่อวัตถุประสงค์ในการรักษา จำเป็นต้องทำให้พารามิเตอร์เชิงปริมาณของเลือดเป็นปกติและลดความหนืดของเลือด
ผู้ป่วยมักจะได้รับ "แอสไพริน" เพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตันชนิดต่างๆ
เคมีบำบัดใช้เพื่อรักษาระดับฮีมาโตคริตปกติเมื่อมีอาการคันรุนแรงหรือมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำเพิ่มขึ้น
การปลูกถ่ายไขกระดูกในโรคนี้หายากมาก เนื่องจากพยาธิสภาพนี้ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตหากมีการรักษาอย่างเพียงพอ
ควรสังเกตว่าระบบการรักษาเฉพาะในแต่ละกรณีจะถูกเลือกเป็นรายบุคคล การบำบัดข้างต้นมีวัตถุประสงค์เพื่อให้ข้อมูลเท่านั้น ไม่แนะนำให้พยายามรับมือกับโรคนี้ด้วยตัวเอง
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
โรคนี้ค่อนข้างรุนแรง อย่าละเลยการรักษา มิฉะนั้นโอกาสของภาวะแทรกซ้อนที่ไม่พึงประสงค์จะเพิ่มขึ้น สิ่งเหล่านี้รวมถึงสิ่งต่อไปนี้:
- การเกิดลิ่มเลือด สาเหตุของกระบวนการทางพยาธิวิทยานี้อาจซ่อนอยู่ที่ความหนืดของเลือดที่เพิ่มขึ้น จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้น ตลอดจนเกล็ดเลือด
- Urolithiasis และเกาต์
- เลือดออกแม้หลังผ่าตัดเล็กน้อย ตามปกติจะพบปัญหาดังกล่าวหลังจากการถอนฟัน
พยากรณ์
โรควาเคซเป็นโรคที่หายาก อาการที่ปรากฏในระยะแรกของการพัฒนาควรเป็นสาเหตุของการตรวจทันทีและการรักษาในภายหลัง ในกรณีที่ไม่มีการรักษาที่เพียงพอหากไม่ได้รับการวินิจฉัยโรคอย่างทันท่วงทีความตายจะเกิดขึ้น สาเหตุหลักของการเสียชีวิตมักเกิดจากภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดหรือการเปลี่ยนแปลงของโรคเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง อย่างไรก็ตาม การรักษาที่มีความสามารถและการปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์อย่างเคร่งครัดสามารถยืดอายุผู้ป่วยได้อย่างมีนัยสำคัญ (ประมาณ 15-20 ปี)
เราหวังว่าข้อมูลทั้งหมดที่นำเสนอในบทความจะเป็นประโยชน์สำหรับคุณจริงๆ รักษาสุขภาพ!
