ซิโนเวียลเนื้อเยื่ออ่อนซาร์โคมา: สัญญาณ การรักษา การพยากรณ์โรค

2024 ผู้เขียน: Curtis Blomfield | [email protected]. แก้ไขล่าสุด: 2023-12-16 21:38

ซิโนเวียมเนื้อเยื่ออ่อนซาร์โคมาเป็นเนื้อร้ายที่พัฒนาจากเซลล์ของ synovium เอ็น เอ็น และปลอกเอ็น เนื้องอกดังกล่าวไม่ได้จำกัดอยู่ที่แคปซูล เนื่องจากมันสามารถเติบโตเป็นเนื้อเยื่ออ่อนและกลายเป็นโครงสร้างกระดูกแข็งได้

ในเกือบครึ่งกรณี เนื้อเยื่ออ่อนไขข้อที่ข้อต่อข้อเท้าขวาได้รับการวินิจฉัย บางครั้งเนื้องอกจะพัฒนาที่ข้อต่อของมือ แขนท่อนบน บริเวณคอและศีรษะ และรักษาได้ยาก

ในนั้นคืออะไร

ในโครงสร้างของเนื้องอกดังกล่าว ได้แก่ โพรงซิสติก, เนื้อร้ายและการตกเลือด การก่อตัวทางพยาธิวิทยามีโครงสร้างที่อ่อนนุ่ม แต่ไม่รวมความสามารถในการชุบแข็งและกลายเป็นปูน ที่รอยตัด ระหว่างการตรวจสอบด้วยสายตา ซาร์โคมามีลักษณะคล้ายกับเนื้อปลา: มีโครงสร้างเป็นโพรงและมีสีขาว ภายในการก่อตัวจะสังเกตเห็นการปล่อยเมือกซึ่งดูเหมือนของเหลวไขข้อ จากเนื้อร้ายตัวอื่นเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนไขข้อของเนื้องอกนั้นแตกต่างตรงที่มันไม่มีแคปซูล

พยาธิวิทยานี้มีลักษณะที่ค่อนข้างก้าวร้าวและการพัฒนาอย่างรวดเร็ว ในกรณีส่วนใหญ่ จะไม่สามารถรักษาได้และเกิดขึ้นอีกในอีกไม่กี่ปีข้างหน้า แม้ว่าการรักษาจะประสบผลสำเร็จ การแพร่กระจายของไซโนวิโอมาก็สามารถเกิดขึ้นได้หลังจากผ่านไป 5-7 ปีในต่อมน้ำเหลือง เนื้อเยื่อปอด หรือกระดูก

ตามสถิติ ทั้งชายและหญิงได้รับผลกระทบจาก synovial sarcoma อย่างเท่าเทียมกัน ส่วนใหญ่มักตรวจพบเนื้องอกดังกล่าวระหว่างอายุ 15 ถึง 25 ปี แต่โรคนี้ถือว่าหายาก - มีการวินิจฉัยในสามคนในล้านคน

เหตุผล

สาเหตุหลักที่กระตุ้นการพัฒนาของเนื้อเยื่ออ่อนไขข้อไม่เป็นที่รู้จักอย่างแน่นอน อย่างไรก็ตาม ปัจจัยบางอย่างที่สามารถใช้เป็นแรงกระตุ้นสำหรับการเริ่มต้นของกระบวนการร้ายได้แยกออกเป็นกลุ่มที่แยกจากกัน ซึ่งรวมถึง:

1. กรรมพันธุ์.
2. รังสีไอออไนซ์. การได้รับรังสีอาจทำให้เกิดมะเร็งในเนื้อเยื่อต่างๆ เช่น กระดูก
3. บาดเจ็บ. การละเมิดความสมบูรณ์ของข้อต่อที่ร้ายแรงบางครั้งทำให้เกิดความเสื่อมของเซลล์มะเร็ง
4. เคมีภัณฑ์. อิทธิพลของสารก่อมะเร็งนั้นอันตรายมากและอาจทำให้เกิดกระบวนการร้ายได้
5. ภูมิคุ้มกันบำบัด. การดำเนินการรักษาประเภทนี้ในบางกรณีนำไปสู่โรคมะเร็ง
6. ชีวิตไม่ดีต่อสุขภาพ นิสัยไม่ดี

อายุของผู้ป่วย

มะเร็งข้อ ถือเป็นโรคของวัยรุ่น ตามที่แพทย์ระบุว่าในกรณีส่วนใหญ่เกิดจากกรรมพันธุ์ที่ไม่เอื้ออำนวยและสภาพแวดล้อม กลุ่มเสี่ยงสำหรับ sarcoma รวมถึงคนหนุ่มสาวและวัยรุ่นที่อาศัยอยู่ในเขตระบบนิเวศที่ด้อยโอกาส

อาการของโรค

ในระยะแรกของกระบวนการร้าย จนกว่าการก่อตัวจะมีขนาดใหญ่ จะไม่พบอาการทางคลินิก ด้วยความก้าวหน้าของเนื้อเยื่ออ่อนของไขข้ออักเสบ ความรู้สึกไม่สบายเกิดขึ้นที่บริเวณข้อต่อ จำกัดการทำงานของมอเตอร์ ยิ่งโครงสร้างของเนื้องอกนุ่มนวล อาการปวดก็จะยิ่งเด่นชัดน้อยลง

หากในขั้นตอนนี้ผู้เชี่ยวชาญคลำจุดโฟกัสทางพยาธิวิทยา เขาสามารถสังเกตเนื้องอกที่มีขนาดตั้งแต่ 2 ถึง 15 ซม. กระบวนการเนื้องอกวิทยาไม่มีขอบเขต มีการเคลื่อนไหวที่อ่อนแอของเนื้องอก หนาแน่นหรืออ่อน ความสม่ำเสมอ ผิวหนังที่ยื่นออกมามีลักษณะเฉพาะ สีและอุณหภูมิเปลี่ยนแปลง

นำเสนอภาพเนื้อเยื่อไขข้อเนื้อเยื่ออ่อน

เมื่อ synovioma โตขึ้น มันจะส่งผลเสียต่อเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ พวกมันเริ่มยุบตัว ความเจ็บปวดก็ทวีความรุนแรงขึ้น ข้อต่อหรือแขนขาหยุดทำงานตามปกติ มีการสูญเสียความรู้สึกไวหรือชาเนื่องจากความดันของเนื้องอกที่ปลายประสาท หากกระทบกระเทือนที่คอหรือศีรษะ อาจเกิดอาการได้ เช่น สัมผัสสิ่งแปลกปลอมเมื่อกลืน เกิดการรบกวนการหายใจเปลี่ยนเสียง

อาการมึนเมาทั่วไป

นอกจากนี้ ผู้ป่วยมีอาการทั่วไปของพิษจากเนื้องอก ซึ่งรวมถึง:

• อ่อนแอเรื้อรัง
• เงื่อนไขไข้ย่อย;
• แพ้การออกกำลังกาย;
• ลดน้ำหนัก

ด้วยการพัฒนาของการแพร่กระจายและการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งไปยังต่อมน้ำเหลืองในระดับภูมิภาค ปริมาณของพวกมันจะเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด

ไขข้อเข่า ขาส่วนล่าง และต้นขา

เนื้องอกร้ายที่ส่งผลต่อข้อเข่าเป็นเนื้องอกเนื้องอกที่ไม่ใช่เยื่อบุผิวประเภททุติยภูมิ สาเหตุหลักของกระบวนการทางพยาธิวิทยาคือการแพร่กระจายจากต่อมน้ำเหลืองข้างเคียงหรือข้อต่อสะโพก หากพื้นที่ของเนื้อเยื่อกระดูกได้รับผลกระทบ แพทย์จะวินิจฉัย osteosarcoma และหากชิ้นส่วนกระดูกอ่อนเกี่ยวข้องกับกระบวนการเนื้องอก chondrosarcoma

เมื่อเนื้องอกอยู่ในโพรงของข้อเข่า อาการหลักของพยาธิวิทยาคือความเจ็บปวด ซึ่งมักจะครอบคลุมทั้งรยางค์ล่าง เมื่อเทียบกับพื้นหลังนี้ การทำงานของมอเตอร์ของขาจะลดลง หากเนื้องอกลุกลามออกไปด้านนอก กล่าวคือ มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นใกล้กับผิวหนัง สามารถสังเกตอาการบวมเฉพาะที่ และสามารถวินิจฉัยกระบวนการได้ในระยะเริ่มแรก

ในกรณีที่เกิดความเสียหายต่อเอ็นเอ็นโดยซาร์โคมา ขาจะขาดการทำงานทั้งหมด เนื่องจากข้อต่อถูกทำลายอย่างสมบูรณ์ ด้วยเนื้องอกขนาดใหญ่การไหลเวียนของเลือดในเนื้อเยื่อจะเปลี่ยนไปการขาดแคลนอย่างเฉียบพลันเกิดขึ้นที่ขาส่วนล่างออกซิเจนและสารอาหาร

เนื้อเยื่อไขข้อของเนื้อเยื่ออ่อนของต้นขาสามารถเกิดขึ้นได้จากโครงสร้างเกือบทั้งหมด เนื้องอกเหล่านี้ส่วนใหญ่ในระยะเริ่มแรกมีภาพที่คล้ายคลึงกันกับกระบวนการเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง โรคส่วนใหญ่ของการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นนี้คือมะเร็งกระดูกและเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อน

ซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อนบริเวณต้นขาเป็นพยาธิสภาพที่ค่อนข้างหายากและมักพบในผู้ชายอายุ 30-60 ปี

เนื้องอกไขข้อหลากหลาย

ตามโครงสร้างเนื้อเยื่อ เนื้องอกนี้แบ่งออกเป็น:

• เซลล์ ซึ่งเกิดจากเซลล์ของเยื่อบุผิวต่อมและประกอบด้วยโครงสร้าง papillomatous และ cystic;
• fibrous ซึ่งเติบโตจากเส้นใยที่มีลักษณะคล้ายกันในธรรมชาติไปจนถึงไฟโบรซาร์โคมา

ตามโครงสร้างทางสัณฐานวิทยา ซาร์โคมาประเภทต่อไปนี้สามารถแยกแยะได้:

• ถุงลม;
• เซลล์ยักษ์;
• เส้นใย;
• ฮิสทอยด์;
• ผสม;
• adenomatous.

การจัดประเภท WHO

ตามการจำแนกประเภทของ WHO เนื้องอกแบ่งออกเป็นสองประเภท:

1. ซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อนไขข้อโมโนพาซิก เมื่อกระบวนการร้ายประกอบด้วยเซลล์แสงและฟิวซิฟอร์มขนาดใหญ่ ความแตกต่างของเนื้องอกนั้นแสดงออกได้ไม่ดี ซึ่งทำให้การวินิจฉัยโรคมีความซับซ้อนมากขึ้น
2. ซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนไขข้อ Biphasic เมื่อการก่อตัวประกอบด้วยเซลล์ไขข้อและมีหลายโพรงกำหนดได้อย่างง่ายดายในระหว่างขั้นตอนการวินิจฉัย

การพยากรณ์โรคที่ดีที่สุดสำหรับผู้ป่วยคือการสังเกตการเกิด biphasic synovioma

หายากมากคือไซโนวิโอมาของเซลล์ fasciogenic ที่ชัดเจน ตามคุณสมบัติหลัก มันเหมือนกับ oncomeloma มากและเป็นการยากที่จะวินิจฉัย เนื้องอกส่งผลกระทบต่อเส้นเอ็นและพังผืดและมีลักษณะเป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่ช้า

ระยะของพยาธิวิทยา

ในระยะเริ่มแรก เนื้องอกไม่เกิน 5 ซม. และมีระดับของมะเร็งต่ำ การพยากรณ์โรคเพื่อความอยู่รอดเป็นสิ่งที่ดีมากและมีจำนวนถึง 90%

ในระยะที่สอง เนื้องอกมีขนาดใหญ่กว่า 5 ซม. แต่อาจส่งผลต่อหลอดเลือด ปลายประสาท ต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาค และเนื้อเยื่อกระดูกแล้ว

ในขั้นตอนที่สามของกระบวนการเนื้องอกนี้ จะพบการแพร่กระจายในต่อมน้ำเหลือง

ในขั้นตอนที่สี่พื้นที่ของกระบวนการเนื้องอกไม่สามารถวัดได้ ในกรณีนี้จะเกิดความเสียหายต่อโครงสร้างกระดูก หลอดเลือด และเส้นประสาทที่สำคัญ มีการแพร่กระจายหลายครั้ง การพยากรณ์โรคของการอยู่รอดของผู้ป่วยดังกล่าวเป็นศูนย์ เนื้อเยื่อเนื้อเยื่ออ่อนไขข้อของต้นขาหรือขาท่อนล่างได้รับการรักษาอย่างไร

การรักษาและการพยากรณ์โรค

การรักษา synovioma ใน 70% ขึ้นอยู่กับการผ่าตัด เนื้องอกในข้อต่อขนาดใหญ่: สะโพก ไหล่ หรือหัวเข่าเติบโตในต่อมน้ำเหลืองและหลอดเลือดหลัก ดังนั้นจึงมีอาการกำเริบและแพร่กระจายบ่อยครั้ง ดังนั้นผู้เชี่ยวชาญจึงใช้วิธีตัดแขนขาข้างใดข้างหนึ่งหรืออีกข้างหนึ่ง

Bโดยทั่วไปการรักษาและการพยากรณ์โรคของเนื้อเยื่ออ่อนไขข้อขึ้นอยู่กับระยะของการพัฒนา ในระยะแรกและระยะที่สอง พยาธิวิทยาจะรักษาได้สำเร็จและการพยากรณ์โรคเพื่อความอยู่รอดของผู้ป่วยจะดีที่สุด ในระยะที่สาม ด้วยการตัดแขนขาที่ประสบความสำเร็จและไม่มีการแพร่กระจาย คาดการณ์อัตราการรอดตาย 60% ในขณะที่ในขั้นตอนที่สี่ เมื่อกระบวนการร้ายแพร่กระจายไปทั่วร่างกาย การพยากรณ์โรคจะไม่เอื้ออำนวยอย่างยิ่ง

การผ่าตัดรักษาด้วยวิธีต่อไปนี้:

1. การกำจัดเฉพาะที่ซึ่งเป็นไปได้เฉพาะในระยะแรกของโรค เมื่อการตรวจยืนยันคุณภาพที่ดีของเนื้องอก กลวิธีเพิ่มเติมของการบำบัดขึ้นอยู่กับการตรวจเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อที่ถูกลบออกและการตรวจหามะเร็ง การกลับเป็นซ้ำของพยาธิวิทยาสูงถึง 95%
2. ตัดตอนกว้างซึ่งทำโดยจับเนื้อเยื่อข้างเคียงที่มีพื้นที่ประมาณ 5 ซม. ซิโนเวียลซาร์โคมากำเริบในกรณีนี้เกิดขึ้น 50%
3. การผ่าตัดแบบรุนแรง ซึ่งเนื้องอกจะถูกลบออกในขณะที่รักษาอวัยวะ แต่นำการแทรกแซงการผ่าตัดเข้าใกล้การตัดแขนขามากขึ้น ในกรณีเช่นนี้ตามกฎแล้วจะใช้เทียมโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเปลี่ยนข้อต่อหรือหลอดเลือดการทำศัลยกรรมปลายประสาทการผ่าตัดกระดูก หลังการผ่าตัด ข้อบกพร่องทั้งหมดจะถูกซ่อนไว้ด้วยความช่วยเหลือของ autodermoplasty นอกจากนี้ยังใช้อวัยวะเพศหญิงและการปลูกถ่ายเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ กระบวนการกำเริบเกิดขึ้นในประมาณ 20% ของกรณี
4. การตัดแขนขาซึ่งจะดำเนินการในกรณีที่เกิดความเสียหายต่อเรือหลักเส้นประสาทหลักเช่นเดียวกับการเติบโตของเนื้องอกในเนื้อเยื่อของแขนขา ความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำในกรณีเช่นนี้จะต่ำที่สุด - 15%

การผ่าตัดรักษาควบคู่ไปกับเคมีบำบัดและการฉายรังสี มีโอกาสรักษาอวัยวะใน 80% ของสถานการณ์ทางคลินิก การกำจัดต่อมน้ำเหลืองพร้อมกับจุดสนใจของกระบวนการทางพยาธิวิทยาจะต้องดำเนินการหากว่าการศึกษายืนยันความจริงของความร้ายกาจของเนื้อเยื่อของพวกมัน

รังสีบำบัด

การฉายรังสีสำหรับไซโนวิโอมาด้วยวิธีต่อไปนี้:

1. ก่อนการผ่าตัดหรือ neoadjuvant ซึ่งจำเป็นต่อการห่อหุ้มเนื้องอก ลดขนาด เพิ่มประสิทธิภาพของการผ่าตัด
2. ระหว่างผ่าตัด ลดความเสี่ยงการเกิดซ้ำ 40%.
3. หลังผ่าตัดหรือเสริม ซึ่งใช้เมื่อไม่สามารถทำการผ่าตัดได้เนื่องจากการละเลยกระบวนการทางพยาธิวิทยาและการยุบตัวของเนื้องอก