คนส่วนใหญ่เป็นสำเนาที่ถูกต้องของพ่อแม่ บางคนได้ดวงตาสีฟ้าจากพ่อ บางคนได้ผมที่งดงามของแม่ แน่นอนว่าสิ่งตรงกันข้ามก็เกิดขึ้นเช่นกัน อย่างไรก็ตาม เราทุกคนเติบโตขึ้นด้วยผลลัพธ์ที่น่าสนใจที่สุดจากการผสมผสานยีนของญาติสนิทของเรา บ่อยครั้งพร้อมกับดวงตาโต ผมหยิก และขายาว ผู้ปกครองให้ชุดโรคต่างๆ แก่ลูกๆ ของพวกเขา พวกเขาไม่ได้ตั้งใจแม้จะไม่ได้รับความยินยอมจากตนเองก็ตาม พยาธิวิทยาอาจไม่ปรากฏตลอดชีวิต แต่บ่อยครั้งที่สถานการณ์แตกต่างออกไป บุคคลกลายเป็นตัวประกันความเจ็บป่วยและความเจ็บป่วยในครอบครัว หนึ่งใน "ของขวัญ" เหล่านี้คือโรคของดาเรียร์ มันคืออะไร? ทำไมพยาธิวิทยานี้จึงพัฒนา
ข้อมูลทั่วไป
Dariaer's disease หมายถึงโรคผิวหนังที่เกิดจากกรรมพันธุ์ โดยมีผื่นขึ้นเป็นก้อนสีน้ำตาลหรือสีน้ำตาล พวกมันมีรูปทรงกรวยและปกคลุมด้วยเปลือกแข็ง ก้อนที่บริเวณรอยพับของร่างกายผสานเข้าด้วยกันและสร้างบาดแผลร้องไห้ ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของผื่นและลักษณะที่ปรากฏ โรคของ Darier แบ่งออกเป็นสี่รูปร่าง:
- แปลแล้ว ลักษณะเป็นเส้นตรงของรอยโรคที่ครอบคลุมเฉพาะส่วนของร่างกายที่จำกัด
- คลาสสิค. ผื่นจะขึ้นเฉพาะที่หนังศีรษะ หน้าอก และหลังใบหู
- โดดเดี่ยว. เมื่อใช้ร่วมกับก้อนมาตรฐาน จะมีเลือดคั่งหลายแง่มุมที่ดูเหมือนหูด ตามกฎแล้วจะอยู่ที่หลังมือและเท้า
- ตุ่มตุ่ม. รูปแบบของโรคนี้หายากมาก มีลักษณะเป็นผื่นจำนวนมากพร้อมความลับที่โปร่งใส ปรากฏที่ด้านข้างของคอในบริเวณที่เป็นผิวหนังพับขนาดใหญ่
จุดโฟกัสหลักของเลือดคั่งในผู้ป่วยอายุแปดถึงสิบห้าปี โรคนี้ส่งผลกระทบต่อผู้ใหญ่น้อยมาก
สาเหตุของการเจ็บป่วย
สาเหตุหลักของโรคนี้คือมียีนผิดปกติ และปัจจัยเสี่ยงหลักคือความบกพร่องทางพันธุกรรม เป็นผลให้ร่างกายดูดซึมวิตามินเอได้ไม่เต็มที่กิจกรรมของเอนไซม์บางชนิดและปริมาณสังกะสีในผิวหนังชั้นนอกลดลง ผลที่ตามมาของกระบวนการทางพยาธิวิทยาเหล่านี้เป็นการละเมิดกลไกการสร้างเคราตินของผิวหนัง
ถ้าพ่อหรือแม่เป็นพาหะของยีนที่ผิดปกติ ใน 50% ของกรณีเด็กจะเกิดมาพร้อมกับการวินิจฉัยโรคของดาเรียร์ อย่างไรก็ตาม หากพ่อแม่ที่ป่วยเป็นทารกที่แข็งแรงอย่างสมบูรณ์ พยาธิสภาพนี้จะไม่รบกวนลูกในอนาคตของเขา โรคนี้ไม่ได้ติดต่อโดยละอองลอยในอากาศหรือการสัมผัสทางเพศสัมพันธ์
คลินิกรูปภาพ
กระบวนการทางพยาธิวิทยาเริ่มต้นด้วยการปรากฏตัวของก้อนเนื้อ follicular flat nodules ซึ่งเรียกอีกอย่างว่า papules ขนาดอาจแตกต่างกันตั้งแต่ 1 ถึง 3 มม. มีเลือดคั่งปกคลุมด้วยเปลือกแข็งสีน้ำตาล ภายใต้มันเป็นช่องในรูปแบบของกรวย ก้อนมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในปากของรูขุมขนซึ่งบางครั้งนำไปสู่การพัฒนาของโรคอื่น - รูขุมขน จึงต้องวินิจฉัยแยกโรคก่อนเริ่มการรักษา
ผื่นจะอยู่ในลักษณะสมมาตร จับบริเวณ subclavian และพื้นผิวงอของข้อต่อ บนหนังศีรษะมีเลือดคั่งคล้ายกับคราบจุลินทรีย์ที่มีเกล็ด หลังจากการกำจัดจุดโฟกัสของศีรษะล้านจะปรากฏในแผล เมื่อโรคดำเนินไป ผื่นใหม่ก็ปรากฏขึ้น ผื่นเก่าก็รวมเป็นหนึ่งเดียว
ตรวจสุขภาพ
การวินิจฉัยโรคขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกและประวัติผู้ป่วยทั้งหมด ในระหว่างการตรวจแพทย์จะตรวจดูอาการทางพยาธิวิทยากรณีก่อนหน้าของผื่นในหมู่ญาติสนิท เพื่อยืนยันโรคมีการกำหนดการวิเคราะห์ทางเนื้อเยื่อของการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง การวินิจฉัยแยกโรคคือ พังผืดในครอบครัว papillomatosis และผิวหนังอักเสบ seborrheic
หลักการบำบัด
การรักษาภาวะนี้มักจะทำแบบผู้ป่วยนอก ด้วยอาการกำเริบของกระบวนการทางพยาธิวิทยาหรือการปรากฏตัวของแผลที่กว้างขวาง ผู้ป่วยต้องเข้าโรงพยาบาลในโรงพยาบาลผิวหนัง
ผู้ป่วยได้รับการรักษาตามอาการ ทุกคนผู้ป่วยจะได้รับวิตามินเอโดยทางปากหรือในรูปแบบของการฉีดเข้ากล้ามโดยไม่มีข้อยกเว้น ปริมาณของยาคำนวณเป็นรายบุคคลโดยคำนึงถึงอายุของผู้ป่วย ระยะเวลาการรักษาโดยทั่วไปคือ 3 เดือน จากนั้นจึงหยุดพักและทำการบำบัดซ้ำ
ผลดีต่อโรคดาร์ยานั้นเกิดจากการอาบน้ำมุกร่วมกับการใช้ครีมเคราโตลิก ในที่ที่มีแผลเป็นบริเวณกว้าง จะมีการระบุการแทรกแซงการผ่าตัดหรือการแข็งตัวของเลือดด้วยไฟฟ้า เมื่อโรคดาเรียร์มีการติดเชื้อแบคทีเรียร่วมด้วย จะมีการสั่งยาปฏิชีวนะ
พยากรณ์และป้องกัน
โรคนี้ติดต่อโดยกรรมพันธุ์เท่านั้น ด้วยเหตุนี้ ผู้เชี่ยวชาญจึงแนะนำให้ปรึกษากับนักพันธุศาสตร์สำหรับคู่รักที่วางแผนจะตั้งครรภ์ในอนาคตอันใกล้เพื่อเป็นการป้องกันเบื้องต้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับพ่อแม่ในอนาคตที่ครอบครัวได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคดาเรียแล้ว
การรักษาที่อธิบายข้างต้นมักจะให้ผลลัพธ์ที่ดี ผู้ป่วยจำนวนมากสามารถรักษาให้หายขาดได้เป็นเวลาหลายปี อย่างไรก็ตาม ไม่ควรคาดว่าจะฟื้นตัวเต็มที่
