ในศัพท์ทางการแพทย์ Goodpasture's syndrome หมายถึงกลุ่มอาการพิเศษซึ่งกำหนดโดยความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติที่นำไปสู่ความเสียหายต่อเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของถุงลมของปอด เช่นเดียวกับไตวาย นั่นคือ อวัยวะสองส่วนเกี่ยวข้องกับ กระบวนการทางพยาธิวิทยา: ปอดและไต ร่างกายผลิตแอนติบอดีต่ออวัยวะที่อยู่ในรายการ
กลุ่มอาการที่มีความหมายเหมือนกันทั้งหมดข้างต้นกำเริบโดยโรคไตอักเสบและโรคไตอักเสบจากไต
อาการสำคัญคือเลือดออกในปอดซ้ำๆ และลุกลามร่วมกับโรคไตอักเสบจากไต
มาดูกันว่าโรค Goodpasture's syndrome คืออะไร
ประวัติและสถิติ
อาการทางคลินิกครั้งแรกของโรคนี้ได้รับการอธิบายและจัดระบบโดย Goodpasture ในปี 1919 จึงเป็นที่มาของชื่อโรคนี้ ระหว่างการระบาดของไข้หวัดใหญ่ กลุ่มอาการนี้แยกได้เป็นกลุ่มอาการกำเริบที่แยกจากกัน เช่น ภาวะไตอักเสบจากไตและภาวะเลือดออกในปอดร่วมกัน
นี่เป็นพยาธิสภาพที่ค่อนข้างหายาก - กลุ่มอาการGoodpasture และ hemoptysis มักพบในคนหนุ่มสาวอายุ 12 ถึง 35 ปี โดยส่วนใหญ่เป็นผู้ชาย
ในประเทศแถบยุโรปซึ่งเกิดค่อนข้างบ่อยขึ้น อุบัติการณ์อยู่ที่ 1:2 ล้าน
สาเหตุของโรค
ในการแพทย์แผนปัจจุบันไม่มีคำตอบเดียวเกี่ยวกับสาเหตุของโรค
มีคำแนะนำเพียงไม่กี่ข้อ โดยสามารถแยกแยะสาเหตุที่เป็นไปได้ต่อไปนี้ของ Goodpasture's syndrome:
- ความเสียหายทางเคมีต่อเนื้อเยื่ออันเป็นผลมาจากความทะเยอทะยานของตัวทำละลายอินทรีย์และไฮโดรคาร์บอนระเหยง่าย
- นักวิจัยบางคนมองว่าโรคนี้ไม่ใช่โรคที่แยกจากกัน แต่เป็นรูปแบบหนึ่งของภาวะเลือดคั่งในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ สมมติฐานนี้อิงจากหลักฐานตามสถานการณ์สำหรับการมีอยู่ของสถานะเฉพาะกาลระหว่างโรคทั้งสอง ทั้งในด้านทางคลินิกและทางพยาธิวิทยา
- ขั้นตอนการบดนิ่วใน urolithiasis
- ลักษณะทางพันธุกรรม ยีน HLA บางตัว
- ยังมีการคาดเดาเกี่ยวกับที่มาของไวรัสแต่ยังไม่มีการรวบรวมข้อเท็จจริงเพียงพอเกี่ยวกับการเก็งกำไรนี้
การเกิดโรค Goodpasture's syndrome
ลองพิจารณารายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับลักษณะทางกายวิภาคของโครงสร้างของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบและลักษณะของพยาธิสภาพนี้
โรค Goodpasture จะส่งผลต่อถุงลมและโกลเมอรูไลของไต
Alveoli เป็นถุงหายใจรูปกระจุกที่ปลายสุดของที่เล็กที่สุดหลอดลม ผนังของถุงลมมีสองชั้น: ชั้นของเยื่อบุผิวซึ่งมีการสัมผัสโดยตรงกับอากาศและชั้นของเซลล์บุผนังหลอดเลือดซึ่งอยู่บนผนังของเส้นเลือดฝอย ช่องว่างระหว่างชั้นเหล่านี้มีเมมเบรนพิเศษ เมมเบรนชั้นใต้ดิน ซึ่งออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์จะแทรกซึมเข้าไป
ไตเป็นวัสดุก่อสร้างของไต ซึ่งเป็นหน่วยทำงานที่เล็กที่สุด ประกอบด้วยแคปซูลและเครือข่ายเส้นเลือดฝอยที่อยู่ในแคปซูลนี้ พื้นผิวด้านในของเส้นเลือดฝอยมีชั้นพิเศษของ endothelium และด้านนอกซึ่งหันหน้าไปทางแคปซูลจะแสดงด้วย podocytes พวกมันถูกแยกจากกันโดยเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินซึ่งมีฟังก์ชั่นปริมาณงาน - มันส่งเกลือน้ำโปรตีนจากเลือดเข้าสู่แคปซูล ตำแหน่งของเมมเบรนชั้นใต้ดินไม่ได้จำกัดอยู่เพียงตำแหน่งที่อธิบายไว้ข้างต้น นอกจากนี้ยังแยกท่อไตซึ่งมีหน้าที่ในการขับปัสสาวะปฐมภูมิ นอกจากนี้ยังแยกเส้นเลือดฝอยซึ่งของเหลวถูกดูดซึมจากมัน
โดยสรุปทั้งหมดข้างต้น จะสังเกตได้ว่าเมมเบรนชั้นใต้ดินเป็นตัวกรองชีวภาพชนิดหนึ่งที่ขจัดคาร์บอนไดออกไซด์และสารที่เกิดขึ้นระหว่างการเผาผลาญในร่างกาย และยังให้ออกซิเจนอีกด้วย
ดังนั้น หากเยื่อหุ้มเซลล์ได้รับความเสียหาย กระบวนการเมตาบอลิซึมทั้งหมดก็จะหยุดชะงัก
การสร้างแอนติบอดี
ข้างต้นในคำจำกัดความ เราตั้งข้อสังเกตว่าความเสียหายต่อเนื้อเยื่อเมมเบรนเกิดจากการก่อตัวของแอนติบอดีต่อตัวเอง (การป้องกันสาร) กระบวนการนี้อยู่ในหมวดหมู่ของภูมิต้านทานผิดปกติ ปรากฎว่าแอนติบอดีโจมตีเนื้อเยื่อของตัวเองทำให้เกิดการสะสมของชั้นพยาธิสภาพซึ่งจะสร้างความเสียหายให้กับมัน ผลของกระบวนการสร้างภูมิคุ้มกันทำลายตนเองนี้คือภาวะเลือดออกในปอดและโรคไตอักเสบ ซึ่งเป็นกระบวนการอักเสบของโกลเมอรูไลในไต
แม้ว่าโครงสร้างของ endothelium ของหลอดเลือดของเส้นเลือดฝอยในปอดจะไม่อนุญาตให้แอนติบอดีที่เจาะเข้าไป อย่างไรก็ตาม ภายใต้สภาวะที่ไม่เอื้ออำนวย การซึมผ่านของหลอดเลือดเพิ่มขึ้น อันเป็นผลมาจากการที่ แอนติบอดียังคงทะลุผ่านเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน
ปัจจัยที่ไม่เอื้ออำนวย
ปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์ดังกล่าวของ Goodpasture's syndrome ได้แก่:
- เพิ่มความเข้มข้นของออกซิเจนในอากาศที่หายใจเข้าไป
- ความดันโลหิตสูงในปอด;
- เลือดติดเชื้อหรือมึนเมาทั่วไปของร่างกาย
- กระบวนการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน
- สูบบุหรี่;
- ความทะเยอทะยานของไอน้ำมันเบนซินหรืออนุพันธ์ไฮโดรคาร์บอนประเภทอื่น
สิ่งที่ได้รับผลกระทบเป็นหลัก ไตหรือปอด ยังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้น อย่างไรก็ตาม ความถี่ของอาการแสดงของรอยโรคหลักของเนื้อเยื่อปอดนั้นสูงกว่าของเนื้อเยื่อไต
ตัวอย่างเนื้อเยื่อปอดแสดงว่ามีถุงลมอักเสบชนิดเนื้อตาย (necrotizing alveolitis) ดังที่เราได้กล่าวไว้ข้างต้น นี่คือการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อทางพยาธิวิทยาที่คล้ายกับการเกิดภาวะเลือดคั่งที่ไม่ทราบสาเหตุ
ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยา
การวินิจฉัยโรคอย่างทันท่วงทีGoodpasture สำคัญมาก
การตรวจเนื้อเยื่อของไตเผยให้เห็นการมีอยู่ของไตอักเสบ (การรวมกันของ lipoid dystrophic ความเสื่อมของไตและ glomerulonephritis นอกจากนี้ยังตรวจพบการพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงของลิ่มเลือดอุดตันในเส้นเลือดที่โฟกัสภายในและการเป็นพังผืดของไต
อาการของโรค Goodpasture คืออะไร
อาการและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ
สิ่งเหล่านี้รวมถึง:
- ไอเป็นเลือดและโลหิตจางอันเป็นผลมาจากเลือดออกในปอดซ้ำๆ
- อาการหายใจไม่อิ่ม น้ำหนักลด เจ็บหน้าอก
- เอ็กซ์เรย์ปอดแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงจุดโฟกัสเล็กๆ ของโครงสร้างปอดแต่ละจุดในรูปของความผิดปกติของตาข่ายละเอียด
- อาการของความเสียหายของไต: ดังที่เราได้กล่าวไว้ข้างต้น อาการเหล่านี้มักจะมารวมกันหลังจากความเสียหายต่อเนื้อเยื่อปอด
- ปัสสาวะตรวจพบโปรตีน เลือดก็ตรวจพบในปัสสาวะ
- การตรวจเลือดเผยให้เห็นระดับไนโตรเจนที่ตกค้างในระดับสูง ภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กในเลือดต่ำ เทียบกับภูมิหลังของการติดเชื้อทุติยภูมิ การนับเม็ดเลือดสะท้อนให้เห็นถึงสิ่งนั้น
ควรสังเกตว่าเลือดออกในปอดไม่ได้เกิดขึ้นกับพื้นหลังของไอเป็นเลือดเสมอไป และความรุนแรงของการตกเลือดไม่ได้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของไอเป็นเลือด บ่อยครั้ง การตกเลือดเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วและนำไปสู่ผลร้ายแรงในเวลาเพียงไม่กี่ชั่วโมง หายใจลำบากอย่างรุนแรง ปอดบวมน้ำ และปอดอักเสบเฉียบพลันพัฒนา
คลินิกรูปภาพ
กับพื้นหลังของลักษณะทั่วไปของอาการที่อธิบายไว้ข้างต้น เป็นเรื่องปกติที่จะแยกแยะรูปแบบของโรคทางระบบนี้สามรูปแบบ:
- รูปแบบร้าย. มีลักษณะเฉพาะโดยมีอาการปอดบวมกำเริบและการพัฒนาอย่างรวดเร็วของไตอักเสบจากไต
- การพัฒนาช้าของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในเนื้อเยื่อปอดและไต
- โรคไตอักเสบเรื้อรังที่มีมากกว่าการเปลี่ยนแปลงของปอดในเวลาที่สั้นที่สุดจะนำไปสู่ภาวะไตวายเฉียบพลัน
ในเด็ก
ทำไมเด็กถึงมีพัฒนาการทางพยาธิวิทยา? สาเหตุของเรื่องนี้คือความบกพร่องทางพันธุกรรมของเด็กที่สามารถติดเชื้อจากพ่อแม่ได้ ในกรณีส่วนใหญ่ โรคนี้เกิดขึ้นในทารกที่มารดาในช่วงที่คลอดบุตรมีวิถีชีวิตที่ไม่แข็งแรงและสูบบุหรี่ เป็นผลให้ทารกในกระบวนการพัฒนาไม่ได้รับออกซิเจนที่จำเป็นสำหรับร่างกายและปอดของเขาก็กลายเป็นปอดของผู้สูบบุหรี่ นอกจากนี้ ปัจจัยเพิ่มเติมอาจส่งผลเสียต่อสุขภาพของทารก เช่น การติดเชื้อไวรัสที่ส่งผลต่อระบบทางเดินหายใจ รวมถึงการสูดดมไอระเหยของไฮโดรคาร์บอน
โรค Goodpasture ในเด็กมักเริ่มรุนแรง โดยอุณหภูมิจะสูงขึ้นจนถึงค่าสูง อาการไอเป็นเลือด เลือดออกในปอด หายใจถี่รุนแรงปรากฏขึ้น การฟังเผยให้เห็นเสียงเรลเปียกในปอด Glomerulonephritis พัฒนาบ่อยที่สุด แต่ภายหลัง แต่ก็เร็วพอ ดังที่กล่าวไว้ข้างต้น การพัฒนาของภาวะไตวายเกิดขึ้นเกือบจะในทันที เครื่องหมายทางภูมิคุ้มกันเฉพาะของ systemicโรคคือการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของไต
โรคดังกล่าวจำเป็นต้องรักษาโรคโดยเฉพาะในเด็กภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญอย่างเข้มงวด ในขณะเดียวกันก็ให้ความสำคัญกับการแจ้งทางเดินหายใจนั้นค่อนข้างสำคัญ
เนื่องจากโรค Goodpasture มีพัฒนาการค่อนข้างมากทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ หากไม่มีการวินิจฉัยอย่างถูกต้องและการรักษาที่มีประสิทธิภาพ โรคนี้สามารถนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ซับซ้อนมากขึ้นได้ นอกจากนี้ในทางการแพทย์ก็มีกรณีการเสียชีวิต
พยากรณ์
โชคไม่ดีที่พยากรณ์โรคทางพยาธิวิทยา ผู้ป่วยเสียชีวิตโดยเฉลี่ยภายในหนึ่งปี ดังที่เราได้กล่าวไว้ข้างต้น ยังมีรูปแบบของโรคที่ลุกลามอีกด้วย เมื่อสัปดาห์แรกผ่านจากสัญญาณแรกของโรคในรูปของไข้ไปจนถึงผลร้ายแรง
กลไกการลุกลามของโรค
โรค Goodpasture เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่เกิดจากการสร้างแอนติบอดีต่อเซลล์ของตนเอง เมมเบรนชั้นใต้ดินของไตเป็นที่ที่แอนติบอดีเหล่านี้ถูกสร้างขึ้น แอนติบอดีเหล่านี้จับกับโดเมนเฉพาะในคอลลาเจนประเภทที่สี่
นี่คือส่วนหนึ่งของคอลลาเจนประเภทที่ 4 ที่เป็นเป้าหมายของแอนติบอดี้ คอลลาเจนชนิดที่ 4 นี้เรียกว่า Goodpasture antigen
ในคนที่มีสุขภาพดี แอนติเจนนี้ไม่ทำให้เกิดพยาธิสภาพ โรคนี้ส่งผลต่อเนื้อเยื่อปอดและไตเพราะอยู่ในเนื้อเยื่อเหล่านี้แอนติเจนจำนวนมากของสายพันธุ์นี้
เมื่อแอนติบอดีจับกับแอนติเจน Goodpasture ระบบเสริมจะทำงาน เหล่านี้เป็นโปรตีนภูมิคุ้มกันหรือเป็นโปรตีนชนิดพิเศษ พันธะที่เกิดขึ้นนี้เป็นกลไกกระตุ้นสำหรับปฏิกิริยาลูกโซ่โปรตีนทางพยาธิวิทยา ในการโฟกัสของการสัมผัสระหว่างแอนติบอดีและแอนติเจน การเชื่อมต่อเกิดขึ้นกับเม็ดเลือดขาว
ทุกสิ่งล้วนมาจากความจริงที่ว่าเม็ดเลือดขาวโจมตีเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบอย่างแข็งขันจึงทำลายพวกมัน การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันต่อกระบวนการนี้คือการเพิ่มจำนวนเซลล์เยื่อบุผิวอย่างรวดเร็ว การสะสมที่สำคัญเกิดขึ้นบนพื้นผิวของเมมเบรนชั้นใต้ดิน อวัยวะเริ่มสูญเสียการทำงานอย่างรวดเร็ว รับน้ำหนักไม่ได้ ของเสียสะสมในร่างกายอย่างรวดเร็ว
กลไกของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในไตและปอดมีลักษณะเหมือนกัน
การรักษาโรคกู๊ดพาสเจอร์
มีเพียงวิธีในการชะลอการลุกลามของโรคเพื่อยืดอายุของผู้ป่วย เพื่อจุดประสงค์นี้มีการกำหนด corticosteroids และ immunosuppressants การฟอกไตจะดำเนินการหลังจากนั้นหากจำเป็นให้ทำการตัดไตและการปลูกถ่ายไตซึ่งจะช่วยขจัดแหล่งที่มาของปฏิกิริยาแอนติเจน Plasmapheresis กำจัดแอนติบอดีที่ไหลเวียน
สังเกตเห็นว่าตรวจไม่พบแอนติบอดีต่อเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินในซีรัมในเลือดโดยเฉลี่ยหกเดือนหลังจากเริ่มมีอาการของโรค จึงมีสมมติฐานว่ามาตรการดูแลผู้ป่วยหนักที่กล่าวข้างต้นสามารถยืดอายุผู้ป่วยได้ถึงการสิ้นสุดของกระบวนการภูมิต้านทานผิดปกติทางพยาธิวิทยา
มาตรการตามอาการรวมถึงการถ่ายเลือดและโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก
ในกลุ่มอาการ Goodpasture ต้องปฏิบัติตามแนวทางการรักษาอย่างเคร่งครัด
