อุบัติการณ์ของโรคมะเร็งบนโลกของเราเพิ่มขึ้นทุกปี โรคดังกล่าวส่งผลกระทบต่อส่วนต่าง ๆ ของร่างกายมนุษย์ craniopharyngioma ของสมองเป็นโรคที่ระบบประสาทภายในกะโหลกศีรษะทนทุกข์ทรมาน ความถี่ของการเกิดคือหนึ่งถึงสองกรณีต่อล้านคน
ข้อมูลทั่วไป
ทุกคนควรรู้ไว้ว่า craniopharyngioma ของสมองคืออะไร แม้ว่าโรคนี้จะหายาก แต่ก็ไม่มีใครรอดพ้นจากโรคนี้ได้ คำนี้หมายถึงสภาพทางพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นก่อนการเกิดของเด็ก โรคที่มีมา แต่กำเนิดอธิบายโดยโครงสร้างที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อของตัวอ่อนในบริเวณกระเป๋าใต้สมอง กระบวนการเนื้องอกวิทยาอยู่ในหมวดหมู่ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย โรคนี้จัดเป็น disembrogenetic กระบวนการของเนื้องอกจะถูกกระตุ้นหากการก่อตัวของเยื่อบุผิวในตัวอ่อนถูกรบกวน ในขณะที่ความล้มเหลวส่งผลกระทบต่อท่อกะโหลกศีรษะ
สุดท้ายให้การเชื่อมต่อระหว่างโครงสร้างสมองและช่องคอหอย เมื่อทารกในครรภ์พัฒนา พื้นที่นี้จะค่อยๆ เติบโตมากเกินไป บางคนล้มเหลวโดยปล่อยให้ทางเดินเปิดอยู่ เนื้อเยื่อเยื่อบุผิวที่ปกคลุมผิวด้านในด้วยการพัฒนาของสิ่งมีชีวิตนี้ จะกลายเป็นสารตั้งต้นสำหรับกระบวนการเนื้องอก
กายวิภาคและชีววิทยา
การศึกษากรณีต่างๆ แสดงให้เห็นว่า craniopharyngioma ของสมองในผู้ใหญ่และเด็กนั้นสังเกตได้จากลักษณะภูมิประเทศที่แตกต่างกัน เมื่อประเมินเคส จำเป็นต้องตรวจสอบการโลคัลไลเซชั่นที่สัมพันธ์กับอานม้าของตุรกี ในบางส่วนพยาธิวิทยาตั้งอยู่ภายในระนาบและบางส่วนตั้งอยู่เหนือเครื่องบิน อีกทางเลือกหนึ่งคือกำแพงด้านหลังอานม้าของตุรกี
Endosupracellar - ตำแหน่งของกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่แตกต่างออกไป ซึ่งมักถูกวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกขนาดใหญ่ เนื้องอกจะเติมอานม้าของตุรกีและสูงกว่านั้นเล็กน้อย การก่อตัวสร้างแรงกดดันต่อเนื้อเยื่อสมองและระบบประสาทที่รับผิดชอบด้านโภชนาการและบีบอัดทางเดินน้ำดี เมื่อเวลาผ่านไป สิ่งนี้นำไปสู่อาการเฉพาะ สถานการณ์ที่อันตรายที่สุดคือเมื่อเนื้อเยื่อที่เหลืออยู่กดทับเส้นประสาทตา ไม่รุนแรงน้อยกว่า - มาพร้อมกับการงอกของเนื้อเยื่อเนื้องอกในช่องสมองที่สาม
สาเหตุและปัจจัย
เนื้องอกเกิดจากเนื้อเยื่อที่ค่อนข้างหนาแน่น เส้นผ่านศูนย์กลางของเนื้องอกอยู่ระหว่างสองสามถึงห้าเซนติเมตร ในขณะนี้นักวิทยาศาสตร์ไม่ทราบสาเหตุของโรค สันนิษฐานว่าปัจจัยทางพยาธิวิทยาใด ๆ เนื่องจากการพัฒนาของตัวอ่อนถูกรบกวนสามารถกระตุ้นโรคมะเร็งได้ หากแม่สูบบุหรี่และดื่มสุรา ทานยา หรือเผชิญกับความเครียดที่เพิ่มขึ้น เด็กที่เธอให้กำเนิดอาจพัฒนาพยาธิสภาพดังกล่าวได้ สามารถกระตุ้นโดยมารดาที่มีน้ำหนักเกินและภาวะทุพโภชนาการ ความเสี่ยงของการทำสัญญากับเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงนั้นสูงขึ้นในผู้ที่พบเชื้อในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ ความเสี่ยงเพิ่มเติมเกี่ยวข้องกับพิษในช่วงแรกของการตั้งครรภ์
อาการทางคลินิก
คุณสามารถสังเกตลักษณะอาการของโรคในทารกแรกเกิด เด็กเล็ก ผู้ใหญ่ อาการของ craniopharyngioma ของสมองเป็นความผิดปกติของระบบประสาทที่เลี้ยงสมอง ส่วนใหญ่มีความผิดปกติของเส้นประสาทตา ความสามารถในการมองเห็นลดลง ขอบเขตการมองเห็นจะค่อยๆ แคบลง สำหรับบางคน การพัฒนาของกระบวนการนี้ส่งผลต่อสภาวะของระบบประสาท ซึ่งให้ความสามารถในการรับรู้กลิ่น ในหลักสูตรนี้ บุคคลจะสูญเสียการดมกลิ่นโดยสิ้นเชิงหรือเริ่มรับรู้กลิ่นอย่างไม่ถูกต้อง จากการปฏิบัติทางการแพทย์ มีหลายกรณีของผู้ป่วยที่เป็นโรคตาเหล่เนื่องจากโรคมะเร็ง มีอันตรายจากโรคประสาทที่ส่งผลต่อเส้นประสาท trigeminal
เกี่ยวกับอาการโดยละเอียด
อาการของ craniopharyngioma ของสมองรวมถึงความผิดปกติของต่อมใต้สมอง ในคนทุกข์ทรมานจากโรคมะเร็ง การพัฒนาของพื้นที่นี้ถูกบล็อก เนื้อเยื่ออินทรีย์ยังไม่โตเต็มที่ซึ่งนำไปสู่การทำงานปกติของระบบคัดหลั่งภายในเป็นไปไม่ได้ สิ่งนี้ส่งผลกระทบต่อต่อมจำนวนมาก ความผิดปกติของพัฒนาการดังกล่าวสามารถสังเกตเห็นได้ชัดเจนในเด็กโดยเฉพาะ - การเจริญเติบโตล่าช้าหลังเพื่อนฝูงและพบวิกฤตทางพืช เด็กหลายคนที่เป็นโรคนี้ประสบปัญหาในการควบคุมอุณหภูมิตามธรรมชาติ
อาการ: ระวัง
พยาธิสภาพที่แปรปรวนอย่างรุนแรงคือการแพร่กระจายของกระบวนการเนื้องอกไปยังโพรงสมอง การพัฒนาของสถานการณ์นี้ส่งผลต่อความสามารถของบุคคลในการนอนหลับและการละเมิดยังคงมีอยู่อย่างต่อเนื่อง
ในทางพยาธิวิทยามีอาการทางสมอง Craniopharyngioma สามารถสงสัยได้จากความดันในกะโหลกศีรษะและ hydrocephalus ที่เพิ่มขึ้น ความดันโลหิตสูงจะแสดงด้วยอาการปวดหัว ผู้ป่วยอธิบายว่ากลุ่มอาการนี้ลุกลาม หลายคนอาเจียนแต่ไม่ดีขึ้นหลังจากนั้น
ไฮโดรเซฟาลัส
Craniopharyngioma ของสมองในเด็กและผู้ใหญ่สามารถทำให้เกิดภาวะน้ำคั่งในสมองได้ กระบวนการทางพยาธิวิทยานำไปสู่ความเสียหายต่อเนื้อเยื่ออินทรีย์ที่สร้างสมอง การทำงานของชั้นเยื่อหุ้มสมองถูกรบกวนการทำงานของสมองที่สูงขึ้นจะได้รับผลกระทบ ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยตามที่อธิบายไว้ซึ่งต้องดิ้นรนกับพยาธิวิทยามาเป็นเวลานานต้องเผชิญกับความฉลาดลดลงอย่างต่อเนื่อง ผู้ป่วยมีลักษณะการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ หลายคนมีอาการลมบ้าหมู ความผิดปกติที่วินิจฉัยได้น้อยกว่าปกติเล็กน้อยความไว ปัญหาการเคลื่อนไหวที่เป็นไปได้
ลักษณะเฉพาะของโรคที่เป็นปัญหามีลักษณะเหมือนคลื่น ระยะการทรงตัวค่อนข้างนาน แต่จู่ๆ ก็สามารถเปลี่ยนเป็นความก้าวหน้าของโรคได้
ชี้แจงการวินิจฉัย
ในผู้ใหญ่ในเด็ก craniopharyngioma ของสมองเป็นโรคหากสงสัยว่าผู้ป่วยต้องได้รับการตรวจสอบอย่างละเอียด มาตรการวินิจฉัยควรครอบคลุม ขั้นแรก ผู้ป่วยจะได้รับการสัมภาษณ์ จากนั้นจึงส่งไปยังนักประสาทวิทยาเพื่อทำการตรวจอย่างละเอียด จำเป็นต้องมีข้อสรุปของแพทย์ต่อมไร้ท่อ ผู้ป่วยควรไปพบแพทย์จักษุแพทย์ แพทย์จะเลือกวิธีการตรวจด้วยเครื่องมือ สิ่งที่สำคัญที่สุดคือ neuroendocrine พยาธิวิทยามาพร้อมกับความไม่เพียงพอของต่อมใต้สมอง, hypothalamus, ส่งผลอย่างมากต่อการทำงานของต่อมหมวกไต, ต่อมไทรอยด์ ในการพิจารณาคุณสมบัติ จำเป็นต้องทำการคัดกรองเพื่อระบุความแตกต่างของโปรไฟล์ของฮอร์โมน
การตรวจโดยจักษุแพทย์มักแสดงแรงกดดันภายในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น แพทย์จะประเมินสภาพของอวัยวะที่หยุดนิ่ง เส้นรอบวงช่วยให้คุณกำหนดขอบเขตที่แคบลงหรือการสูญเสียแต่ละส่วนทั้งหมดจากโซนความไว ในผู้ป่วยจำนวนมาก ความสามารถในการแยกแยะและระบุสีบกพร่อง การมองเห็นอ่อนแอ และปรากฏการณ์นี้มักไม่สมดุล
ตรวจสอบทุกอย่าง
หากสงสัยว่าเป็น craniopharyngioma ของสมอง ผู้ป่วยจะต้องทำ CT scan ของสมอง ตัวเลือกที่ให้ข้อมูลมากที่สุดเอ็มอาร์ไอ ผลการตรวจด้วยเครื่องมือให้แนวคิดทั่วไปเกี่ยวกับโครงสร้างของกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนที่ก่อตัวเป็นอวัยวะ โทโมแกรมช่วยให้คุณระบุการก่อตัวของเนื้องอก ประเมินลักษณะของรูปร่างและความแตกต่างของการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น
ผลลัพธ์ MRI ให้แนวคิดเกี่ยวกับมิติของกระบวนการทางพยาธิวิทยา จากสิ่งเหล่านี้คุณสามารถเข้าใจได้ว่าการพัฒนาไปในทิศทางใด ภาพซ้อนสะท้อนโครงสร้างของเนื้องอก ให้แนวคิดเกี่ยวกับแรงกดดันที่เพิ่มขึ้นภายในกะโหลกศีรษะและความรุนแรง หาก MRI แสดงการก่อตัวที่มีผนังหนาทึบและการกลายเป็นหินภายใน ก็ไม่มีข้อสงสัยเกี่ยวกับความน่าเชื่อถือของการวินิจฉัย
คุณสมบัติของเคส
ด้วย craniopharyngioma ของสมอง หลักสูตรนี้ไม่ได้มาพร้อมกับการกลายเป็นปูน เนื้อหาในกระเป๋าของ Rathke อาจเป็นเนื้อเดียวกัน เพื่อให้การวินิจฉัยที่แม่นยำที่สุด จำเป็นต้องส่งต่อผู้ป่วยไปยังกิจกรรมการวิจัยเพิ่มเติม
หากกระบวนการทางพยาธิวิทยามีขนาดใหญ่ การก่อตัวสามารถสร้างแรงกดดันต่อกระดูกกะโหลกศีรษะได้ ในกรณีนี้ รูปภาพจะแสดงบริเวณที่เสื่อมของกะโหลก การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันอาจครอบคลุมถึงองค์ประกอบของอานม้าตุรกี
ทำอย่างไร
การรักษา craniopharyngioma ของสมองถูกเลือกโดยพิจารณาจากลักษณะของโรค ตามระบบการจำแนกประเภทปัจจุบัน ซึ่งจัดเป็นประเภทหลักในแง่ของมะเร็ง เพื่อปรับปรุงการพยากรณ์โรคของผู้ป่วย สิ่งสำคัญคือต้องเริ่มหลักสูตรการรักษาอย่างทันท่วงที เลือกโปรแกรมที่ครอบคลุม ผู้ป่วยได้รับการแนะนำให้ทำการผ่าตัดและการรักษาพยาบาลแบบอนุรักษ์นิยมช่วย. ก่อนการผ่าตัด ก่อนอื่นคุณต้องได้รับการรักษาด้วยยาฮอร์โมนเพื่อลดโอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อน การรักษา cerebral craniopharyngioma เกี่ยวข้องกับการแบ่งถ้า hydrocephalus รุนแรงและมาพร้อมกับสิ่งกีดขวาง มาตรการดังกล่าวช่วยลดความดันภายในกะโหลกศีรษะ ซึ่งจะช่วยลดความเสียหายที่สมองได้รับ
เทคนิคสเตอริโอแทคติกถูกเลือกสำหรับการผ่าตัด อนุญาตให้เจาะกะโหลกได้ กระเป๋าของ Rathke เต็มไปด้วยไส้ เพื่อขจัดเนื้อเยื่อตกค้างและป้องกันไม่ให้เกิดซ้ำ แคปซูลจะเต็มไปด้วยบลีโอมัยซิน ซึ่งเป็นสารที่กระตุ้นกระบวนการ sclerotic
การใช้กล้องเอนโดสโคปช่วยลดความเสียหายของสมอง เหตุการณ์ดังกล่าวซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการรักษา craniopharyngioma ในสมองนั้นสามารถทนได้ดีกว่ามาก ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา วิธีการผ่าตัดด้วยรังสีเป็นที่แพร่หลาย โดยการฉีดไอโซโทปกัมมันตภาพรังสีเข้าไปในสมอง
หากเลือกการผ่าตัดแบบคลาสสิก แนะนำให้เจาะกระดูก
ปฏิบัติการ: อะไรต่อไป
ตามรีวิว กะโหลกศีรษะในสมองเป็นโรคที่รักษายาก เพื่อปรับปรุงการพยากรณ์โรคหลังการผ่าตัด ผู้ป่วยจะได้รับการกำหนดโปรแกรมการรักษาด้วยฮอร์โมนที่สามารถลดกิจกรรมของจุดโฟกัสการอักเสบ และลดแนวโน้มของเนื้อเยื่อสมองที่จะบวมน้ำ ใส่ยาขับปัสสาวะและฉายรังสี แม้ว่ากระบวนการของเนื้องอกจะไม่เป็นพิษเป็นภัย แต่ก็มีความเสี่ยงต่อการเกิดซ้ำของโรคและการเสื่อมสภาพของเซลล์ให้ผิดปกติได้
หลังการผ่าตัดในธรรมชาติห่างไกล แนะนำให้ใช้ฮอร์โมนสังเคราะห์ทดแทน ผลตกค้างจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับกรณี สำหรับบางคน การมองเห็นอ่อนแอลง ความเป็นไปได้ที่จะตาบอดอย่างสมบูรณ์ไม่ได้ตัดออกไป ในผู้ป่วยความแรงลดลงในผู้หญิงวงจรถูกรบกวน ผลที่ตามมาของพยาธิวิทยาอาจเป็นเบาหวานจืดและไทรอยด์ทำงานผิดปกติ, ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ บางคนยังคงแสดงอาการของความเป็นทารกไปตลอดชีวิต
พยากรณ์
กำหนดโดยขนาดของรูปแบบขึ้นอยู่กับระยะเวลาของการวินิจฉัย การอยู่รอดมากกว่าสิบปีอยู่ที่ประมาณ 40-80% สิ่งนี้ใช้ได้กับผู้ที่เข้ารับการผ่าตัดตรงเวลาเท่านั้น ในเวลาเดียวกัน มีข้อสังเกตว่าการดำเนินการนี้ไม่รวมการเกิดซ้ำ โดยเฉลี่ยแล้ว โรคนี้จะกลับมาในผู้ป่วยทุกๆ ห้าราย แม้ว่าจะเป็นไปไม่ได้ที่จะเอาเนื้อเยื่อเนื้องอกออกให้หมด แต่การพยากรณ์โรคก็สามารถทำได้โดยเข้ารับการรักษาด้วยรังสี
รีวิว
จากบทวิจารณ์สรุปได้ว่า craniopharyngioma ของสมองเป็นโรคร้ายแรงชนิดหนึ่ง แม้แต่ผู้ที่ได้รับการรักษาที่เหมาะสมตรงเวลาก็มักประสบผลร้าย แพทย์ที่มีประสบการณ์ในการวินิจฉัยและรักษาโรคนี้ตระหนักดีถึงธรรมชาติที่เป็นปัญหา ซับซ้อนด้วยความหายากและความรู้ในระดับต่ำ แทบไม่มีความคิดเห็นเกี่ยวกับผู้ที่รับมือกับ craniopharyngioma เนื่องจากพยาธิสภาพนี้หายากมาก
