เส้นเลือดในปอด (ภาพด้านล่าง) เป็นหลอดเลือดที่นำเลือดแดงที่อุดมด้วยออกซิเจนในปอดไปยังเอเทรียมด้านซ้าย
เริ่มจากเส้นเลือดฝอยในปอด เรือเหล่านี้รวมตัวเป็นเส้นเลือดใหญ่ซึ่งไปที่หลอดลม จากนั้นแบ่งส่วน กลีบ และที่ประตูปอดสร้างลำต้นขนาดใหญ่ (สองอันจากแต่ละราก) ซึ่งอยู่ในแนวนอน ตำแหน่งไปที่เอเทรียมด้านซ้ายบน ในกรณีนี้ แต่ละลำต้นจะเจาะเข้าไปในรูแยก: อันด้านซ้าย - ที่ด้านซ้ายของเอเทรียมด้านซ้าย และอันด้านขวา - ด้านขวา เส้นเลือดในปอดด้านขวา ตามไปยังเอเทรียม (ซ้าย) ข้ามเอเทรียมขวา (ผนังด้านหลัง) ตามขวาง
เส้นเลือดในปอดที่เหนือกว่า (ขวา)
เกิดจากเส้นเลือดปล้องจากปล้องปอดตอนกลางและบน
- R.apicalis (กิ่งปลายยอด) - แสดงโดยลำต้นหลอดเลือดดำสั้นซึ่งตั้งอยู่บนกลีบด้านบน (พื้นผิวด้านประชิด) และนำเลือดจากส่วนปลาย ก่อนเข้าสู่เส้นเลือดในปอดด้านขวา มักจะรวมกับกิ่งปล้อง (หลัง)
- ร. หลัง(กิ่งหลัง) เก็บเลือดจากส่วนหลัง สาขานี้เป็นเส้นเลือดที่ใหญ่ที่สุด (แบ่งส่วน) อยู่ในกลีบบน เรือลำนี้มีความโดดเด่นหลายส่วน: ส่วน intrasegmental และ sublobar segment ซึ่งรวบรวมเลือดจากพื้นผิว interlobar ในบริเวณรอยแยกเฉียง
- R.anterior (กิ่งหน้า) เก็บเลือดจากกลีบบน (ส่วนหน้าของมัน) ในบางกรณี เป็นไปได้ที่จะรวมกิ่งด้านหลังและด้านหน้า (จากนั้นจะไหลเข้าสู่ลำต้นทั่วไป)
- R.lobi medii (กลีบกลาง) รับเลือดจากส่วนของปอดด้านขวา (กลีบกลาง) ในบางกรณี หลอดเลือดดำนี้จะอยู่ในรูปของลำต้นเดี่ยวและไหลเข้าสู่เส้นเลือดปอดด้านขวาบน แต่บ่อยครั้งที่เส้นเลือดจะประกอบขึ้นจากสองส่วน: อยู่ตรงกลางและด้านข้าง ซึ่งจะระบายส่วนที่อยู่ตรงกลางและด้านข้างตามลำดับ
เส้นเลือดในปอดส่วนล่าง (ขวา)
เรือลำนี้รับเลือดจากกลีบล่าง (5 ส่วนของมัน) และมีสองสาขาหลัก: เส้นเลือดดำที่ฐานและกิ่งที่เหนือกว่า
สาขายอดนิยม
วางระหว่างฐานและส่วนบน มันถูกสร้างขึ้นจากอุปกรณ์เสริมและเส้นเลือดหลักตามไปข้างหน้าและลงผ่านด้านหลังหลอดลมปลายปล้อง กิ่งนี้เป็นกิ่งที่ใหญ่ที่สุดที่ไหลเข้าเส้นเลือดในปอดขวาล่าง
ตามหลอดลม หลอดเลือดดำหลักประกอบด้วยสามสาขา: ด้านข้าง, เหนือ, อยู่ตรงกลาง, ส่วนใหญ่ตั้งอยู่ระหว่างส่วน แต่ก็สามารถนอนในช่องท้องได้เช่นกัน
ขอบคุณเส้นเลือดเสริม เลือดถูกระบายจากส่วนบน (ส่วนบน) ไปยังบริเวณ sublobar ของหลอดเลือดดำส่วนหลังปล้องของกลีบบน (ส่วนหลังของมัน)
หลอดเลือดดำทั่วไป
เป็นหลอดเลือดดำสั้นที่เกิดจากการรวมตัวของหลอดเลือดดำฐานที่ด้อยกว่าและเหนือกว่า กิ่งก้านหลักที่อยู่ลึกกว่าผิวกลีบเลี้ยงส่วนหน้ามาก
หลอดเลือดดำชั้นยอด. เกิดจากการหลอมรวมของเส้นปล้องปล้องฐานที่ใหญ่ที่สุด เช่นเดียวกับเส้นเลือดที่นำเลือดจากส่วนตรงกลาง ด้านหน้า และด้านข้าง
เส้นเลือดดำล่าง. อยู่ติดกับหลอดเลือดดำส่วนฐานจากด้านข้างของพื้นผิวด้านหลัง สาขาหลักของเรือลำนี้คือสาขาหลังฐานซึ่งรวบรวมเลือดจากส่วนหลังฐาน ในบางกรณี หลอดเลือดดำที่ฐานล่างอาจเข้าใกล้เส้นชั้นยอดที่ฐาน
ADLV
เป็นพยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิดของหัวใจ โดยที่เส้นเลือดในปอดจะเข้าไปในเอเทรียม (ขวา) หรือ vena cava สุดท้าย
พยาธิสภาพนี้มาพร้อมกับโรคปอดบวมบ่อยครั้ง อ่อนเพลีย หายใจลำบาก พัฒนาการทางร่างกายล่าช้า ปวดหัวใจ ในการวินิจฉัย พวกเขาใช้: ECG, MRI, การถ่ายภาพรังสี, เสียงหัวใจ, อัลตราซาวนด์, ventriculo- และ atriography, angiopulmonography
การผ่าตัดรักษาจุดบกพร่องขึ้นอยู่กับชนิดของมัน
ข้อมูลทั่วไป
ADLV เป็นข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดและคิดเป็นประมาณ 1.5-3.0% ของข้อบกพร่องของหัวใจ ที่สุดพบในผู้ป่วยชาย
โดยส่วนใหญ่ข้อบกพร่องนี้จะรวมกับหน้าต่างรูปไข่ (เปิด) และข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างโพรง น้อยกว่าเล็กน้อย (20%) - มีลำตัวร่วมหลอดเลือดแดง, hypoplasia ของหัวใจด้านซ้าย, VSD, dextrocardia, tetrad ของ Fallot และการเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดหลัก, โพรงหัวใจทั่วไป
นอกเหนือจากความผิดปกติข้างต้น ADLV มักมาพร้อมกับพยาธิสภาพภายนอกหัวใจ: ไส้เลื่อนที่สะดือ ความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อและกระดูก ระบบผนังลำไส้ ไตเกือกม้า ภาวะไตขาดน้ำ และโรคไตถุงน้ำหลายใบ
การจำแนกการระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติ (APLV)
หากเส้นเลือดทั้งหมดไหลเข้าสู่ระบบการไหลเวียนของระบบหรือเข้าไปในห้องโถงด้านขวา ข้อบกพร่องนี้เรียกว่าการระบายน้ำผิดปกติอย่างสมบูรณ์ หากหลอดเลือดดำอย่างน้อยหนึ่งเส้นไหลเข้าสู่โครงสร้างด้านบน ข้อบกพร่องนี้จะเรียกว่าบางส่วน
ตามระดับของการบรรจบกัน ความแตกต่างของรองมีความโดดเด่นหลายแบบ:
- ตัวเลือกที่หนึ่ง: เหนือหัวใจ (เหนือหัวใจ). เส้นเลือดในปอด (เป็นลำต้นทั่วไปหรือแยกจากกัน) จะไหลเข้าสู่ vena cava ที่เหนือกว่าหรือกิ่งก้านของมัน
- ตัวเลือกที่สอง: หัวใจ (intracardiac). เส้นเลือดในปอดจะไหลเข้าสู่หลอดเลือดหัวใจหรือเอเทรียมขวา
- ตัวเลือกที่สาม: subcardiac (infra- หรือ subcardial). เส้นเลือดในปอดเข้าสู่พอร์ทัลหรือ Vena cava ที่ด้อยกว่า (น้อยกว่ามากคือท่อน้ำเหลือง)
- ตัวเลือกที่สี่: ผสม เส้นเลือดในปอดเข้าสู่โครงสร้างที่แตกต่างกันและในระดับต่างๆ
คุณลักษณะของระบบไหลเวียนโลหิต
ว้าวในช่วงระยะเวลาของมดลูกข้อบกพร่องนี้ตามกฎไม่ปรากฏขึ้นเนื่องจากลักษณะเฉพาะของการไหลเวียนโลหิตของทารกในครรภ์ หลังคลอดบุตร อาการของความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตจะพิจารณาจากความผันแปรของข้อบกพร่องและการรวมกันกับความผิดปกติแต่กำเนิดอื่นๆ
ในกรณีของการระบายน้ำผิดปกติทั้งหมด ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตจะแสดงโดยภาวะขาดออกซิเจน, ภาวะ hyperkinetic overload ของหัวใจด้านขวาและความดันโลหิตสูงในปอด
ในกรณีของการระบายน้ำบางส่วน การไหลเวียนโลหิตจะคล้ายกับที่อยู่ใน ASD บทบาทนำในโรคนี้มาจากการแบ่งตัวของเลือดดำและหลอดเลือดแดงที่ผิดปกติ ซึ่งทำให้ปริมาณเลือดเพิ่มขึ้นในวงกลมเล็กๆ
อาการของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติ
เด็กที่มีความบกพร่องนี้มักป่วยด้วยโรคซาร์สและปอดบวมซ้ำแล้วซ้ำเล่า พวกเขามีอาการไอ น้ำหนักขึ้นต่ำ หัวใจเต้นเร็ว หายใจลำบาก ปวดหัวใจ อาการเขียวอ่อนๆ และอ่อนเพลีย
ในกรณีของความดันโลหิตสูงในปอดที่เห็นได้ชัดตั้งแต่อายุยังน้อย หัวใจล้มเหลว อาการตัวเขียวรุนแรง และโคนหัวใจปรากฏขึ้น
การวินิจฉัย
รูปภาพของการตรวจคนไข้ใน ADLV นั้นคล้ายกับ ASD นั่นคือได้ยินเสียงบ่นที่หยาบกระด้างในบริเวณที่มีการฉายภาพของหลอดเลือดแดง (เส้นเลือดในปอด) และการแยกตัวของเสียงที่ 2
- บนสัญญาณ ECG ของหัวใจขวาเกินพิกัด, EOS เบี่ยงเบนไปทางขวา, การปิดล้อม (ไม่สมบูรณ์) ของขาขวาของชุด Hiss
- พร้อมสัญญาณเสียงของ ASD
- ในการถ่ายภาพรังสี รูปแบบของปอดจะเพิ่มขึ้น หลอดเลือดแดงปอด (ส่วนโค้งของมัน) โป่ง การขยายตัวของหัวใจเซเบอร์" อาการ
- EchoCG.
- การตรวจหาโพรงหัวใจ
- เพลโบกราฟี
- Atriography (ขวา).
- การตรวจหลอดเลือด.
- Ventriculography.
การวินิจฉัยความแตกต่างของข้อบกพร่องนี้ควรดำเนินการด้วย:
- Lymphangiectasia.
- เอออร์ติก/ไมตรัล วาล์ว atresia.
- ขนย้ายเรือ
- ตีบไมตรัล
- การตีบของเส้นเลือดในปอดขวา/ซ้าย
- หัวใจสามห้อง
- ฉนวน ASD.
การรักษา
ประเภทของการผ่าตัดรักษาการระบายน้ำบางส่วนจะพิจารณาจากความแตกต่างของข้อบกพร่อง ขนาด และตำแหน่งของ ASD
การสื่อสารระหว่างหัวใจหมดไปด้วยการเย็บแผลหรือเย็บ ASD ทารกอายุไม่เกินสามเดือนที่อยู่ในสภาพวิกฤต ได้รับการผ่าตัดแบบประคับประคอง (closed atrial septotomy) ซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อขยายการสื่อสารระหว่างหัวใจ
การแก้ไขจุดบกพร่องทั่วไป (รูปแบบโดยรวม) รวมถึงการปรับเปลี่ยนหลายอย่าง
- การผูกมัดของการสื่อสารทางพยาธิวิทยาของหลอดเลือดด้วยเส้นเลือด
- แยกหลอดเลือดดำในปอด
- ปิด ASD.
- การก่อตัวของ anastomosis ระหว่างเอเทรียมด้านซ้ายกับเส้นเลือดในปอด
ผลที่ตามมาของการดำเนินการดังกล่าวอาจเป็น: การเพิ่มขึ้นของความดันโลหิตสูงในปอดและโรคไซนัสไม่เพียงพอ
พยากรณ์
การพยากรณ์โรคตามธรรมชาติของข้อบกพร่องนี้ไม่เอื้ออำนวย เนื่องจาก 80%ผู้ป่วยเสียชีวิตภายในปีแรกของชีวิต
ผู้ป่วยที่ระบายน้ำบางส่วนสามารถอยู่ได้ถึงอายุสามสิบ การเสียชีวิตของผู้ป่วยดังกล่าวมักเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อในปอดหรือภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรง
ผลการผ่าตัดแก้ไขข้อบกพร่องมักจะน่าพอใจ แต่ในเด็กแรกเกิด การตายระหว่างหรือหลังการผ่าตัดยังคงสูง