ความก้าวหน้าทางการแพทย์ที่เห็นได้ชัดในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาไม่ได้ทำให้อายุขัยยืนยาวขึ้นหรือกำจัดโรคหัวใจได้อย่างมาก นอกจากนี้ ในช่วงเปลี่ยนศตวรรษที่ 19-20 นักวิทยาศาสตร์ได้บรรยายถึงโรคใหม่ๆ มากมาย สาเหตุบางส่วนยังคงเป็นปริศนา อาการไม่ชัดเจน การรักษาทำได้ยากมาก โรค Eisenmenger's ซึ่งตั้งชื่อตามกุมารแพทย์และแพทย์โรคหัวใจชาวออสเตรีย ไม่สามารถพิจารณาได้ทั่วไป พยาธิวิทยาที่หายากได้รับคำอธิบายโดยละเอียดเมื่อประมาณ 100 ปีที่แล้ว อย่างไรก็ตาม แม้ในปัจจุบันนี้ ก็ยังไม่มีความเข้าใจที่ชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุของโรค
ข้อมูลทั่วไป
กลุ่มอาการไอเซนเมงเงอร์ (บางครั้งเรียกว่าคอมเพล็กซ์) เป็นพยาธิสภาพที่อันตรายมากซึ่งส่งผลต่อระบบปอดและหัวใจ โรคหัวใจมีลักษณะเฉพาะด้วยความผิดปกติของผนังกั้นห้องล่างร่วมและความดันโลหิตสูง การพัฒนาของพยาธิวิทยานำไปสู่การเพิ่มขึ้นของความดันและความล้มเหลวในการไหลเวียนของปอด เป็นผลให้เกิดการแบ่งซึ่งมีหน้าที่ในการขว้างเลือดจากขวาไปซ้ายขัดขวางกระบวนการไหลเวียนโลหิตตามปกติ
นอกจากนี้ แนวคิดของกลุ่มอาการไอเซนเมงเกอร์ยังรวมถึงโรคหัวใจที่มีลักษณะเป็นช่องเปิดของหัวใจห้องบนและหลอดเลือดแดง โดยจะมีโพรงหัวใจห้องล่างเพียงช่องเดียว ในบรรดาผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของกะบัง interventricular พยาธิวิทยาได้รับการวินิจฉัยใน 10% ของกรณี ในโครงสร้างของข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดของกล้ามเนื้อหลักของร่างกาย Eisenmenger complex คือ 3%
สาเหตุของอาการ
แพทย์ไม่สามารถระบุเหตุผลเดียวสำหรับการพัฒนาทางพยาธิวิทยาได้ อย่างไรก็ตาม มีปัจจัยทางสาเหตุหลายประการที่เพิ่มโอกาสในการมีบุตรที่มีอาการไอเซนเมงเกอร์:
- กรรมพันธุ์. ความผิดปกติทางพันธุกรรมสามารถถ่ายทอดจากพ่อแม่สู่ลูกได้ ทำให้พวกเขามีแนวโน้มที่จะพัฒนาหัวใจบกพร่อง
- ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม:
- ความมึนเมาของทารกในครรภ์ระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์;
- การสัมผัสกับรังสีแม่เหล็กไฟฟ้าเป็นเวลานาน
- โรคติดต่อเรื้อรังของพ่อแม่คนใดคนหนึ่ง;
- ผลข้างเคียงของยาและอาหารเสริมที่ผู้หญิงใช้ในระหว่างตั้งครรภ์
ปัจจัยที่ระบุไม่ได้เป็นเรื่องปกติสำหรับกลุ่มอาการไอเซนเมนเงอร์ แต่ในทางทฤษฎี ปัจจัยเหล่านี้สามารถทำให้เกิดโรคต่างๆ ได้ รวมทั้งปัจจัยนี้ด้วย
โรคนี้แสดงออกอย่างไร
ผู้ป่วยโรคไอเซนเมงเกอร์มักไม่บ่นเรื่องปัญหาสุขภาพ ดังนั้นจึงไม่สามารถวินิจฉัยได้ตั้งแต่เนิ่นๆ ร่างกายของเด็กก่อนเชื่อมต่อกลไกการชดเชย แต่หลังจากนั้นไม่นานโรคก็ปรากฏตัวขึ้น ทรัพยากรภายในบางลง ระบบหัวใจล้มเหลว อาการไอเซนเมงเกอร์มีอาการอย่างไร
- อ่อนแรงขึ้น แย่ลงหลังออกกำลังกาย
- เจ็บหน้าอกด้านซ้าย
- เพิ่มความเขียวของผิวหนังในเวลากลางวัน
- เป็นลมเอง
- ไอมีเลือดปนออกมา
อาการดังกล่าวไม่กวนใจทุกคน โรคนี้สามารถพัฒนาได้โดยไม่มีใครสังเกตเป็นเวลานาน หากกุมารแพทย์ที่สังเกตเด็กแนะนำให้ตรวจเพิ่มเติมที่ศูนย์โรคหัวใจ ก็ไม่ควรละเลย
การจัดการการตั้งครรภ์ในยามเจ็บป่วย
แพทย์ชาวรัสเซียมั่นใจว่าอาการไอเซนเมนเกอร์กับการตั้งครรภ์ไม่เข้ากัน ดังนั้นเมื่อใดก็ตามที่ผู้หญิงแนะนำให้ทำแท้ง คู่หูชาวตะวันตกของพวกเขาคิดแตกต่างกัน ในความเห็นของพวกเขา การเกิดอย่างปลอดภัยนั้นขึ้นอยู่กับกฎเกณฑ์และคำแนะนำหลายประการ
อันดับแรก ผู้หญิงต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลตลอดระยะเวลาของการตั้งครรภ์ ในโรงพยาบาล แพทย์ต้องติดตามสภาพของทารกในครรภ์อย่างต่อเนื่องและวัดความดันในเส้นเลือดฝอยในปอด ที่สัญญาณแรกของการหายใจถี่ - หน้ากากออกซิเจน เริ่มตั้งแต่ไตรมาสที่ 2 เป็นต้นไป การรักษาด้วยการตกตะกอน ไม่กี่วันก่อนวันเกิดที่คาดว่าจะเกิดของเด็ก แนะนำให้ใช้การรักษาด้วยการช็อกด้วยไกลโคไซด์เพื่อรักษาระบบหัวใจ การจัดส่งสามารถทำได้ตามธรรมชาติเท่านั้น
ถ้าเป็นผู้หญิงปฏิบัติตามใบสั่งแพทย์ทั้งหมดความน่าจะเป็นที่จะได้ผลลัพธ์ที่ดีสำหรับเด็กคือ 50-90% การพยากรณ์โรคสำหรับแม่ไม่ค่อยดีนัก นั่นคือเหตุผลที่เมื่อตัดสินใจว่าจะตั้งครรภ์ต่อหรือไม่ ผู้หญิงควรคำนึงถึงความเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้น
ตรวจสุขภาพ
การรักษาผู้ป่วยโรค Eisenmenger's Syndrome อย่างมีประสิทธิภาพไม่สามารถจินตนาการได้หากไม่มีการตรวจพิเศษ สามารถผ่านได้เฉพาะในคลินิกเฉพาะทางที่มีอุปกรณ์ที่เหมาะสม หากสงสัยว่าเป็นพยาธิสภาพนี้ โปรแกรมการทดสอบมักจะรวมถึง:
- เอ็กซ์เรย์หน้าอก (การประเมินการเปลี่ยนแปลงรูปร่างของหลอดเลือดแดงปอดและหัวใจ);
- angiography (ตรวจหลอดเลือด);
- ECG (การตรวจจับการเต้นของหัวใจที่แฝงอยู่);
- EchoCG (การมองเห็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในผนังของโพรง);
- การสวนหัวใจ (การประเมินโรคและลักษณะของความเสียหาย การวัดค่าพารามิเตอร์เชิงตัวเลขของการทำงานของกล้ามเนื้อหลัก)
การวินิจฉัยแยกโรคเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรคไอเซนเมงเกอร์ทุกราย Pentade of Fallot, หลอดเลือดแดงตีบ, หลอดเลือดแดง ductus สิทธิบัตรเป็นรายการโรคที่ไม่รวม
หลักการบำบัด
การรักษาผู้ป่วยแบบอนุรักษ์นิยมนั้นทำได้แต่ไม่ได้ผลเพียงพอ ในทางกลับกัน การใช้การแทรกแซงทางศัลยกรรมไม่ได้ให้ผลลัพธ์ที่ดีเสมอไป ดังนั้นวันนี้แพทย์จึงหันมาใช้.มากขึ้นรวมกลยุทธ์
ผู้ป่วยที่มีภาพทางคลินิกเด่นชัดและค่า hematocrit เพิ่มขึ้นจะได้รับการผ่าตัดโลหิตออก ขั้นตอนนี้ทำซ้ำไม่เกินสามครั้งต่อปีในขณะที่จำเป็นต้องควบคุมระดับธาตุเหล็กในเลือด การบำบัดด้วยออกซิเจนและการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดมักไม่ค่อยใช้ ข้อเสียเปรียบหลักของขั้นตอนดังกล่าวคือผลข้างเคียงจำนวนมากซึ่งที่สำคัญที่สุดคือ diathesis เลือดออก ผู้ป่วยยังได้รับยาตามใบสั่งแพทย์ "Epoprostenol" และ "Treprostinil" ปรับปรุงการไหลเวียนโลหิต และ "Traklir" ช่วยลดความต้านทานของหลอดเลือด
การผ่าตัดดำเนินการในสองรูปแบบ: การฝังเครื่องกระตุ้นหัวใจ, การทำศัลยกรรมพลาสติกของข้อบกพร่อง MPD ด้วยโรค Eisenmenger การผ่าตัดสามารถปรับปรุงการพยากรณ์โรคได้อย่างมีนัยสำคัญ หากวิธีการรักษาข้างต้นไม่ได้ผล การปลูกถ่ายปอดและหัวใจไปพร้อม ๆ กันเท่านั้นที่สามารถช่วยได้ การผ่าตัดปลูกถ่ายมีความซับซ้อนมากและต้องใช้ต้นทุนทางการเงินจำนวนมาก ในทางกลับกัน มันไม่ได้ช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน เมื่อไม่มีวิธีแก้ไขอื่น ปัญหาด้านวัสดุจะไม่ทำให้เกิดปัญหา การปลูกถ่ายสองครั้งสามารถช่วยชีวิตบุคคลได้ ก่อนดำเนินการจำเป็นต้องได้รับการตรวจสุขภาพที่ซับซ้อน
ผู้ป่วยโรคไอเซนเมงเกอร์มีชีวิตอยู่ได้อย่างไร
คนที่ต้องรับมือกับโรคหัวใจนี้มักจะมีชีวิตที่กระฉับกระเฉง อย่างไรก็ตามพวกเขาถูกบังคับให้ไปพบแพทย์อย่างต่อเนื่องและตรวจสอบตัวชี้วัดสุขภาพ ผู้ป่วยดังกล่าวควรหลีกเลี่ยงภาวะขาดน้ำ การอยู่ในที่สูงเป็นเวลานาน และโรคติดเชื้อ สิ่งสำคัญคือต้องเลิกการเสพติดและยาที่อาจทำให้เลือดออกได้ หากผู้ป่วยปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ แนวโน้มที่จะสามารถดำเนินชีวิตตามปกติได้จะเพิ่มขึ้น มิฉะนั้น ระดับออกซิเจนในเลือดอาจลดลงถึงระดับวิกฤต ซึ่งจะทำให้เสียชีวิตได้
