อาการเจ็บปวดที่เกี่ยวข้องกับตำแหน่งผิดปกติของลำไส้เล็กส่วนต้น ลำไส้ใหญ่และลำไส้เล็กส่วนต้นเรียกว่า Ledd's syndrome สัญญาณใดบ่งบอกว่ามีพยาธิสภาพนี้ในร่างกายและแนวทางใดในการรักษา - เราจะจัดการกับปัญหาเหล่านี้ในบทความของเรา
โรค Ledd
ความผิดปกติของการหมุนของลำไส้ซึ่งเกิดขึ้นระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ (โดยปกติคือ 10-12 สัปดาห์) และเป็นการกดทับของลำไส้เล็กส่วนต้นโดยลำไส้ใหญ่ที่มี volvulus ของ midgut มีชื่อที่แน่นอน - Ledd's syndrome
ICD-10 เป็นการจำแนกประเภทที่ยอมรับโดยทั่วไปสำหรับการเข้ารหัสการวินิจฉัยทางการแพทย์ที่พัฒนาโดย WHO ตามการจำแนกประเภทโรคระหว่างประเทศของการแก้ไขครั้งที่ 10 กลุ่มอาการของโรค Ledd เป็นโรคของระบบย่อยอาหาร (คลาส XI) พยาธิสภาพเกิดขึ้นไม่เกินหนึ่งกรณีในเด็กแรกเกิด 500 คน และเด็กชายจะได้รับการวินิจฉัยว่ามีอาการคล้ายคลึงกันบ่อยเป็นสองเท่าของเด็กผู้หญิง
ตามกฎแล้ว การวินิจฉัยจะเกิดขึ้นในสัปดาห์แรกของชีวิตของผู้ป่วยรายเล็ก น้อยครั้ง- ในเดือนแรกของชีวิต ในการวินิจฉัยที่ถูกต้องกุมารแพทย์ต้องมีประสบการณ์และความคุ้นเคยกับพยาธิวิทยา ในเรื่องนี้โรคจะไม่ถูกตรวจพบอย่างทันท่วงที สัญญาณที่ชัดเจนที่สุดของพยาธิวิทยาในวันแรกของชีวิตคือการอาเจียนด้วยน้ำดี
ขออภัย ความรุนแรงของอาการของผู้ป่วยที่เป็นโรคคล้ายคลึงกันอาจรุนแรงขึ้นได้ด้วยความผิดปกติแต่กำเนิดที่เกิดขึ้นพร้อมกัน เช่น:
- hypoplasia ของไตหรือปอด;
- โรคหัวใจ;
- หลอดเลือดแดงปอดตีบ เป็นต้น
โรค Ledd ในผู้ใหญ่นั้นหายากมาก ลำไส้อุดตันอาจเป็นผลมาจากการเคลื่อนไหวของลำไส้เช่นเดียวกับการยึดเกาะในช่องท้อง บางครั้งการก่อตัวของพยาธิวิทยาถูกกระตุ้นโดยไส้เลื่อนของผนังหน้าท้อง ไม่ใช่สถานที่สุดท้ายในบรรดาปัจจัยที่มีอิทธิพลต่อการก่อตัวของโรคที่มีเนื้องอกที่อ่อนโยนและร้ายกาจของส่วนต่าง ๆ ของลำไส้
สัญญาณของโรค
โรค Ledd ในเด็กแรกเกิดอาจมีอาการเป็นพักๆ นอกจากการอาเจียนและการสำรอกของน้ำดีแล้ว ทารกยังมีอาการปวดท้องเป็นครั้งคราว ในบางกรณี อาการกำเริบขึ้นซึ่งนำไปสู่ลำไส้อุดตันเฉียบพลันที่มีการเสื่อมสภาพจนถึงสถานะ collaptoid ของเด็ก
อาการทั่วไปของกลุ่มอาการ:
- ปวด paroxysmal;
- การเก็บอุจจาระ, การสะสมของก๊าซ;
- อาเจียน;
- ท้องอืดท้องเฟ้อ;
- หดหน้าท้องส่วนล่าง;
- คลำไม่ได้ให้ข้อมูลที่สมบูรณ์เกี่ยวกับอาการของผู้ป่วย
เอ็กซ์เรย์ช่องท้องเผยให้เห็นของเหลวสองระดับในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น รวมถึงมีก๊าซในลำไส้เล็กน้อย หากใช้แบเรียมซัลเฟตในระหว่างหัตถการ ผลที่ได้จะบ่งชี้ถึงการสะสมของสารทึบรังสีในกระเพาะขยายและลำไส้เล็กส่วนต้น ในขณะเดียวกัน ความเปรียบต่างจะกระจายไปตามลูปของลำไส้เล็กอย่างเท่าเทียมกัน
การฉายภาพมักจะเผยให้เห็นการตรึงของซีคัมใต้ตับ แต่ด้วยความช่วยเหลือของการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ volvulus ของ midgut รอบหลอดเลือดแดง mesenteric จะถูกกำหนด
ภาพทางคลินิก
Ledda syndrome เป็นพยาธิสภาพที่ต้องเข้ารับการผ่าตัดทันที ดังที่ได้กล่าวไว้ก่อนหน้านี้ อาการของโรคนั้นไม่คงที่และสามารถกำเริบได้ในช่วงหลายวัน หลายสัปดาห์ หรือหลายปี
ในบางกรณี สถานะโรคไม่ได้ทำให้ตัวเองรู้สึกมานานหลายปีและไม่มีอาการ ในเวลาเดียวกัน เด็ก ๆ ต้องทนทุกข์ทรมานจากความอยากอาหารลดลงและล้าหลังในการพัฒนาร่างกาย
นอกเหนือจากโรค Ledd's แบบคลาสสิกแล้ว ยังมีรูปแบบเพิ่มเติมอีกสองรูปแบบ:
- ในกรณีแรกไม่มี volvulus ของ midgut แต่มีตำแหน่งผิดปกติของ caecum ซึ่งบีบอัดลำไส้เล็กส่วนต้น
- ในกรณีที่สอง จะเกิดเฉพาะ volvulus แยกของ midgut
หลักสูตรพยาธิวิทยา (โรค Ledda) สามารถเป็นแบบเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน (เรื้อรัง) ในรูปแบบเรื้อรังไม่มีอาการปวดเด่นชัดในท้องไส้ปั่นป่วนคล้ายกับลำไส้บางครั้งมีอาการอาเจียนขาดสารอาหาร มีอุจจาระหัก สภาพของเด็กเป็นที่พอใจ Volvulus ของลำไส้ไม่นำไปสู่การหยุดชะงักของปริมาณเลือด ในเส้นเลือดของลำไส้เล็กมีเพียงความซบเซาของเลือดและการเปลี่ยนแปลงทางปฏิกิริยาจะสังเกตได้ในทางเดินอาหาร
volvulus เฉียบพลันเป็นภาวะที่ร้ายแรงกว่าที่หากไม่เอื้ออำนวยจะนำไปสู่เนื้อร้ายหรือเนื้อตายเน่าของลำไส้
การรักษาโรค Ledd
การใช้ antispasmodics ช่วยปรับปรุงสภาพทั่วไปของผู้ป่วยด้วยโรคกำเริบเรื้อรัง อย่างไรก็ตาม นี่เป็นเพียงมาตรการชั่วคราวเท่านั้น วิธีการหลักในการรักษาลำไส้อุดตันยังคงเป็นการผ่าตัด การผ่าตัดรักษาโรค (Ledda syndrome) ประกอบด้วยหลายขั้นตอน:
- ขั้นแรก ตัดบิดและสิ่งกีดขวาง
- นอกจากนี้ ลำไส้เล็กจะอยู่ทางด้านขวาของช่องท้อง ลำไส้ใหญ่ทางด้านซ้าย
- หากจำเป็นต้องแก้ไขลูปลำไส้ภายในเยื่อบุช่องท้องข้างขม่อม ให้ดำเนินการนี้ จำเป็นต้องมีมาตรการที่คล้ายกันหากผู้ป่วยมีการเคลื่อนไหวของลำไส้ผิดปกติ
- กำลังผ่าตัดไส้ติ่ง
เมื่อเร็วๆ นี้ วิธีการวินิจฉัยและรักษาโรคด้วยกล้องส่องกล้องได้กลายเป็นที่แพร่หลายในทางการแพทย์ เทคโนโลยีการบุกรุกขนาดเล็กดังกล่าวมีประสิทธิภาพสูง อย่างไรก็ตาม การผ่าตัดด้วยวิธีนี้มีความเกี่ยวข้องกับปัญหาบางอย่างเนื่องจากช่องท้องมีปริมาตรน้อยและมีขนาดเล็กความหนาของผนังช่องท้องในเด็กในช่วงเดือนแรกของชีวิต บางครั้งอาการแทรกซ้อนเกิดขึ้นในช่วงหลังผ่าตัดระยะแรก:
- sepsis;
- เยื่อบุช่องท้องอักเสบ;
- เลือดออกในลำไส้;
- ลำไส้อุดตัน
โอกาสฟื้นตัวเต็มที่จะขึ้นอยู่กับผลการผ่าตัด หากทุกส่วนของระบบทางเดินอาหารได้รับการเก็บรักษาไว้การพยากรณ์โรคเพื่อคุณภาพชีวิตในระดับสูงจะเป็นที่น่าพอใจ หากมีการผ่าตัดลำไส้ที่สำคัญซึ่งนำไปสู่อาการ "ลำไส้สั้น" ผู้ป่วยมีปัญหาเกี่ยวกับการรับประทานอาหารและภาวะทุพโภชนาการ ด้วยผลลัพธ์ของการผ่าตัดรักษา การรักษาในโรงพยาบาลหลายแห่งจึงถูกดำเนินการเพื่อโภชนาการทางหลอดเลือด ในบางครั้งผู้ป่วยจะต้องได้รับการผ่าตัดซ้ำหลายครั้ง หากลำไส้อุดตันกับพื้นหลังของซิสติก ไฟโบรซิส การพยากรณ์โรคสำหรับการฟื้นตัวจะไม่ดี
การเตรียมตัวก่อนผ่าตัด
ทันทีที่ทารกแรกเกิดได้รับการวินิจฉัยว่ามีสิ่งกีดขวางในลำไส้ (กลุ่มอาการ Ledda) เขาจะถูกย้ายไปโรงพยาบาลศัลยกรรม ใส่ท่อทางจมูกและให้อาหารในกระเพาะอาหารไหลออกอย่างต่อเนื่อง เวลาที่ใช้ในการดำเนินมาตรการก่อนการผ่าตัดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของลำไส้อุดตันแต่กำเนิดโดยตรง
หากสงสัยว่ามี volvulus ในผู้ป่วยรายเล็ก ให้ดำเนินการตามมาตรการวินิจฉัยต่อไปนี้:
- ตรวจเลือดกลุ่มและปัจจัย Rh
- ตรวจเลือดหาระดับฮีโมโกลบินและฮีมาโตคริต
- ตรวจการแข็งตัวของเลือด
การผ่าตัดรักษาฉุกเฉิน การเตรียมก่อนการผ่าตัดใช้เวลาสูงสุดหนึ่งชั่วโมง เด็กจะได้รับการบำบัดด้วยการแช่, ห้ามเลือด, ยาแก้ปวด, และบางครั้งก็มีการระบายอากาศของปอดเทียม ใส่สายสวนเข้าไปในหลอดเลือดดำส่วนกลาง
ในกรณีที่ลำไส้อุดตัน การเตรียมตัวก่อนผ่าตัดอาจใช้เวลานานถึง 24 ชั่วโมง ในช่วงเวลานี้ ทารกแรกเกิดจะได้รับการตรวจเพิ่มเติมเพื่อระบุโรคร่วม ในเวลาเดียวกันจะมีการระบายน้ำของกระเพาะอาหารโดยคำนึงถึงปริมาตรของมวลที่ถูกลบออกการบำบัดด้วยการแช่ยาปฏิชีวนะและยาห้ามเลือด ไม่รวมการให้อาหารทารกแรกเกิด
เด็กส่วนใหญ่ในช่วงหลังผ่าตัดต้องใช้เครื่องช่วยหายใจเป็นเวลานาน ซึ่งอาจอยู่ได้นานถึงห้าวัน การรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียใช้ยาที่ต่อต้านแบคทีเรียที่ไม่ใช้ออกซิเจน มีการตรวจสอบสถานะทางจุลชีววิทยาอย่างน้อยสองครั้งต่อสัปดาห์ หนึ่งวันหลังจากการผ่าตัด มีการสั่งยาเพื่อปรับปรุงการเคลื่อนไหวของลำไส้ เช่นเดียวกับผลิตภัณฑ์ทางชีวภาพ
