ไฟโบรซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนเป็นเนื้องอกร้ายที่อาศัยวัสดุกระดูก เนื้องอกพัฒนาในความหนาของกล้ามเนื้อและสามารถดำเนินไปได้เป็นเวลานานโดยไม่มีอาการเฉพาะ โรคนี้พบในคนหนุ่มสาวและนอกจากนี้ในเด็ก (ผู้ชมนี้มีเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนประมาณร้อยละห้าสิบของทุกกรณี)
หายากในผู้สูงอายุ โดยทั่วไปแล้วเนื้องอกดังกล่าวจะโจมตีแขนขาที่ต่ำกว่า ที่เกิดขึ้นในกล้ามเนื้อ ภายใต้ชั้นของไขมันและในเอ็น การก่อตัวจะมองไม่เห็นเป็นเวลานาน fibrosarcoma ของเนื้อเยื่ออ่อนแม้ว่าจะเป็นโรคมะเร็ง แต่ก็ไม่ถือว่าเป็นเนื้องอกที่เป็นมะเร็งเนื่องจากเกิดจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและมะเร็งจากเยื่อบุผิว ให้เราพิจารณาในรายละเอียดเพิ่มเติมว่าไฟโบรซาร์โคมาคืออะไร หาสาเหตุว่าทำไมมันจึงเกิดขึ้น และวิธีการรักษา
เรารู้อะไรเกี่ยวกับไฟโบรซาร์โคมาบ้าง
ปรากฏการณ์เช่นนี้เมื่อไฟโบซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อนหมายถึงเนื้องอกทางพยาธิวิทยาที่ร้ายแรง ตามกฎแล้วพื้นฐานของเนื้องอกนั้นเกิดจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ ผู้ป่วยที่มีเนื้องอกดังกล่าวส่วนใหญ่เป็นคนหนุ่มสาวและเด็ก สำหรับวัยผู้ใหญ่และวัยชราโรคดังกล่าวในคนประเภทนี้มักไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัย อุบัติการณ์สูงสุดของทุกกรณีของ fibrosarcoma ตรวจพบเมื่ออายุต่ำกว่าห้าปี ในช่วงเวลานี้ พยาธิวิทยาคิดเป็นเกือบครึ่งหนึ่งของเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนทั้งหมด
บาดเจ็บแขนขา
โดยปกติเนื้องอกดังกล่าวในมนุษย์จะส่งผลต่อแขนขา เป็นเรื่องที่ควรค่าแก่การเน้นว่าขามักประสบบ่อยที่สุด เนื้องอกที่เกิดขึ้นที่แขนขามักจะอยู่ที่ความหนาของเอ็น กล้ามเนื้อ และชั้นไขมัน ดังนั้นจึงไม่มีใครสังเกตเห็นเป็นเวลานานมาก การแปลอื่น ๆ ของเนื้อเยื่ออ่อน fibrosarcomas ก็เป็นไปได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในพื้นที่ของช่อง retroperitoneal พยาธิวิทยารูปแบบนี้อันตรายมาก เนื่องจากมีปัญหาในการวินิจฉัย และขั้นตอนการผ่าตัดโดยตรงอาจกลายเป็นบาดแผลร้ายแรงและเป็นไปไม่ได้เนื่องจากอวัยวะภายในเข้าไปเกี่ยวข้อง
ไม่ใช่เรื่องแปลกที่เนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนจะเรียกว่ามะเร็ง แต่ก็ไม่ถูกต้องทั้งหมด อย่างที่ทราบกันดี มะเร็งมีต้นกำเนิดจากเยื่อบุผิวและไฟโบรซาร์โคมาในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ดังนั้นจึงไม่ถูกต้องที่จะเรียกเนื้องอกดังกล่าวว่า "มะเร็งขา" "มะเร็งกล้ามเนื้อ" และอื่นๆ
เป็นที่น่าสังเกตว่าไฟโบรซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อนสามารถแพร่กระจายได้ไม่เพียงเท่านั้นท่อน้ำเหลือง แต่ยังผ่านหลอดเลือดแม้ว่าเส้นทางโลหิตอาจมีอิทธิพลเหนือก็ตาม โหนดรองของเนื้องอกสามารถพบได้ในปอด ตับ และกระดูก เนื้องอกที่ลุกลามเข้าไปในเนื้อเยื่อรอบข้างอาจมาพร้อมกับการทำลายของมัน และนอกจากนี้ ความเสียหายต่อเส้นประสาทและหลอดเลือด และการแทรกซึมเข้าไปในกระดูก ต่อไป หาสาเหตุของพยาธิสภาพที่เป็นอันตรายนี้ว่าอะไรคือสาเหตุ
เหตุผลในการศึกษา
สาเหตุของการเกิดไฟโบรซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน (ในภาพ) ยังไม่ทราบสาเหตุ มีรุ่นหนึ่งที่การกลายพันธุ์ของโครโมโซมที่ล้มเหลวในครรภ์สามารถกระตุ้นให้เกิดเนื้องอกดังกล่าวได้ ด้วยเหตุผลเหล่านี้ เด็กจึงอาจเกิดเนื้องอกได้
ในผู้ใหญ่ ไฟโบรซาร์โคมาปรากฏขึ้นจากการได้รับไอออไนซ์และเอ็กซ์เรย์ซ้ำๆ (เช่น ในการรักษาโรคมะเร็งชนิดอื่น) นอกจากนี้ช่วงเวลาจากการสัมผัสกับการปรากฏตัวของ fibrosarcoma อาจถึงสิบห้าปี นอกจากนี้แพทย์ไม่ได้ยกเว้นรุ่นที่ได้รับบาดเจ็บและรอยฟกช้ำรุนแรงอาจส่งผลต่อการพัฒนาของโรคนี้ หรือพวกเขาเริ่มกระบวนการเจริญเติบโตของเนื้องอกเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีอยู่
ประเภทของพยาธิวิทยา
ภาพถ่ายเนื้อเยื่ออ่อน fibrosarcoma มากมาย
เนื้องอกแบ่งออกเป็นสองประเภทหลัก:
- มุมมองที่แตกต่างอย่างมาก
- มุมมองที่แตกต่างกันต่ำ
ไฟโบรซาร์โคมาที่มีความแตกต่างสูงมีลักษณะเฉพาะในระดับต่ำความร้ายกาจและนอกจากนี้การเติบโตที่อ่อนแอกว่าเมื่อเปรียบเทียบกับความแตกต่างที่ไม่ดี เซลล์ที่ล้อมรอบด้วยเส้นใยคอลลาเจนนั้นคล้ายกับเนื้อเยื่อที่แข็งแรง เนื้องอกดังกล่าวไม่ได้มีผลพิเศษต่อร่างกาย และในขณะเดียวกันก็จะไม่แพร่กระจายไปยังโครงสร้างข้างเคียง
ไฟโบรซาร์โคมาที่มีความแตกต่างไม่ดีคือรูปแบบของโรคที่ก้าวร้าวมากขึ้น เซลล์ของเนื้องอกนี้สามารถแตกต่างอย่างมากจากเซลล์ที่มีสุขภาพดีและในขณะเดียวกันก็เติบโตอย่างรวดเร็ว นั่นคือเหตุผลที่เนื้องอกดังกล่าวมีขนาดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่ออื่นๆ
ใต้ภาพ - เนื้อเยื่ออ่อนไฟโบรซาร์โคมา. เซลล์ของมันสามารถแพร่กระจายไปทั่วร่างกายผ่านทางน้ำเหลืองและหลอดเลือด มักจะมีเส้นทางการแพร่กระจายของเลือด การแพร่กระจายส่วนใหญ่เข้าสู่ตับ โครงสร้างกระดูก และปอด การแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อและอวัยวะใกล้เคียง ไฟโบรซาร์โคมานำไปสู่การทำลายล้าง และยังเติบโตเป็นกระดูก ทำลายเส้นใยประสาทด้วยหลอดเลือด
พบประเภทต่อไปนี้:
- fibromyxoid sarcoma สามารถเกิดขึ้นได้กับคนในวัยผู้ใหญ่ ในกรณีนี้ กระดูกของไหล่ ลำตัว ต้นขา และขาท่อนล่างอาจได้รับผลกระทบ ตัวอย่างเช่น fibrosarcoma เนื้อเยื่ออ่อนของต้นขามีระดับของมะเร็งต่ำ
- การเกิด dermatofibrosarcoma เป็นโรคที่หายาก การก่อตัวดังกล่าวสามารถพัฒนาได้ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและตั้งอยู่บนผิว เรียกอีกอย่างว่าเนื้องอกของดาเรีย
- การปรากฏตัวของนิวโรไฟโบรซาร์โคมาเป็นรูปแบบที่อันตรายโรคที่พัฒนารอบเส้นใยประสาท ร้อยละห้าสิบของกรณีสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ที่เป็นโรคที่เรียกว่า neurofibromatosis
- Myxoid fibromas เป็นโรคที่พบได้ยากที่ส่งผลต่อกระดูกอ่อน การก่อตัวนี้ถือว่าไม่เป็นพิษเป็นภัย โดยคิดเป็นประมาณ 1 เปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกในกระดูกทั้งหมด
- ไฟโบรซาร์โคมาในทารกเป็นมะเร็งที่เกิดขึ้นในทารกและเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี มันสามารถโดดเด่นด้วยการเติบโตเชิงรุกและนอกจากนี้ยังเป็นมะเร็งที่สูงมาก พยาธิวิทยามักส่งผลกระทบต่อแขนขา แต่ก็สามารถเกิดขึ้นที่คอและศีรษะได้เช่นกัน
- ไฟโบรซาร์โคมาของรังไข่ถือเป็นมะเร็งรูปแบบที่พบได้ยาก โดยคิดเป็นประมาณ 4 เปอร์เซ็นต์
ภาพถ่ายของเนื้อเยื่ออ่อน fibrosarcoma ในระยะเริ่มต้นเป็นที่สนใจของหลาย ๆ คน
อาการของโรค
การปรากฏของไฟโบรซาร์โคมาส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับตำแหน่ง ขนาด ความร้ายกาจของเนื้องอก เนื้องอกที่มีความแตกต่างกันสูงอาจไม่รู้สึกตัวเป็นเวลานาน แต่จะมีการตรวจพบโดยสุ่มในระหว่างการตรวจร่างกายของผู้ป่วยเพื่อหาโรคอื่นๆ ผู้ป่วยหันไปหาแพทย์เมื่อการก่อตัวมีขนาดใหญ่แล้ว ไฟโบรซาร์โคมาที่มีความแตกต่างสูงอาจไม่แสดงอาการได้นานถึงสิบห้าปี และไฟโบรซาร์โคมาที่มีความแตกต่างต่ำจะปรากฏขึ้นภายในสิบสองเดือนแรกนับจากช่วงเวลาของการก่อตัว บางครั้งอาจตรวจพบ fibrosarcoma (ภาพด้านบน) ก่อนหน้านี้เนื่องจากอาการปวดที่เกิดจากการกดทับของปลายประสาทและกระดูกผิดรูป
ผิวไม่เปลี่ยนแปลงเหนือผิวเนื้องอก เฉพาะกับพื้นหลังของรูปแบบที่เติบโตอย่างรวดเร็วของ fibrosarcoma เท่านั้นที่สามารถสังเกตเห็นการทำให้ผอมบางพร้อมกับผิวหนังสีฟ้าในบริเวณเนื้องอก ไม่รวมการก่อตัวของเครือข่ายหลอดเลือดดำ เนื้องอกไฟโบรซาร์โคมาที่คลำจะสับสนกับการก่อตัวที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย เนื่องจากมีคุณสมบัติในการสร้างแคปซูลกลมที่มีขอบเรียบ
ไฟโบรซาร์โคมาที่มีขนาดเล็กสามารถเคลื่อนไหวได้ในระหว่างการคลำ แต่เมื่อเนื้องอกมีขนาดใหญ่ขึ้น เป็นการยากมากที่จะเคลื่อนย้ายมันเนื่องจากการงอกเข้าไปในเนื้อเยื่อกระดูก อาการปวดเกิดขึ้นกับพื้นหลังของการกดทับของเส้นใยประสาทและหลอดเลือด กับพื้นหลังของการนำเนื้องอกเข้าไปในกระดูก ความเจ็บปวดจะกลายเป็นความเจ็บปวดและกลายเป็นเรื้อรัง
อาการของไฟโบรซาร์โคมาไม่เป็นที่พอใจมาก การเพิ่มขนาดส่งผลต่อความเป็นอยู่ทั่วไปของผู้ป่วย น้ำหนักตัวลดลงอย่างรวดเร็วพร้อมกับโรคโลหิตจางและมีไข้ ดังนั้นร่างกายมนุษย์จึงหมดลงและสูญเสียความแข็งแรงเนื่องจากเนื้องอกดูดซับสารอาหารและพลังงาน ร่างกายถูกวางยาพิษอย่างรวดเร็วโดยผลิตภัณฑ์จากกิจกรรมของเซลล์เนื้องอก มีไข้ ซึ่งเกิดขึ้นอย่างถาวร ผู้ป่วยรู้สึกไม่สบายเนื่องจากอาการปวดอย่างรุนแรงและการเคลื่อนไหวที่จำกัด นำไปสู่ภาวะซึมเศร้าได้
ไฟโบรซาร์โคมาที่ระยะสุดท้ายแพร่กระจายไปยังโครงสร้างอื่นๆ เช่น ตับและปอด ปวดท้องปรากฏขึ้นพร้อมกับหายใจถี่และไอเป็นไอเป็นเลือด
การพยากรณ์โรคของไฟโบรซาร์โคมาคืออะไรเนื้อเยื่ออ่อน ดูด้านล่าง
การวินิจฉัย
เนื่องจากพยาธิสภาพนี้แฝงตัวในผู้ป่วยมาเป็นเวลานาน ผู้ป่วยเจ็ดสิบเปอร์เซ็นต์จึงขอความช่วยเหลือทางการแพทย์ในขั้นตอนสุดท้ายของโรค หากมีข้อสงสัยเล็กน้อยเกี่ยวกับการปรากฏตัวของ fibrosarcoma ผู้ป่วยจะถูกส่งไปตรวจวินิจฉัยเบื้องต้นสำหรับรังสีเอกซ์และอัลตราซาวนด์ ทำให้สามารถระบุตำแหน่งของเนื้องอกได้อย่างแม่นยำ และมีขนาดเท่าใด
เพื่อตรวจหาการแพร่กระจายทุติยภูมิ เอ็กซ์เรย์ของกระดูกอก อัลตราซาวนด์บริเวณช่องท้อง และการตรวจสซินติกราฟของโครงกระดูกโดยรวม การวิเคราะห์ทางชีวเคมีดำเนินการเพื่อประเมินสภาพทั่วไปของผู้ป่วยและเมื่อดูจากสิ่งนี้แล้วพวกเขาก็ตัดสินใจว่าจะสามารถทำการผ่าตัดเพื่อกำจัดโรคมะเร็งได้หรือไม่ วิธีการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายคือการตรวจชิ้นเนื้อ ในขั้นตอนนี้ ส่วนหนึ่งของการก่อตัวจะถูกนำไปวิเคราะห์ทางเนื้อเยื่อ
การตรวจชิ้นเนื้อทั้งหมดมีสองประเภท:
- เจาะชิ้นเนื้อโดยใช้เข็มฉีดยาพิเศษซึ่งจะทำการเจาะทะลุ (นั่นคือ เนื้อหาของเนื้องอก)
- การตรวจชิ้นเนื้อแบบเปิดคือการผ่าตัด เทคนิคนี้ให้ผลลัพธ์ที่แม่นยำยิ่งขึ้น แต่อันตรายเนื่องจากอาจกระตุ้นการเติบโตของเนื้องอก
การรักษาทางพยาธิวิทยา
วิธีการรักษา fibrosarcoma ถูกเลือกโดยแพทย์ขึ้นอยู่กับพื้นที่, ขนาด, ระยะของโรคและความเป็นอยู่ทั่วไปของผู้ป่วย ยาแผนปัจจุบันมีเทคนิคดังต่อไปนี้:
- การผ่าตัดเอาออกทำให้คุณสามารถตัดเนื้องอกออกได้อย่างสมบูรณ์ วิธีการรักษานี้มีประสิทธิภาพมากที่สุดในการกำจัดไฟโบรซาร์โคมาที่มีความแตกต่างสูง ในกรณีที่เนื้องอกมีระดับของความร้ายกาจสูง นอกเหนือจากการผ่าตัดแล้ว ยังมีการกำหนดหลักสูตรการฉายรังสีหรือเคมีบำบัด
- การฉายรังสีจะดำเนินการในรูปแบบของการฝังแร่หรือการฉายรังสีจากระยะไกล มีการแนะนำส่วนประกอบพิเศษในพื้นที่ของการแปลเนื้องอกซึ่งช่วยเพิ่มผลกระทบของรังสีต่อไฟโบรซาร์โคมา การรักษาด้วยการฉายรังสี จะช่วยขจัดส่วนของเนื้องอกที่ไม่สามารถกำจัดได้ด้วยการผ่าตัด การฉายรังสียังใช้เป็นวิธีการรักษาที่เป็นอิสระในกรณีที่สภาวะสุขภาพของผู้ป่วยไม่อนุญาตให้มีการยกเลิกการศึกษาโดยใช้วิธีอื่น
- การทำทรีตเมนต์ด้วยยา คือ การทำเคมีบำบัด แพทย์ในกรณีนี้ใช้ยาที่มีศักยภาพในรูปแบบของ "Cisplatin", "Cyclophosphan", "Doxorubicin" และ "Vincristine" ยาจะถูกเลือกเป็นรายบุคคล ขึ้นอยู่กับขนาด ความเป็นอยู่ของผู้ป่วย และโครงสร้างของเนื้องอก
นีโอแอดจูแวนต์และเคมีบำบัดแบบเสริม
ความแตกต่างระหว่าง neoadjuvant และ adjuvant chemotherapy. ครั้งแรกใช้ก่อนการผ่าตัดเพื่อลดขนาดของการก่อตัวและการกำจัดการแพร่กระจาย ทำให้สามารถอำนวยความสะดวกในการถอดการศึกษาระหว่างการผ่าตัดได้ เคมีบำบัดประเภทที่สองจะใช้ทันทีหลังการผ่าตัดเพื่อขจัดอนุภาคเนื้องอกที่เหลืออยู่
เมื่อสิ้นสุดการรักษา คุณหมอยังคงเฝ้าสังเกตคนไข้อยู่นานพอสมควร ในช่วงสามปีแรก ผู้ป่วยจะต้องไปพบแพทย์ด้านเนื้องอกทุกๆ สามเดือน จากนั้นปีละครั้งหรือหกเดือน
ระยะ Fibrosarcoma
ระยะต่อไปนี้ของโรคที่เป็นปัญหามีความโดดเด่น:
- ในระยะเริ่มแรก ขนาดของเนื้องอกอาจแตกต่างกันไปภายในหนึ่งถึงสองเซนติเมตร สัญญาณหลักอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่ง Fibrosarcoma ของเนื้อเยื่ออ่อนในระยะเริ่มต้น (ในภาพ) สามารถอยู่ในเยื่อเมือกหรือในบริเวณของชั้น submucosal ในรูปแบบของโหนดขนาดเล็ก ในกรณีนี้โหนดตามกฎจะไม่เกินขอบเขตของคดี Fascial ในขั้นตอนนี้ โรคสามารถดำเนินไปโดยไม่มีอาการใดๆ โดยไม่มีการแพร่กระจายอย่างสมบูรณ์ การวินิจฉัยแต่เนิ่นๆ ส่งผลดีต่อการรักษา
- สัญญาณหลักของระยะที่สองคือความเสียหายต่ออวัยวะ ส่วนหนึ่งของการผ่าตัดจำเป็นต้องดึงเนื้อเยื่อออก การพยากรณ์โรคของระยะนี้แย่กว่านั้นมาก อย่างไรก็ตาม ความถี่ของการกำเริบนั้นหายากมาก ในขั้นตอนนี้ เนื้องอกเริ่มมองเห็นได้ชัดเจน เริ่มแทรกซึมผ่านทุกชั้น รวมทั้งผิวหนังด้วย Fibrosarcoma ของเนื้อเยื่ออ่อนในระยะนี้มีลักษณะเฉพาะจากการงอกของ Fascialเนื้องอก เนื้องอกในกรณีนี้ถึงสามหรือห้าเซนติเมตร
- ในระยะที่สามของไฟโบรซาร์โคมา เนื้องอกจะปรากฏในร่างกายของผู้ป่วยโดยตรงที่อวัยวะข้างเคียง นอกจากนี้ อาจมีการแพร่กระจายในระดับภูมิภาคที่สังเกตเห็นได้ในต่อมน้ำเหลือง การแพร่กระจายสะสมในต่อมน้ำเหลืองต่างๆ ตามกฎแล้วเนื้องอกของเนื้อเยื่ออ่อนจะขัดขวางการทำงานของอวัยวะทำให้เสียรูป ขนาดของเนื้องอกในระยะนี้ถึงสิบเซนติเมตรแล้วและการแพร่กระจายเข้าสู่ต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาคอย่างแข็งขันซึ่งมีอาการปวดเฉียบพลันและรุนแรง การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มีพยาธิสภาพได้ย้ายไปอยู่ในระยะที่สามนั้นน่าผิดหวังมาก การรักษาในกรณีนี้จะเป็นการแทรกแซงการผ่าตัด โรคนี้กำเริบได้
- เนื้องอกที่ระยะสุดท้าย (ระยะที่สี่) มีขนาดใหญ่มาก ในขั้นตอนนี้ตามกฎแล้วกลุ่มเนื้องอกจะเกิดขึ้นซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการกดทับและการแทรกซึมเข้าไปในอวัยวะใกล้เคียง ซึ่งมักจะส่งผลให้เลือดออกรุนแรง การแพร่กระจายจะได้รับการวินิจฉัยในต่อมน้ำเหลืองในระดับภูมิภาค และสัญญาณของมะเร็งทุติยภูมิก็อาจปรากฏขึ้นเช่นกัน อาจพบการแพร่กระจายในตับ ปอด และอวัยวะอื่นๆ ที่อยู่ห่างไกล ความแตกต่างระหว่างระยะนี้กับระยะที่สามคืออาการภายนอกของพยาธิวิทยาจะเด่นชัดมากขึ้นพร้อมกับการแพร่กระจายในอวัยวะต่างๆ
พยากรณ์: คุณจะอยู่ได้นานแค่ไหน
จัดให้การแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในพื้นที่ของแขนขาของ fibrosarcoma ที่แตกต่างกันอย่างมากการพยากรณ์โรคน่าจะดี แน่นอนว่าหากตรวจพบในระยะเริ่มแรก สถานการณ์จะเลวร้ายลงมากหากตรวจพบเนื้องอกช้าเกินไปเมื่อเนื้องอกแพร่กระจายไปยังอวัยวะต่างๆ แล้ว นอกจากนี้ยังเป็นที่น่าสังเกตว่าในขั้นตอนขั้นสูงโดยไม่คำนึงถึงตำแหน่งของการก่อตัวทางพยาธิวิทยา (ไม่ว่าจะเป็น fibrosarcoma ของเนื้อเยื่ออ่อนของคอ ต้นขา หรือช่องท้อง) การพยากรณ์โรคจะน่าผิดหวัง
