โรคไข้สมองอักเสบบิลิรูบิน (เรียกอีกอย่างว่า kernicterus) เป็นภาวะที่เซลล์สมองตายเนื่องจากพิษของบิลิรูบินที่มีความเข้มข้นสูง (เศษส่วนทางอ้อม) กับพวกมัน ภาวะนี้พบได้บ่อยในเด็กแรกเกิดและต้องได้รับการรักษาทันที มิฉะนั้น อาจทำให้ทุพพลภาพและเสียชีวิตได้
สาเหตุของโรค
สาเหตุที่เป็นไปได้ของการเกิดบิลิรูบินเอนเซ็ปฟาโลพาทีในทารกแรกเกิดมีดังนี้:
- โรค hemolytic (จำพวกหรือความไม่ลงรอยกันของแม่และลูก);
- เบาหวานแม่;
- ภาวะติดเชื้อในทารกแรกเกิด;
- บาดแผลของเด็กในระหว่างการคลอดบุตรด้วยการก่อตัวของห้อเลือด;
- toxoplasmosis (การติดเชื้อในมดลูก);
- ดีซ่านในทารกคลอดก่อนกำหนด
อยู่ภายใต้อิทธิพลของกระบวนการใด ๆ ที่ระบุไว้บิลิรูบินทางอ้อม (ซึ่งไม่ได้ถูกประมวลผลโดยเซลล์ตับ) จะถูกปล่อยเข้าสู่กระแสเลือดในปริมาณมาก ทำให้เกิดพิษต่อระบบประสาทในเนื้อเยื่อสมอง
ลักษณะทางพยาธิวิทยา
ผิวสมองมีสีเหลืองซีด ส่วนหนึ่งของการเตรียมเผยให้เห็นลักษณะสีเหลืองของโครงสร้างสมอง (ซีรีเบลลัม ฮิปโปแคมปัส ฐานดอก ลำตัว และอื่นๆ) อย่างไรก็ตาม พื้นที่ที่ไม่ได้ทาสีก็มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเช่นกัน
ในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ เนื่องจากการตายของเซลล์ประสาท gliosis จะเกิดขึ้นและเกิดการฝ่อของเนื้อเยื่อประสาท ในเวลาเดียวกัน ภาพพยาธิสัณฐานวิทยาคล้ายกับในรอยโรคขาดออกซิเจน ซึ่งหมายความว่าสามารถสันนิษฐานได้ว่ามีความน่าจะเป็นในระดับสูงที่บิลิรูบินที่ไม่ผูกมัด ซึ่งสร้างความเสียหายต่อเยื่อหุ้มเซลล์ นำไปสู่การใช้ออกซิเจนที่บกพร่องในเนื้อเยื่อสมอง และความเสียหายจากการขาดออกซิเจนทำให้เซลล์ประสาทไวต่อพิษของบิลิรูบินเพิ่มมากขึ้น
นั่นคือโรคดีซ่านจากนิวเคลียส (bilirubin encephalopathy) ไม่ได้เป็นเพียงการเปลี่ยนแปลงสีของโครงสร้างสมองภายใต้อิทธิพลของบิลิรูบิน นอกจากนี้ยังเป็นกระบวนการจำเพาะทางพยาธิวิทยาทั้งช่วงที่เกิดขึ้นในระดับเซลล์
โรคไข้สมองอักเสบบิลิรูบินในผู้ใหญ่
สาเหตุของความเสียหายต่อโครงสร้างสมองโดยบิลิรูบินในผู้ใหญ่นั้นอยู่ในโรคตับที่ไม่ได้รับการชดเชยอย่างรุนแรง (โรคตับแข็ง ตับอักเสบ)
โรคในผู้ใหญ่จะค่อยๆ พัฒนาและมีอาการทางระบบประสาทเพิ่มขึ้น ในขณะเดียวกัน ความผิดปกติทางจิตก็มาอยู่ข้างหน้าและกิจกรรมการเคลื่อนไหวที่แสดงออกโดยการนอนไม่หลับ การเปลี่ยนแปลงทางปัญญา กิจกรรมที่ลดลง และอื่นๆ
อาการทางคลินิก
โดยมาก สัญญาณแรกของพยาธิวิทยามักเกิดขึ้นในทารกครบกำหนดในวันที่ 2-5 และในทารกที่คลอดก่อนกำหนด - ในวันที่ 7 แต่การมีบิลิรูบินในเลือดสูงสามารถนำไปสู่การพัฒนาของโรคได้ตลอดช่วงทารกแรกเกิด (สูงสุด 28 วัน)
อาการของโรคสมองเสื่อมในระยะแรกนั้นไม่จำเพาะเจาะจงและอาจตรงกับอาการของภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ ภาวะติดเชื้อ ภาวะตกเลือดในกะโหลกศีรษะ ภาวะขาดออกซิเจน และภาวะเฉียบพลันทางพยาธิวิทยาอื่นๆ ของทารกแรกเกิด
ตามปกติ สัญญาณแรกของความเสียหายของสมองเริ่มต้นคือการตอบสนองการดูดที่ลดลง อาการง่วงนอน และการหายตัวไปของ Moro reflex เมื่อโรคแย่ลง (ดำเนินไป) การตอบสนองของเอ็นจะหายไป การหายใจถูกรบกวน opisthotonus เกิดขึ้น กระหม่อมขนาดใหญ่เกร็ง กล้ามเนื้อใบหน้าและกล้ามเนื้อของแขนขากระตุกอย่างเกร็ง เด็กก็กรีดร้องอย่างแรง
จากนั้นก็เกิดอาการชักพร้อมกับยืดแขนที่แหลมคมแล้วหันมือกำแน่นเข้าด้านใน
กิจกรรมต่อไปของกระบวนการมักจะนำไปสู่ความตาย มิฉะนั้น อาการของเด็กจะดีขึ้นและพัฒนาการเป็นเรื่องปกติ อย่างไรก็ตาม ภายในปี ความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อ opisthotonus และ hyperkinesis ปรากฏขึ้นอีกครั้ง ภายในปีที่สองของชีวิต อาการชักและ opisthotonus หายไป อย่างไรก็ตาม การเคลื่อนไหวผิดปกติโดยไม่สมัครใจ รวมกับความดันเลือดต่ำหรือความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อ ยังคงมีอยู่และคงที่
เมื่ออายุได้ 3 ขวบ โรคไข้สมองอักเสบบิลิรูบินในเด็กมีลักษณะที่แน่วแน่และชัดเจน ซึ่งแสดงออกโดยการสูญเสียการได้ยินต่อเสียงที่มีความถี่สูง choreoathetosis ชัก dysarthria ตาเหล่ oligophrenia ความผิดปกติของ extrapyramidal บางครั้งมีอาการผิดปกติ ความดันเลือดต่ำ และความผิดปกติของเสี้ยม
ด้วยโรคไข้สมองอักเสบจากบิลิรูบินที่ไม่รุนแรง ผลที่ตามมาอาจปรากฏเป็นการสูญเสียการได้ยิน ความผิดปกติของการประสานงานของมอเตอร์ในระดับปานกลางหรือเล็กน้อย กลุ่มอาการสมาธิสั้นรวมกับความสนใจที่บกพร่อง (ความผิดปกติของสมองน้อยที่สุด) อาการเหล่านี้อาจรวมกันหรือแสดงแยกกันได้ อย่างไรก็ตาม อาจไม่สามารถวินิจฉัยโรคไข้สมองอักเสบได้จนกว่าจะเข้าโรงเรียน
ขั้นตอนของกระบวนการ
พยาธิวิทยามีสี่ขั้นตอนของการพัฒนา:
- อาการของบิลิรูบินเอนเซ็ปฟาโลพาทีไม่เฉพาะเจาะจง: มีอาการอ่อนแรง อาเจียน ร้องไห้ซ้ำซากจำเจ กล้ามเนื้อและความอยากอาหารลดลง
- อาการของโรคไข้สมองอักเสบปรากฏขึ้น แขนขาของทารกงอ งอไม่ได้ คางถึงหน้าอก เด็กร้องไห้อย่างผิดปกติ ในบางกรณี อาจเกิดภาวะอุณหภูมิเกินและภาวะหยุดหายใจขณะหลับได้
- อาการของผู้ป่วย (โดยปกติคือ 10-12 วันในชีวิตของทารก) ดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัด แต่ปรากฏการณ์นี้ไม่เกี่ยวข้องกับการฟื้นตัว ตรงกันข้าม กระบวนการกำลังดำเนินไป อาการเกร็งของกล้ามเนื้อลดลง ไม่เป็นตะคริว
- พัฒนาเมื่ออายุ 2 เดือน อาการกำลังขึ้น มีอาการคล้ายกับอาการสมองพิการ เด็กอยู่เบื้องหลังอย่างมากพัฒนาการด้านจิตใจและร่างกาย
มาตรการวินิจฉัย
ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงถือได้ว่าเป็นสรีรวิทยาเฉพาะในกรณีที่ไม่รวมปัจจัยทางพยาธิวิทยาทั้งหมดที่เกิดขึ้น โดยพิจารณาจากข้อเท็จจริงที่ว่าภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงมักเกิดจากสาเหตุ hemolytic หรือทางสรีรวิทยา การตรวจของผู้ป่วยควรรวมถึงการทดสอบต่อไปนี้:
การตรวจเลือด (ทั่วไป) พร้อมการคำนวณบังคับของจำนวน reticulocytes และกล้องจุลทรรศน์ของการตรวจเลือด
- ทดสอบคูมบ์ส (ทางอ้อมและทางตรง);
- กำหนดหมู่และผูกพัน Rh ของเลือดแม่และลูก;
- การกำหนดปริมาณบิลิรูบินทางตรงและทางอ้อม
การเพิ่มขึ้นของปริมาณบิลิรูบินในเลือดจากสายสะดือ การปรากฏตัวของอาการดีซ่านในวันแรกของชีวิต ถ้าระดับของเศษส่วนที่ไม่สัมพันธ์กันมากกว่า 34 ไมโครโมล/ลิตร แสดงว่ามีโรคดีซ่านทางพยาธิวิทยา.
ในบางกรณี อาจกำหนด MRI อัลตราซาวนด์ และ CT สำหรับโรคไข้สมองอักเสบจากบิลิรูบิน
การรักษาสภาพ
โรคไขข้อของเด็ก (โดยไม่คำนึงถึงระยะ) รักษาโดยนักประสาทวิทยาในเด็ก ตามกฎแล้ว เด็กเหล่านี้ต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล
การรักษาโรคในผู้ใหญ่ยังดำเนินการในโรงพยาบาลภายใต้การดูแลของแพทย์อย่างต่อเนื่อง
การรักษาโรคคือการกำจัดสาเหตุของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง และฟื้นฟูความเข้มข้นของบิลิรูบินในเลือดให้เป็นปกติ ใช้เป็นยารักษาโรคส่องไฟ
ภายใต้อิทธิพลของรังสี บิลิรูบินทางอ้อมที่เป็นพิษจะถูกเปลี่ยนเป็นไอโซเมอร์พิเศษที่ขับออกทางไตและตับได้ง่าย และไม่จับกับอัลบูมินในเลือด ในกรณีที่ความเข้มข้นของบิลิรูบินไม่ลดลงภายใต้อิทธิพลของการบำบัดด้วยแสง จะมีการกำหนดให้ถ่ายพลาสมา
หากวิธีการก่อนหน้านี้ไม่ได้ผล หรืออาการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ผู้ป่วยจะได้รับการกำหนดให้ถ่ายเลือดโดยตรง
ยาใช้แล้ว
หากไม่สามารถถ่ายเลือดโดยตรงได้ด้วยเหตุผลบางประการ ยาจะถูกสั่งซึ่งส่งผลต่อการสังเคราะห์และการเปลี่ยนแปลงของบิลิรูบิน ("Protoporphyrin")
เนื่องจาก kernicterus เป็นผลจากพิษของบิลิรูบินบนเซลล์ประสาท สารป้องกันประสาทจึงถูกใช้ในการรักษาเสมอ
เมื่อระบุให้ใช้ยากันชัก
ในกรณีของโรคโลหิตจางที่ผลตรวจคูมบ์สเป็นบวกโดยตรง การฉีดอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำจะได้ผล
ความถี่ของการเกิด ผลที่ตามมา และการคาดการณ์
ตามข้อมูลการชันสูตรพลิกศพ kernicterus เกิดขึ้นในทารกแรกเกิดที่อายุครรภ์ใด ๆ โดยไม่มีการรักษาที่เพียงพอสำหรับโรค hemolytic และความเข้มข้นของบิลิรูบินที่สูงกว่า 25-30 มก.
อุบัติการณ์ของโรคในทารกคลอดก่อนกำหนดที่มีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 2 ถึง 16% ไม่สามารถระบุตัวเลขที่แม่นยำกว่านี้ได้เนื่องจากอาการของโรคนั้นหลากหลาย
การปรากฏตัวของอาการทางระบบประสาทที่เด่นชัดเป็นสัญญาณพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย ดังนั้นการเสียชีวิตในกรณีนี้ถึง 75% และ 80% ของผู้ป่วยที่รอดชีวิตมี choreoathetosis ทวิภาคีพร้อมกับการหดตัวของกล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจ นอกจากนี้ ยังพบอาการแทรกซ้อน เช่น หูหนวก ปัญญาอ่อน และอาการกระตุกเกร็งของกล้ามเนื้อกระตุกร่วมด้วย
เด็กที่มีประวัติภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงควรได้รับการตรวจหาอาการหูหนวก
ถึงแม้การวินิจฉัยจะดีขึ้น แต่ kernicterus ก็ยังเกิดขึ้น มีข้อมูลเกี่ยวกับการเกิดขึ้นกับภูมิหลังของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงโดยไม่มีเหตุผล ดังนั้น ผู้เชี่ยวชาญจึงแนะนำให้ตรวจติดตามบิลิรูบินภาคบังคับในช่วง 1-2 วันของชีวิตสำหรับทารกแรกเกิดทุกคน เพื่อระบุผู้ป่วยที่มีโอกาสสูงที่จะเกิดภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงอย่างรุนแรงและส่งผลให้เกิดโรคไข้สมองอักเสบ
มาตรการป้องกัน
การศึกษาความเข้มข้นของบิลิรูบินในกรณีดีซ่านในวันแรกของชีวิตเป็นสิ่งสำคัญและในกรณีที่มีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง - เพื่อแยกการพัฒนาของโรคเม็ดเลือดขาดออก
จำเป็นต้องตรวจสอบสภาพของทารกภายใน 3 วันหลังจากปล่อย โดยเฉพาะสำหรับทารกที่คลอดก่อนกำหนด (ไม่เกิน 38 สัปดาห์) ที่ออกจากแผนกสูติกรรมก่อนอายุ 2 วัน
ความถี่ของการสังเกตจะพิจารณาจากอายุที่ทารกออกจากโรงพยาบาลและปัจจัยเสี่ยงต่างๆ มีการสังเกตเด็กบางคนในระหว่างวัน ความเสี่ยงสามารถทำนายได้โดยการประเมินระดับบิลิรูบินเพิ่มขึ้นทุกชั่วโมง
