ในรายชื่อโรคที่ติดต่อจากคนหรือสัตว์ไม่ได้และเกิดขึ้นด้วยเหตุผลที่ไม่เข้าใจอย่างถ่องแท้ โรคของเบ็คไม่ใช่คนสุดท้าย Sarcoidosis เป็นชื่อที่ทันสมัย มีการวินิจฉัยน้อยมาก ไม่เกิน 150 คนจาก 100,000 คน แต่มีผลกระทบต่อผู้คนในทุกทวีป ดังนั้นจึงกำหนดรหัสสากลไว้ในระบบการจำแนก ICD-10 นี่เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อให้แพทย์ในประเทศใด ๆ เข้าใจคำจำกัดความของโรคร้ายกาจได้ง่ายขึ้น เพื่อร่วมกันค้นหาวิธีการรักษาแบบใหม่และค้นหาวิธีแก้ปัญหาที่เหมาะสมได้อย่างรวดเร็วเมื่อผู้ป่วยต้องการความช่วยเหลือ
โรคซาร์คอยด์ - มันคืออะไร?
โรคซาร์คอยด์ของเบคเกิดขึ้นเมื่อเซลล์กลุ่มต่างๆ ที่สามารถฟาโกไซโตซิสเริ่มแบ่งตัวและเปลี่ยนแปลงในอวัยวะต่างๆ ของมนุษย์อย่างกะทันหัน อันเป็นผลมาจากกระบวนการนี้ ก้อน (แกรนูโลมา) เกิดขึ้นซึ่งอาจไม่ปรากฏออกมาในทางใดทางหนึ่งหรือทำให้เกิดการเสื่อมสภาพอย่างมีนัยสำคัญในสภาพสุขภาพ. แกรนูโลมาสามารถปรากฏในอวัยวะใด ๆ รวมทั้งหัวใจ ตา ไต ตับ แต่ส่วนใหญ่มักจะแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในปอด การเสียชีวิตจาก Sarcoidosis เป็นเรื่องที่หาได้ยากและบันทึกไว้ในผู้ป่วยที่มีอาการทรุดโทรมมากและมีภูมิคุ้มกันต่ำที่ไม่ได้รับการรักษาเท่านั้น ในผู้ป่วยประมาณ 10% แกรนูโลมาสามารถแก้ไขได้เองโดยไม่ต้องใช้ยา ผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์ส่วนใหญ่ต้องการการรักษาและปรึกษากับแพทย์โรคปอด โรคหัวใจ จักษุแพทย์ นักประสาทวิทยา แพทย์ผิวหนัง แพทย์โรคข้อ
ประวัติการค้นพบ
โรคซาร์คอยด์ของเบ็ค (เบ็ค) ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดยแพทย์ผิวหนังชาวอังกฤษ ดี. ฮัทชินสัน ในปี พ.ศ. 2420 เขาสังเกตเห็นผู้ป่วย 2 ราย เป็นชายอายุ 53 ปี และหญิงอายุ 64 ปี มีแกรนูโลมาสีม่วงที่ผิวหนังบริเวณขาและแขน หลังจากผ่านไป 12 ปี แพทย์ชาวฝรั่งเศสชื่อ Besnier ได้บรรยายถึงการเกิดโรคนี้ในผู้ป่วยที่มีแกรนูโลมาที่คล้ายคลึงกันในจมูก นอกจากนี้ ผู้ป่วยรายนี้มีอาการบวมที่หูและนิ้วสีเทาอมน้ำเงิน แพทย์ชาวนอร์เวย์ชื่อ Caesar Böck ได้ทำการตรวจชิ้นเนื้อของ granulomas เหล่านี้โดยไม่ขึ้นกับ Besnier และตั้งชื่อว่า "sarcoidosis ของผิวหนังที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย" นอกจากนี้ เขายังสังเกตเห็นว่าก้อนสีม่วงสามารถปรากฏบนเยื่อเมือกและในปอด และแพทย์ชาวสวีเดน Schaumann พยายามจัดระบบข้อมูลเกี่ยวกับอาการต่างๆ ของ Sarcoidosis เป็นผลให้โรคนี้เรียกว่า "โรค Besnier-Boeck-Schaumann" คำนี้ยังสามารถพบได้ในเอกสารทางการแพทย์บางฉบับ
การจำแนกนานาชาติ
ในระบบ ICD-10 sarcoidosis ของเบคจัดเป็นโรคประเภทที่สาม ซึ่งหมายความว่าการละเมิดภูมิคุ้มกันเกี่ยวข้องกับสาเหตุของโรค ตามรายการระหว่างประเทศ โรคนี้ถูกกำหนดรหัส D 86 Sarcoidosis ของอวัยวะเฉพาะที่ได้รับผลกระทบจาก granulomas มีหมายเลขต่อไปนี้:
- ในปอด - D86.0;
- ในต่อมน้ำเหลือง - D86.1;
- พร้อมกันในปอดและต่อมน้ำเหลือง - D86.2;
- บนผิวหนัง - D86.3;
- ไม่ระบุการเกิดโรค - D86.9.
หากตรวจพบโรคอื่นใน Sarcoidosis การนับจะเป็นดังนี้:
- ร่วมกับม่านตาอักเสบหรือม่านตาอักเสบ - D86.8 +H22.1;
- สมองพิการ - D86.8 + G53.2;
- กับโรคข้อ - D86.8 +M14, 8;
- กับกล้ามเนื้อหัวใจตาย - D86.8 +I41, 8;
- กับกล้ามเนื้ออักเสบ - D86.8 +M63.3.
จำแนกตามลักษณะของการไหล
โรคซาร์คอยด์ของเบ็คเกิดได้สามรูปแบบ:
1. เรื้อรัง. ผู้ป่วยมีความเป็นอยู่ทั่วไปเสื่อมโทรม อ่อนแอโดยไม่มีเหตุผล ความสามารถในการทำงานลดลง
2. เฉียบพลัน แบบฟอร์มนี้มีลักษณะเฉพาะด้วยอุณหภูมิที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว, การเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำเหลือง, การบวมของข้อต่อของแขนขา
3. กึ่งเฉียบพลัน มีอุณหภูมิเพิ่มขึ้นเหมือนคลื่น สภาพทั่วไปอยู่ในระดับปานกลาง
มีแบบทนไฟด้วยนะ(รักษาไม่ได้)
จำแนกตามความรุนแรง
โรคที่อธิบายแบ่งออกเป็นสามระดับของความรุนแรง:
แรก. ผู้ป่วยมีต่อมน้ำเหลืองที่ทรวงอกขยายใหญ่ขึ้น(หลอดลม, หลอดลม, หลอดลม, แฉก).
วินาที. sarcoidosis เกรด 2 ของ Beck นั้นโดดเด่นด้วยความจริงที่ว่ามีจุดโฟกัสคั่นระหว่างหน้าอักเสบอยู่ในปอด
ที่สาม. พังผืด (pneumosclerosis) ของเนื้อเยื่อปอดปรากฏขึ้นในขณะที่โหนดในทรวงอกไม่เพิ่มขึ้น แต่รูปแบบถุงลมโป่งพอง เมื่อรวมกับจุดโฟกัสของการเกิดพังผืดทำให้เกิดกลุ่มบริษัทที่ไหลมารวมกันเป็นวงกว้าง ผู้ป่วยบ่นว่าเจ็บหน้าอก เบื่ออาหาร อ่อนเพลียอย่างรุนแรง เฉื่อย ไอแห้ง หายใจลำบาก ปวดข้อ
มีการจำแนกประเภทที่จำแนกห้าขั้นตอนของ Sarcoidosis:
- ศูนย์. โรคเริ่มขึ้นแล้ว แต่เอ็กซ์เรย์ปอดไม่แสดงอะไรเลย
- แรก. ต่อมน้ำเหลืองภายในเริ่มเพิ่มขึ้น
- วินาที. ต่อมน้ำเหลืองโต แกรนูโลมาเริ่มปรากฏในเนื้อเยื่อปอด
- ที่สาม. การเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อปอด
- ที่สี่. พังผืดในปอด
สาเหตุ
Sarcoidosis ICD ฉบับแก้ไขครั้งที่ 10 ของเบ็คหมายถึงโรคที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันบกพร่อง เนื่องจากผลของการศึกษาหลายชิ้น บทบาทของ HLA (แอนติเจนของเม็ดเลือดขาวของมนุษย์) ในลักษณะของแกรนูโลมาได้รับการเปิดเผย เลยพบว่ามี loci ที่ป้องกัน Sarcoidosis หรือในทางกลับกัน กระตุ้นมัน ทำให้เกิดความเสียหายต่อสมอง ดวงตา และอวัยวะอื่นๆ
เป็นที่แน่ชัดแล้วว่าโรคซาร์คอยด์ไม่ติดต่อ ความจริงที่ว่าโรคนี้เกิดขึ้นในหมู่สมาชิกในครอบครัวเดียวกันไม่ได้ยกเว้นการถ่ายทอดทางพันธุกรรม
อาจจะเท่านั้นรู้แน่ชัดเกี่ยวกับสาเหตุของโรค ไม่มีคำตอบที่ชัดเจนสำหรับคำถามที่มีผลต่อการพัฒนาของโรค นักวิทยาศาสตร์แนะนำว่าปัจจัยเสี่ยงอาจเป็น:
- การติดเชื้อหรือเชื้อรา;
- ละอองเกสรพืช;
- ก๊าซและไอสารเคมีที่เป็นอันตราย;
- โภชนาการไม่ดี;
- สภาพแวดล้อมไม่ดี
ระบาดวิทยา
หากสาเหตุที่แท้จริงของโรค Sarcoidosis ของ Beck ยังไม่ได้รับการยืนยัน ระบาดวิทยาของโรคก็เป็นที่ทราบกันดี ดังนั้นจึงได้รับการพิสูจน์แล้วว่าโรคนี้ส่งผลกระทบต่อคนทุกวัย รวมถึงเด็กเล็ก แต่มักพบในผู้ป่วยอายุ 20-40 ปี และผู้หญิงมีความอ่อนไหวต่อโรคนี้มากกว่า นอกจากนี้ยังมีความแตกต่างในแง่ของเชื้อชาติ Sarcoidosis พบได้ยากมากในตะวันออกกลางและญี่ปุ่น และในอินเดีย มีการวินิจฉัยใน 150 คนจาก 100, 000 คน ทางตอนเหนือของยุโรปมีผู้ป่วย 40 คนจาก 100, 000 คนป่วยทางตอนใต้มีอัตราสูงขึ้นเล็กน้อย ในออสเตรเลีย โรคของเบคตรวจพบใน 92 คนต่อ 100,000 คน ในสหรัฐอเมริกาในหมู่ชาวแอฟริกันอเมริกันมีอัตรา 40-64 ราย และในผู้ที่มีผิวขาว มีเพียง 10-14 คนจาก 100,000 คนเท่านั้นที่ป่วย
น่าแปลกที่ผู้สูบบุหรี่เป็นโรคซาร์คอยด์น้อยกว่าผู้ที่ไม่สูบบุหรี่
อาการ
ซาร์คอยด์ในระยะแรกมักจะไม่มีอาการ โดยปกติคนไม่แม้แต่สงสัยว่าตนเองเป็นโรคนี้ ชัดเจนที่สุด คือ สังเกตอาการป่วยขั้นที่ 3 ได้แล้ว เมื่อเป็นอย่างนี้เรียกว่า sarcoidosis ของเบค อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการดังต่อไปนี้:
- เบื่ออาหาร;
- ไม่แยแส, เซื่องซึม;
- ความเมื่อยล้า (สังเกตจากช่วงเวลาที่ตื่นขึ้น);
- อุณหภูมิ;
- ปวดกล้ามเนื้อ;
- ลดน้ำหนัก;
- ไอที่ไม่ได้รับการรักษาด้วยยาไอ
ตามคำร้องเรียนดังกล่าว การวินิจฉัยโรค "หวัด" หรือ "ARI" มักเกิดขึ้น แต่เมื่อเกิดภาวะซาร์คอยด์ขึ้น อาการไอจะยาวนานขึ้น ไอเป็นเลือดปรากฏขึ้น และแกรนูโลมาปรากฏบนผิวหนัง ในอนาคตหากไม่ได้รับการรักษา อาจส่งผลต่อดวงตา ตับ หัวใจ และอวัยวะอื่นๆ อาการแต่ละรูปแบบมีลักษณะเฉพาะ ดังนั้นด้วย sarcoidosis ประเภท D86.8 + H22.1การมองเห็นแย่ลงเปลือกตาอักเสบและน้ำตาไหล ด้วยประเภท D86.8 + I41, 8สัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว, หายใจถี่, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะปรากฏขึ้น ด้วยประเภท D86.3 ผื่นแดงขึ้นบนผิวหนังจะปรากฏขึ้น พวกเขาอาจดูเหมือนผื่น ใบหน้า แขน ขา หน้าแข้งได้รับผลกระทบ
การวินิจฉัย
โรคซาร์คอยด์ของเบคมีอาการคล้ายกับโรคอื่นๆ ในการแยกแยะได้อย่างถูกต้อง ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการตรวจและปรึกษาจากแพทย์เฉพาะทางจำนวนมากและชุดการทดสอบเพื่อแยกแยะ:
- วัณโรค;
- เบริลเลียม (ปรากฏขึ้นเมื่อสัมผัสกับเบริลเลียม);
- โรคไขข้อ;
- มะเร็งต่อมน้ำเหลือง (เนื้องอกมะเร็งในต่อมน้ำเหลือง);
- แพ้อะไรก็ได้;
- การติดเชื้อรา
กำลังตรวจคนไข้:
- เลือด (ทั่วไปและชีวเคมี);
- ปัสสาวะ (ทั่วไป);
- ECG;
- หลอดลม;
- การศึกษาการล้างหลอดลม
- ทดสอบวัณโรค;
- x-ray (สามารถดำเนินการร่วมกับ CT ของระบบทางเดินหายใจ) CT multislice ให้ผลลัพธ์ที่ดีเป็นพิเศษ และ MRI ถูกกำหนดเพื่อตรวจจับการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดในหัวใจ
- taroscopy (ใช้ในกรณีที่ยากเป็นพิเศษ)
อัลตราซาวนด์สำหรับ sarcoidosis ของ Beck ดำเนินการโดยหลอดอาหารซึ่งให้ผลลัพธ์ที่ยอดเยี่ยมเมื่อตรวจดูต่อมน้ำเหลืองในช่องอก ในเวลาเดียวกันจะทำการตรวจชิ้นเนื้อ
ข้อสอบอีกแบบคือการสแกนแกลเลียม โลหะนี้มีแนวโน้มที่จะสะสมในจุดโฟกัสของการอักเสบ 2 วันหลังจากให้สารทางหลอดเลือดดำผู้ป่วยจะถูกสแกน ข้อเสียของวิธีนี้คือแกลเลียมสามารถสะสมในจุดโฟกัสที่มีการอักเสบได้ ไม่ว่าจะเกิดจากโรคซาร์คอยโดซิสหรือโรคอื่น
เบค ซาร์คอยโดซิส
เป้าหมายของการรักษาโรคนี้คือการรักษาการทำงานของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบทั้งหมด เมื่อผู้ป่วยมีรอยแผลเป็นในปอดแล้ว จะไม่สามารถลบออกได้
เมื่อการทดสอบทั้งหมดยืนยันการวินิจฉัยโรคซาร์คอยด์ แพทย์จะสั่งจ่ายกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ ยาหลักคือเพรดนิโซโลน ระยะเวลาการรักษานานถึง 8 เดือน ซึ่งอาจทำให้เกิดผลข้างเคียง:
- บวมน้ำ;
- น้ำหนักขึ้น;
- ปวดท้อง;
- อารมณ์แปรปรวน;
- ความดันโลหิตสูง;
- สิว.
เมื่อทานยาจะเห็นผลในเชิงบวกอย่างรวดเร็ว แต่หลังจากหยุดการรักษาแล้ว สัญญาณของโรคอาจกลับมาอีก
Pentoxifylline, Methotrexate, Chloroquine ถูกกำหนดในคอมเพล็กซ์
ด้วยข้อเท็จจริงที่ว่า granulomas สามารถหายไปได้เอง ผู้ป่วยที่ไม่ก่อให้เกิดความรู้สึกไม่สบายหรือเจ็บปวดจาก Sarcoidosis จึงไม่ได้รับการรักษาที่กำหนด แต่จะได้รับการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอสำหรับสถานะสุขภาพของพวกเขา
พยากรณ์
ถ้าโรคซาร์คอยด์ของเบคได้รับการวินิจฉัยจากการสแกน CT, เอกซเรย์ปอด, การตรวจชิ้นเนื้อ จะไม่มีข้อผิดพลาด แต่ไม่จำเป็นต้องสิ้นหวัง โรคนี้รักษาได้ถูกต้องไม่ลดมาตรฐานการครองชีพไม่ส่งผลต่อการทำงาน และผู้หญิงที่เป็นโรคนี้ให้กำเนิดบุตรที่แข็งแรงโดยไม่มีปัญหาใดๆ
ภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นเฉพาะในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที พวกเขาอาจประสบ:
- ระบบหายใจล้มเหลว;
- ความบกพร่องทางสายตาที่สำคัญจนถึงตาบอด;
- อาการกำเริบของโรคอวัยวะภายใน
การป้องกัน Sarcoidosis ยังไม่ได้รับการพัฒนาเนื่องจากความกำกวมของสาเหตุของโรค แพทย์ให้คำแนะนำทั่วไปเท่านั้น:
- ปฏิบัติตามกิจวัตรประจำวันที่ถูกต้อง
- กินอย่างมีเหตุผล
- ห้ามดื่มแอลกอฮอล์
- หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารเคมีอันตราย โดยเฉพาะสารเคมีที่มีความผันผวนสูง รวมทั้งก๊าซและฝุ่น
