ร่วมกับพยาธิสภาพอื่น ๆ ความผิดปกติของการเผาผลาญ purine ก็ถือเป็นโรคร้ายแรงซึ่งควรให้ความสนใจในการรักษา ประการแรก สิ่งเหล่านี้เป็นความผิดปกติในการเผาผลาญของสารที่มีประโยชน์ที่กระตุ้นให้เกิดโรคอื่นๆ เช่น โรคเกาต์ โรคไต หรือไตวาย
ตามกฎแล้วมีการละเมิดการเผาผลาญ purine ในเด็ก แต่ผู้ใหญ่ก็อ่อนไหวต่อพยาธิสภาพนี้เช่นกัน โดยปกติผู้ป่วยในวัยผู้ใหญ่เท่านั้นที่ต้องเผชิญกับอาการป่วยและภาวะแทรกซ้อนจำนวนมาก
ข้อมูลทั่วไป
การละเมิดการเผาผลาญ purine ตาม ICD-10 มีรหัส E79 โดยปกติโรคนี้จะเรื้อรังและเกี่ยวข้องโดยตรงกับการสะสมของเกลือที่เป็นกรดในเนื้อเยื่อของไตและข้อต่อ อาการของความผิดปกติของการเผาผลาญ purine นั้นค่อนข้างเฉพาะเจาะจงและแสดงให้เห็นเป็นการกำเริบของโรคข้ออักเสบพร้อมกับความเจ็บปวด
ปัญหาที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยและไม่รักษาอาจนำไปสู่ความร้ายแรงได้ผลที่ตามมา: ตัวอย่างเช่น การเริ่มต้นของ urolithiasis และภาวะไตวาย มาตรการการรักษาทั้งหมดในสถานการณ์เช่นนี้มักมุ่งเป้าไปที่การหยุดอาการไม่พึงประสงค์ ลดความรุนแรงของภาพทางคลินิก ป้องกันการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อน และทำให้การเผาผลาญของสารที่มีประโยชน์เป็นปกติ
สาเหตุของพยาธิวิทยา
ข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับการพัฒนาของโรคคือการสร้างฐาน purine ที่มากเกินไปหรือการขับกรดยูริกช้าเกินไป
รูปแบบหลักของพยาธิวิทยาอธิบายโดยความบกพร่องทางพันธุกรรม แต่โรคชนิดที่สองอาจเกี่ยวข้องกับการรับประทานยาขับปัสสาวะ ยาแก้อักเสบ และยาอื่นๆ เป็นประจำ
ความผิดปกติของเมตาบอลิซึมของพิวรีน:
- สปิริต;
- อุณหภูมิร่างกายต่ำมาก;
- ยาบางชนิด;
- ผลิตภัณฑ์ที่มีการศึกษาที่เกี่ยวข้อง
- พยาธิสภาพของธรรมชาติติดเชื้อ
- เครียดทางจิตใจและร่างกาย
อาการ
สัญญาณของความผิดปกติของการเผาผลาญ purine คล้ายกับอาการทั่วไปของความล้มเหลวในการเผาผลาญ พยาธิวิทยามีลักษณะโดยระดับของ creatinine kinase ที่เพิ่มขึ้น ซึ่งปรากฏในผู้ป่วยเกือบทั้งหมด สัญญาณที่ไม่เฉพาะเจาะจงของโรคสามารถตรวจพบได้โดยใช้การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
ในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของการเผาผลาญ purine มีการผลิตแอมโมเนียต่ำมากเนื่องจากมีนัยสำคัญประสิทธิภาพลดลงและความอยากอาหารแทบไม่มีเลย ผู้ป่วยรู้สึกไม่สบายทั่วไป, ง่วงซึม, ซึมเศร้า. ในบางกรณี ความอ่อนแอที่เด่นชัดพัฒนา
เด็กที่ทุกข์ทรมานจากความผิดปกติของระบบเผาผลาญ purine เป็นเวลานานมักมีสภาพจิตใจที่ด้อยพัฒนาและมีแนวโน้มเป็นออทิซึมเพิ่มขึ้น ในบางกรณีที่พบไม่บ่อยนัก ผู้ป่วยรายเล็กและผู้ใหญ่จะมีอาการชักที่คล้ายกับอาการชักจากลมบ้าหมู เช่นเดียวกับอาการชัก เหนือสิ่งอื่นใด พัฒนาการทางจิตของผู้ป่วยช้าลงหรือหยุดพร้อมกัน
คุณสมบัติ
ความผิดปกติที่โดดเด่นที่สุดของการเผาผลาญ purine ได้แก่ การก่อตัวที่มากเกินไปและการสะสมของกรดยูริกเพิ่มเติม ซึ่งพบได้ในโรคเกาต์และกลุ่มอาการ Lesch-Nyhan หลังอยู่ในการขาดพันธุกรรมของเอนไซม์บางชนิดซึ่งนำไปสู่การไม่ใช้ purines ที่ปล่อยออกมาใหม่ เป็นผลให้พวกมันถูกออกซิไดซ์และเปลี่ยนเป็นกรดยูริก
การวินิจฉัย
การระบุโรคเป็นเรื่องยากมาก และไม่ได้ให้ผลลัพธ์ที่ถูกต้องเสมอไป เนื่องจากพยาธิวิทยานี้มีลักษณะหลายอย่างที่คล้ายกับความผิดปกติอื่นๆ ในสภาวะสมดุล อย่างไรก็ตาม ด้วยการสังเกตอาการของผู้ป่วยในระยะยาวและการวิเคราะห์ของเขาในแง่ทั่วไป จึงค่อนข้างเป็นไปได้ที่จะตรวจพบความล้มเหลวในการเผาผลาญ purine และสาเหตุของการเกิดขึ้น
การวินิจฉัยสามารถทำได้โดยพิจารณาจากการขาดการทำงานของไตโดยสมบูรณ์เป็นหลักเอนไซม์ สารออกฤทธิ์ของตับและกล้ามเนื้อโครงร่าง ด้วยความช่วยเหลือของการทดสอบในห้องปฏิบัติการ สามารถตรวจพบความบกพร่องบางส่วนในเซลล์ลิมโฟไซต์และไฟโบรบลาสต์
การรักษาพิเศษที่มีจุดมุ่งหมายเพื่อขจัดความผิดปกติของเอนไซม์ยังไม่ได้รับการพัฒนา ดังนั้นคุณจึงสามารถพึ่งพาการรักษาที่ซับซ้อนเท่านั้น
การรักษา
ความผิดปกติของเมแทบอลิซึมของพิวรีนต้องได้รับการรักษาที่ซับซ้อน ซึ่งโดยหลักแล้วต้องควบคุมอาหารอย่างเคร่งครัด ซึ่งรวมถึงอาหารที่มีกรดยูริกต่ำและการรักษาด้วยยา
วิธีทางเภสัชวิทยาประกอบด้วยหลายขั้นตอน:
- สมดุลและทำให้กระบวนการเผาผลาญเป็นปกติด้วยการเสริมกำลัง
- การสร้างกรดเมตาบอลิซึมและการควบคุมสภาพแวดล้อมที่เป็นกรดในปัสสาวะ
- จัดตั้งและบำรุงรักษาระดับไขมันในเลือดสูงตามปกติอย่างต่อเนื่อง
- ควบคุมและทำให้ความดันโลหิตของผู้ป่วยเป็นปกติในระหว่างวัน
- การรักษาภาวะแทรกซ้อนที่น่าจะเป็นของพยาธิวิทยา
การรักษาผลที่ตามมา
เกาต์คือความผิดปกติของการเผาผลาญ purine ที่ยังไม่ได้รับการวินิจฉัยและรักษาอย่างทันท่วงที โรคเหล่านี้มีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิด นั่นคือเหตุผลที่สัญญาณและการรักษาโรคเกาต์ไม่แตกต่างจากผู้ที่มีภาวะเมตาบอลิซึมล้มเหลวมากนัก โดยทั่วไป การรักษาโรคนี้มาจากการแก้ไขเมแทบอลิซึมของพิวรีน สำหรับสิ่งนี้ ผู้ป่วยแนะนำ:
- จำกัดการออกกำลังกายในระหว่างการลุกเป็นไฟ;
- ติดตามอาหารบางอย่าง;
- ระบบการดื่ม รวมถึงน้ำ 2 ลิตรต่อวัน
- ใช้บีบอัดในพื้นที่โดยใช้ "Dimexide";
- การใช้ยากลุ่ม NSAID ที่กำหนด
การรักษาความผิดปกติของการเผาผลาญ purine สามารถทำได้ทั้งในสภาวะคงที่และที่บ้าน อย่างไรก็ตาม ตัวเลือกหลังนี้ยอมรับได้ก็ต่อเมื่อปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญและยืนยันการวินิจฉัยแล้วเท่านั้น
ยารักษา
การรักษาขั้นพื้นฐานขึ้นอยู่กับการใช้ยาในระยะยาวที่ทำให้ปริมาณกรดยูริกในเลือดเป็นปกติ คุณสามารถใช้ยาได้เฉพาะในช่วงเวลาของการให้อภัย ยาที่แนะนำมีหลายประเภทขึ้นอยู่กับผลกระทบ:
- ยาลดการผลิตกรดยูริก เช่น Allopurinol;
- ยาที่มีเอเทเบเนซิด - เพิ่มอัตราการขับกรดยูริกออกจากร่างกาย
- ยาผสม
การรักษาด้วยยาเป็นเวลานานเหมาะสำหรับการโจมตีบ่อยครั้ง ภาพทางคลินิกที่เด่นชัดของโรค การก่อตัวของโทฟี และการบาดเจ็บที่ไต
ในช่วงที่บรรเทาอาการได้ ผู้ป่วยจะได้รับการบำบัดด้วยการทำกายภาพบำบัดที่หลากหลาย เช่น นวด พาราฟิน อัลตร้าซาวด์
อาหารที่ละเมิดการเผาผลาญ purine
ในเกือบทุกสูตรการรักษาทางพยาธิวิทยา แพทย์กล่าวถึงการยึดมั่นในอาหารบางอย่าง อาหารพิเศษช่วยให้ผู้ป่วยสามารถขจัดผลกระทบด้านลบของความผิดปกติของการเผาผลาญได้อย่างมีประสิทธิภาพ โดยปกติ ภาวะแทรกซ้อนแรกที่การรับประทานอาหารที่สมดุลสามารถรับมือได้อย่างมีประสิทธิภาพคือความผิดปกติของการเผาผลาญไขมัน เมื่อเทียบกับภูมิหลังของพยาธิวิทยานี้ ผู้ป่วยมีน้ำหนักเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว และบางครั้งต้องเผชิญกับภาวะหลอดเลือดแข็ง โรคหลอดเลือดหัวใจ และความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง
ในทุกสถานการณ์ที่อธิบาย ผู้เชี่ยวชาญจะสั่งอาหารให้กับผู้ป่วยโดยที่อาหารที่มีพิวรีนในปริมาณจำกัดหรือขาดหายไปโดยสิ้นเชิง ได้แก่ เห็ด เนื้อสัตว์ พืชตระกูลถั่ว ปลา นอกจากนี้ ผู้ป่วยจะแสดงวันถือศีลอดด้วยเมนูผัก ผลิตภัณฑ์นม หรือผลไม้
มันคุ้มค่าที่จะบอกว่าอาหารสำหรับการละเมิดการเผาผลาญ purine ควรใช้เป็นเวลานานทีเดียว อาหารของผู้ป่วยเป็นอาหารย่อย 4-5 ครั้งต่อวัน
เมนูนี้ไม่รวมผลิตภัณฑ์ที่มีกรดออกซาลิกและพิวรีน โดยมีข้อจำกัดบางประการเกี่ยวกับเกลือ โปรตีน ไขมันและคาร์โบไฮเดรต ค่าพลังงานของอาหารประจำวันควรอยู่ในช่วง 2700-2800 แคลอรี่ เมนูประจำวันให้การบริโภคโปรตีน 80 กรัม ไขมัน 90 กรัม คาร์โบไฮเดรต 400 กรัม
สินค้าแนะนำ:
- เนื้อไม่ติดมันและปลา;
- ส่วนผสมนม;
- ขนมปังจากแป้งชั้นแรก;
- ซีเรียลทุกชนิด;
- ผักและผลไม้ในรูปแบบใดก็ได้
ควรยกเว้น:
- ปลาที่มีไขมันและเนื้อ;
- ราสเบอร์รี่;
- ชาและกาแฟเข้มข้น
- ช็อคโกแลต;
- ผงโกโก้;
- พืชตระกูลถั่ว;
- แครนเบอร์รี่;
- สีน้ำตาล
ห้ามใช้น้ำมันประกอบอาหารหลายชนิด
ด้วยการรับประทานอาหารที่คัดเลือกมาอย่างเหมาะสมและส่วนประกอบอื่นๆ ของการรักษาที่ซับซ้อน ผู้ป่วยจะรู้สึกโล่งใจอย่างมากในเวลาเพียงไม่กี่สัปดาห์
