ข้อบกพร่องของหัวใจที่หายากอย่างหนึ่งคือความผิดปกติของ Ebstein นี่เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งวาล์ว tricuspid ของหัวใจถูกย้ายไปที่ช่องด้านขวาแม้ว่าจะควรอยู่ที่เส้นขอบระหว่างช่องและเอเทรียม ตั้งอยู่ปลายกระแสเลือดได้ดี
ลักษณะทางกายวิภาค
ความผิดปกติของเอ็บสไตน์นำไปสู่ความจริงที่ว่าโพรงของหัวใจห้องล่างขวามีขนาดเล็กลง และห้องโถงด้านขวา - มากกว่าปกติ ก้านวาล์วก็ต่างกัน พวกเขาอาจพัฒนาหรือย้ายอย่างไม่ถูกต้อง การพัฒนาคอร์ดัลและกล้ามเนื้อทั้งชุด ซึ่งทำให้อุปกรณ์ไทรคัสปิดเคลื่อนไหวได้หยุดชะงัก
เนื่องจากหัวใจห้องล่างขวามีขนาดเล็ก เลือดจึงถูกขับออกมาน้อยลง และขนาดของเอเทรียมด้านขวาที่เพิ่มขึ้นนั้นเกิดจากการที่เลือดดำส่วนหนึ่งเข้าไป
ผู้ป่วยจำนวนมากที่มีความผิดปกติของ Ebstein มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนและสิทธิบัตร foramen ovale รองพร้อมกันนี้สำหรับหลาย ๆ คนคือการช่วยชีวิต ผ่านข้อบกพร่องของกะบังจากเอเทรียมขวาล้นมีเลือดไหลออก จริงในขณะที่เลือดดำในเอเทรียมด้านซ้ายผสมกับเลือดแดง ทำให้เนื้อเยื่อและอวัยวะขาดออกซิเจน
สาเหตุของการเกิดโรค
น้อยกว่า 1% ของผู้ที่มีภาวะหัวใจพิการแต่กำเนิดได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น Ebstein anomaly สาเหตุของการพัฒนาไม่สามารถระบุได้อย่างแม่นยำ ตามสมมติฐาน ปรากฏว่าเกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรม นอกจากนี้ ตามเวอร์ชันหนึ่ง การใช้ยาที่มีเกลือลิเธียมในระหว่างตั้งครรภ์สามารถนำไปสู่การพัฒนาของกล้ามเนื้อหัวใจได้
โรคประจำตัวนี้มาพร้อมกับ 50% ของกรณีโดยข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน ในกรณีอื่นมีการละเมิดจังหวะ แพทย์ยังไม่สามารถทราบสาเหตุที่ทำให้เกิดข้อบกพร่องของหัวใจได้
รูปแบบของโรคที่เป็นไปได้
Ebstein ผิดปกติเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่สำคัญ มันเกิดขึ้นในทั้งเด็กชายและเด็กหญิง หลักสูตรของโรคและการพยากรณ์โรคจะขึ้นอยู่กับระดับความผิดปกติของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด ที่สำคัญคือการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสรีรวิทยาที่เกิดขึ้นในห้องโถงและช่องท้องด้านขวา
ในบางกรณี ข้อบกพร่องจะขัดขวางการไหลเวียนโลหิตของทารกในครรภ์อย่างมีนัยสำคัญ ภาวะหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นท้องมานและใน 27% ของกรณีการเสียชีวิตในมดลูกของเด็กเกิดขึ้น ด้วยพยาธิสภาพที่ลึกซึ้งหลังคลอด ทารกจะตายภายในเดือนแรกของชีวิต จากสถิติพบว่ามีเด็กประมาณ 25% ที่มีความผิดปกติของ Ebstein การวินิจฉัยในระหว่างตั้งครรภ์สามารถเกิดขึ้นได้เร็วที่สุดเท่าที่ 20thสัปดาห์.
ประมาณ 68% ของทารกแรกเกิดที่มีพยาธิสภาพนี้อยู่ได้ถึงหกเดือนและมากถึง 5 ปี - 64% ของเด็ก กลุ่มนี้รวมถึงทารกที่ทำหน้าที่ของลิ้นหัวใจไตรคัสปิดและช่องท้องด้านขวาได้อย่างน่าพอใจ พวกเขาเสียชีวิตในกรณีส่วนใหญ่จากภาวะหัวใจล้มเหลวและจังหวะการรบกวน
จำแนกประเภทโรค
ผู้เชี่ยวชาญระบุหลายระยะของโรคที่เรียกว่าความผิดปกติของเอ็บสไตน์ อาการจะขึ้นอยู่กับความเสียหายของหัวใจ ที่หายากที่สุดคือระยะที่ไม่มีอาการ ผู้ป่วยดังกล่าวอาจไม่ทราบถึงพยาธิสภาพและดำเนินชีวิตตามปกติ พวกเขาทนต่อการออกกำลังกายได้ดี
ในระยะที่สอง อาการทางคลินิกจะเด่นชัด ความผิดปกตินี้แสดงออกมาแม้ในวัยเด็กและดำเนินไปค่อนข้างยาก สเตจแยกจากกัน:
- II a - ไม่มีภาวะหัวใจหยุดเต้น
- II b – ชักเป็นเรื่องปกติ
ระยะที่สามเรียกว่าระยะเวลาของการชดเชยอย่างต่อเนื่อง จะได้รับการวินิจฉัยเมื่อร่างกายไม่สามารถชดเชยการทำงานของหัวใจด้วยกลไกเสริมใดๆ
ภาพทางคลินิกของโรค
แรกเกิด ทารกที่มีความผิดปกติของ Ebstein จะเป็นสีน้ำเงิน อาการตัวเขียวหลังจากชีวิต 2-3 เดือนลดลงเนื่องจากความต้านทานของหลอดเลือดในปอดลดลง แต่ในเด็กที่มีความบกพร่องเล็กน้อยของผนังกั้นโพรงหัวใจ อาจเสี่ยงต่อการเสียชีวิตจากโรคแทรกซ้อนของตัวเขียวและอาการลุกลามได้หัวใจล้มเหลว
เด็กที่มีความผิดปกติของ Ebstein มักมีอาการดังต่อไปนี้:
- หายใจถี่แม้พักผ่อน;
- บวมที่เห็นได้ชัดเจนที่รยางค์ล่าง
- เหนื่อยล้ามากขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อออกแรงกาย
- หัวใจเต้นผิดจังหวะ;
- ตัวเขียวของผิวหนังและริมฝีปาก
สีน้ำเงินปรากฏในเด็กเร็วกว่าอาการหัวใจล้มเหลว เด็กโตอาจบ่นว่าใจสั่น
การวินิจฉัยโรค
ในบางกรณีโรคจะกำหนดระหว่างตั้งครรภ์หรือทันทีหลังคลอดในโรงพยาบาล มีสัญญาณบอกเล่าหลายอย่างที่แพทย์อาจสงสัยว่าเด็กมีอาการผิดปกติของเอ็บสไตน์ การวินิจฉัยรวมถึงการตรวจคนไข้ เอ็กซ์เรย์ทรวงอก การตรวจหัวใจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ECG วิธีการทั้งหมดเหล่านี้ร่วมกันทำให้คุณสามารถวินิจฉัยโรคได้อย่างแม่นยำ
ในระหว่างการฟัง แพทย์จะได้ยินจังหวะที่เป็นลักษณะเฉพาะ อาจเป็นสามหรือสี่ครั้ง มันกลบเสียงพึมพำซิสโตลิกที่เงียบความถี่สูงของภาวะไทรคัสปิดไม่เพียงพอ นอกจากนี้การแยกเสียงที่สองนั้นเด่นชัดไม่เปลี่ยนแปลงระหว่างการหายใจ ควรได้ยินเสียงพึมพำเบา ๆ แบบ diastolic ที่ปลายกระดูกอกด้านซ้าย
การเอกซเรย์แสดงให้เห็นเงาของหัวใจที่ขยายใหญ่ขึ้น ซึ่งเกิดจากการเพิ่มขึ้นอย่างมากในห้องโถงด้านขวา รูปแบบของหลอดเลือดในปอดมักจะซีด ใจมักเป็นรูปลูกบอล
สังเกตการเปลี่ยนแปลงและบนคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ภาพหัวใจแสดงสัญญาณของการโตมากเกินไปของหัวใจห้องบนขวา ช่วง PQ ยืดเยื้อ และมีการปิดกั้นทั้งหมดหรือบางส่วนของบล็อกสาขาขวาของมัด
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ คุณจะเห็นช่องเปิดกว้างของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด กะบังเลื่อนไปทางด้านบน
แนวทางปฏิบัติกรณีมีความผิดปกติแต่กำเนิด
หลังจากวินิจฉัยและกำหนดระดับความเสียหายแล้ว การรักษาจะถูกเลือก แน่นอนว่าผู้ป่วยดังกล่าวจำเป็นต้องได้รับการผ่าตัด ข้อยกเว้นเพียงอย่างเดียวคือผู้ป่วยกลุ่มเล็กๆ ที่ไม่มีอาการผิดปกติของ Ebstein
การรักษาขึ้นอยู่กับปัญหาอื่นๆ ที่เกี่ยวข้อง หากผู้ป่วยรอดชีวิตในวัยเด็กได้ตามปกติ การผ่าตัดอาจล่าช้าจนเกิดอาการหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรง
ทารกที่มีปัญหานี้ควรพบกุมารแพทย์ผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด นอกจากนี้ ควรตรวจสอบสภาพของเขาโดยศัลยแพทย์หัวใจ
หากผู้ป่วยมีการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลงอย่างเห็นได้ชัดและมีสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว ให้จ่ายยาไอโอโนทรอปิก (Ionotropic) ยากลุ่ม E พรอสตาแกลนดิน (prostaglandins) การแก้ไขภาวะเลือดเป็นกรด (metabolic acidosis) การรักษานี้จะเพิ่มการเต้นของหัวใจและลดการบีบอัดของช่องซ้ายโดยขยายด้านขวา
ในกรณีที่มีอาการหัวใจเต้นเร็วจำเป็นต้องทำการบำบัดด้วยยาลดความดันโลหิตแบบพิเศษ
ข้อบ่งชี้เพื่อการผ่าตัด
ในช่วงแรกเกิดก็พยายามไม่ศัลยกรรม แต่มันเป็นสิ่งจำเป็นในกรณีที่มีกระเป๋าหน้าท้อง dysplasia ด้านขวาเด่นชัดและมาพร้อมกับการไหลเวียนของเลือดแอนตีเกรดบกพร่องไปยังเตียงปอด ในเวลาเดียวกัน มีการขยายตัวอย่างรวดเร็วของส่วนด้านขวาและการบีบอัดของช่องด้านซ้ายพร้อมกัน
ข้อห้ามสัมพัทธ์รวมถึงอายุไม่เกิน 4-5 ปี แต่ถ้าจำเป็น พวกเขายังทำการผ่าตัดทารกแรกเกิด นอกจากนี้ ผู้ที่มีการเปลี่ยนแปลงอวัยวะภายในที่ไม่สามารถย้อนกลับได้แบบออร์แกนิกจะไม่ทำการผ่าตัด
ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีอาการผิดปกติของ Ebstein สามารถอยู่ได้โดยเฉลี่ย 20 ปีโดยไม่ต้องผ่าตัด ความตายของพวกเขามักจะเกิดขึ้นอย่างกะทันหัน มันเกิดขึ้นเนื่องจากภาวะหัวใจห้องล่างเต้นผิดปกติ
ปฏิบัติการ
ด้วยความช่วยเหลือของการผ่าตัดเท่านั้นที่สามารถแก้ไขสถานการณ์ได้อย่างสมบูรณ์ ในเวลาเดียวกัน แพทย์แนะนำให้ทำเมื่ออายุมากขึ้น เนื่องจากขนาดหัวใจในวัยเด็กมีขนาดเล็กเกินไป
การดำเนินการดำเนินการด้วยใจที่เปิดกว้าง เพื่อนำความเป็นไปได้ของการดำเนินการไปใช้ มีการจัดกระบวนการบายพาสหัวใจและปอด เย็บส่วนที่เกินของเอเทรียมด้านขวา และลิ้นหัวใจไตรคัสปิดถูกเย็บขึ้นในตำแหน่งที่ใกล้เคียงกับปกติ ในกรณีที่ไม่สามารถทำได้ จะถูกลบออกและแทนที่ด้วยเทียม นี้ช่วยให้คุณลืมไปว่าผู้ป่วยมีความผิดปกติของ Ebstein ในผู้ป่วยผู้ใหญ่สามารถทำเทียมได้ แต่เด็กอายุต่ำกว่า 15 ปีทำศัลยกรรมพลาสติกวาล์ว
อัตราการเสียชีวิตระหว่างการผ่าตัดไม่เกิน 2-5% ความน่าจะเป็นของผลร้ายแรงขึ้นอยู่กับประสบการณ์ของศัลยแพทย์หัวใจและความรุนแรงของข้อบกพร่อง ในเกือบ 90% ของผู้ป่วยสามารถกลับสู่วิถีชีวิตปกติได้ภายในหนึ่งปี
ควรให้ความใส่ใจเป็นพิเศษกับผู้ป่วยดังกล่าวโดยวิสัญญีแพทย์ ท้ายที่สุด จำเป็นต้องมีวิธีการพิเศษสำหรับผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ Ebstein แพทย์ควรทราบคุณสมบัติของการดมยาสลบ เขาต้องคำนึงว่าแรงกดดันในผู้ป่วยดังกล่าวอาจไม่เสถียร ดังนั้นวิสัญญีแพทย์จึงดูแลผู้ป่วยของเขาหลังการผ่าตัด
ประเภทของขาเทียม
ในกรณีส่วนใหญ่ เป็นไปได้ที่จะตัดสินใจว่าจะดำเนินการอย่างไรก็ต่อเมื่อผู้ป่วยอยู่บนโต๊ะผ่าตัดอยู่แล้ว หากสามารถทำศัลยกรรมพลาสติกที่ลิ้นหัวใจได้ แนะนำให้เลือกตัวเลือกนี้ แต่มีบางสถานการณ์ที่จำเป็นต้องมีการทำเทียมสำหรับผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ Ebstein นี่คือชื่อวาล์วเทียม ซึ่งดูเหมือนแหวนที่หุ้มด้วยหมอนอิงสังเคราะห์ ข้างในเป็นกลไกที่สามารถเปิดและปิดเกตเวย์ที่เรียกว่า อาจเป็นกลไกหรือชีวภาพ ตัวเลือกแรกทำจากโลหะผสมไททาเนียม ในขณะที่ตัวเลือกที่สองทำจากลิ้นหมูหรือผ้าเสื้อเชิ้ตหัวใจมนุษย์
เมื่อทำการติดตั้งวาล์วทางกล ผู้ป่วยจำเป็นต้องดื่มยาทำให้เลือดบางอย่างสม่ำเสมอ แต่ถ้าปฏิบัติตามกฎเกณฑ์ ก็สามารถทำงานได้นานขึ้น อุปกรณ์ทางชีวภาพคือทนทานน้อยกว่า
