โรคโลหิตจางในปอดเป็นโรคที่ร้ายแรงมาก มันเกิดขึ้นเมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงเข้าสู่เนื้อเยื่อปอดของมนุษย์อย่างหนาแน่น ในเวลาเดียวกัน การพัฒนาเม็ดสีฮีโมซิเดรินที่มีธาตุเหล็กยังคงดำเนินต่อไปเป็นเวลานาน
โรคโลหิตจางคืออะไร
โรคนี้สามารถวินิจฉัยได้โดยอาศัยการเอกซเรย์ อย่างไรก็ตาม มีหลายอาการที่สามารถสันนิษฐานได้ว่าเป็นโรคนี้ อาการเด่นที่แสดงว่าผู้ป่วยเป็นโรค hemosidercosis ของปอดคือ ไอรุนแรง ถึงไอเป็นเลือด หายใจลำบาก มีเลือดออกในปอด อาจมีไข้และหัวใจเต้นเร็ว
จากการเอ็กซเรย์ปอด แพทย์สามารถวินิจฉัยขั้นสุดท้ายได้ นอกจากนี้ยังมีการศึกษาอื่น ๆ เพื่อยืนยันว่าผู้ป่วยเป็นโรคนี้โดยเฉพาะ นี่คือการศึกษาเสมหะ การตรวจเลือดทางชีวเคมี ในกรณีที่ยากลำบาก - การตรวจชิ้นเนื้อปอด
โรคนี้รักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และยาที่รักษาอาการเฉพาะ
อาการของโรค
โรค hemosiderosis ในปอดไม่ทราบสาเหตุเรียกอีกอย่างว่า Celen-Gellerstedt syndrome มันปัญหาทางพยาธิวิทยาที่แสดงออกเนื่องจากการสะสมของ hemosiderin รงควัตถุพิเศษในปอดของบุคคล คุณสมบัติหลักของเม็ดสีนี้คือประกอบด้วยเหล็กออกไซด์ มีหน้าที่เก็บธาตุเหล็กในร่างกาย ในช่วงโรคต่างๆ มันจะสะสมในเนื้อเยื่อซึ่งนำไปสู่ปัญหาสุขภาพสำหรับผู้ป่วย นอกจากนี้ยังสามารถสะสมในอวัยวะของมนุษย์ได้อีกด้วย
ที่หัวใจของมัน เฮโมซิเดรินเป็นรูปแบบที่เก็บธาตุเหล็กสำรองในร่างกาย ด้วยเหตุนี้ผ้าจึงมีสีสนิมเด่นชัด เมื่อบุคคลพัฒนา hemosiderosis ปอดไม่ทราบสาเหตุ ธาตุเหล็กมากถึง 5 กรัมสามารถสะสมในเนื้อเยื่อของอวัยวะนี้
ในตัวมันเอง การสะสมของธาตุเหล็กไม่จำเป็นต้องส่งผลกระทบต่อการทำงานขององค์ประกอบหลักของอวัยวะ ในกรณีนี้คือปอด อย่างไรก็ตาม หากภาวะหลอดเลือดในปอดมีเส้นโลหิตตีบร่วมด้วย ความผิดปกติของการทำงานในร่างกายจะหลีกเลี่ยงไม่ได้
ในกลุ่มเสี่ยงของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้คือเด็กเล็กและวัยรุ่น ส่วนใหญ่มักจะเป็นเพศหญิง
สาเหตุของโรค
ภาวะเลือดคั่งในปอดสามารถแสดงออกในคนได้ด้วยเหตุผลหลายประการ ที่พบมากที่สุดคือข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดในผนังของหลอดเลือดของการไหลเวียนในปอด ด้วยเหตุนี้การพร่องของเส้นเลือดฝอยจึงเกิดขึ้นในร่างกายและการหยุดไหลเวียนของเลือดชั่วคราว ส่งผลให้เซลล์เม็ดเลือดแดงเหงื่อออกและเลือดออกในปอดบ่อยครั้งเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อปอด
เพราะเหล็กตัวนี้ปล่อยเข้าสู่เฮโมไซด์ริน ในทางกลับกัน แมคโครฟาจเกี่ยวกับถุงลมดูดกลืนเข้าไปและไปสะสมในเยื่อบุผิวและเซลล์บุผนังหลอดเลือดมากเกินไป ข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดอีกประการหนึ่งก็มีบทบาทร้ายแรงเช่นกัน การเชื่อมต่อระหว่างสองอวัยวะไม่เพียงพอ ในกรณีนี้คือหลอดเลือดแดงหลอดลมและเส้นเลือดของปอด
โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง
สาเหตุและสัณฐานวิทยาของภาวะเลือดคั่งในปอดก็อาจเป็นภูมิคุ้มกันได้เช่นกัน ในกรณีนี้ภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนทำให้เกิดความเสียหายหลักกับผนังของเส้นเลือดฝอยในปอด มีการละเมิดการทำงานปกติของพวกเขาเหล็กเข้าสู่ปอดมากเกินไปผ่านหลอดเลือดที่เสียหายส่งผลให้การทำงานของอวัยวะหยุดชะงักอย่างรุนแรง
นอกจากนี้ การสะสมของ hemosiderin ในเนื้อเยื่อปอดมากเกินไปยังก่อให้เกิดกระบวนการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงอย่างรวดเร็ว ควบคู่ไปกับการปล่อยฮีโมโกลบินซึ่งเกิดขึ้นในม้าม เช่นเดียวกับการดูดซึมธาตุเหล็กในลำไส้ในระดับสูง การใช้ยาที่มีระดับธาตุเหล็กสูงในระยะยาว
ในระยะเริ่มแรก โรคหลอดเลือดในปอดในเด็กอาจเกิดจากโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ ไม่เกี่ยวข้องกับปัญหาอื่นๆ หรืออาจมาพร้อมกับอาการ Gainer's syndrome (ในกรณีที่ร่างกายไวต่อโปรตีนในนมวัวธรรมชาติมากเกินไป)
หากโรคโลหิตจางเกิดขึ้นซ้ำๆ เลือดกำเดาไหลในปอดอาจนำไปสู่ความดันโลหิตสูง ซึ่งอาจกลายเป็นปัญหาเรื้อรังได้
โรคนี้อาจมาพร้อมกับกลุ่มอาการกู๊ดพาสเจอร์ นี่คือรอยโรคของถุงลมของปอดและไต พร้อมด้วยรอยแผลเป็น โรคนี้มักพบในผู้ชายที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 30 ปี มีความคิดเห็นเกี่ยวกับลักษณะทางพันธุกรรม
เส้นเลือดขอด
ภาวะเลือดคั่งในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุในเด็กมักเกิดจากโรคติดเชื้อ อาจเป็นได้ทั้งโรคซาร์สที่ไม่รุนแรงหรือโรคร้ายแรง เช่น โรคหัด โรคไอกรน หรือมาลาเรีย นอกจากนี้ยังอาจเป็นผลมาจากความมึนเมาของร่างกาย
ภาวะเลือดคั่งในหลอดเลือดตีบเกิดขึ้นในปัญหาหัวใจเรื้อรัง อาจเป็นโรคหัวใจได้ทุกประเภท - หัวใจบกพร่อง โรคหัวใจขาดเลือด และโรคอื่นๆ
ภาวะเลือดคั่งที่ซ้ำซากและแออัดมักเกิดจากการสัมผัสกับอุณหภูมิต่ำเป็นเวลานาน ความเครียดทางร่างกายหรือจิตใจอย่างรุนแรง และการใช้ยาบางชนิด
หากเกิดภาวะโลหิตจางภายในถุงลมของปอด จะเห็นร่องรอยของอาการตกเลือดในปอดได้ชัดเจนในภาพ และบริเวณที่มีการสะสมของ hemosiderin มากเกินไปจะมีลักษณะเป็นก้อนที่อยู่ตรงกลางปอดจนถึงรอบนอก.
อาการ
ภาวะเลือดคั่งสามารถเกิดขึ้นได้หลายรูปแบบ เฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันและกำเริบ หากโรคนี้ปรากฏในเด็กส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นแม้ในวัยก่อนเรียนโดยเริ่มตั้งแต่อายุสามขวบ อย่างไรก็ตาม มีผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ในช่วงสัปดาห์แรกของชีวิต
โรคนี้แสดงอาการเลือดออกในปอดและเลือดออก หายใจไม่ออก
ในระหว่างที่เกิดภาวะแทรกซ้อน คนๆ หนึ่งจะมีอาการไอรุนแรงและมีเสมหะขึ้นสนิม ในกรณีที่รุนแรงอาจมีอาการไอเป็นเลือด เด็กอาจอาเจียนเป็นเลือด
ระหว่างตรวจ แพทย์จะให้ความสนใจกับการหายใจดังเสียงฮืด ๆ หัวใจเต้นเร็ว มีไข้ ผู้ป่วยมักบ่นว่าเจ็บหน้าอก หน้าท้อง ตลอดจนข้อ นอกจากนี้ยังอาจมีการขยายตัวของตับและน้ำหนักลดลงอย่างมาก
ถ้าไอเป็นเลือดต่อเนื่องเป็นเวลานาน ผู้ป่วยจะเกิดภาวะโลหิตจาง อ่อนแรง และเวียนศีรษะ ผิวจะซีดและมีลักษณะเป็นสีเหลืองปรากฏขึ้นรอบดวงตา ในเวลาเดียวกันคน ๆ หนึ่งจะเหนื่อยและได้ยินเสียงหูอื้อตลอดเวลา ระยะเวลาที่รุนแรงของโรคสามารถอยู่ได้หลายชั่วโมงถึง 10-15 วัน ที่นี่จึงขาดการรักษาพยาบาล
ในช่วงที่อาการแย่ลง อาการไอและหายใจถี่อาจลดลง แต่ไม่ควรให้กำลังใจมากนัก คุณต้องไปพบแพทย์ทันที ในระหว่างการบรรเทาอาการอาจไม่มีข้อตำหนิใด ๆ และบุคคลสามารถมีชีวิตการทำงานที่เต็มเปี่ยมได้
ทุกครั้งที่กำเริบของโรคนี้ เวลาของการให้อภัยจะลดลง แต่ความรุนแรงของวิกฤตการณ์เพิ่มขึ้นตามสัดส่วนเป็นเวลานาน ผลที่ตามมาอย่างหนึ่งของโรคโลหิตจางคือความอ่อนล้าทั่วไปของร่างกาย ในบางกรณีซึ่งเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก แม้แต่การเสียชีวิตของผู้ป่วยก็เป็นไปได้ ผลลัพธ์ที่น่าเศร้าเช่นนี้อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากการมีเลือดออกในปอดอย่างเฉียบพลันและระบบทางเดินหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรง
การวินิจฉัยโรคโลหิตจาง
ในการวินิจฉัยโรค hemosiderosis ของปอดได้อย่างแม่นยำ คุณต้องมีความเห็นของผู้เชี่ยวชาญจากผู้เชี่ยวชาญหลายคน ก่อนอื่นนี่คือแพทย์ระบบทางเดินหายใจนักโลหิตวิทยา นอกจากนี้ยังจะต้องมีการศึกษาอาการทางคลินิกของโรค คุณไม่สามารถทำได้โดยปราศจากการศึกษาเอ็กซ์เรย์ การวิเคราะห์เสมหะ เลือด (ทั้งการวิเคราะห์ทั่วไปและชีวเคมี) เช่นเดียวกับการตรวจชิ้นเนื้อปอด
วินิจฉัยโรคนี้ยากมาก มักใช้เวลาหลายเดือนหรือหลายปีกว่าที่ผู้เชี่ยวชาญจะสามารถวินิจฉัยการวินิจฉัยได้อย่างแม่นยำ บางครั้งพวกเขาก็กล่าวไว้เฉพาะตอนมรณกรรม ประเด็นคือสัญญาณแรกไม่เฉพาะเจาะจง คล้ายกับโรคอื่นๆ มากมาย และหลายๆ อาการก็ไม่ให้ความสำคัญ ปกติจะเป็นเพียงโรคทางเดินหายใจที่มีอาการไอและโลหิตจาง
ฉากเฉียบพลัน
หากแพทย์วินิจฉัยโรคลิ่มเลือดในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ จำเป็นต้องรักษา ร่างกายเองก็ไม่สามารถรับมือกับปัญหานี้ได้ ในรูปแบบเฉียบพลันโรคนี้มาพร้อมกับความชื้นและใจสั่น ในเวลาเดียวกัน ระดับของเม็ดเลือดแดงในเลือดจะลดลง บิลิรูบินเพิ่มขึ้น ระดับของธาตุเหล็กในเลือดจะน้อยที่สุด
ในช่วงวิกฤต เม็ดโลหิตขาวเกิดขึ้น ระดับ ESR สูงขึ้น ซึ่งส่วนใหญ่มักบ่งบอกถึงกระบวนการอักเสบ ในระยะหลังของการพัฒนาของโรค polycythemia จะปรากฏขึ้น นี่เป็นกระบวนการเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง ร่วมกับ hyperplasia ของเซลล์ไขกระดูก
การศึกษาเอ็กซ์เรย์
ตอนเรียนเอกซเรย์รูปภาพในระยะแรกของโรคมีความโปร่งใสของช่องปอดลดลง ในเวลาเดียวกัน จะสังเกตเห็นการหมดสติและจุดโฟกัสของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีแผลเป็นลักษณะเฉพาะในระยะที่สามและสี่
เงาโฟกัสใหม่มักปรากฏขึ้น ในขณะที่เงาเก่าจะหายไป เกี่ยวกับ spirography การหายใจล้มเหลวจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนบนคลื่นไฟฟ้าหัวใจ - myocardiostrophy การตัดชิ้นเนื้อปอดช่วยในการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย
รักษาเส้นเลือดขอด
การรักษาโรคนี้สำเร็จได้ก็ต่อเมื่อต้องใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นเวลานานเท่านั้น ตัวอย่างเช่น "Prednisolone" ช่วยรักษาภาวะเลือดคั่งในปอด ยาลดการซึมผ่านของหลอดเลือดและยับยั้งการพัฒนาของปฏิกิริยาภูมิต้านตนเอง
หากวิธีการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมถูกมองว่าไม่ได้ผล ก็จะใช้วิธีการผ่าตัด ม้ามสามารถถอดออกทั้งหมดหรือบางส่วนได้ ซึ่งสามารถลดความเสี่ยงของการทุเลาลงได้อย่างมาก โอกาสเกิดวิกฤตจะลดลงด้วย และอายุขัยของผู้ป่วยหลังการผ่าตัดจะเพิ่มขึ้น 7-10 ปี
ยาในระยะเฉียบพลันของการพัฒนาโรค
เป็นที่น่าสังเกตว่าในช่วงเวลาเฉียบพลันและเพื่อการป้องกันจะมีการกำหนดยาที่คล้ายกัน ด้วยการวินิจฉัย "hemosiderosis ของปอด" การรักษาจะดำเนินการอย่างมีประสิทธิภาพโดยใช้ cytostatics และ plasmapheresis ซึ่งจะช่วยลดการผลิต autoantibodies ใหม่และช่วยให้ร่างกายสามารถจัดการกับ autoantibodies แบบเก่าได้
วิธีที่มีประสิทธิภาพก็คือการกำจัดธาตุเหล็กในปัสสาวะ ด้วยเหตุนี้จึงใช้ยา Desferal infusions ระหว่างการรักษาอาการ ใช้ยาขยายหลอดลม ยาต้านการแข็งตัวของเลือด
แพทย์สามารถบรรเทาอาการในระยะยาวได้เมื่อผู้ป่วยปฏิบัติตามการควบคุมอาหารอย่างเคร่งครัด ซึ่งไม่รวมผลิตภัณฑ์ทั้งหมดที่มีนมวัวเป็นหลัก หากโรคไหลเข้าสู่ระยะเรื้อรังสามารถกำหนดไนเตรตได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเกี่ยวข้องกับปัญหาหัวใจเรื้อรัง
ประเภทของโรคโลหิตจาง
แพทย์แยกแยะโรคนี้ได้หลายชนิด โดยเฉพาะอย่างยิ่ง hemosiderosis ของปอดมีลักษณะ (macropreparation "Brown induration of theปอด") ในกรณีนี้ปอดมีขนาดโตขึ้นมีเนื้อแน่นมาก เช่นเดียวกับสีแดงเข้ม ใกล้กับชั้นสีน้ำตาล สีขาว และการรวมตัวสีน้ำตาลจะสังเกตเห็นได้ในส่วนนี้
ภาวะเลือดคั่งในปอดอาจเกิดขึ้นได้ (micropreparation No. 111) ในกรณีนี้ เม็ดสีน้ำตาลจะมองเห็นได้ภายในและภายนอกเซลล์ ซึ่งจะกลายเป็นสีน้ำเงินหรือสีเขียวในระหว่างปฏิกิริยา Perls ในห้องปฏิบัติการ เกิดขึ้นระหว่างหลอดลมและโพรงของถุงลม
ในขณะเดียวกัน หลอดเลือดของปอดมนุษย์ก็ขยายออกและมีเลือดบริบูรณ์อย่างมาก โรคนี้มาพร้อมกับการตกเลือดจำนวนมากในกะบังระหว่างถุงลม ในเวลาเดียวกัน จะพบชั้นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
