ปากแหว่งเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด ข้อบกพร่องจะแสดงในความแตกต่างของเนื้อเยื่อของริมฝีปากบนและ / หรือเพดานปาก มันเกิดขึ้นเมื่อส่วนต่าง ๆ ของใบหน้าไม่หลอมรวมกันอย่างเหมาะสมในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ ผู้ป่วยที่มีความผิดปกตินี้ต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ พัฒนาการของการพูด การให้อาหาร การเจริญเติบโตของใบหน้าและกราม ลักษณะของฟันเป็นเพียงขั้นตอนสำคัญบางประการในชีวิตของเด็ก ซึ่งอาจเกิดปัญหาขึ้นได้ ผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการร่วมที่อาจนำไปสู่โรคหัวใจ โรคแขนขา หรือความบกพร่องทางระบบอื่นๆ
อัตราการเกิด
ปากแหว่งสามารถวินิจฉัยได้เร็วที่สุดในสัปดาห์ที่ 17 ของการตั้งครรภ์ด้วยอัลตราซาวนด์ มีการศึกษาจำนวนมาก แต่ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและพันธุกรรมที่มีบทบาทในการพัฒนาข้อบกพร่องยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด
ประมาณครึ่งหนึ่งของทารกที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดจะเกิดมาพร้อมกับปากแหว่ง โดยหนึ่งในสี่มีปากแหว่ง อีกส่วนหนึ่งมีปากแหว่งและเพดานโหว่ เด็กผู้ชายมีแนวโน้มที่จะปากแหว่งหรือปากแหว่งรวมกันในขณะที่เด็กผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะมีเพดานโหว่
สาเหตุ
การก่อตัวของเพดานปากเริ่มขึ้นเมื่อสิ้นสุดสัปดาห์ที่ 5 ของการตั้งครรภ์ ในขั้นตอนนี้ ท้องฟ้าประกอบด้วย 2 ส่วน คือ ด้านหน้าและด้านหลัง การผสมผสานของเพดานแข็งเริ่มตั้งแต่สัปดาห์ที่แปด กระบวนการนี้เสร็จสิ้นระหว่างสัปดาห์ที่ 9 ถึง 12 ของการตั้งครรภ์
พ่อแม่ทุกคนมีโอกาส 1 ใน 700 ที่จะมีลูกกับปากแหว่ง กรรมพันธุ์อยู่ระหว่าง 2.5 ถึง 10%
ตามที่กล่าวไว้ก่อนหน้านี้สาเหตุของอาการปากแหว่งเพดานโหว่ยังไม่เป็นที่เข้าใจ อย่างไรก็ตาม มีหลักฐานว่าปัจจัยภายนอกอาจมีบทบาทในการพัฒนาข้อบกพร่อง ซึ่งรวมถึง:
- แอลกอฮอล์หรือยาเสพติดระหว่างการสร้างอวัยวะของตัวอ่อน;
- สูบบุหรี่ระหว่างตั้งครรภ์
- โรคอ้วนของแม่;
- ขาดกรดโฟลิกระหว่างตั้งครรภ์
- ทานยาบางชนิดขณะอุ้มเด็ก (เช่น Methotrexate)
รอยแยกทางกลอาจเกิดขึ้นจากผลกระทบโดยตรงต่อทารกในครรภ์ การทำแผนที่ทางพันธุกรรมของครอบครัวที่มีรูปแบบเพดานปากแหว่งที่สืบทอดมาแสดงให้เห็นว่าทารกแรกเกิดมีข้อบกพร่องในยีน TBX22 ซึ่งเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของเพดานปาก
การวินิจฉัย
รอยแตกที่เปิดมากที่สุดพบเพดานแข็งและ/หรืออ่อนเมื่อแรกเกิด โดยปกติพวกเขาจะปรากฏขึ้นพร้อมกับความยากลำบากในการเลี้ยงลูก การดูดอาจลดลงเนื่องจากไม่สามารถดูดนมขวดหรือหัวนมได้อย่างถูกต้อง เพดานโหว่อาจทำให้หายใจลำบากได้เช่นกัน เนื่องจากลิ้นติดอยู่ในช่องจมูกและด้านหลังคอ
รอยแยกของเพดานอ่อนบางส่วนไม่สามารถวินิจฉัยได้ในเด็กแรกเกิดเนื่องจากไม่มีอาการ อาการเริ่มแรกคือการไหลย้อนของของเหลวหรืออาหารทางจมูก เมื่ออายุมากขึ้น จะสังเกตเห็นความผิดปกติของคำพูด
อาการ
แหว่งอาจดูเหมือนรูที่ด้านหลังของเพดานอ่อน และยังขยายไปทางลำคอจนส่วนบนแยกออกจากกันเกือบหมด นอกจากจะส่งผลต่อรูปลักษณ์แล้ว ปากแหว่งและเพดานโหว่ยังสามารถทำให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้องได้หลายประการ ดังที่อธิบายไว้ด้านล่าง
- ปัญหาการกิน. เนื่องจากปากแหว่ง ทารกจึงไม่สามารถดูดนมและกลืนนมได้ ปัญหานี้แก้ได้ด้วยขวดพิเศษ
- หูติดเชื้อและสูญเสียการได้ยิน. ในเด็กที่เพดานโหว่ ของเหลวจะสะสมในหูชั้นกลาง ทำให้สูญเสียการได้ยินและติดเชื้อ
- ปัญหาการพูดและภาษา หากเพดานโหว่ไม่ได้รับการซ่อมแซมหลังการผ่าตัด จะทำให้เกิดปัญหาในการพูดในภายหลัง
- สุขภาพฟัน. ปากแหว่งและเพดานโหว่สามารถทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างของปากและนำไปสู่ปัญหาในการพัฒนาฟัน ทำให้เด็กมีความเสี่ยงที่จะฟันผุมากขึ้น
- บาดแผลทางจิตใจ
วิธีการการรักษา
การรักษาภาวะเพดานโหว่ประเภทหลักคือการผ่าตัด - uranoplasty ส่วนใหญ่มักจะทำขั้นตอนนี้ก่อนที่ผู้ป่วยจะอายุ 1 ปี ในบางกรณี การผ่าตัดอาจถูกเลื่อนออกไปเป็นช่วงหลังๆ ด้วยเหตุผลทางการแพทย์ เช่น เนื่องจากโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดหรือทางเดินหายใจอุดกั้น มีหลายวิธีในการซ่อมแซมข้อบกพร่องของเพดานปาก:
- Radical Limberg Uranoplasty.
- งดทำศัลยกรรมเสนอโดย L. E. Frolova และ A. A. Mamedov
ศัลยแพทย์ตกแต่งรวมกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อของเพดานปากเพื่อปิดรู ขั้นตอนนี้ดำเนินการภายใต้การดมยาสลบเท่านั้น
วันครบกำหนด
Uranoplasty คือการผ่าตัดแก้ไขข้อบกพร่องในเพดานปากแข็ง ไม่มีความเห็นเป็นเอกฉันท์เกี่ยวกับการจำกัดอายุสำหรับการผ่าตัด ศัลยแพทย์บางคนพิจารณาว่าอายุที่เหมาะสมที่สุดสำหรับการยักย้ายถ่ายเทดังกล่าวคือ 10-14 เดือน ความคิดเห็นของคนส่วนใหญ่เป็นเอกฉันท์: การดำเนินการทั้งหมดควรทำในวัยก่อนเรียน
โดยส่วนใหญ่การซ่อมแซมปากแหว่งจะดำเนินการก่อนอายุ 1 ปี ก่อนที่จะพัฒนาคำพูดอย่างมีนัยสำคัญ
การดำเนินการสามารถทำได้ใน 1 หรือ 2 ขั้นตอน หากแพทย์ตัดสินใจแก้ไขข้อบกพร่องในครั้งเดียว ขั้นตอนจะดำเนินการเมื่ออายุ 11-12 เดือน ในกรณีอื่นๆ การแก้ไขรอยแหว่งขั้นที่ 1 จะดำเนินการก่อนใน 3-4 เดือน ในช่วงเวลานี้เพดานอ่อนจะกลับคืนมา เมื่อลูกโตขึ้นขนาดของแหว่งสามารถลดลง 7% ขั้นต่อไปจะทำการผ่าตัดเสริมท่อปัสสาวะสำหรับเด็กอายุ 18 เดือน การซ่อมแซมสองขั้นตอนเหมาะสำหรับผู้ป่วยปากแหว่งขนาดใหญ่
เมื่อการแก้ไขเพดานปากบกพร่องล่าช้าไปจนถึงอายุมากขึ้น การผ่าตัดประกอบด้วยการใช้แผ่นปิดปาก ซึ่งจะช่วยปิดข้อบกพร่องและชดเชยความผิดปกติของคำพูด
จุดประสงค์ของการผ่าตัดเสริมจมูกคือการแยกปากและจมูกออกจากกัน ประกอบด้วยการสร้างวาล์วกันน้ำและสุญญากาศ จำเป็นสำหรับการพัฒนาคำพูดตามปกติ การทำ Uranoplasty ของเพดานปากยังเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อรักษาสัดส่วนของใบหน้าด้วยการเติบโตของเด็กและการก่อตัวของฟันที่ถูกต้อง การแก้ไขข้อบกพร่องในช่วงต้นช่วยลดความเสี่ยงของการพูดล่าช้า อย่างไรก็ตาม ผลกระทบด้านลบอย่างหนึ่งของการผ่าตัดตั้งแต่อายุยังน้อย อาจเป็นการจำกัดการเติบโตของกรามบน
การจัดเตรียม
ก่อนทำ uranoplasty เด็กควรได้รับการประเมินตามเกณฑ์ต่อไปนี้:
- ระดับฮีโมโกลบินและเกล็ดเลือดเพียงพอ
- ไม่มีการติดเชื้อและโรคอักเสบ
- ไม่มีบาดเจ็บ
- ทั้งเทอม;
- ไม่มีโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดและโรคทางระบบอื่นๆ
กำจัดข้อบกพร่อง
Uranoplasty เป็นเทคนิคในการฟื้นฟูข้อบกพร่องในเพดานแข็ง สำหรับทั้งปากแหว่งและเพดานโหว่ การซ่อมแซมเริ่มต้นด้วยการกรีดในเนื้อเยื่อที่แต่ละด้านของแหว่ง ในระหว่างการผ่าตัดเพดานโหว่ ศัลยแพทย์จะย้ายเยื่อเมือกและกล้ามเนื้อเข้าไปในที่โล่งซึ่งปกคลุมเพดานปาก ระหว่างการผ่าตัด ข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้องกับปากแหว่ง เช่น การแก้ไขรูปร่างของจมูก ก็สามารถแก้ไขได้เช่นกัน
ลิมเบิร์ก Uranoplasty
เป็นการผ่าตัดเพื่อซ่อมแซมเพดานปากแหว่งเพดานโหว่ ขั้นตอนเกิดขึ้นใน 3 ขั้นตอน:
- ปิดชั้นในที่เป็นแผ่นรองจมูก
- ปิดชั้นกลางซึ่งประกอบด้วยกล้ามเนื้อส่วนหลังของเพดานปาก
- เย็บเยื่อบุช่องปาก
เมื่อทำศัลยกรรมตกแต่ง Limberg uranoplasty ทั้ง 3 ขั้นตอนนี้จะรวมกันในการผ่าตัดครั้งเดียว วิธีการนี้ตั้งชื่อตามศาสตราจารย์อเล็กซานเดอร์อเล็กซานโดรวิชลิมเบิร์ก นักวิทยาศาสตร์ได้เขียนผลงานมากมายในด้านการฟื้นฟูเพดานโหว่ ขากรรไกรล่างโดยใช้กระดูกรูปตัว L และการปลูกถ่ายกระดูก Radical uranoplasty ช่วยฟื้นฟูรูปร่างและการทำงานของเพดานแข็งพร้อมๆ กัน
ศัลยกรรมลิมเบิร์กในเด็กโต (อายุ 10-12 ปี) ข้อเสียของวิธีนี้คือการพักฟื้นนานเนื่องจากการใช้เทคนิคที่กระทบกระเทือนจิตใจระหว่างการผ่าตัด เช่นเดียวกับผู้ป่วยในวัยปลาย
ประหยัดพลาสติก
ทารกที่อายุต่ำกว่า 2 ปีมักจะใช้เทคนิคประหยัดซึ่งช่วยให้เด็กพัฒนาทักษะการพูด Radical uranoplasty ส่งผลต่อการเติบโตของกรามที่ช้าลง
วิธีการทำพลาสติแบบประหยัดนั้นขึ้นอยู่กับการกำจัดข้อบกพร่องทีละน้อย ไม่เกินหนึ่งปี - เป็นการผ่าตัดแก้ไขริมฝีปากและเพดานอ่อน เมื่ออายุ 2-3 ปี -แก้ไขข้อบกพร่องในเพดานแข็ง ด้วยพยาธิสภาพทวิภาคี การผ่าตัดแก้ไขแหว่งด้านหนึ่งและอีกด้านหนึ่งทำได้โดยมีความแตกต่าง 2-3 เดือน
ช่วงหลังผ่าตัด
หลังการผ่าตัดเพดานปาก ผู้ป่วยจำเป็นต้องควบคุมอาหารให้จำกัดเฉพาะของเหลวและอาหารอ่อนที่ไม่ต้องเคี้ยว ห้ามใช้ขวดและจุกนม ให้อาหารโดยใช้เข็มฉีดยา สายสวน หรือช้อนนุ่ม (ซิลิโคน) สามารถกลับมารับประทานอาหารตามปกติได้หลังจาก 10-14 วัน ขึ้นอยู่กับประเภทของการผ่าตัด หลังจาก 3 สัปดาห์ ข้อจำกัดทั้งหมดจะถูกยกเลิก
ความแออัดของจมูกและความเจ็บปวดที่อาจเกิดขึ้นหลังการเสริมจมูกด้วยยาบรรเทาปวด สุขอนามัยช่องปากควรล้างด้วยน้ำสะอาด สามารถแปรงฟันอย่างทั่วถึงได้หลังจาก 5-7 วัน
หลังจากออกจากโรงพยาบาล ควรตรวจผู้ป่วยทุก 7-10 วัน เป็นเวลา 3 สัปดาห์ หากเกิดช่องทวารหรือความเสียหายต่อบาดแผลหลังผ่าตัดในช่วงเวลานี้ การแก้ไขภายหลังสามารถทำได้ไม่ช้ากว่า 6 เดือน นี่เป็นสิ่งจำเป็นในการฟื้นฟูปริมาณเลือดไปยังเนื้อเยื่อ
บางแง่มุม:
- ระยะเวลาพักฟื้นหลังเสริมโครงอลูมิเนียมใช้เวลาถึง 3 สัปดาห์ ตลอดเวลานี้จำเป็นต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์
- สั่งยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันการติดเชื้อ
- เย็บแผลจะละลายเองเมื่อเวลาผ่านไป
- เลือดออกทางจมูกและปากบวม -นี่เป็นสัญญาณปกติของช่วงหลังผ่าตัด
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
Uranoplasty คือการผ่าตัดที่มีความเสี่ยงและภาวะแทรกซ้อน เช่น
- ทางเดินหายใจอุดกั้น;
- รอยแยก;
- เลือดออก;
- เกิดทวาร
ภาวะแทรกซ้อนในระยะยาวอาจรวมถึงอาการดังต่อไปนี้:
- การพูดผิดปกติ;
- ฟันไม่ตรง;
- หูชั้นกลางอักเสบ (หูชั้นกลางอักเสบ);
- hypoplasia (ด้อยพัฒนา) ของกรามบน
การสังเกต
ขึ้นอยู่กับอายุของเด็ก แผนการติดตามและการรักษาประกอบด้วยขั้นตอนต่อไปนี้:
- เด็กอายุต่ำกว่า 6 สัปดาห์ควรได้รับการตรวจปากแหว่งเพดานโหว่ คัดกรองการได้ยินและการประเมินการให้อาหาร
- ทำศัลยกรรมปากแหว่งใน 3 เดือน
- ใน 6-12 เดือน - การผ่าตัดแก้ไขปากแหว่ง
- ประเมินคำพูดเมื่ออายุ 18 เดือน
- ที่ 3 ก็เกรดคำพูดเช่นกัน
- 5 ปี: การประเมินการพัฒนาคำพูด
- ที่อายุ 8-11 ปี: การวางการปลูกถ่ายกระดูกในเหงือก (ถุงลม)
- จัดฟันได้ตั้งแต่ 2 ถึง 15 ปี
หลังจากทำตามขั้นตอนเหล่านี้แล้ว ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจสุขภาพเป็นประจำเพื่อประเมินสุขภาพของตนเองและขจัดภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น
รีวิว
หลังเสริมโครง เด็กๆ จะได้รับคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้นผู้ป่วย. ผู้ปกครองทราบว่าการแก้ไขข้อบกพร่องช่วยขจัดปัญหาด้านโภชนาการและการหายใจ ความคิดเห็นเกี่ยวกับ uranoplasty ส่วนใหญ่เป็นไปในทางบวก โดยไม่คำนึงถึงวิธีการผ่าตัด
