ถ้าไม่มีระบบขับถ่ายก็เป็นไปไม่ได้ที่จะจินตนาการถึงการทำงานของร่างกายมนุษย์ ส่วนประกอบหนึ่งของมันคือไต นี่คืออวัยวะที่จับคู่ซึ่งงานหลักคือการกำจัดของเหลวและองค์ประกอบที่ละลายน้ำได้ นอกจากนี้ยังเกี่ยวข้องโดยตรงในการเผาผลาญและควบคุมความสมดุลของกรดเบส ไตทั้งสองมีอยู่ในร่างกายของบุคคลที่มีสุขภาพดีอย่างแน่นอน 2.5% ของทารกแรกเกิดมีข้อบกพร่อง และถึงแม้จะหายาก แต่ก็ไม่มีไตผิดปกติ
aplasia ไต (agenesis) คืออะไร
สาเหตุ อาการ และการรักษาโรคหายากดังกล่าวจะกล่าวถึงด้านล่าง ก่อนอื่น คุณต้องเข้าใจความหมายของคำศัพท์เหล่านี้ก่อน
ในหนังสืออ้างอิงทางการแพทย์หลายเล่ม คุณสามารถหาส่วนผสมของสองแนวคิดของ "aplasia" และ "agenesis" มีความแตกต่างระหว่างพวกเขาหรือไม่?Agenesis คือการขาดไตหนึ่งหรือสองตัวในเวลาเดียวกัน พยาธิวิทยานี้มีมา แต่กำเนิด แทนที่อวัยวะที่หายไปนั้นไม่มีแม้แต่เนื้อเยื่อของไต Aplasia เป็นปรากฏการณ์ที่เนื้อเยื่อเกี่ยวพันยังคงอยู่ในช่อง retroperitoneal เท่านั้น กล่าวอีกนัยหนึ่ง มันคือไตที่ด้อยพัฒนา ไม่สามารถทำหน้าที่ของมันได้
ในการปฏิบัติทางคลินิก ไม่สำคัญว่าเด็กจะเป็นโรครูปแบบใด ในทั้งสองกรณีไม่มีอวัยวะที่เต็มเปี่ยม สถิติโรคแบบรวมจะไม่ถูกนำเสนอด้วย เป็นที่ทราบกันดีว่าความผิดปกติของไตมีสาเหตุประมาณ 7-11% ของพยาธิสภาพทั้งหมดของระบบสืบพันธุ์แบบอาศัยเพศ
ภูมิหลังทางประวัติศาสตร์
โรคไตเป็นสิ่งที่มนุษย์รู้จักมาตั้งแต่สมัยโบราณ แม้แต่อริสโตเติลยังกล่าวถึงโรคนี้ในงานเขียนของเขา เขาแย้งว่าถ้าสัตว์ไม่สามารถอยู่ได้โดยปราศจากหัวใจแล้วไม่มีไตหรือม้าม - อย่างสมบูรณ์ ในช่วงยุคฟื้นฟูศิลปวิทยา นักวิทยาศาสตร์ชาวเบลเยียม Andreas Vesalius เริ่มให้ความสนใจในปัญหานี้ ในปี 1928 แพทย์โซเวียต Sokolov เริ่มระบุความชุกของประชากร ตั้งแต่นั้นมา นักวิทยาศาสตร์ได้ระบุรูปแบบของ aplasia (agenesis) หลายรูปแบบ ซึ่งแต่ละรูปแบบก็มีภาพทางคลินิกและการพยากรณ์โรคของตัวเอง
ประเภทของความชรา
พยาธิสภาพนี้มีหลายประเภท หลักแยกโรคตามจำนวนอวัยวะ
- การเสื่อมสภาพของไตด้านขวา (รหัส ICD-10 - Q60.0) รูปแบบของโรคนี้มักได้รับการวินิจฉัยในสตรี โดยปกติตั้งแต่แรกเกิด ไตขวาจะเปราะบางเป็นพิเศษ อยู่ด้านล่างซ้ายและถือว่าคล่องตัวน้อยกว่า ในกรณีส่วนใหญ่ อวัยวะที่จับคู่จะทำหน้าที่ทั้งหมดแทน และบุคคลนั้นจะไม่รู้สึกไม่สบายมากนัก
- การเสื่อมสภาพของไตด้านซ้าย. พยาธิวิทยารูปแบบนี้หาได้ยากและค่อนข้างยากที่จะทนได้ ไตขวาทำงานน้อยลง เธอไม่ปรับตัวเข้ากับงานชดเชย
agenesis ทวิภาคีควรพิจารณาแยกกัน โรคชนิดนี้มีลักษณะการขาดอวัยวะสองส่วนในเวลาเดียวกัน เมื่ออยู่กับเขา เด็ก ๆ แทบจะไม่รอด หลังคลอดพวกเขาต้องการการผ่าตัดปลูกถ่ายทันที รหัสสำหรับ agenesis ของไตทวิภาคีคืออะไร? ICD-10 รวมพยาธิวิทยานี้ไว้ในรหัส Q60.1.
รูปแบบ aplasia
ความผิดปกติของไตนี้มีเพียงข้างเดียว กระบวนการทางพยาธิวิทยาสามารถขยายไปถึงอวัยวะด้านขวาหรือด้านซ้ายเท่านั้น ในกรณีนี้ ไตมักจะแสดงด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยในวัยเด็ก แต่ไม่มีกระดูกเชิงกราน ท่อและโกลเมอรูไล
สาเหตุของความผิดปกติ
ไม่มีฉันทามติเกี่ยวกับสาเหตุของการเกิดภาวะไตวายในเด็กแรกเกิด แพทย์แสดงมุมมองที่แตกต่างกัน บางคนเห็นความสัมพันธ์ของพยาธิวิทยากับความบกพร่องทางพันธุกรรม คนอื่นปฏิเสธข้อเท็จจริงนี้
การศึกษาโรคมาอย่างยาวนานและการศึกษาจำนวนมากได้ระบุปัจจัยหลายประการที่เพิ่มโอกาสในการเกิดขึ้น Aplasia หรือ agenesis ของไตในทารกในครรภ์เป็นไปได้ในกรณีต่อไปนี้:
- โรคพิษสุราเรื้อรัง ดื่มสุราระหว่างตั้งครรภ์
- เบาหวานในสตรีมีครรภ์ในอนาคต
- โรคไวรัส/โรคติดเชื้อที่ผ่านมาในช่วงไตรมาสแรก
- ผู้หญิงใช้ยาอย่างไม่มีการควบคุมเป็นเวลา 9 เดือน
ไตเริ่มก่อตัวในครรภ์ตั้งแต่สัปดาห์ที่ 5 ของชีวิตในครรภ์ กระบวนการนี้ดำเนินต่อไปตลอดการตั้งครรภ์ อย่างไรก็ตาม ไตรมาสที่ 1 และ 2 ถือว่าอันตรายที่สุด ในขณะนี้ ความน่าจะเป็นของการพัฒนาทางพยาธิวิทยาซึ่งขึ้นอยู่กับผลกระทบของปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์นั้นค่อนข้างสูง
ภาพทางคลินิกทั่วไป
Aplasia หรือ agenesis ของไตอาจไม่ปรากฏเป็นเวลานานมาก คุณแม่บางคนไม่ไปอัลตราซาวนด์ในระหว่างตั้งครรภ์ และหลังจากที่ทารกคลอดออกมาแล้ว พวกเขาก็ละเลยการทดสอบ เป็นผลให้บุคคลไม่ได้ตระหนักถึงปัญหาสุขภาพที่มีอยู่ เขาได้เรียนรู้เกี่ยวกับการวินิจฉัยที่ไม่พึงประสงค์ในปีต่อมา ตามกฎแล้วระหว่างการสอบป้องกันที่โรงเรียนหรือเมื่อสมัครงาน ในกรณีนี้ ไตที่แข็งแรงจะทำหน้าที่มากถึง 75% ของอวัยวะที่ขาดหายไปหรือทำงานได้ไม่ดี ดังนั้นบุคคลนั้นจึงไม่รู้สึกอึดอัดใดๆ
บางครั้งความผิดปกติของไตก็เริ่มปรากฏในเด็กในช่วงวันแรกของชีวิต ในบรรดาอาการหลักของพยาธิวิทยาแพทย์แยกแยะ:
- ข้อบกพร่องบนใบหน้าต่างๆ (อาการบวม จมูกกว้างและแบน);
- รอยพับจำนวนมากบนร่างกาย
- พุงป่อง;
- ตำแหน่งหูต่ำ;
- แขนขาพิการ
- ขยับตำแหน่งบ้างอวัยวะภายใน
เมื่อตรวจพบภาวะไตเสื่อมในเด็ก โรคนี้มักมาพร้อมกับความผิดปกติในการพัฒนาของอวัยวะสืบพันธุ์ ตัวอย่างเช่น เด็กผู้หญิงมีมดลูก bicornuate atresia ในช่องคลอด ในเด็กผู้ชายจะพบว่าไม่มี vas deferens ในอนาคตปัญหาดังกล่าวอาจจะซับซ้อนด้วยความอ่อนแอและแม้กระทั่งภาวะมีบุตรยาก
วิธีการวินิจฉัย
ผู้ใหญ่มักถูกวินิจฉัยว่า "อายุของไต" เป็นผู้ทุพพลภาพ อย่างไรก็ตาม คุณต้องผ่านการตรวจสอบอย่างละเอียดก่อน ในระหว่างนั้นแพทย์จะรวบรวมประวัติของผู้ป่วยศึกษาความโน้มเอียงทางพันธุกรรมของเขา อาจต้องใช้วิธีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการวินิจฉัยเบื้องต้น:
- อัลตราซาวนด์
- Urography กับ contrast agent;
- หลอดเลือดหัวใจตีบ;
- CT.
สามารถระบุการขาดหรือด้อยพัฒนาของไตในทารกในครรภ์ได้ด้วยอัลตราซาวนด์ ในการศึกษาคัดกรองครั้งแรกซึ่งกำหนดไว้สำหรับสัปดาห์ที่ 12-14 ผู้เชี่ยวชาญสามารถยืนยันพยาธิวิทยาได้ หลังจากนั้นผู้หญิงจะต้องได้รับการตรวจสอบเพิ่มเติมสำหรับความผิดปกติที่เกิดขึ้นพร้อมกัน
มาตรการรักษา
โรครูปแบบเดียวที่อันตรายถึงชีวิตจริงๆ คือ การเกิดโรคของไตในระดับทวิภาคี บ่อยครั้ง ทารกในครรภ์ที่วินิจฉัยโรคดังกล่าวเสียชีวิตในครรภ์หรือขณะคลอดบุตร อีกทั้งโอกาสเสียชีวิตในสองสามวันแรกของชีวิตค่อนข้างสูงเนื่องจากไตวาย
ต้องขอบคุณการพัฒนาของยาปริกำเนิด วันนี้สามารถช่วยเด็กด้วยพยาธิสภาพนี้ได้ ในการทำเช่นนี้จำเป็นต้องทำการปลูกถ่ายอวัยวะในชั่วโมงแรกหลังคลอดแล้วทำการฟอกไตเป็นประจำ วิธีการรักษาโรคนี้ค่อนข้างจริงและนำไปใช้จริงในศูนย์การแพทย์ขนาดใหญ่ อย่างไรก็ตาม ในขั้นแรก ควรมีการจัดการวินิจฉัยแยกโรคโดยเร็ว และควรแยกความผิดปกติอื่นๆ ของระบบทางเดินปัสสาวะออก
อายุของไตข้างเดียวมีการพยากรณ์โรคที่ดี หากพยาธิสภาพของผู้ป่วยไม่ซับซ้อนจากอาการไม่พึงประสงค์ก็เพียงพอแล้วสำหรับเขาที่จะได้รับการตรวจป้องกันปีละครั้งและทำการทดสอบที่จำเป็น นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องดูแลไตให้แข็งแรง ควรให้คำแนะนำโดยละเอียดโดยแพทย์ที่เข้าร่วม ตามกฎแล้ว พวกเขารวมถึงการรับประทานอาหารยกเว้นอาหารรสเผ็ดและรสเค็ม และการเลิกนิสัยที่ไม่ดี
Aplasia ไม่ได้รับการรักษาโดยเฉพาะ อย่างไรก็ตามเราไม่สามารถทำได้หากไม่มีคำแนะนำในการป้องกันเพื่อเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกัน จำเป็นต้องกินให้ถูกต้องเพื่อหลีกเลี่ยงโรคติดเชื้อและไวรัส ขอแนะนำให้เลิกใช้แรงกายอย่างจริงจัง
ในรูปแบบที่รุนแรงของกระบวนการทางพยาธิวิทยา อาจจำเป็นต้องฟอกไตและแม้กระทั่งการปลูกถ่ายอวัยวะ ในกรณีอื่นๆ ทั้งหมด การบำบัดจะถูกกำหนดเป็นรายบุคคล โดยคำนึงถึงลักษณะของโรคและภาพทางคลินิกโดยรวม
วิธีป้องกัน
Aplasia และ agenesis ของไตรหัส ICD-10 นั้นแตกต่างกัน อย่างไรก็ตาม โรคทั้งสองนี้ทำให้เกิดความกังวลสำหรับผู้ปกครองในอนาคต ป้องกันได้ไหม
ถ้าเราไม่คำนึงถึงความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อโรค มาตรการป้องกันก็ค่อนข้างง่าย แม้แต่ในขั้นตอนการวางแผน สตรีมีครรภ์ควรเริ่มดูแลสุขภาพของเธอ (กินให้ถูกต้อง เลิกเสพติด เล่นกีฬาที่เป็นไปได้) ควรปฏิบัติตามคำแนะนำดังกล่าวหลังจากประสบความสำเร็จในการปฏิสนธิของทารก
หากไม่สามารถหลีกเลี่ยงการพัฒนาทางพยาธิวิทยาได้ จำเป็นต้องมีมาตรการเพื่อกำจัด ด้วย agenesis ทวิภาคี oligohydramnios ของทารกในครรภ์มีพัฒนาการที่สมมาตร หากตรวจพบความผิดปกติก่อนสัปดาห์ที่ 22 ของการตั้งครรภ์ ขอแนะนำให้ยุติความผิดปกติดังกล่าวด้วยเหตุผลทางการแพทย์ เมื่อผู้หญิงปฏิเสธเธอจะใช้กลวิธีทางสูติกรรมแบบอนุรักษ์นิยม เป็นที่น่าสังเกตว่าหากไม่มีไตเพียงข้างเดียวก็สามารถมีชีวิตที่สมบูรณ์ได้ จำเป็นต้องเข้ารับการตรวจและตรวจป้องกันเป็นครั้งคราวเท่านั้น