โรค Hypereosinophilic (ICD 10 - D72.1) เป็นกลุ่มอาการที่เกณฑ์การวินิจฉัยหลักคือการเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดที่อยู่ในกลุ่มเม็ดเลือดขาวที่ตรวจพบในกระแสเลือดและทำให้เกิดอวัยวะ ความผิดปกติ ในขณะนี้ ในชุมชนวิทยาศาสตร์ พยาธิวิทยาไม่ถือเป็นหน่วย nosological ที่เป็นอิสระ แต่อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัย อาการ และการรักษาโรค hypereosinophilic syndrome เป็นที่สนใจของหลายๆ คน
ระบาดวิทยา
แม้ว่าโรคนี้จะพบมากในผู้ใหญ่ เด็กก็ไม่มีข้อยกเว้น และตามสถิติพบว่า ในหมู่พวกเขา เด็กผู้ชายป่วยบ่อยกว่าเด็กผู้หญิงในอัตราส่วน 4:1
สำหรับการวิเคราะห์โดยละเอียดของหัวข้อ จำเป็นต้องจำหน้าที่หลักของ eosinophils:
- Eosinophilic granulocytes เป็นหนึ่งในเซลล์เอฟเฟกต์ของการอักเสบในร่างกายตามการศึกษาทางคลินิกล่าสุด
- แกรนูโลไซต์ที่ปล่อยออกมาจากแกรนูโลไซต์รักษาศักยภาพในการฆ่าเชื้อจุลินทรีย์อิทธิพลต่อสารแปลกปลอมและเนื้อเยื่อรอบข้าง
- อีโอซิโนฟิลมีบทบาทสำคัญในปฏิกิริยาการแพ้และสร้างภูมิคุ้มกันโรคพยาธิ
- มีส่วนร่วมในการรักษาเนื้อเยื่อและภูมิต้านทานภูมิคุ้มกัน
โรค Hypereosinophilic syndrome ในวัยเด็กมักเกิดจากตัวกระตุ้นการแพ้ แต่ก็อาจเกิดจากกระบวนการสร้างภูมิคุ้มกันทำลายตัวเอง โลหิตวิทยา และเนื้องอกวิทยา ในการพัฒนาของพยาธิวิทยานี้ การกำเนิดทางพันธุกรรมก็มีความโดดเด่นเช่นกัน ในเด็ก ปัญหานี้อาจเกี่ยวข้องกับไทรโซมีของโครโมโซมที่ 8 หรือ 21
การจำแนกกลุ่มอาการไฮเปอร์โอซิโนฟิลิก
โดยปัจจัยสาเหตุ:
- ปฏิกิริยาอีโอซิโนฟิเลีย
- โรค hypereosinophilic ไม่ทราบสาเหตุ
สำหรับการตรวจหาอิมมูโนโกลบูลินในเลือด:
- อีโอซิโนฟิเลียที่ขึ้นกับอิมมูโนโกลบูลินเกิดจาก IgE จำเพาะ
- อิมมูโนโกลบูลินอิสระ
โดยเด่นในโรคโดยเฉพาะ:
- Myeloproliferative.
- น้ำเหลือง.
Myeloproliferative Variant ที่มีอาการดังต่อไปนี้ในผู้ป่วย:
- วิตามิน B12 สูง;
- myelofibrosis;
- spelenomegaly;
- ตอบสนองต่ออิมาทินิบ (ตัวยับยั้งไคเนสไทโรซีน);
- โลหิตจาง;
- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
Lymphoproliferative Variant เกิดจากการจัดเรียงตัวของยีน T-cell receptor ใหม่โดยโคลน และมีอาการดังต่อไปนี้:
- CEC (ภูมิคุ้มกันหมุนเวียนคอมเพล็กซ์);
- hypergammaglobulinemia (IgE);
- ตอบสนองต่อการรักษากลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์;
- angioedema;
- ความผิดปกติของผิวหนัง
อีโอซิโนฟิลในเลือดในระดับปกติคืออะไร
เนื้อหาปกติของ eosinophilic granulocytes ในเลือดส่วนปลายมีตั้งแต่ 1 ถึง 5 เปอร์เซ็นต์ของจำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมด ในแง่สัมบูรณ์ ค่านี้อยู่ระหว่าง 120 ถึง 350 เซลล์ใน 1 ไมโครลิตร
ทารกแรกเกิดอาจมี eosinophilia ทางสรีรวิทยามากกว่า 700 เซลล์ต่อ 1 µl ซึ่งถือว่าเป็นจำนวน eosinophil ในเลือดปกติ
เกณฑ์หลักในการกำหนดพยาธิวิทยาคืออะไร
ประการแรก สิ่งสำคัญอย่างยิ่งคือต้องเข้าใจว่า eosinophilia เกิดขึ้นจากการได้รับค่าสัมบูรณ์ของ eosinophilic granulocytes ในเลือดส่วนปลาย และจากตัวเลขนี้ eosinophilia สามระดับมีความโดดเด่น:
- ฉันดีกรี: eosinophilia เล็กน้อย (จาก 500 ถึง 1500 เซลล์ใน 1 ไมโครลิตร)
- II องศา: eosinophilia ปานกลาง (จาก 1500 ถึง 5000 เซลล์ใน 1 ไมโครลิตร)
- III: eosinophilia รุนแรง (มากกว่า 5,000 เซลล์ใน 1 ไมโครลิตร)
eosinophilia ในเลือด >1500/ไมโครลิตรที่มีอายุการใช้งาน 6 เดือนขึ้นไป (!) เป็นเกณฑ์หลักในการวินิจฉัย
คลินิก
อาการไม่เฉพาะเจาะจง ได้แก่ ไม่สบาย, เบื่ออาหาร, น้ำหนักลด, ปวดท้อง, ปวดกล้ามเนื้อ, มีไข้, อ่อนแรงในร่างกาย กล่าวคือ เกิดความหมอง
เพื่อระบุปัจจัยสาเหตุ จำเป็นต้องสร้างกลุ่มอาการทางคลินิกชั้นนำตามอาการหลักของโรค:
- กลุ่มอาการของโรคโลหิตวิทยาเป็นกลุ่มอาการชั้นนำและมีลักษณะดังนี้: โรคโลหิตจาง, ต่อมน้ำเหลืองโต, ม้ามโต, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ลิ่มเลือดอุดตัน
- อาการมึนเมาจะแสดงออกมาในโรคต่างๆ เช่น myeloproliferative pathologies, lymphogranulomatosis, lymphocytic leukemia
- Bronchopulmonary (โรคหอบหืด, โรคไขข้ออักเสบ nodosa, aspergillosis ของหลอดลม)
- โรคหลอดเลือดหัวใจตีบมีลักษณะเป็นลิ่มเลือดอุดตันข้างขม่อมที่มีเส้นเลือดขอด
- โรคระบบทางเดินอาหาร มีอาการต่างๆ เช่น ปวดท้อง ถ่ายเหลว และอาเจียน
- อาการทางผิวหนังอาจมีโรคผิวหนังภูมิแพ้, แองจิโออีดีมา, อาการคัน, ลมพิษ, โรคผิวหนัง
ความเสียหายต่ออวัยวะในกลุ่มอาการนี้เกิดจากการแทรกซึมของพวกมันโดย eosinophils ซึ่งอาจนำไปสู่ความผิดปกติของหลายอวัยวะ อาจเกี่ยวข้องกับอวัยวะต่างๆ เช่น หัวใจ ผิวหนัง ม้าม ระบบประสาท และปอด
การเกิดโรค
ผู้เชี่ยวชาญระบุกลไกหลัก นี่คือ:
- เคมีบำบัดที่ขึ้นกับแอนติบอดีที่พัฒนาขึ้นในระหว่างการรุกรานของหนอนพยาธิ (เห็นได้จากลักษณะที่ปรากฏของ IgE และ IgG)
- กระบวนการของเนื้องอก ซึ่งอาจปล่อยปัจจัยเคมีอีโอซิโนฟิลิกออกมา
- เนื้องอก eosinophilia (มะเร็งเม็ดเลือดขาว).
อย่างไรจำได้ไหม
การวินิจฉัยโรค hypereosinophilic นั้นขึ้นอยู่กับการยกเว้นสาเหตุอื่นที่เป็นไปได้ของ eosinophilia ตัวอย่างเช่นติดเชื้อปรสิต นั่นคือมันเป็นการวินิจฉัยของการยกเว้นและถูกสร้างขึ้นหากไม่สามารถสร้างสาเหตุของปรากฏการณ์นี้ได้
ห้องปฏิบัติการหลักและวิธีการเครื่องมือในการวินิจฉัยโรคนี้มีดังนี้:
- เม็ดเลือดขาวระบุจำนวนที่แน่นอนของ eosinophilic granulocytes
- ชีวเคมีในเลือด (เอนไซม์ตับ, ไคเนสครีเอทีน, GFR, ยูเรีย, โทรโปนิน, โปรตีนระยะเฉียบพลัน)
- ภูมิคุ้มกันโรคไฮเปอร์โอซิโนฟิลิก. ตัวชี้วัด เช่น แอนติบอดีต้านนิวเคลียร์, โปรตีนประจุบวก, IgE, ลิมโฟแกรม
- วิเคราะห์อุจจาระสำหรับซีสต์ ไข่
- คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
- การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
- ตรวจอวัยวะระบบทางเดินหายใจ (การถ่ายภาพรังสี).
- เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของหน้าอกและหน้าท้อง
- ในการตรวจ เช่น การเจาะไขกระดูก จะตรวจพบทั้งอีโอซิโนฟิลที่โตเต็มที่และเซลล์ต้นกำเนิด
- ยังทำการตรวจระบบประสาท ซึ่งรวมถึง: การตรวจเด็ก การตรวจปฏิกิริยาตอบสนอง คลื่นไฟฟ้าสมอง การตรวจอวัยวะ
พยากรณ์
การพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์สำหรับกลุ่มอาการ hypereosinophilic ในเด็กส่วนใหญ่เกิดจากภาวะแทรกซ้อนที่มักแสดงออกโดยความผิดปกติของอวัยวะบางส่วน ซึ่งส่วนใหญ่มักเป็นหัวใจ ภาวะหัวใจล้มเหลวอาจทำให้ทุพพลภาพและเสียชีวิตได้
การรักษาทางพยาธิวิทยา
การรักษาเริ่มต้นด้วยการแต่งตั้ง glucocorticosteroid prednisolone ตามด้วย imatinib ยาที่ควบคุมเนื้อหาของ eosinophils เช่น Interferon-alpha และ Etoposide
“อิมาทินิบ” คือยาต้านมะเร็ง ตัวยับยั้งไทโรซีนไคเนส ซึ่งเป็นเอ็นไซม์ สังเคราะห์ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
"อีโตโพไซด์" เป็นยาต้านมะเร็งที่มีฤทธิ์เป็นพิษต่อเซลล์ ต้องจำไว้ว่ายานี้มีข้อ จำกัด ในการใช้งาน: ห้ามใช้สำหรับเด็กอายุต่ำกว่าสองปีเนื่องจากในการศึกษาทางคลินิกมีความปลอดภัยสำหรับเด็กอายุต่ำกว่าสองปีและโดยหลักการแล้วประสิทธิภาพยังไม่ได้รับการพิสูจน์).
ผลของกลูโคคอร์ติคอยด์คือการยับยั้งการเจริญเติบโตของการแพร่กระจายของเชื้อโรคอีโอซิโนฟิลิกของแกรนูโลไซต์ ปัจจัยกระตุ้นของพวกมัน สารยับยั้ง leukotriene, สารยับยั้ง phosphodiesterase, ยาลดความดัน myelosuppressive สามารถใช้เพื่อการนี้ได้
การรักษาแบบประคับประคองใช้สำหรับอาการที่บ่งชี้ว่าหัวใจมีส่วนร่วมในกระบวนการนี้ด้วย โดยอาจแสดงออกถึงอาการคาร์ดิโอไมโอแพทีแบบแทรกซึม โรคหัวใจลิ้นหัวใจ ภาวะหัวใจล้มเหลว) สามารถใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด ยาต้านเกล็ดเลือด ("แอสไพริน", "โคลพิโดเกรล") ได้
ต้องปรึกษาผู้เชี่ยวชาญเพื่อเลือกการรักษาที่เหมาะสม ขอความช่วยเหลือจากสิ่งต่อไปนี้แพทย์: นักโลหิตวิทยา (เลือกการรักษาอย่างเข้มข้นสำหรับผู้ป่วย), แพทย์ผิวหนัง (กลยุทธ์การรักษาของเขามีความจำเป็นสำหรับอาการทางผิวหนังของซินโดรม), นักประสาทวิทยา (เกี่ยวข้องกับกระบวนการเมื่อความผิดปกติทางระบบประสาทปรากฏขึ้น), แพทย์โรคหัวใจ, แพทย์ระบบทางเดินหายใจ
สรุป
ต้องจำไว้ว่าโรค hypereosinophilic syndrome ต้องการการดูแลทางการแพทย์ที่มีคุณภาพ ไม่ควรละเลยพยาธิวิทยาดังกล่าวไม่ว่าในกรณีใดเพราะในกรณีของภาวะแทรกซ้อนมักจะนำไปสู่ความตาย
ไม่คุ้มที่จะหวังว่าทุกอย่างจะหายไปเอง - การไปพบแพทย์อย่างทันท่วงทีและการรักษาที่เหมาะสมเท่านั้นที่สามารถรับประกันความสำเร็จของมาตรการการรักษา
