ระบบไหลเวียนเลือดทำหน้าที่ขนส่งในร่างกายของสัตว์เลือดอุ่นทั้งหมด โดยส่งสารอาหารและออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อ การขนส่งออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์ทำได้โดยเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งรวมถึงสารสำคัญ - เฮโมโกลบิน ในบทความนี้ เราจะมาดูประเภทและสารประกอบของเฮโมโกลบิน
ฮีโมโกลบินคืออะไร
เฮโมโกลบินเป็นส่วนประกอบของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่อยู่ในกลุ่มโปรตีน ประกอบด้วยสารโปรตีน 96% ของโกลบินและ 4% ของสารที่มีอะตอมของธาตุเหล็ก - เฮม 2 วาเลนต์ ใน 1 เซลล์ของเม็ดเลือดแดง ประกอบด้วยโมเลกุลประมาณ 280 ล้านโมเลกุล ซึ่งเป็นสีแดงของเลือด
คุณสมบัติหลักของเฮโมโกลบินคือความสามารถของเหล็กในการเกาะติดและปล่อยก๊าซ ทำให้เกิดการเคลื่อนที่ของออกซิเจนจากปอดไปยังเนื้อเยื่อ และคาร์บอนไดออกไซด์จากเนื้อเยื่อไปยังปอด ดังนั้นบทบาทในกระบวนการแลกเปลี่ยนก๊าซในร่างกายจึงไม่สามารถถูกแทนที่ได้
โครงสร้างและชนิดของฮีโมโกลบินในเลือดมนุษย์
ในระยะต่าง ๆ ของการพัฒนามนุษย์องค์ประกอบของเฮโมโกลบินแตกต่างกันในโครงสร้างของสายโซ่โพลีเปปไทด์ ขึ้นอยู่กับสายโซ่โพลีเปปไทด์ที่โครงสร้างเฮโมโกลบินประกอบด้วย ประเภทของเฮโมโกลบินในมนุษย์มีดังนี้:
- ฮีโมโกลบินสำหรับผู้ใหญ่ (HbA) เกิดขึ้นในปริมาณที่โดดเด่น (ประมาณ 98-99% ของเลือดทั้งหมด) ในผู้ใหญ่ HbA ประกอบด้วยสายโซ่โพลีเปปไทด์ 2 และ 2 สาย กรดอมิโนแต่ละเฮลิซมีส่วนประกอบที่เป็นฮีมซึ่งมีอะตอมที่รับผิดชอบต่อความสัมพันธ์ของโมเลกุลออกซิเจน HbA มีความสัมพันธ์กับออกซิเจนน้อยกว่าฮีโมโกลบินประเภทอื่น แต่ในขณะเดียวกันก็สามารถทนต่อ pH และความผันผวนของค่า pH ได้ดีกว่า
- ทารกในครรภ์ (HbF) สังเคราะห์ในทารกในครรภ์ตั้งแต่อายุครรภ์ 6-7 สัปดาห์ ตามด้วย HbA แทน ตั้งแต่เดือนที่ 1 ของชีวิตการสังเคราะห์ HbF ช้าลงปริมาณเลือดทั้งหมดเพิ่มขึ้นและการสังเคราะห์ HbA เพิ่มขึ้นซึ่งเมื่ออายุได้สามขวบถึงเปอร์เซ็นต์ขององค์ประกอบเลือดของผู้ใหญ่ เฮโมโกลบินของทารกในครรภ์แตกต่างจากผู้ใหญ่ในองค์ประกอบของสายโกลบิน แทนที่จะเป็นสายโซ่ มีเกลียวอยู่ชนิดหนึ่ง HbF เมื่อเทียบกับ HbA จะทนต่อการเปลี่ยนแปลงของ pH ในเลือดและความผันผวนของอุณหภูมิร่างกายได้น้อยกว่า
- เอ็มบริโอ (HbE). รูปแบบหลักของโปรตีนระบบทางเดินหายใจถูกผลิตขึ้นในตัวอ่อนก่อนการก่อตัวของรก (ในสัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์แล้ว) และคงอยู่นานถึง 6-7 สัปดาห์ โครงสร้างมีความโดดเด่นด้วยการมีอยู่ของโซ่และประเภทζ
เฮโมโกลบินทางพยาธิวิทยา
ในบางกรณีอยู่ภายใต้อิทธิพลข้อบกพร่องทางพันธุกรรมเกิดขึ้นจากการสังเคราะห์เซลล์เฮโมโกลบินผิดปกติ ประเภททางพยาธิวิทยาของเฮโมโกลบินแตกต่างจากทางสรีรวิทยาในองค์ประกอบของพันธะโพลีเปปไทด์หรือมากกว่าในการกลายพันธุ์
จากการกลายพันธุ์ของ DNA การสังเคราะห์ส่วนประกอบของเม็ดเลือดแดงไม่ได้ดำเนินการด้วยกลูตามีน แต่ใช้กรดอะมิโนวาลีน การแทนที่ "เฟรม" นี้นำไปสู่การก่อตัวของโครงสร้างโปรตีนประเภท 2 โดยมีไซต์ "เหนียว" บนพื้นผิวที่สามารถจัดโครงสร้างที่เหมาะสมในแบบของตัวเอง ดังนั้นการเกิดพอลิเมอไรเซชันของโมเลกุล HbS เกิดขึ้นและเป็นผลให้การตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงที่ขนส่งหนักและไม่ดีในหลอดเลือด ส่วนเบี่ยงเบนนี้เรียกว่า "โรคโลหิตจางเคียว"
บรรทัดฐานของเนื้อหาเฮโมโกลบินในมนุษย์
เนื้อหาของโปรตีนโครงสร้างทางเดินหายใจในเลือดของคนอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับเพศ หมวดหมู่อายุ ไลฟ์สไตล์และลักษณะอื่นๆ เช่น การตั้งครรภ์
ค่าปกติของปริมาณฮีโมโกลบินในเลือด ไม่ถือว่าเป็นความผิดปกติทางพยาธิวิทยา:
- ผู้ชาย - 130-150 g/L.
- ผู้หญิง - 120-140 g/l.
- ในเด็กอายุไม่เกิน 1 ปี 100-140 g/l และในเดือนแรกค่าเหล่านี้อาจสูงถึง 220 g/l เนื่องจากความเข้มข้นของเฮโมโกลบินในครรภ์ที่เพิ่มขึ้น ในเด็กอายุตั้งแต่หนึ่งปีถึง 6 ปี - 110-145 g / l และตั้งแต่ 6 ปี - 115-150 g / l โดยไม่คำนึงถึงเพศของเด็ก
- ระหว่างตั้งครรภ์ ความเข้มข้นของ HbA ลดลงเหลือ 110 g/l ซึ่งไม่ถือว่าเป็นโรคโลหิตจาง
- คนสูงวัยถือว่ากระแสลดลง 5 หน่วยจากบรรทัดฐานที่ประกาศขึ้นอยู่กับเพศของผู้ป่วย
ตามอายุที่จำกัด องค์ประกอบของเลือดซึ่งมีเฮโมโกลบินประเภทต่างๆ พร้อมกันก็ต่างกันด้วย ตัวอย่างเช่น ในผู้ใหญ่ อัตราส่วนตามธรรมชาติคือ 99% HbA และสูงถึง 1% HbF ในเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี เปอร์เซ็นต์ของ HbF จะสูงกว่าผู้ใหญ่อย่างเห็นได้ชัด ซึ่งอธิบายได้จากการค่อยๆ สลายของรูปแบบฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์ที่มีอยู่เดิม
รูปแบบทางสรีรวิทยา
เนื่องจากเม็ดสีแดงในระบบทางเดินหายใจมีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการแลกเปลี่ยนก๊าซในร่างกายอย่างต่อเนื่อง คุณสมบัติหลักของมันคือความสามารถในการสร้างสารประกอบที่มีโมเลกุลของก๊าซต่างๆ อันเป็นผลมาจากปฏิกิริยาดังกล่าว เฮโมโกลบินประเภททางสรีรวิทยาจะถูกสร้างขึ้น ซึ่งถือว่าเป็นเรื่องปกติ
- Oxyhemoglobin (Hb) เป็นสารประกอบที่มีโมเลกุลออกซิเจน กระบวนการนี้เกิดขึ้นในอวัยวะระบบทางเดินหายใจในถุงลมของปอด เซลล์เม็ดเลือดแดงที่เติมออกซิเจนจะทำให้เลือดเปื้อนเลือดเป็นสีแดงซึ่งเรียกว่าหลอดเลือดแดงและเคลื่อนจากปอดไปยังเนื้อเยื่อ เสริมออกซิเจนที่จำเป็นสำหรับกระบวนการออกซิเดชั่น
- Deoxyhemoglobin (HbH) - ฮีโมโกลบินที่ลดลงจะเกิดขึ้นในขณะที่เซลล์เม็ดเลือดแดงให้ออกซิเจนแก่เนื้อเยื่อ แต่ยังไม่มีเวลากำจัดคาร์บอนไดออกไซด์จากพวกมัน
- คาร์บอกซีเฮโมโกลบิน (Hb) เกิดขึ้นเมื่อคาร์บอนไดออกไซด์ถูกกำจัดออกจากเนื้อเยื่อและถูกส่งไปยังปอด ทำให้กระบวนการหายใจของมนุษย์เสร็จสมบูรณ์ คาร์บอกซีเฮโมโกลบินทำให้เลือดดำมีสีเข้ม - เบอร์กันดี
การเชื่อมต่อทางพยาธิวิทยา
เซลล์เม็ดเลือดแดงไม่เพียงแต่สามารถเกาะติดก๊าซที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการทางเดินหายใจเท่านั้น แต่ยังรวมถึงก๊าซอื่นๆ ทำให้เกิดฮีโมโกลบินทางพยาธิวิทยาที่อาจเป็นอันตรายต่อสุขภาพของมนุษย์และแม้กระทั่งชีวิต สารประกอบเหล่านี้มีการสลายตัวในระดับต่ำ ดังนั้นจึงนำไปสู่การขาดออกซิเจนของเนื้อเยื่อและการละเมิดกระบวนการทางเดินหายใจอย่างร้ายแรง
- Carbhemoglobin (HbCO) เป็นสารประกอบที่อันตรายอย่างยิ่งในเลือดของผู้ที่สูดดมคาร์บอนมอนอกไซด์เข้าไป บล็อกความสามารถของเซลล์เม็ดเลือดแดงในการนำออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อ แม้แต่ความเข้มข้นของคาร์บอนมอนอกไซด์เล็กน้อยในอากาศที่ 0.07% ก็อาจถึงแก่ชีวิตได้
- Methemoglobin (HbMet) เกิดขึ้นจากพิษของสารประกอบไนโตรเบนซีน ตัวอย่าง ได้แก่ ตัวทำละลายอะลิฟาติกของเรซิน อีเทอร์ เซลลูโลส ซึ่งใช้กันอย่างแพร่หลายในอุตสาหกรรมสิ่งทอ เมื่อทำปฏิกิริยากับฮีโมโกลบิน ไนเตรตจะเปลี่ยนธาตุเหล็ก 2 วาเลนต์ที่อยู่ในฮีมให้เป็นธาตุเหล็ก 3 วาเลนต์ ซึ่งนำไปสู่ภาวะขาดออกซิเจนด้วย
การวินิจฉัยฮีโมโกลบิน
เพื่อตรวจหาความเข้มข้นของโครงสร้างระบบทางเดินหายใจโกลบินในเลือดมนุษย์ จะทำการวิเคราะห์เชิงคุณภาพและเชิงปริมาณ นอกจากนี้ เฮโมโกลบินยังถูกตรวจสอบหาปริมาณของไอออนเหล็กที่มีอยู่ในนั้นด้วย
วิธีการเชิงปริมาณหลักสำหรับกำหนดความเข้มข้นของเฮโมโกลบินในปัจจุบันคือการวิเคราะห์สี เป็นการศึกษาความอิ่มตัวของสีของวัสดุชีวภาพเมื่อมีการเติมสีพิเศษเข้าไปรีเอเจนต์
วิธีการเชิงคุณภาพรวมถึงการศึกษาเลือดเพื่อหาอัตราส่วนของ HbA และ HbF ในเลือด การวิเคราะห์เชิงคุณภาพยังรวมถึงการกำหนดปริมาณโมเลกุลของไกลโคซิเลตเฮโมโกลบิน (สารประกอบที่มีคาร์บอน) ในเลือด - วิธีการนี้ใช้ในการวินิจฉัยโรคเบาหวาน
เบี่ยงเบนความเข้มข้นของเฮโมโกลบินจากบรรทัดฐาน
HbA สมดุลสามารถเปลี่ยนแปลงได้ทั้งด้านล่างและด้านบนปกติ ไม่ว่าในกรณีใด สิ่งนี้นำไปสู่ผลกระทบด้านลบ เมื่อ HbA ลดลงต่ำกว่าค่าปกติ จะเกิดกลุ่มอาการทางพยาธิวิทยาขึ้น ซึ่งเรียกว่า "ภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก" มันแสดงออกด้วยความเซื่องซึม, สูญเสียความแข็งแกร่ง, ไม่ใส่ใจ มันส่งผลเสียต่อระบบประสาท เป็นอันตรายอย่างยิ่งในวัยเด็ก เนื่องจากมันมักจะทำให้เกิดความล่าช้าในการพัฒนาของจิต
ฮีโมโกลบินสูงไม่ใช่โรคที่แยกจากกัน แต่เป็นกลุ่มอาการที่บ่งชี้ถึงพยาธิสภาพต่างๆ เช่น เบาหวาน ปอดไม่เพียงพอ โรคหัวใจ โรคไต กรดโฟลิกหรือวิตามิน B มากเกินไป เนื้องอกวิทยา เป็นต้น
