SLE ย่อมาจาก Systemic Lupus Erythematosus นี่คือโรคภูมิต้านตนเอง กลไกการพัฒนาของพยาธิวิทยาเป็นการละเมิดการทำงานของ B และ T-lymphocytes เหล่านี้เป็นเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันที่ทำงานผิดปกติและนำไปสู่การผลิตแอนติบอดีมากเกินไป กล่าวอีกนัยหนึ่ง การป้องกันของร่างกายเริ่มโจมตีเนื้อเยื่อของตัวเองอย่างผิดพลาด โดยเข้าใจผิดคิดว่าเป็นสิ่งแปลกปลอม คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้นจากแอนติบอดีและแอนติเจนจะตกตะกอนในไต ผิวหนัง และเยื่อเซรุ่ม เป็นผลให้ร่างกายเริ่มพัฒนากระบวนการอักเสบหลายอย่าง ข้อมูลต่อไปนี้จะอธิบายอาการของโรคเอสแอลอี การวินิจฉัยและการรักษาโรค ตลอดจนภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น
เหตุผล
ปัจจุบันยังไม่มีการระบุสาเหตุที่แท้จริงของพยาธิวิทยา ในกระบวนการวินิจฉัยโรค SLE พบแอนติบอดีต่อไวรัส Epstein-Barr ในวัสดุชีวภาพของผู้ป่วยส่วนใหญ่ ผลิตโดยแพทย์สรุปว่าโรคลูปัส erythematosus เป็นระบบไวรัสในธรรมชาติ
นอกจากนี้ แพทย์ยังได้กำหนดรูปแบบเพิ่มเติม:
- โรคนี้เกิดได้ง่ายที่สุดสำหรับผู้ที่ถูกบังคับให้อยู่อาศัยเป็นเวลานานในภูมิภาคที่มีอุณหภูมิไม่เอื้ออำนวย
- เสี่ยงคือคนที่ญาติสนิทป่วย ดังนั้นความบกพร่องทางพันธุกรรมจึงเป็นปัจจัยกระตุ้น
- จากผลการศึกษาจำนวนมากพบว่า SLE เป็นปฏิกิริยาชนิดหนึ่งของร่างกายต่อกิจกรรมสำคัญของสิ่งเร้า หลังสามารถเป็นจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคได้ อย่างไรก็ตาม ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันไม่ได้เกิดขึ้นหลังจากการระคายเคืองครั้งเดียว แต่กับพื้นหลังของผลกระทบปกติ
- มีรุ่นหนึ่งที่การพัฒนาของโรคลูปัส erythematosus อย่างเป็นระบบเกิดขึ้นเมื่อร่างกายมึนเมาด้วยสารเคมีบางชนิด
หมอบางคนเชื่อว่าโรคเอสแอลอีคือฮอร์โมน อย่างไรก็ตาม ทฤษฎีนี้ไม่ได้รับการสนับสนุนจากการศึกษาที่เกี่ยวข้อง อย่างไรก็ตามความผิดปกติของฮอร์โมนทำให้โรคแย่ลง การสูบบุหรี่และดื่มแอลกอฮอล์ก็เป็นปัจจัยเสี่ยงเช่นกัน
โดยไม่คำนึงถึงสาเหตุของโรค SLE (systemic lupus erythematosus) การวินิจฉัยและการรักษาโรคจะดำเนินการตามอัลกอริธึมมาตรฐาน
อาการทางคลินิก
พยาธิวิทยามีอาการหลากหลาย SLE เป็นโรคเรื้อรัง กล่าวคือ มีอาการกำเริบเป็นประจำระยะเวลาของการให้อภัย โรคนี้ส่งผลกระทบต่ออวัยวะและระบบส่วนใหญ่ ทำให้เกิดอาการแสดงทางคลินิกที่มีลักษณะเฉพาะ
อาการหลักของโรค:
- รู้สึกเหนื่อยล้าถาวร
- ลดน้ำหนัก
- เริ่มอ่อนล้าอย่างรวดเร็ว
- อุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น
- ประสิทธิภาพลดลง
- ข้ออักเสบ. เข่า ข้อมือ และข้อนิ้วมักได้รับผลกระทบ
- โรคกระดูกพรุน
- ปวดและกล้ามเนื้ออ่อนแรง
- เกิดผื่นแดงตามผิวหนัง ใบหน้า ไหล่ และคอมักจะได้รับผลกระทบ
- ผมร่วงในพื้นที่จำกัด (โดยส่วนใหญ่ ผมร่วงเกิดขึ้นที่บริเวณขมับ)
- ไวแสง
- แผลเยื่อเมือก
- เยื่อหุ้มปอดอักเสบ
- โรคลูปัสปอดอักเสบ ซึ่งมีอาการหายใจลำบากและไอมีเสมหะเป็นเลือด
- ความดันโลหิตสูงในปอด
- เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ
- เส้นเลือดอุดตันที่ปอด
- กล้ามเนื้อหัวใจตาย
- ไตเสียหาย
- ปวดหัว.
- ภาพหลอน
- ความไม่มั่นคงทางอารมณ์
- โรคประสาท
- รู้สึกเจ็บบริเวณลิ้นปี่
- คลื่นไส้
- โรคโลหิตจาง
นี่ไม่ใช่รายการอาการทางคลินิกทั้งหมด โรคนี้สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะภายในใด ๆ ทำให้เกิดอาการของความพ่ายแพ้ เนื่องจากโรคไม่มีอาการเฉพาะ จึงจำเป็นต้องวินิจฉัยแยกโรค SLE แค่บนจากผลการตรวจอย่างละเอียด แพทย์สามารถยืนยันการพัฒนาของโรคและกำหนดแนวทางการรักษาได้
เกณฑ์การวินิจฉัย
แพทย์ได้จัดทำรายการอาการแสดงที่สำคัญทางคลินิกที่สำคัญของพยาธิวิทยา โรคนี้ได้รับการยืนยันหากผู้ป่วยมีอย่างน้อย 4 ใน 11 เงื่อนไข
เกณฑ์การวินิจฉัย SLE:
- ข้ออักเสบ. มีลักษณะรอบข้างโดยไม่มีการกัดเซาะ ประจักษ์โดยความเจ็บปวดและบวม มีการมองเห็นของเหลวจำนวนเล็กน้อยในบริเวณข้อต่อ
- ผื่นดิสโก้. มีลักษณะเป็นวงรีหรือวงแหวน สีของผื่นแดง รูปทรงของแผ่นโลหะไม่เรียบ สามารถพบเกล็ดบนพื้นผิวของจุดซึ่งแยกได้ยาก
- ความพ่ายแพ้ของเยื่อเมือก. มันแสดงออกในรูปแบบของอาการที่ไม่เจ็บปวดในช่องปากหรือช่องจมูก
- ไวแสงยูวีสูง
- มีผื่นขึ้นเฉพาะที่แก้มและปีกจมูก ภายนอกคล้ายกับโครงร่างของผีเสื้อ
- ไตเสียหาย. โดดเด่นด้วยการขับโปรตีนออกจากร่างกายพร้อมกับปัสสาวะ
- ความพ่ายแพ้ของเยื่อหุ้มเซรุ่ม ประจักษ์จากความเจ็บปวดที่หน้าอก ความรุนแรงของความรู้สึกไม่สบายเพิ่มขึ้นในแรงบันดาลใจ
- โรคระบบประสาทส่วนกลางมีลักษณะเป็นตะคริวและโรคจิต
- การเปลี่ยนแปลงของเลือด. ตรวจพบระหว่างการวินิจฉัยโรค SLE โดยการวิเคราะห์
- การเปลี่ยนแปลงในการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน
- เพิ่มอัตราของแอนติบอดีจำเพาะในวัสดุชีวภาพ
กำหนดดัชนีกิจกรรมโรค
ระบบ SLEDAI ใช้ในการวินิจฉัยโรค SLE มันเกี่ยวข้องกับการประเมินหลักสูตรของพยาธิวิทยาตามพารามิเตอร์ 24 ตัว แต่ละรายการจะแสดงเป็นคะแนน (คะแนน)
เกณฑ์การประเมิน SLEDAI:
- มีอาการชักกระตุกไม่สมประกอบ - 8 คะแนน
- โรคจิต - 8.
- การเปลี่ยนแปลงในสมองของธรรมชาติ (การสับสนในอวกาศ ความจำเสื่อม นอนไม่หลับ การพูดไม่ต่อเนื่อง) - 8.
- การอักเสบของเส้นประสาทตา - 8.
- รอยโรคหลักของเซลล์ประสาทกะโหลก - 8.
- อาการปวดหัวที่ยังคงอยู่แม้จะกินยาแก้ปวดแล้วก็ตาม - 8.
- การไหลเวียนโลหิตในสมองบกพร่อง - 8.
- หลอดเลือดอักเสบ - 8.
- ข้ออักเสบ - 4.
- กล้ามเนื้ออักเสบ - 4.
- กระบอกปัสสาวะ - 4.
- มากกว่า 5 RBCs ในปัสสาวะ - 4.
- โปรตีนในปัสสาวะ - 4.
- เม็ดเลือดขาวในปัสสาวะมากกว่า 5 เซลล์ - 4.
- การอักเสบของผิวหนัง - 2.
- ผมร่วง - 2.
- แผลของเยื่อเมือก - 2.
- เยื่อหุ้มปอดอักเสบ - 2.
- เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ - 2.
- ลดชมเชย C3 หรือ C4 - 2.
- ต้าน DNA เชิงบวก - 2.
- อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น - 1.
- เกล็ดเลือดลดลง - 1.
- เซลล์เม็ดเลือดขาวลดลง - 1.
คะแนนสูงสุด 105 คะแนน บ่งชี้ว่ามีการเกิดโรคในระดับสูงมาก เมื่อระบบสำคัญทั้งหมดได้รับผลกระทบ แพทย์ได้ข้อสรุปเช่นเดียวกันด้วยคะแนน 20 คะแนนขึ้นไป ด้วยคะแนนรวมน้อยกว่า 20 คะแนน เป็นเรื่องปกติที่จะพูดถึงกิจกรรมในระดับเล็กน้อยหรือปานกลาง
การวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการของ SLE
เพื่อยืนยันหรือแยกการพัฒนาของโรค แพทย์สั่งการทดสอบจำนวนมาก การวินิจฉัยโรค SLE โดยการตรวจเลือดเป็นไปได้ แต่ไม่ว่าในกรณีใด จำเป็นต้องมีการศึกษาด้วยเครื่องมือเป็นจำนวนมาก
วิธีทดลอง:
- ทดสอบ ANA. มันบ่งบอกถึงการตรวจหาปัจจัยต้านนิวเคลียร์ หากระดับของมันเกิน 1:160 เป็นเรื่องปกติที่จะพูดคุยเกี่ยวกับการพัฒนาของพยาธิสภาพภูมิต้านตนเองในร่างกาย
- แอนตี้ดีเอ็นเอ. พบแอนติบอดีในคนไข้ครึ่งหนึ่ง
- แอนตี้-เอสเอ็ม การทดสอบที่ตรวจหาแอนติบอดีต่อแอนติเจนของ Smith
- ต่อต้าน SSA (SSB). เหล่านี้เป็นแอนติบอดีต่อโปรตีน ไม่จำเพาะเจาะจงสำหรับโรคเอสแอลอี แต่ยังพบได้ในโรคทางระบบอื่นๆ
- ทดสอบ Anticardiolipin
- ตรวจเลือดหา antihistones.
- การมีอยู่ของเครื่องหมายของกระบวนการอักเสบ (เพิ่ม ESR และโปรตีน C-reactive)
- ระดับคำชมลดลง นี่คือกลุ่มของโปรตีนที่เกี่ยวข้องโดยตรงกับการก่อตัวของการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน
- การตรวจทางห้องปฏิบัติการของโรคเอสแอลอีไม่มีความสำคัญ ระดับลิมโฟไซต์ เม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือด และเม็ดเลือดขาวอาจลดลงเล็กน้อย
- ตรวจปัสสาวะ. ใน SLE พบโปรตีนในปัสสาวะ pyuria cylindruria และ hematuria
- ตรวจเลือดทางชีวเคมี. ผลลัพธ์ที่น่าตกใจคือ: creatinine เพิ่มขึ้น, ASAT, ALAT และครีเอทีน ไคเนส
แม้ว่าการทดสอบจะน่าผิดหวังในการวินิจฉัยโรค SLE ไม่ว่าในกรณีใด จะมีการกำหนดวิธีการใช้เครื่องมือ จากผลการตรวจแบบครอบคลุม จะยืนยันหรือไม่รวมโรค
วิธีการบรรเลง
ในการวินิจฉัยโรค SLE แพทย์กำหนดให้:
- เอกซเรย์ข้อ. ให้คุณตรวจจับการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในโครงสร้างกระดูก
- เอ็กซ์เรย์และซีทีสแกนหน้าอก
- แอนจีโอกราฟและนิวเคลียสเรโซแนนซ์ การศึกษานี้ทำให้คุณสามารถระบุรอยโรคของระบบประสาท
- การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ. ดำเนินการเพื่อประเมินการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจ
อาจมีการสั่งสอบสวนพิเศษหากจำเป็น ในระหว่างการวินิจฉัยโรคเอสแอลอี แพทย์มักจะใช้วิธีเจาะเอว ตรวจผิวหนังและไต
การวินิจฉัยแยกโรค
อิงจากการตรวจสอบอย่างละเอียดและการซักประวัติอย่างรอบคอบ ยังมีความสำคัญในความแตกต่าง การวินิจฉัยโรค SLE คือการสร้างพยาธิกำเนิดของอาการทางคลินิกของผู้ป่วย เนื่องจากในหลายกรณี อาการมักเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคอื่น ซึ่งส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อการเลือกวิธีการรักษา
โรคลูปัส erythematosus ในระบบต้องแตกต่างจาก:
- โรคโลหิตจาง
- ไฮโปไทรอยด์
- ติดไวรัส
- ความมึนเมาของร่างกายขณะทานยา
- โรซ่าสิว.
- โรคผิวหนัง.
- กลากไวแสง
- โรคข้ออักเสบแบบเรื้อรัง
- เนื้อร้ายปลอดเชื้อ
- หัวใจล้มเหลว
- เบาหวาน.
- ความดันโลหิตสูง.
- โรคติดเชื้อของระบบสืบพันธุ์
- หลอดเลือดอุดตันที่ไต
- เนื้องอกในสมอง
- โรคติดเชื้อของระบบประสาทส่วนกลาง
- เยื่อหุ้มสมองอักเสบ
- เส้นโลหิตตีบหลายเส้น
- ทหาร TB.
ดังนั้น เพื่อการวินิจฉัยที่ถูกต้อง การประเมินอาการที่ถูกต้องที่สุดจึงเป็นสิ่งจำเป็น ซึ่งสะท้อนถึงระดับของกิจกรรมของโรคพื้นเดิม
การรักษา
แม้จะมีความก้าวหน้าอย่างมากในการหาวิธีรักษาที่มีประสิทธิภาพ แต่ก็ไม่สามารถกำจัดโรคนี้ได้ เป้าหมายของกิจกรรมทั้งหมดคือการหยุดระยะเฉียบพลัน กำจัดอาการไม่พึงประสงค์ และป้องกันการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อน
SLE ได้รับการวินิจฉัยและรักษาโดยแพทย์โรคข้อ หากจำเป็น เขาจะร่างผู้อ้างอิงเพื่อขอคำปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญคนอื่นๆ ที่มีโปรไฟล์แคบ
ระบบการรักษามาตรฐานสำหรับ systemic lupus erythematosus รวมถึงรายการต่อไปนี้:
- แผนกต้อนรับและการบริหารทางหลอดเลือดดำของกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ (เช่น เพรดนิโซโลน)
- บำบัดชีพจรแบบผสมผสาน. หมายถึงการให้ cytostatic และ glucocorticosteroid พร้อมกัน ยาตัวแรกรวมถึงยาต่อไปนี้: Methotrexate, Cyclophosphamide
- กินยาแก้อักเสบ (Aertal, Nimesil).
- การบริหารยาที่เกี่ยวข้องกับชุดอะมิโนควิโนลีน ("Plaquenil")
- การบริโภคสารชีวภาพที่ส่งผลกระทบกลไกการพัฒนาของโรคภูมิต้านตนเอง ยาเหล่านี้มีประสิทธิภาพ แต่มีราคาแพงมาก ตัวอย่างของเงินทุน: "Gumira", "Rituximab", "Embrel"
- กินยาต้านการแข็งตัวของเลือด ยาขับปัสสาวะ ยาต้านเกล็ดเลือด อาหารเสริมโพแทสเซียมและแคลเซียม
ในโรค SLE ที่รุนแรง แพทย์ตัดสินใจว่าการรักษานอกร่างกาย (plasmapheresis และ hemosorption) เหมาะสมหรือไม่
โดยไม่มีข้อยกเว้น ผู้ป่วยทุกคนควรหลีกเลี่ยงสถานการณ์ตึงเครียดและอยู่กลางแสงแดดเป็นเวลานาน
พยากรณ์
ขึ้นอยู่กับความเหมาะสมของการไปพบแพทย์และความรุนแรงของโรคโดยตรง โรคลูปัส erythematosus ในระบบในรูปแบบเฉียบพลันพัฒนาด้วยความเร็วสูง อวัยวะภายในส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบเกือบจะในทันที โชคดีที่สถานการณ์นี้หายากมาก มักนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนและมักทำให้เสียชีวิต
รูปแบบเรื้อรังถือว่าดีที่สุด นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าโรคดำเนินไปอย่างช้าๆอวัยวะภายในจะค่อยๆได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตาม โรค SLE เรื้อรังสามารถนำไปสู่ผลที่ไม่อาจแก้ไขได้ ในกรณีส่วนใหญ่ เกิดจากการเพิกเฉยต่อปัญหาและไม่ปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ที่เข้ารับการรักษา
ภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิต ได้แก่ ไตวาย กล้ามเนื้อหัวใจตาย หลอดเลือดหัวใจ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ หัวใจล้มเหลวและระบบทางเดินหายใจ ลิ่มเลือดอุดตันและปอดบวมน้ำ เนื้อตายในลำไส้ โรคหลอดเลือดสมอง เลือดออกภายใน
Bบทสรุป
โรคลูปัส erythematosus เป็นโรคภูมิต้านตนเอง พยาธิกำเนิดของโรคยังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้น อย่างไรก็ตาม เป็นที่ทราบกันว่ากลไกสำหรับการพัฒนาของพยาธิวิทยาอยู่ในการโจมตีที่ผิดพลาดต่อระบบการป้องกันของเซลล์ของร่างกายเอง
SLE ไม่มีสัญญาณเฉพาะ มีอาการทางคลินิกมากมายของโรคจนจำเป็นต้องมีการตรวจอย่างละเอียดถี่ถ้วน การวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาเกี่ยวข้องกับการใช้เทคนิคทางห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ ตลอดจนการแยกความแตกต่างของโรคจากพยาธิสภาพที่เป็นไปได้อื่นๆ
