ไขสันหลังแบบตายตัวเป็นพยาธิสภาพที่พบได้ยากซึ่งมีลักษณะเฉพาะโดยการเคลื่อนไหวที่จำกัดของไขสันหลังในช่องไขสันหลัง โรคนี้มักมีมา แต่กำเนิดและมีความเกี่ยวข้องกับการละเมิดสัดส่วนของการพัฒนาของไขสันหลังและกระดูกสันหลังในมดลูกเช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงของ cicatricial-proliferative หลังบาดแผลและหลังการอักเสบที่นำไปสู่การตรึงไขสันหลังอักเสบใน บริเวณหาง
พัฒนาการปกติของไขสันหลัง
ในเดือนที่ 3 ของการพัฒนามดลูก ไขสันหลังจะกินเวลาตลอดแนวคลองไขสันหลัง จากนั้นกระดูกสันหลังจะเติบโตไปข้างหน้า เมื่อแรกเกิด ระดับของไขสันหลังส่วนสุดท้ายจะสัมพันธ์กับระดับของกระดูกสันหลังส่วนเอวที่ 3 เมื่ออายุ 1-1.5 ปี ไขสันหลังจะสิ้นสุดที่ระดับกระดูกสันหลังส่วนเอวที่ 2 ในลักษณะกรวยแหลม ส่วนที่ฝ่อของไขสันหลังต่อจากด้านบนของจุดรูปกรวยและติดอยู่ที่2ndกระดูกก้นกบ ไขสันหลังล้อมรอบด้วยเยื่อหุ้มสมอง
ไขสันหลัง
ไขสันหลังจะได้รับการแก้ไขบ่อยขึ้นในบริเวณ lumbosacral การยืดตัวและความผิดปกติทางเมตาบอลิซึมและสรีรวิทยาของการก่อตัวของเซลล์ประสาทเกิดขึ้น อาการทางระบบประสาทพัฒนาในรูปแบบของการละเมิดความไว, กิจกรรมยนต์ลดลง, พยาธิสภาพของอวัยวะอุ้งเชิงกราน, ฯลฯ
คำนี้เปล่งออกมาครั้งแรกโดย Hoffman et al. ในปี 1976 ทำการศึกษากลุ่มเด็ก (31 ราย) ระบุความผิดปกติทางประสาทสัมผัสและการเคลื่อนไหวซึ่งมาพร้อมกับความผิดปกติของปัสสาวะ
สาเหตุของไขสันหลังตายตัว
กระบวนการใดๆ ที่สามารถแก้ไขไขสันหลังและจำกัดการเคลื่อนไหวอาจทำให้เกิดโรคได้:
- เนื้องอกไขมันบริเวณ lumbosacral
- Dermal sinus - การมีคลองสื่อสารของไขสันหลังกับสภาพแวดล้อมภายนอกโดยใช้ทางเดินที่มีกำปั้น มันเป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดของพัฒนาการ
- Diastematomyelia เป็นโรคที่กระดูกอ่อนหรือแผ่นกระดูกยื่นออกมาจากพื้นผิวด้านหลังของกระดูกสันหลัง โดยแบ่งไขสันหลังออกเป็นสองส่วน ขนานกัน เกิดแผลเป็นหยาบของเกลียวปลายด้าย
- การศึกษาปริมาตรภายในไขกระดูก
- Syringomyelia คือการก่อตัวของฟันผุภายในไขสันหลัง พร้อมกับการเจริญเติบโตทางพยาธิวิทยาของเยื่อหุ้มเกลีย
- ละครตลกการเปลี่ยนรูปของเธรดเทอร์มินัล
- การตรึงไขสันหลังอาจเป็นเรื่องรองและปรากฏที่บริเวณที่มีการแทรกแซงการผ่าตัดไขสันหลัง สังเกตหลังจากการซ่อมแซม myelomeningocele
ภาพทางคลินิกและการวินิจฉัยโรค
จากการตรวจทางคลินิกทั่วไปของผู้ป่วย การตรวจระบบประสาท และเสริมด้วยชุดการศึกษาเครื่องมือ เพื่อขยายขอบเขตการค้นหาการวินิจฉัย แพทย์ทารกแรกเกิด กุมารแพทย์ ศัลยแพทย์ นักประสาทวิทยา ศัลยแพทย์ระบบประสาท แพทย์ออร์โธปิดิกส์ แพทย์ระบบทางเดินปัสสาวะ ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคติดเชื้อ
อายุของเด็กกำหนดชุดของมาตรการวินิจฉัย
ประวัติคดี
ในเด็กแรกเกิด ความจำไม่ดีและต้องขยายวิธีการวินิจฉัย ในเด็กโตมีการเดินผิดปกติกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ขาบางครั้งมีความแตกต่างในมวลกล้ามเนื้อของแขนขาซึ่งหนึ่งในนั้นดูบางกว่า มีความผิดปกติของการถ่ายปัสสาวะในรูปแบบของการกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ ในวัยรุ่น โครงกระดูกอาจผิดรูป เด็ก ๆ ป่วยด้วยการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะบ่อยครั้ง และนี่เป็นผลมาจากน้ำเสียงของกระเพาะปัสสาวะลดลง
อาการที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้คืออาการปวดขาหนีบหรือฝีเย็บอย่างไม่ลดละ ซึ่งสามารถลุกลามไปตามกระดูกสันหลังและขาลงได้ บ่อยครั้งที่อาการปวดมาพร้อมกับการละเมิดความไวและน้ำเสียงของรยางค์ล่าง
ตรวจ
ในบริเวณเอวคุณจะพบ: กระจุกขน ("หางกวาง"), ปานมัธยฐาน, hypertrichosis เฉพาะที่, ไซนัสผิวหนัง, เนื้องอกไขมันใต้ผิวหนัง สัญญาณเหล่านี้เป็นมลทินของ dysembryogenesis
ความผิดปกติของโครงกระดูกมักเกิดขึ้น (scoliosis, kyphosis, ความไม่สมดุลของกระดูกเชิงกราน, ความผิดปกติของเท้าที่เพิ่มขึ้น) ซึ่งเกิดขึ้นในหนึ่งในสี่ของผู้ป่วย
ที่สำคัญที่สุดคือการตรวจระบบประสาท ซึ่งแสดงให้เห็นสัญญาณเริ่มต้นของอาการสมองตายในเด็ก โดดเด่นด้วยอัมพฤกษ์ของแขนขาที่ต่ำกว่าองศาที่แตกต่างกัน ในเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปี เป็นการยากที่จะกำหนดความลึกของอัมพฤกษ์ แต่สามารถตัดสินได้จากปริมาณของความผิดปกติของการเคลื่อนไหว (ไม่มีกิจกรรมที่เกิดขึ้นเอง) ภายนอกอาจมีสัญญาณของการฝ่อของกล้ามเนื้อแขนขาและบริเวณตะโพก แต่ถ้าเด็กมีน้ำหนักเกิน สิ่งนี้อาจซ่อนรอยโรคได้ การละเมิดความไวแสดงออกในรูปแบบของการลดลงหรือขาดหายไปในส่วนล่าง, ฝีเย็บและก้น เด็กเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะถูกไฟลวกเนื่องจากสูญเสียความรู้สึก
ความผิดปกติของอวัยวะอุ้งเชิงกรานในรูปแบบของการถ่ายปัสสาวะผิดปกติต่างๆ (ปัสสาวะรั่วหลังจากล้างกระเพาะปัสสาวะ, กระตุ้นเท็จ, ปัสสาวะโดยไม่สมัครใจ), การละเมิดการถ่ายอุจจาระ
เครื่องมือวินิจฉัย
เสริมข้อมูลประวัติและการตรวจทางคลินิก
- เอ็กซ์เรย์. เป็นวิธีการวิจัยเบื้องต้นสำหรับรอยโรคที่น่าสงสัยของกระดูกสันหลังและไขสันหลัง ไม่เพียงพอในการศึกษาการก่อตัวของเนื้อเยื่ออ่อน
- อัลตราซาวนด์. วิธีที่มีคุณค่าในการวินิจฉัยโรคในเด็กอายุต่ำกว่า 1ปี.
- MRI. วิธีที่ละเอียดอ่อนที่สุดที่ให้คุณศึกษาโครงสร้างของพยาธิวิทยากระดูกสันหลังโดยละเอียด
- การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เป็นข้อมูลเฉพาะในกรณีที่จำเป็นต้องเห็นภาพการเสียรูปของโครงกระดูกก่อนการผ่าตัดที่กำลังจะเกิดขึ้น
- การทดสอบ Urodynamic (cytometry, uroflumetry, electromyography) ดำเนินการเพื่อการวินิจฉัยและการควบคุมหลังการผ่าตัดของเด็กที่เป็นโรคไขสันหลังแบบตายตัว
การรักษาไขสันหลังในเด็ก
การรักษาภาวะสมองเสื่อมในเด็กดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญควบคู่ เด็ก ๆ ได้รับการตรวจร่างกายทุก 3 เดือนในช่วงปีแรกของชีวิตและทุก ๆ 6 เดือนจนถึงวัยผู้ใหญ่ หลังจากนั้นจะมีการสำรวจทุกปี สมาชิกในครอบครัวได้รับคำเตือนว่าหากอาการทั่วไปแย่ลง หากมีอาการทางระบบประสาทผิดปกติ หากปัสสาวะและถ่ายอุจจาระผิดปกติ ควรปรึกษาแพทย์โดยไม่ได้นัดหมาย
วิธีการรักษาหลักคือศัลยกรรมประสาท การรักษาก่อนหน้านี้เริ่มต้นขึ้น ผลลัพธ์ที่ได้ก็จะยิ่งมีประสิทธิภาพมากขึ้น สาระสำคัญของการแทรกแซงการผ่าตัดคือการทำให้ไขสันหลังแตก
ผลการผ่าตัดไขสันหลังในเด็ก:
- การถดถอยของอาการปวด (65-100%);
- พัฒนาการทางระบบประสาท (75-100%);
- การถดถอยของความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะ (44-93%)
ออร์โธปิดิกส์ต้องผ่าตัดแก้ไขเพิ่มเติม เช่นแก้ไขกระดูกสันหลังคดผิดรูปด้วยโครงสร้างเหล็ก
พบความเสี่ยงสูงต่อผลลัพธ์ที่ไม่ดีในเด็กที่มีไขสันหลังแตก ผู้ป่วยดังกล่าวส่วนใหญ่มักจะเกิดการตรึงไขสันหลังรองที่บริเวณที่มีการแทรกแซงการผ่าตัด
สรุป
สามารถตรวจพบอาการไขสันหลังแบบตายตัวในเด็กขณะทำอัลตราซาวนด์เป็นประจำ ข้อมูลเหล่านี้ทำให้สามารถเตรียมเด็กที่เกิดมาเพื่อเข้ารับการผ่าตัดได้ตั้งแต่อายุยังน้อย
