กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิดเป็นพยาธิสภาพที่พบได้บ่อยจากภูมิต้านทานผิดปกติ มักพบรอยโรคของหลอดเลือด ไต กระดูกและอวัยวะอื่นๆ กับพื้นหลังของโรค ในกรณีที่ไม่มีการรักษา โรคนี้อาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตรายถึงชีวิตของผู้ป่วย นอกจากนี้ บ่อยครั้งการตรวจพบโรคในสตรีระหว่างตั้งครรภ์ ซึ่งเป็นอันตรายต่อสุขภาพของแม่และเด็ก
แน่นอนว่าหลายคนต้องการข้อมูลเพิ่มเติมโดยถามคำถามเกี่ยวกับสาเหตุของการพัฒนาของโรค อาการแบบไหนที่ควรระวัง? มีการวิเคราะห์กลุ่มอาการฟอสโฟลิปิดหรือไม่? ยาสามารถให้การรักษาที่มีประสิทธิภาพได้หรือไม่
กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิด: มันคืออะไร?
เป็นครั้งแรกที่โรคนี้อธิบายได้ไม่นานมานี้ ข้อมูลอย่างเป็นทางการเกี่ยวกับเขาเผยแพร่ในปี 1980 เนื่องจาก Graham Hughes นักโรคไขข้อชาวอังกฤษทำงานในการศึกษานี้ โรคนี้จึงมักเรียกกันว่า Hughes syndromeมีชื่ออื่นๆ เช่น กลุ่มอาการแอนตีฟอสโฟไลปิดและกลุ่มอาการแอนติบอดีต้านฟอสโฟไลปิด
กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิดเป็นโรคภูมิต้านตนเองที่ระบบภูมิคุ้มกันเริ่มผลิตแอนติบอดีที่โจมตีฟอสโฟลิปิดของร่างกาย เนื่องจากสารเหล่านี้เป็นส่วนหนึ่งของผนังเมมเบรนของเซลล์จำนวนมาก รอยโรคในโรคดังกล่าวจึงมีความสำคัญ:
- แอนติบอดีโจมตีเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่แข็งแรง ลดการสังเคราะห์ปัจจัยการเจริญเติบโตและพรอสตาไซคลิน ซึ่งมีหน้าที่ในการขยายผนังหลอดเลือด กับพื้นหลังของโรคมีการละเมิดการรวมตัวของเกล็ดเลือด
- ฟอสโฟลิปิดยังพบได้ในผนังของเกล็ดเลือดด้วย ซึ่งนำไปสู่การรวมตัวของเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้น เช่นเดียวกับการทำลายอย่างรวดเร็ว
- เมื่อมีแอนติบอดี้ จะเกิดการแข็งตัวของเลือดเพิ่มขึ้นและการทำงานของเฮปารินลดลง
- กระบวนการทำลายล้างไม่ได้ผ่านเซลล์ประสาทเช่นกัน
เลือดเริ่มจับตัวเป็นก้อนในหลอดเลือด ทำให้เกิดลิ่มเลือดที่ขัดขวางการไหลเวียนของเลือด และด้วยเหตุนี้ การทำงานของอวัยวะต่างๆ จึงเกิดภาวะกลุ่มอาการฟอสโฟลิปิดขึ้น สาเหตุและอาการของโรคนี้เป็นที่สนใจของหลาย ๆ คน เพราะยิ่งตรวจพบโรคได้เร็ว ผู้ป่วยก็จะยิ่งเกิดภาวะแทรกซ้อนน้อยลง
สาเหตุหลักของการเกิดโรค
ทำไมคนถึงพัฒนากลุ่มอาการฟอสโฟไลปิด? เหตุผลอาจแตกต่างกัน เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าผู้ป่วยมักมีความบกพร่องทางพันธุกรรม โรคนี้พัฒนาขึ้นในกรณีที่ระบบภูมิคุ้มกันทำงานผิดปกติซึ่งด้วยเหตุผลใดก็ตามเริ่มผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์สิ่งมีชีวิตของตัวเอง ไม่ว่าในกรณีใดโรคนี้จะต้องถูกกระตุ้นด้วยบางสิ่ง จนถึงปัจจุบัน นักวิทยาศาสตร์ได้ระบุปัจจัยเสี่ยงหลายประการ:
- กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิดมักเกิดขึ้นจากภูมิหลังของ microangiopathies โดยเฉพาะอย่างยิ่ง trobocytopenia, hemolytic-uremic syndrome
- ปัจจัยเสี่ยง ได้แก่ โรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ เช่น โรคลูปัส erythematosus, vasculitis, scleroderma
- โรคนี้มักเกิดขึ้นเมื่อมีเนื้องอกร้ายในร่างกายของผู้ป่วย
- ปัจจัยเสี่ยง ได้แก่ โรคติดเชื้อ อันตรายอย่างยิ่งคือการติดเชื้อโมโนนิวคลีโอซิสและโรคเอดส์
- แอนติบอดีอาจปรากฏใน DIC
- เป็นที่ทราบกันดีว่าโรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในขณะที่ทานยาบางชนิด เช่น ฮอร์โมนคุมกำเนิด ยาออกฤทธิ์ต่อจิตประสาท ยาโนโวไคนาไมด์ เป็นต้น
โดยธรรมชาติแล้ว สิ่งสำคัญคือต้องหาสาเหตุที่ผู้ป่วยพัฒนากลุ่มอาการฟอสโฟไลปิด การวินิจฉัยและการรักษาควรระบุและถ้าเป็นไปได้ ให้กำจัดสาเหตุของโรค
ระบบหัวใจและหลอดเลือดสูญเสียในกลุ่มอาการฟอสโฟลิปิด
เลือดและหลอดเลือดเป็น "เป้าหมาย" แรกที่ส่งผลต่อกลุ่มอาการฟอสโฟลิปิด อาการของมันขึ้นอยู่กับระยะของการพัฒนาของโรค Thrombi มักจะก่อตัวเป็นลำดับแรกในเส้นเลือดขนาดเล็กของแขนขา พวกเขาขัดขวางการไหลเวียนของเลือดซึ่งมาพร้อมกับเนื้อเยื่อขาดเลือด แขนขาที่ได้รับผลกระทบจะเย็นกว่าเมื่อสัมผัสเสมอ ผิวหนังเปลี่ยนเป็นสีซีด และกล้ามเนื้อจะค่อยๆ ลีบ การขาดสารอาหารของเนื้อเยื่อเป็นเวลานานทำให้เกิดเนื้อร้ายและเนื้อตายเน่าที่ตามมา
อาจเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำส่วนลึกของแขนขาซึ่งมาพร้อมกับอาการบวมน้ำ ปวด การเคลื่อนไหวที่บกพร่อง กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิดอาจมีอาการซับซ้อนโดย thrombophlebitis (การอักเสบของผนังหลอดเลือด) ซึ่งมาพร้อมกับไข้ หนาวสั่น ผิวหนังเป็นสีแดงในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ และปวดเฉียบพลันรุนแรง
การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดขนาดใหญ่สามารถนำไปสู่การพัฒนาของโรคดังต่อไปนี้:
- โรคหลอดเลือด (พร้อมกับความดันที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในหลอดเลือดของร่างกายส่วนบน);
- ซินโดรมของ vena cava ที่เหนือกว่า (ภาวะนี้มีลักษณะบวม, ตัวเขียวของผิวหนัง, มีเลือดออกจากจมูก, หลอดลมและหลอดอาหาร);
- กลุ่มอาการ Vena Cava ด้อยกว่า (ร่วมกับความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในร่างกายส่วนล่าง แขนขาบวม ปวดขา ก้น หน้าท้อง และขาหนีบ)
ลิ่มเลือดอุดตันยังส่งผลต่อการทำงานของหัวใจ บ่อยครั้งที่โรคนี้มาพร้อมกับการพัฒนาของ angina pectoris, ความดันโลหิตสูงแบบถาวร, กล้ามเนื้อหัวใจตาย
ไตเสียหายและอาการหลัก
การเกิดลิ่มเลือดทำให้เกิดความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต ไม่เพียงแต่ในแขนขาเท่านั้น - อวัยวะภายใน โดยเฉพาะไต ยังต้องทนทุกข์ทรมาน ด้วยการพัฒนาของ phospholipid syndrome เป็นเวลานานทำให้เกิดภาวะไตวายได้ ภาวะนี้มาพร้อมกับอาการปวดหลังส่วนล่าง ปริมาณปัสสาวะลดลง และมีสิ่งเจือปนในเลือด
ลิ่มเลือดอุดตันสามารถปิดกั้นหลอดเลือดแดงไต ซึ่งมาพร้อมกับอาการปวดอย่างรุนแรง คลื่นไส้และอาเจียน นี่เป็นภาวะอันตราย - หากไม่รักษาก็พัฒนาได้กระบวนการเน่าเปื่อย ผลที่ตามมาที่เป็นอันตรายของกลุ่มอาการฟอสโฟลิปิด ได้แก่ microangiopathy ของไตซึ่งลิ่มเลือดขนาดเล็กก่อตัวขึ้นโดยตรงใน glomeruli ของไต ภาวะนี้มักนำไปสู่การพัฒนาของภาวะไตวายเรื้อรัง
บางครั้งมีการละเมิดการไหลเวียนของเลือดในต่อมหมวกไตซึ่งนำไปสู่การละเมิดพื้นหลังของฮอร์โมน
อวัยวะอื่นที่ได้รับผลกระทบอะไรได้บ้าง
กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิดเป็นโรคที่ส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่างๆ ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว แอนติบอดีส่งผลกระทบต่อเยื่อหุ้มเซลล์ประสาท ซึ่งไม่สามารถทำได้หากไม่มีผลที่ตามมา ผู้ป่วยจำนวนมากบ่นว่าอาการปวดศีรษะรุนแรงอย่างต่อเนื่อง ซึ่งมักมาพร้อมกับอาการวิงเวียนศีรษะ คลื่นไส้และอาเจียน มีความเป็นไปได้ที่จะเกิดความผิดปกติทางจิตต่างๆ
ในผู้ป่วยบางราย พบลิ่มเลือดในหลอดเลือดที่ส่งเลือดมาที่เครื่องวิเคราะห์ด้วยภาพ การขาดออกซิเจนและสารอาหารเป็นเวลานานนำไปสู่การฝ่อของเส้นประสาทตา ลิ่มเลือดอุดตันที่เป็นไปได้ของหลอดเลือดจอประสาทตาที่มีการตกเลือดตามมา น่าเสียดายที่โรคทางตาบางอย่างไม่สามารถย้อนกลับได้: ความบกพร่องทางสายตายังคงอยู่กับผู้ป่วยตลอดชีวิต
กระดูกยังสามารถมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ผู้คนมักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคกระดูกพรุนแบบย้อนกลับ ซึ่งมาพร้อมกับความผิดปกติของโครงกระดูกและกระดูกหักบ่อยครั้ง อันตรายกว่าคือเนื้อร้ายของกระดูกปลอดเชื้อ
โรคผิวหนังก็เป็นลักษณะของโรคเช่นกัน บ่อยครั้งที่หลอดเลือดดำแมงมุมเกิดขึ้นที่ผิวหนังของแขนขาบนและล่างบางครั้งคุณสามารถสังเกตเห็นผื่นที่มีลักษณะเฉพาะมากซึ่งคล้ายกับการตกเลือดขนาดเล็กและชัดเจน ผู้ป่วยบางรายจะเกิดผื่นแดงที่ฝ่าเท้าและฝ่ามือ มีการเกิดเลือดออกใต้ผิวหนังบ่อยครั้ง (โดยไม่มีเหตุผลชัดเจน) และเลือดออกใต้แผ่นเล็บ การละเมิดรางวัลเนื้อเยื่อในระยะยาวทำให้เกิดแผลที่ใช้เวลานานในการรักษาและรักษายาก
เราพบว่ากลุ่มอาการฟอสโฟลิปิดคืออะไร สาเหตุและอาการของโรคเป็นคำถามที่สำคัญอย่างยิ่ง ท้ายที่สุดแล้ว ระบบการรักษาที่แพทย์เลือกจะขึ้นอยู่กับปัจจัยเหล่านี้
กลุ่มอาการฟอสโฟไลปิด: การวินิจฉัย
แน่นอนว่าในกรณีนี้ เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องตรวจหาโรคให้ทันท่วงที แพทย์สามารถสงสัยกลุ่มอาการฟอสโฟลิปิดได้แม้ในระหว่างการรวบรวมประวัติ การปรากฏตัวของลิ่มเลือดอุดตันและแผลในกระเพาะอาหารในผู้ป่วย, การแท้งบุตรบ่อยครั้ง, อาการของโรคโลหิตจางสามารถนำไปสู่ความคิดนี้ได้ แน่นอนว่าจะมีการสอบเพิ่มเติมในอนาคต
การวิเคราะห์กลุ่มอาการฟอสโฟลิปิดคือการกำหนดระดับของแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดในเลือดของผู้ป่วย ในการตรวจเลือดทั่วไป คุณสามารถสังเกตเห็นการลดลงของระดับของเกล็ดเลือด, การเพิ่มขึ้นของ ESR, การเพิ่มจำนวนของเม็ดเลือดขาว บ่อยครั้งที่กลุ่มอาการนี้มาพร้อมกับโรคโลหิตจาง hemolytic ซึ่งยังสามารถเห็นได้ในระหว่างการศึกษาในห้องปฏิบัติการ
นอกจากนี้ยังมีการตรวจเลือดทางชีวเคมีอีกด้วย ผู้ป่วยมีปริมาณแกมมาโกลบูลินเพิ่มขึ้น หากตับได้รับความเสียหายจากภูมิหลังของพยาธิวิทยาปริมาณของบิลิรูบินและอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส เมื่อเป็นโรคไต จะพบว่าระดับครีเอตินีนและยูเรียเพิ่มขึ้น
ผู้ป่วยบางรายได้รับการแนะนำให้ตรวจเลือดทางภูมิคุ้มกันโดยเฉพาะ ตัวอย่างเช่น อาจทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อกำหนดปัจจัยไขข้อรูมาตอยด์และสารตกตะกอนโรคลูปัส ด้วยกลุ่มอาการฟอสโฟลิปิดในเลือด การมีอยู่ของแอนติบอดีต่อเม็ดเลือดแดง สามารถตรวจพบการเพิ่มระดับของลิมโฟไซต์ได้ หากสงสัยว่าเกิดความเสียหายรุนแรงต่อตับ ไต กระดูก การตรวจด้วยเครื่องมือ ได้แก่ เอ็กซ์เรย์ อัลตราซาวนด์ เอกซ์เรย์
โรคแทรกซ้อนคืออะไร
หากไม่ได้รับการรักษา กลุ่มอาการฟอสโฟลิปิดอาจนำไปสู่โรคแทรกซ้อนที่อันตรายอย่างยิ่ง กับพื้นหลังของโรคลิ่มเลือดก่อตัวในหลอดเลือดซึ่งในตัวเองเป็นอันตราย ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือด ทำให้การไหลเวียนโลหิตหยุดชะงัก - เนื้อเยื่อและอวัยวะไม่ได้รับสารอาหารและออกซิเจนเพียงพอ
บ่อยครั้งกับภูมิหลังของการเจ็บป่วย ผู้ป่วยจะเกิดโรคหลอดเลือดสมองและกล้ามเนื้อหัวใจตาย การอุดตันของเส้นเลือดที่แขนขาสามารถนำไปสู่การพัฒนาของเนื้อตายเน่า ดังที่ได้กล่าวไว้ข้างต้น ผู้ป่วยมีการทำงานของไตและต่อมหมวกไตบกพร่อง ผลที่อันตรายที่สุดคือเส้นเลือดอุดตันที่ปอด - พยาธิวิทยานี้พัฒนาอย่างรุนแรง และไม่ใช่ในทุกกรณี ผู้ป่วยสามารถส่งไปที่โรงพยาบาลตรงเวลา
การตั้งครรภ์ในผู้ป่วยกลุ่มอาการฟอสโฟไลปิด
ดังที่ได้กล่าวไปแล้วว่ากลุ่มอาการฟอสโฟลิปิดได้รับการวินิจฉัยในระหว่างตั้งครรภ์ อันตรายของโรคคืออะไรและจะทำอย่างไรในสถานการณ์เช่นนี้?
เนื่องจากกลุ่มอาการฟอสโฟลิปิด ลิ่มเลือดจึงก่อตัวในหลอดเลือดซึ่งอุดตันหลอดเลือดแดงที่นำเลือดไปยังรก ตัวอ่อนไม่ได้รับออกซิเจนและสารอาหารเพียงพอ ใน 95% ของกรณีนี้นำไปสู่การแท้งบุตร แม้ว่าการตั้งครรภ์จะไม่ถูกขัดจังหวะ แต่ก็มีความเสี่ยงที่รกจะคลอดก่อนกำหนดและการพัฒนาของภาวะครรภ์เป็นพิษตอนปลาย ซึ่งเป็นอันตรายต่อทั้งแม่และเด็ก
ผู้หญิงควรได้รับการทดสอบในขั้นตอนการวางแผน อย่างไรก็ตาม โรคฟอสโฟลิปิดมักได้รับการวินิจฉัยในระหว่างตั้งครรภ์ ในกรณีเช่นนี้ สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตการปรากฏตัวของโรคในเวลาและใช้มาตรการที่จำเป็น เพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือดในสตรีมีครรภ์ อาจให้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดในขนาดที่เล็ก นอกจากนี้ผู้หญิงควรได้รับการตรวจเป็นประจำเพื่อให้แพทย์สามารถสังเกตเห็นการเริ่มต้นของการหยุดชะงักของรกได้ทันท่วงที ทุก ๆ สองสามเดือน สตรีมีครรภ์จะได้รับการบำบัดเพื่อเสริมสร้างความเข้มแข็งโดยทั่วไป โดยเตรียมอาหารที่มีวิตามิน แร่ธาตุและสารต้านอนุมูลอิสระ ด้วยวิธีการที่ถูกต้อง การตั้งครรภ์มักจะจบลงอย่างมีความสุข
การรักษาหน้าตาเป็นอย่างไร
จะทำอย่างไรถ้าคนมีอาการฟอสโฟไลปิด? การรักษาในกรณีนี้มีความซับซ้อนและขึ้นอยู่กับภาวะแทรกซ้อนบางอย่างในผู้ป่วย เนื่องจากลิ่มเลือดก่อตัวขึ้นกับพื้นหลังของโรค การบำบัดจึงมีจุดมุ่งหมายหลักเพื่อทำให้เลือดบางลง โครงการการรักษามักจะรวมถึงการใช้ยาหลายกลุ่ม:
- อย่างแรกเลย มีการกำหนดยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อมและสารต้านการจับตัวเป็นก้อน ("แอสไพริน", "วาร์ฟาริน")
- การบำบัดมักรวมถึงยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ เช่น นิเมซูไลด์หรือเซเลโคซิบ
- หากโรคนี้เกี่ยวข้องกับโรคลูปัส erythematosus และโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ แพทย์อาจสั่งยากลูโคคอร์ติคอยด์ (ยาแก้อักเสบจากฮอร์โมน) นอกจากนี้ ยากดภูมิคุ้มกันยังสามารถใช้เพื่อระงับการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันและลดการผลิตแอนติบอดีที่เป็นอันตรายได้
- บางครั้งให้ภูมิคุ้มกันโกลบูลินกับหญิงตั้งครรภ์
- ผู้ป่วยทานยาที่มีวิตามินบีเป็นระยะ
- สำหรับการรักษาทั่วไป การป้องกันหลอดเลือดและเยื่อหุ้มเซลล์ ใช้ยาต้านอนุมูลอิสระ เช่นเดียวกับยาที่มีกรดไขมันไม่อิ่มตัวเชิงซ้อน (Omacor, Mexicor)
กระบวนการอิเล็กโทรโฟเรซิสมีประโยชน์สำหรับสภาพของผู้ป่วย เมื่อพูดถึงกลุ่มอาการฟอสโฟลิปิดทุติยภูมิ การควบคุมโรคปฐมภูมิเป็นสิ่งสำคัญ ตัวอย่างเช่น ผู้ป่วยที่มี vasculitis และ lupus ควรได้รับการรักษาอย่างเพียงพอสำหรับโรคเหล่านี้ สิ่งสำคัญคือต้องตรวจหาโรคติดเชื้อให้ทันเวลาและดำเนินการบำบัดที่เหมาะสมจนกว่าจะหายดี (ถ้าเป็นไปได้)
พยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วย
หากตรวจพบกลุ่มอาการฟอสโฟไลปิดตรงเวลาและผู้ป่วยได้รับความช่วยเหลือที่จำเป็นการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีมาก น่าเสียดายที่มันเป็นไปไม่ได้ที่จะกำจัดโรคนี้ไปตลอดกาล แต่ด้วยความช่วยเหลือของยาจึงเป็นไปได้ที่จะควบคุมการกำเริบของโรคและดำเนินการป้องกันลิ่มเลือดอุดตัน อันตรายคือสถานการณ์ที่โรคนี้เกี่ยวข้องกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำและความดันโลหิตสูง
ไม่ว่าในกรณีใด ผู้ป่วยทุกรายที่ได้รับการวินิจฉัยว่า "กลุ่มอาการฟอสโฟลิปิด" ควรอยู่ภายใต้การควบคุมของแพทย์โรคข้อ การวิเคราะห์ซ้ำบ่อยแค่ไหน คุณต้องเข้ารับการตรวจกับแพทย์คนอื่นบ่อยแค่ไหน ต้องใช้ยาอะไร วิธีตรวจสอบสถานะร่างกายของคุณเอง - แพทย์ที่เข้าร่วมจะเล่าให้ฟังเกี่ยวกับเรื่องนี้ทั้งหมด
