ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของระบบทางเดินปัสสาวะมีมากกว่า 35% ของความผิดปกติแต่กำเนิดทั้งหมดในมนุษย์ ในเวลาเดียวกัน มีหลายกรณีที่พยาธิสภาพดังกล่าวไม่มีอาการและถูกกำหนดเฉพาะในช่วงวัยแรกรุ่นหรือการตั้งครรภ์ Frehley's syndrome เป็นความผิดปกติของไตที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งมีการแตกหักของกิ่งด้านหน้าและด้านหลังของหลอดเลือดแดงไตที่เหนือกว่า ส่งผลให้การทำงานปกติของอวัยวะหยุดชะงัก
โรคนี้ตั้งชื่อตามแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบปัสสาวะชาวอเมริกันที่อธิบายมันเป็นครั้งแรก บทความจะพูดถึงสาเหตุ อาการ และการรักษาโรค
นี่คืออะไร
ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว กับอาการของเฟรลี กิ่งด้านหลังและด้านหน้าของหลอดเลือดแดงไตตัดกัน ในกรณีนี้สามารถบีบอัดส่วนบนของกระดูกเชิงกรานหรือส่วนกระดูกเชิงกรานและท่อไตได้บางส่วน ส่งผลให้การทำงานของไตบกพร่องหรือสูญเสียไป มีความเป็นไปได้ของการก่อตัวของหินลักษณะของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือด อาจมีเลือดในปัสสาวะ
ความผิดปกติดังกล่าวเกิดขึ้นระหว่างการสร้างตัวอ่อนของระบบหลอดเลือดของไตเมื่อเป็นไปได้ที่จะหยุดการพัฒนา แต่โครงสร้างยังคงอยู่
Frehley's syndrome มีการแปลทางด้านขวาและซ้าย นั่นคือมันมักจะส่งผลกระทบต่อหนึ่งไต ในกรณีที่รุนแรง อวัยวะทั้งสองอาจได้รับผลกระทบ ในกรณีนี้ กลุ่มอาการอาจมาพร้อมกับข้อบกพร่องในการเติมถ้วยกลุ่มบนและ pyelectasis ด้านขวาหรือด้านซ้ายเนื่องจากการอุดตันของท่อไต
อาการของโรค
มีสัญญาณบางอย่างที่บ่งชี้ทางอ้อมว่าผู้ป่วยอาจมีกลุ่มอาการเฟรห์ลีย์ อาการแสดงโดยความเจ็บปวดที่เห็นได้ชัดเจนในบริเวณเอว อาการจุกเสียดของไต ซึ่งปรากฏร่วมกับภาวะไตอักเสบจากไตทุติยภูมิ นอกจากนี้ยังมีความดันโลหิตสูงเล็กน้อยเช่นเดียวกับมาโครและ microhematuria
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยทางคลินิกที่ยากที่สุดของโรคเฟรห์ลีย์คือในเด็กเล็ก โดยเฉพาะในทารก เพื่อให้การวินิจฉัยถูกต้อง ใช้วิธี dopplerography ของหลอดเลือดไต และใช้ multislice computed tomography
เด็กนั้นทำ angiography ได้ยาก ดังนั้นจึงไม่ค่อยได้ใช้ในปัจจุบัน
นอกจากวิธีการข้างต้นแล้ว ผู้ป่วยจะได้รับการตรวจปัสสาวะและเลือด รวมทั้งความไวต่อยาและพืช นอกจากนี้ยังมีการตรวจอัลตราซาวนด์ของระบบทางเดินปัสสาวะ
วิธีการรักษา
การรักษาโรคนี้มีการกำหนดหลังจากครอบคลุมอย่างทั่วถึงเท่านั้นการตรวจและยืนยันการวินิจฉัย วิธีการอนุรักษ์นิยม - การบำบัดลดความดันโลหิต - ใช้ในบางกรณี ตามกฎแล้วเพื่อลดแรงกดดันในกรณีที่เพิ่มขึ้น พวกเขายังดำเนินชุดของมาตรการเพื่อกำจัด pyelonephritis ทุติยภูมิและมีส่วนร่วมในการป้องกัน urolithiasis
อย่างไรก็ตาม วิธีที่น่าเชื่อถือที่สุดในการกำจัดโรคเฟรห์ลีย์อย่างสมบูรณ์นั้นไม่ใช่การรักษาแบบอนุรักษ์นิยม แต่เป็นการผ่าตัด ระหว่างการผ่าตัด แพทย์จะทำการตัดเส้นเลือดแดงในไตออกและความดันที่หลอดเลือดจะหยุด
ไม่ว่าในกรณีใด ผู้ป่วย (และโดยเฉพาะทารก) ควรลงทะเบียนกับแพทย์ด้านไตและรับคำปรึกษาเป็นประจำ ทำการทดสอบที่จำเป็น รับการตรวจอัลตราซาวนด์และการถ่ายภาพรังสี ในชีวิตภายหลัง Frehley's syndrome อาจไม่ปรากฏเลย ระดับของความรู้สึกไม่สบายขึ้นอยู่กับว่ากระดูกเชิงกรานของไตถูกกดทับอย่างรุนแรงเพียงใด ด้วยวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีและไม่มีนิสัยที่ไม่ดี ผู้ป่วยอาจไม่รู้สึกถึงอาการใดๆ เลย
การตั้งครรภ์
การตั้งครรภ์และการคลอดบุตรที่มีอาการ Frehley's syndrome ในมารดาเกิดขึ้นภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญเท่านั้น ตามกฎแล้ว ผู้หญิงที่มีไตผิดรูปแต่กำเนิด ซึ่งรวมถึงกลุ่มอาการนี้ จะได้รับอนุญาตให้อุ้มทารกในครรภ์ได้หลังการผ่าตัดเท่านั้น ความจริงก็คือกลุ่มอาการของ Frehley มักมาพร้อมกับความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้น การตั้งครรภ์ในกรณีนี้ยากขึ้น บางครั้งต้องหยุดชะงักหลังจาก 22 สัปดาห์
แต่หลังจากการผ่าตัดและฟื้นฟูการทำงานของไตสำเร็จแล้ว หญิงตั้งครรภ์คุณควรแจ้งสูติแพทย์/นรีแพทย์เกี่ยวกับเรื่องนี้ ตลอดระยะเวลาการคลอดบุตร ผู้ป่วยต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์โรคไต ทำการทดสอบเป็นระยะ ได้รับการวิจัย และหากจำเป็นจะต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล
โรคไตกำเริบบ่อยมากสามารถเกิดขึ้นได้ในช่วง 15-16 หรือ 26-30 สัปดาห์ อาการต่างๆ ได้แก่ การเก็บปัสสาวะ แขนและขาบวมอย่างรุนแรง ปวดและรู้สึกไม่สบายขณะถ่ายปัสสาวะ ในภายหลัง อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนได้เนื่องจากมดลูกเติบโตอย่างรวดเร็ว ซึ่งกดทับที่ท่อไต ในกรณีที่มีอาการดังกล่าว หญิงตั้งครรภ์ที่มีอาการ Frehley ต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลอย่างเร่งด่วน
เกิดกับโรคเฟรห์ลีย์
โรคไตมักเป็นข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดคลอด อย่างไรก็ตาม การคุกคามต่อเด็กในกรณีนี้นั้นเล็กน้อยมาก
สำหรับผู้หญิงที่คลอดบุตรที่เป็นโรค Frehley และความผิดปกติอื่น ๆ ในการพัฒนาไต มีโรงพยาบาลเฉพาะทางสำหรับคลอดบุตรซึ่งมีเจ้าหน้าที่ด้านระบบทางเดินปัสสาวะและโรคไตอยู่เสมอ และทารกแรกเกิดจะได้รับการตรวจอย่างละเอียดทันทีหลังคลอด
ดังนั้น บทความจึงพิจารณาว่าโรคไตเช่นโรคเฟรห์ลีย์ แม้ว่าความผิดปกติจะเกิดขึ้นมา แต่กำเนิด แต่ปัจจุบันรักษาได้สำเร็จ และผู้ป่วยหลังการผ่าตัดสามารถกลับไปใช้ชีวิตตามปกติได้
