โรคเลือดเป็นกลุ่มอาการขนาดใหญ่และหลากหลายซึ่งก่อให้เกิดการละเมิดองค์ประกอบเชิงคุณภาพและเชิงปริมาณของเลือด ทั้งหมดนี้จัดระบบโดยพิจารณาจากความเสียหายต่อส่วนประกอบใดๆ ของเลือด โรคทางโลหิตวิทยาแบ่งออกเป็นสามกลุ่มหลัก:
- พยาธิสภาพที่มีระดับฮีโมโกลบินลดลง
- เม็ดเลือด;
- ห้ามเลือด.
โรคโลหิตจางจากวัสดุทนไฟเป็นหนึ่งในโรคโลหิตจางชนิดต่างๆ ที่มีลักษณะเป็นการละเมิดการเติบโตของเซลล์สืบพันธุ์สีแดง
Myelodysplastic syndrome - มันคืออะไร?
กลุ่มโรคและเงื่อนไขที่มีการละเมิดการก่อตัวของเม็ดเลือดแดง, โมโนไซต์, เกล็ดเลือด, แกรนูโลไซต์ในเนื้อเยื่อมัยอีลอยด์ (เม็ดเลือดมัยอีลอยด์) ที่มีโอกาสเกิดเนื้องอกสูงรอยโรคของระบบเม็ดเลือดในยาเรียกว่า myelodysplastic syndrome (MDS)
อาการทางคลินิกในกรณีนี้เหมือนกับในโรคโลหิตจาง ซึ่งเป็นภาวะที่ระดับของเม็ดนิวโทรฟิลิกในเลือดลดลงและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ โรคนี้พบได้บ่อยในผู้ที่มีอายุมากกว่า 60 ปี และผู้ชายมีความอ่อนไหวต่อโรคนี้มากกว่าผู้หญิง อย่างไรก็ตามเมื่อเร็ว ๆ นี้มี "การฟื้นฟู" ของโรค นักโลหิตวิทยาเชื่อว่าสาเหตุมาจากการเสื่อมสภาพของสภาพแวดล้อม
โรคกลุ่มอาการ myelodysplastic syndrome คือโรคโลหิตจางที่ทนไฟ พยาธิวิทยานี้ เช่นเดียวกับ MDS อื่น ๆ ที่รวมกันทั้งหมด หมายถึงโรคทางโลหิตวิทยาที่มีลักษณะ cytopenia (การลดลงของระดับของเซลล์บางชนิดในเลือด) และการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในไขกระดูก
การจำแนกกลุ่มอาการไขกระดูก
มีการเปลี่ยนแปลงการจำแนกประเภทโรคระหว่างประเทศ ซึ่งส่งผลต่อโรคทางโลหิตวิทยาด้วยเช่นกัน การจัดระบบคล้ายกับที่เสนอไว้ก่อนหน้านี้โดย WHO แต่แตกต่างจาก FAB ในจำนวนตัวเลือกในการกำหนดโรค:
- D46.0 - โรคโลหิตจางที่ทนไฟโดยไม่มีไซโดโรบลาสต์
- D46.1 - RA พร้อม sideroblasts ที่เป็นวงแหวน ไม่พบเซลล์เม็ดเลือดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในเลือด
- D46.2 - ภาวะโลหิตจางที่ทนไฟที่มีการระเบิดมากเกินไป 1. ในการทดสอบเลือด ไซโตพีเนีย โมโนไซต์ส่วนเกิน ร่างกายของ Auer ไม่อยู่
- D46.3 - ภาวะโลหิตจางจากวัสดุทนไฟ (RA) ที่มีการเปลี่ยนแปลงมากมาย
- D46.4 - ไม่ระบุ RA
- D46.5 - cytopenia ที่ทนไฟพร้อม multilineagedysplasia
- D46.6 - โรคไขกระดูกที่เกี่ยวข้องกับการลบ 5q
- D46.7 - กลุ่มอาการไขกระดูกอื่นๆ
- D46.9 - กลุ่มอาการไขกระดูก, ไม่ระบุรายละเอียด
คุณลักษณะของโรคโลหิตจางที่ทนไฟ
การหักเหของแสงในภาษาละตินแปลว่า "ไม่รับ", "ดื้อดึง" โรคนี้เป็นของโลหิตวิทยาและมีลักษณะเป็นการละเมิดการพัฒนาของเม็ดเลือดแดงในเลือดที่ผลิตโดยไขกระดูก ในกลุ่มอาการของโรคโลหิตจางที่ทนไฟ เนื้อหาของเม็ดเลือดแดงในเลือดก่อนจะลดลง จากนั้นเซลล์ที่เหลือ อวัยวะของระบบเม็ดเลือดที่รับผิดชอบในการสร้างเม็ดเลือดจะได้รับผลกระทบ
อันตรายหลักของพยาธิวิทยาคือไม่คล้อยตามการรักษาตามการใช้ยาที่มีธาตุเหล็ก โรคโลหิตจางประเภทนี้มักจะไม่มีอาการและตรวจพบได้ในการวินิจฉัยโรคอื่น ๆ โรคนี้ดำเนินไปอย่างรวดเร็วและนำไปสู่การพัฒนาของมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน
โลหิตจางจากวัสดุทนไฟที่มีการระเบิดมากเกินไป
จากสถิติพบว่ามีผู้ป่วยอาการคล้ายคลึงกันประมาณ 1,015,000 คน โรคนี้พบมากในผู้ชายอายุ 75-80 ปี และในผู้หญิงอายุ 73-79 ปี พยาธิวิทยาแบ่งออกเป็นสองประเภท:
- RAIB-1 - โดดเด่นด้วย cytopenia การเพิ่มขึ้นของจำนวน monocytes ในเลือด ไม่พบการรวมโปรตีนสีแดงรูปแท่งในไซโตพลาสซึมของโมโนไซต์ (ร่างกายของ Auer) ไขกระดูกแสดง dysplasia ของเซลล์หนึ่งเส้น ระเบิด (เซลล์เม็ดเลือดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ)ประมาณ 5-19%
- RAIB ที่มีการเปลี่ยนแปลง - การตรวจเลือดแสดงเนื้อหาที่เพิ่มขึ้นของ monocytes ตรวจพบร่างกายของ Auer เนื้อหาของการระเบิดประมาณ 30% ในไขกระดูกจะพบ dysplasias ของเซลล์หลายสายพร้อมกัน รูปแบบนี้มีส่วนช่วยในการพัฒนามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบมัยอีลอยด์
อัตราการเสียชีวิตจากพยาธิสภาพนี้อยู่ที่ประมาณ 11%
สาเหตุของพยาธิวิทยา
สาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนาของโรคยังไม่ได้รับการระบุ ซินโดรมมีสองประเภทและมีการกำหนดปัจจัยเสี่ยงสำหรับแต่ละโรค
ปฐมภูมิ (ideopathic) ตรวจพบในเกือบ 90% ของกรณี ปัจจัยเสี่ยง:
- สูบบุหรี่
- รังสีเกิน
- อาศัยอยู่ในเขตนิเวศวิทยาที่ไม่เอื้ออำนวย
- สูดดมไอน้ำมันเบนซิน ตัวทำละลายอินทรีย์ ยาฆ่าแมลงเป็นประจำ
- โรคนิวโรไฟโบรมาโตซิสที่มีมาแต่กำเนิดของเรคคลิงเฮาเซน (การพัฒนาของเนื้องอกจากเนื้อเยื่อประสาท)
- โรคโลหิตจางจากกรรมพันธุ์ Fanconi
- ดาวน์ซินโดรม
โรคโลหิตจางชนิดทนไฟชนิดรอง (MDS) เกิดขึ้นใน 20% ของกรณี สามารถพัฒนาได้ทุกเพศทุกวัย เหตุผลหลักในการพัฒนา:
- เคมีบำบัดหรือรังสีรักษา
- การใช้ยาบางกลุ่มในระยะยาว: ไซโคลฟอสเฟต, แอนทราไซคลิน, สารยับยั้งโทโพไอโซเมอเรส, โพโดฟิลโลทอกซิน
ตัวแปรทุติยภูมิมีลักษณะต้านทานการรักษาสูง และมีโอกาสสูงที่จะเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน และเป็นผลให้พยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย
จะระบุโรคได้อย่างไร
บ่อยครั้งพยาธิวิทยาพัฒนาโดยไม่มีอาการใดๆ ซึ่งทำให้ยากต่อการเริ่มการรักษาตั้งแต่ระยะแรกและในรูปแบบที่ไม่รุนแรง ตามกฎแล้ว การวินิจฉัยโรคโลหิตจางที่ทนไฟรุนแรงในระหว่างการตรวจร่างกายผู้ป่วยเป็นประจำ
แต่ยังสามารถตรวจพบโรคได้ในระยะแรก สัญญาณแรกของมันมีความเหมือนกันมากกับอาการที่เกิดขึ้นกับโรคตับ โรคภูมิต้านตนเอง และโรคโลหิตจางอื่นๆ ซึ่งรวมถึง:
- หน้าซีดใสของผิวโดยเฉพาะที่ใบหน้า
- ชั้น corneum ของหนังกำพร้าที่ข้อศอกและหัวเข่าหนาเกินไป
- การก่อตัวของเม็ดเลือดที่ใช้เวลานานกว่าจะผ่านไป
- รอยแตกถาวรในเยื่อบุช่องปาก
- เล็บเปราะ
- เปลี่ยนกลิ่นและรส: ติดกลิ่นฉุน อยากกินดิน ชอล์ก
- เมื่อยล้า
- โรคซาร์สบ่อยกับอาการรุนแรง
หากมีอาการเหล่านี้ควรปรึกษาแพทย์
อาการทางคลินิกของพยาธิสภาพรุนแรง
ภาพทางคลินิกของโรคโลหิตจางประกอบด้วยสองขั้นตอน: การกดเลือดเรื้อรังและระยะรุนแรง (ขั้นสุดท้าย)
มีอาการดังต่อไปนี้ในภาวะเลือดคั่ง:
- อุณหภูมิเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, มีไข้
- เสียอย่างไว
- รู้สึกไม่สบายทั่วไป
- ลดน้ำหนัก
- อวัยวะภายในเพิ่มขึ้น ม้าม ตับ
- ต่อมน้ำเหลืองบวมและเจ็บ
เงื่อนไขดังกล่าวยืดเยื้อโดยมีจุดการให้อภัย
อาการของโรคโลหิตจางชนิดรุนแรง (myelodysplastic syndrome) จะเหมือนกับอาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน โรคนี้พัฒนาอย่างรวดเร็ว คุณสมบัติอย่างหนึ่งของมันคือการตรวจจับการระเบิดในการตรวจเลือด โรคจะมาพร้อมกับอาการดังต่อไปนี้:
- เลือด แม้ว่าจะมีรอยฟกช้ำเล็กน้อย
- เลือดออกตามไรฟัน
- เหงือกอักเสบ
- การเคลื่อนของลูกตาสองตา
- เกิดการอักเสบซ้ำๆ ในช่องจมูก
- กันรอยขีดข่วน แผลเล็กๆ
- ปวดกระดูกสันหลัง
ในผู้ป่วยสูงอายุโรครองเกิดขึ้น ระบบหัวใจและหลอดเลือดได้รับผลกระทบบ่อยขึ้น ผู้ป่วยจะรู้สึกปวดเมื่อเดินในรยางค์ล่าง
มาตรการวินิจฉัย
อาการน่าสงสัยครั้งแรกควรปรึกษาแพทย์ การวินิจฉัย "myelodysplastic syndrome" หรือ "refractory anemia with blasts" เกิดขึ้นหลังจากผ่านการทดสอบในห้องปฏิบัติการหลายครั้งเท่านั้น ได้แก่
- การวิเคราะห์ทางคลินิกของเลือดส่วนปลาย
- การศึกษาทางเซลล์วิทยาของการสำลักไขกระดูก
- Trepanobiopsy คือการนำวัสดุชีวภาพจากไขกระดูกโดยการเจาะกระดูกหน้าแข้ง
- การทดสอบทางพันธุกรรม. ต้องทำการทดสอบความผิดปกติของโครโมโซม
ขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกของโรค อาจมีการกำหนดมาตรการวินิจฉัยเพิ่มเติม:
- อัลตราซาวด์ช่องท้อง
- หลอดอาหารหลอดอาหารลำไส้เล็กส่วนต้น
- การวิเคราะห์สำหรับตัวบ่งชี้เนื้องอก
วิธีบำบัด
การรักษาทางเลือกสำหรับโรคโลหิตจางที่ทนไฟนั้นพิจารณาจากความรุนแรงของอาการทางคลินิกและผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการ สูตรการรักษาค่อนข้างซับซ้อนและกำหนดโดยแพทย์ ผู้ป่วยที่มีการระเบิดน้อยมีความเสี่ยงต่ำ พวกเขาได้รับการทดแทนและบำรุงรักษาและสามารถนำไปสู่ชีวิตที่เกือบปกติ ระบบการรักษาโดยประมาณมีดังนี้:
- ในสภาวะหยุดนิ่ง จะดำเนินการสังเกต งานหลัก: เพื่อรักษาระดับฮีโมโกลบินให้เป็นปกติและป้องกันการพัฒนาของโรคโลหิตจาง ผู้ป่วยได้รับการถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ได้รับบริจาค
- ในภาวะโลหิตจางขั้นรุนแรง มีการสั่งยาที่ช่วยฟื้นฟูโปรตีนที่มีธาตุเหล็ก: Exjade, Desferol
- เพื่อป้องกันการรุกรานของภูมิคุ้มกันต่อไขกระดูก Lenalidomide ใช้กับ antimonocytic globulin และ Cyclosporine
- เมื่อตรวจพบโรคติดเชื้อ จะมีการสั่งยาต้านแบคทีเรียขึ้นอยู่กับเชื้อโรคและความต้านทาน
- ถ้าจำเป็น ให้ทำการปลูกถ่ายไขกระดูก
พยากรณ์
การพยากรณ์โรคของภาวะโลหิตจางชนิดทนไฟ (myelodysplastic syndrome) ขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิก การตอบสนองของร่างกายต่อการรักษา และความทันท่วงทีในการขอความช่วยเหลือทางการแพทย์ ผลลัพธ์ของโรคถูกกำหนดโดยความรุนแรงการขาดเซลล์บางชนิด การมีอยู่และรายละเอียดของความผิดปกติของโครโมโซม จำนวนการระเบิด และแนวโน้มที่จะพัฒนาในเลือดและไขกระดูก
การป้องกัน
เนื่องจากความจริงที่ว่าสาระสำคัญ สถานการณ์ และกลไกของการพัฒนาทางพยาธิวิทยายังไม่ได้รับการตรวจสอบอย่างสมบูรณ์ จึงแทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะระบุวิธีการป้องกันที่มีประสิทธิภาพ แพทย์แนะนำให้ปฏิบัติตามคำแนะนำด้านสุขภาพต่อไปนี้:
- กินอาหารที่สมดุล
- รวมอาหารที่มีธาตุเหล็กสูงในอาหารของคุณ
- อยู่กลางแจ้งให้บ่อยขึ้น
- เลิกนิสัยไม่ดี โดยเฉพาะการสูบบุหรี่
- ใช้อุปกรณ์ป้องกันเมื่อทำงานกับยาฆ่าแมลงหรือตัวทำละลายอินทรีย์
โรคโลหิตจางที่ทนไฟเป็นโรคทางโลหิตวิทยาที่เป็นอันตรายซึ่งจะกลายเป็นเนื้องอกวิทยา เพื่อหลีกเลี่ยงระยะที่รุนแรงของโรคและผลที่ตามมา จำเป็นต้องทำการตรวจร่างกายเป็นประจำ หากตรวจพบพยาธิวิทยา จำเป็นต้องจบหลักสูตรการรักษา สำหรับผู้ป่วยจำนวนมาก สิ่งนี้ไม่เพียงช่วยปรับปรุง แต่ยังช่วยยืดอายุขัยอีกด้วย
