บทบาทที่สำคัญที่สุดในการรักษาโรคหายากคือการวินิจฉัย ซึ่งทำให้สามารถแยกโรคออกจากโรคทางสุขภาพอื่นๆ จำนวนหนึ่งได้ การรักษาโรค Still นั้นยาวนาน แต่การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่หันไปหาผู้เชี่ยวชาญในเวลาส่วนใหญ่นั้นดีในกรณีส่วนใหญ่
ประวัติคดี
โรคนี้รู้จักกันครั้งแรกในปี พ.ศ. 2440 ต้องขอบคุณหมอจอร์จ สติล แต่ในเวลานี้ โรคของ Still ถือเป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์รูปแบบเดียว จนกระทั่งในปี 1971 Eric Bywaters ได้ตีพิมพ์ผลการศึกษาที่แยกความแตกต่างของโรคออกจากปัญหาต่างๆ ที่มีอาการคล้ายกัน
สถิติทางการแพทย์ระบุว่าทั้งชายและหญิงสามารถป่วยด้วยโรคที่หายากได้เท่าเทียมกัน อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ไปพบแพทย์โดยมีอาการของโรคสติลและได้รับการวินิจฉัยยืนยันคือเด็กอายุต่ำกว่า 16 ปี เนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่อายุยังน้อย การวินิจฉัยจึงซับซ้อน เนื่องจากเป็นเรื่องยากสำหรับผู้ปกครองที่สังเกตเห็นอาการในเด็กในครั้งแรกที่จะเชื่อในการปรากฏตัวของ "อายุ" ดังกล่าวปัญหา
สาเหตุของการเกิดโรค
จนถึงขณะนี้สาเหตุของการพัฒนาของโรคยังไม่ชัดเจน การศึกษาจำนวนมากที่มุ่งระบุปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดโรค Still ในผู้ใหญ่และเด็กไม่ได้ผลลัพธ์ ตามสมมติฐานที่ยอมรับกันโดยทั่วไป โรคนี้เป็นผลมาจากการสัมผัสกับเชื้อหรือไวรัส แต่ไม่มีหลักฐานสนับสนุนข้อความนี้
แพทย์พยายามเชื่อมโยงโรคนี้กับการตั้งครรภ์ การใช้ยา รวมถึงฮอร์โมนเพศหญิง ความเครียด และปัจจัยอื่นๆ ตามรายงานบางฉบับ โรคของ Still หมายถึงโรคภูมิต้านตนเอง มีการพิสูจน์อย่างน่าเชื่อถือว่าในระยะแอคทีฟ โรคนี้มีลักษณะเฉพาะโดยการเปลี่ยนแปลงความเข้มข้นของไซโตไคน์ บางทีในอนาคต ยาจะสามารถระบุสาเหตุของโรคได้ ซึ่งจะทำให้การวินิจฉัยง่ายขึ้นและช่วยให้ผู้ป่วยฟื้นตัวเร็วขึ้น
อาการของโรคสติในผู้ใหญ่
โรคสติล อาการของโรคที่คล้ายกับโรคอื่นๆ จำนวนหนึ่ง วินิจฉัยได้จากหลายตัวชี้วัด:
- ไข้ที่เกี่ยวข้องกับโรคของสติลแตกต่างจากไข้ที่เกี่ยวข้องกับโรคติดเชื้อจำนวนหนึ่งที่ไม่คงที่ ตามเนื้อผ้า อุณหภูมิในระหว่างวันจะอยู่ภายในช่วงปกติ แต่เพิ่มขึ้นวันละสองครั้งเป็น 39 องศาขึ้นไป ในเวลาเดียวกัน หนึ่งในห้าของผู้ป่วยไม่มีตัวบ่งชี้อุณหภูมิลดลงและความเป็นอยู่ของผู้ป่วยดีขึ้น ซึ่งทำให้การวินิจฉัยมีความซับซ้อนมากขึ้น
- กำลังมาแรงอุณหภูมิผู้ป่วยมีผื่นที่ผิวหนังแทนด้วย papules สีชมพูหรือ maculae ส่วนใหญ่ผื่นจะอยู่ที่ลำต้นและในส่วนที่ใกล้เคียงของแขนขาไม่ค่อยบ่อยนัก - ภาพของผื่นจะปรากฏขึ้นบนใบหน้า ในหนึ่งในสามของผู้ป่วย ผื่นขึ้นเหนือผิวหนัง โดยส่วนใหญ่เกิดขึ้นในบริเวณที่มีการเสียดสีและการกดทับ อาการนี้เรียกว่าปรากฏการณ์ Koebner ผื่นไม่ได้มาพร้อมกับอาการคันเสมอไป และสีชมพูค่อนข้างอ่อนและการหายไปเป็นระยะทำให้ผู้ป่วยมองไม่เห็นอาการ เพื่อให้การวินิจฉัยที่ถูกต้องแม่นยำ แพทย์จำเป็นต้องให้ผู้ป่วยสัมผัสกับความร้อน ซึ่งจะทำให้เกิดอาการผื่นขึ้น นี่อาจเป็นการอาบน้ำอุ่นหรือการใช้ผ้าขนหนูอุ่นๆ อาการผิดปกติของโรคคือ: ผมร่วง, erythema nodosum, อาการตกเลือด petechial แต่ในทางปฏิบัติ อาการดังกล่าวหายากมาก
- ระยะเริ่มต้นของโรค Still มีลักษณะของอาการปวดกล้ามเนื้อและปวดข้อ ในกรณีนี้จะได้รับผลกระทบเพียงข้อเดียวเท่านั้น เมื่อเวลาผ่านไป โรคนี้จะครอบคลุมข้อต่ออื่นๆ โดยมีลักษณะเป็น polyarthritis อย่างแรกเลยคือข้อเข่า ข้อเท้า ข้อมือ สะโพก ขมับ ข้อต่อ metatarsophalangeal แต่ลักษณะของโรคซึ่งเป็นแบบฉบับมากที่สุดสำหรับกรณีส่วนใหญ่คือการพัฒนาข้ออักเสบของข้อต่อส่วนปลายของมือ นี่คือสิ่งที่แยกแยะโรคของ Still จากไข้รูมาติก, โรคลูปัส erythematosus หรือโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์
- ใน 65% ของผู้ป่วยบนพื้นหลังของโรคต่อมน้ำเหลือง ผู้ป่วยครึ่งหนึ่งมีต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูกขยายใหญ่ขึ้น ในบางกรณี ต่อมน้ำเหลืองอักเสบจะมีลักษณะเป็นเนื้อตาย
- เมื่อเริ่มเป็นโรค ผู้ป่วยจะรู้สึกแสบร้อนในลำคอซึ่งเป็นอาการถาวร
- โรคสติลยังมีอาการแสดงของหัวใจและปอด เช่น โรคปอดอักเสบปลอดเชื้อ การกดทับของหัวใจ โรคลิ้นหัวใจ โรคระบบทางเดินหายใจ
- คนไข้ก็มีโรคตาด้วย เหล่านี้เป็นต้อกระจกที่ซับซ้อน, การเสื่อมสภาพของกระจกตาเหมือนริบบิ้น, ม่านตาอักเสบ, ม่านตาอักเสบ
โรคยังคงในเด็ก
อาการของโรคในเด็กไม่ต่างจากผู้ใหญ่ อย่างไรก็ตาม อาการของโรคสติลในวัยเด็กอาจไม่ชัดเจน ซึ่งนำไปสู่การวินิจฉัยที่ล่าช้าและการรักษาที่ไม่เหมาะสม บางครั้งโรคข้ออักเสบหลายอย่างในวัยเด็กนำไปสู่ความพิการ เพื่อหลีกเลี่ยงปัญหานี้ ผู้ปกครองควรเอาใจใส่สภาพร่างกายของเด็กเป็นอย่างมาก และในอาการแรกของโรคติดต่อผู้เชี่ยวชาญที่ผ่านการรับรอง โรคขั้นสูงในเด็กสามารถกระตุ้นการเจริญเติบโตของแขนขาที่ไม่สมส่วน ซึ่งจะต้องได้รับการผ่าตัด
การวินิจฉัยโรค
เนื่องจากแทบไม่มีอาการเฉพาะของโรค การวินิจฉัยจึงทำได้ยาก ในทุกกรณีที่ยี่สิบ โรคของ Still จะถือว่าเป็นไข้ในลักษณะที่ไม่สามารถอธิบายได้ ในบางกรณีมีการวินิจฉัยภาวะติดเชื้อ และหลังจากซีรีส์เท่านั้นหลักสูตรการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะที่ไม่ประสบความสำเร็จและการทดสอบเพิ่มเติมจำนวนหนึ่ง แพทย์สรุปได้ว่านี่คือโรคของสติลในวัยผู้ใหญ่ การรักษาและการฟื้นฟูสมรรถภาพเป็นขั้นตอนระยะยาวที่ต้องการการดูแลทางการแพทย์อย่างต่อเนื่อง เด็กก็เช่นกัน
เมื่อทำการวินิจฉัย อาการทั้งในรูปของไข้ ข้อต่อบวม ต่อมน้ำเหลืองบวมและการอักเสบของลำคอ ตลอดจนตัวชี้วัดอื่นๆ ที่ได้รับจากการตรวจหัวใจด้วยคลื่นเสียงสะท้อน การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ และอัลตราซาวนด์ บัญชีผู้ใช้. จำเป็นต้องมีการตรวจเลือดเพื่อแสดงระดับของเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาว ด้วยโรคของ Still ผู้ป่วยจะมีระดับเม็ดเลือดแดงลดลง ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ C-reactive protein และ ferritin จะสูงขึ้น อย่างไรก็ตาม การทดสอบแอนติบอดีต่อแอนติบอดีและปัจจัยรูมาตอยด์มักจะให้ผลเป็นลบ
การรักษาในช่วงการให้อภัย
การรักษาที่ซับซ้อนและค่อยเป็นค่อยไปนั้นดำเนินการทั้งในระยะแอคทีฟของโรคและในระยะสงบ ในกรณีแรก ขั้นตอนจะดำเนินการในโรงพยาบาล ในกรณีที่สอง ผู้ป่วยจะได้รับการบำบัดที่จำเป็นในขณะที่อยู่ในการรักษาผู้ป่วยนอกหรือในโรงพยาบาลและรีสอร์ท การบำบัดรวมถึงการใช้ยา กายภาพบำบัด การออกกำลังกาย และการนวด
การรักษาในช่วงกำเริบของโรค
ในช่วงที่โรคกำเริบ ผู้ป่วยใช้ยากลุ่ม NSAIDs ยากดภูมิคุ้มกัน กลูโคคอร์ติคอยด์ การรักษามักจะยาวนาน นั่นคือเหตุผลที่ทั้งตัวผู้ป่วยเองและญาติของเขาต้องตุนความอดทนอย่างมาก ยังคงเป็นโรคในผู้ใหญ่และเด็ก - โรคนี้ร้ายแรงและเป็นไปได้ที่จะรับมือกับมันด้วยการวินิจฉัยและการรักษาที่ตรงเวลาเท่านั้น
พยากรณ์
หลังการรักษา จะเกิดโรคได้ 3 รูปแบบ สิ่งที่ดีที่สุดคือการฟื้นตัวตามธรรมชาติซึ่งสังเกตได้ในหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่วินิจฉัยได้ยาก ผู้ป่วยอีกสามรายมีอาการกำเริบของโรคเป็นระยะ ทางเลือกที่ยากที่สุดคือโรค Still's เรื้อรังในผู้ใหญ่ การรักษา การพักฟื้น และการฟื้นฟูสมรรถภาพในกรณีนี้อาจไม่เพียงแต่รักษาแบบดั้งเดิมเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการผ่าตัดเปลี่ยนข้อเทียมด้วย ซึ่งช่วยฟื้นฟูข้อต่อที่ถูกทำลายจากโรคได้
