เส้นเลือดขอด Cryoglobulinemic เป็นพยาธิสภาพที่รุนแรงซึ่งเกิดขึ้นกับพื้นหลังของผื่นเลือดออก ไตวาย และกลุ่มอาการ Raynaud ตามสถิติพบว่าไครโอโกลบูลินในเลือดพบได้ใน 40% ของประชากรโลก แม้ว่าจะไม่จำเป็นต้องกระตุ้นกระบวนการทางพยาธิวิทยาในร่างกายก็ตาม
โรคนี้มีลักษณะเฉพาะโดยการสะสมของไครโอโกลบูลินบนผนังของหลอดเลือดที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางเล็ก ไครโอโกลบูลินยังพบได้ในเลือดและละลายเมื่อถูกความร้อน
ระบาดวิทยา
โรคหลอดเลือดตีบในหลอดเลือดแดงแข็ง จัดอยู่ในกลุ่ม ICD-10 D89.1 ภายใต้ชื่อ Cryoglobulinemia
ไม่มีสถิติอุบัติการณ์ของ vasculitis เอง อย่างไรก็ตาม 40% ของผู้อยู่อาศัยทั้งหมดในโลกของเรามีไครโอโกลบูลินในเลือดของพวกเขา
ไม่มีสถิติเกี่ยวกับอุบัติการณ์ของ vasculitis ในผู้ป่วยที่เป็นโรคตับอักเสบซี แต่สันนิษฐานว่าเรากำลังพูดถึงผู้ที่เป็นโรคตับอักเสบประมาณ 11-23% ไม่ว่าในกรณีใด นี่คือจำนวนผู้ที่มี ลักษณะอาการของหลอดเลือดอักเสบ
โรคนี้เกิดได้ทุกเพศทุกวัย ทั้งคนอายุ 20 ปี และคนอายุ 70 ปี อย่างไรก็ตาม ได้มีการระบุแล้วว่าโรคนี้เกิดขึ้นได้บ่อยในผู้หญิงประมาณ 1.3-1.5 เท่า โอกาสที่จะเกิดโรคจะเพิ่มขึ้นตามอายุ
อาการ
พยาธิวิทยามีอาการค่อนข้างกว้าง แต่อาการที่มีลักษณะเฉพาะมากที่สุดของโรคนี้รวมถึงอาการทางผิวหนังซึ่งเรียกอีกอย่างว่า Meltzer triad อาการรอง ได้แก่ อ่อนแรงอย่างรุนแรงและปวดข้อ
ในระยะเริ่มแรกผิวจะแพ้ง่ายน้อยลง จากนั้นผื่นจะปรากฏเป็นสีม่วง เหล่านี้มีเลือดออกขนาดเล็กและหลายครั้งบนผิวของผิวหนัง ผื่นเกิดจากเรือขนาดเล็กได้รับผลกระทบ
มักมีผื่นขึ้นที่ขา นอกจากจะมองเห็นได้ชัดเจนแล้ว ยังสัมผัสได้อย่างสมบูรณ์แบบอีกด้วย หลังจากที่ผื่นหายไป ผิวหนังจะไม่ใส มีจุดสีน้ำตาลเหลืออยู่ - นี่คือเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เหลืออยู่
ในผู้ป่วยบางราย cryoglobulinem vasculitis ไม่ได้จบลงด้วยผื่นที่หายไป แต่เนื้อร้ายเริ่มต้นขึ้น แผลพุพองปรากฏขึ้น สัญญาณที่ชัดเจนของความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตอาจปรากฏขึ้นที่ปลายนิ้ว จมูกและหู อาการดังกล่าวเรียกว่ากลุ่มอาการของ Raynaud ภาวะนี้อันตรายเพราะมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดเนื้อตายเน่า
ผู้ป่วยมักสังเกตเห็นอาการปวดข้อ ไม่เพียงแต่ใหญ่แต่ยังเจ็บข้อต่อเล็กอีกด้วย อาการกำเริบมักเริ่มต้นหลังจากอุณหภูมิต่ำกว่าปกติ พัฒนาได้โรคข้ออักเสบ
ไม่ใช่เรื่องแปลกที่อวัยวะภายในจะมีส่วนร่วมในกระบวนการอักเสบ หากเป็นปอดอาจมีอาการหายใจถี่และไอ Cryoglobulinem vasculitis รุนแรงที่สุด หากไตมีส่วนร่วมในกระบวนการ glomerulonephritis รูปแบบรุนแรงหรือภาวะไตวายเฉียบพลันอาจเริ่มต้นได้
เส้นประสาทส่วนปลายอาจได้รับผลกระทบ หากหลอดเลือดสมองได้รับผลกระทบ อาจเกิดปัญหามอเตอร์อัมพาตหรือการพูด
สาเหตุ
หลอดเลือดอักเสบสามารถเป็นโรคเบื้องต้นที่เป็นอิสระได้ และเรียกว่าโรคหลอดเลือดอักเสบจากครีโอโกลบูลิเนมที่สำคัญ แต่รูปแบบนี้หายากมากและส่วนใหญ่มักไม่สามารถระบุสาเหตุของลักษณะที่ปรากฏได้ แบบฟอร์มนี้พบได้ในผู้ป่วยทั้งหมดเพียง 10%
รูปแบบรองที่พบบ่อยที่สุดคือ cryoglobulinem vasculitis ในไวรัสตับอักเสบซี แม้ว่าบ่อยครั้งที่พยาธิวิทยานี้ไม่ได้เป็นเพียงตัวกระตุ้นให้เกิด vasculitis การติดเชื้อหรือคอลลาเจนอื่นๆ สามารถกระตุ้นการพัฒนาของโรคได้
การวินิจฉัย
ส่วนใหญ่การวินิจฉัยเบื้องต้นทำได้ระหว่างการตรวจคนไข้ เพื่อยืนยันจะทำการศึกษาทางภูมิคุ้มกันในห้องปฏิบัติการ โดยเฉพาะอย่างยิ่งปริมาณของไครโอโกลบูลินในเลือดจะถูกกำหนด หากสงสัยว่าเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบ จะทำการวิเคราะห์หาไวรัสตับอักเสบซี ตรวจเลือดเพื่อหาการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัสอื่นๆ
หาเจอที่นั่นหากมีการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างอวัยวะภายใน แพทย์อาจสั่งอัลตราซาวนด์, MRI, x-ray
การรักษา
เส้นเลือดขอด Cryoglobulinemic สามารถรักษาได้หลายวิธี ขึ้นอยู่กับอาการและธรรมชาติของแหล่งกำเนิด Plasmaphoresis สามารถใช้ฟอกเลือดได้
เพื่อลดกระบวนการอักเสบที่ผนังหลอดเลือด ฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์ถูกกำหนด
หากโรคยืดเยื้อและดำเนินไปในลักษณะเฉียบพลัน ยาจะถูกกำหนดให้กดภูมิคุ้มกัน - cytostatics โดยธรรมชาติ เมื่อมีไวรัสตับอักเสบซี อย่างแรกเลย โรคหลักจะได้รับการรักษา
อย่างไรก็ตาม ควรเข้าใจว่าโรคหลอดเลือดตีบที่เกิดจากความเย็นจัดเป็นโรคที่รักษาไม่หาย อย่างไรก็ตาม วิธีการรักษาที่ทันสมัยสามารถยับยั้งการพัฒนาและลดความเสี่ยงของอาการกำเริบได้ เป้าหมายหลักของการรักษาคือการเพิ่มความยาวและคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย
ถ้าโรคเนื้อตายเน่าของแขนขาเริ่มขึ้น อาจแนะนำให้ทำการผ่าตัด
หลักสูตรโรค
จนถึงปัจจุบัน ยังไม่มีระบบที่ยอมรับโดยทั่วไปสำหรับการประเมินความรุนแรงของโรคนี้ อย่างไรก็ตาม มีหลายรัฐ:
- ผู้ป่วยอันตรายถึงชีวิต. กลุ่มนี้รวมถึงผู้ป่วยที่มีแผลขนาดใหญ่ glomerulonephritis ก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว โรคนี้ส่งผลกระทบต่อระบบประสาทส่วนกลาง มีเนื้อร้ายของปลายนิ้ว
- ฟอร์มแรง. ผู้ป่วยที่มีอาการไตอักเสบ โรคผิวหนังอักขระที่ไม่เป็นแผล
- ระดับปานกลาง. มีลักษณะเฉพาะคือ จ้ำ ปวดกล้ามเนื้อ และโรคประจำตัวที่ไม่รุนแรง
หลังจากที่ผู้ป่วยเข้าสู่ระยะการให้อภัย เขาต้องได้รับยาต้านไวรัสร่วมกัน ซึ่งกินเวลาตั้งแต่ 2 ถึง 4 เดือน
การประเมินประสิทธิภาพการรักษา
แพทย์ประเมินประสิทธิผลของหลักสูตรการรักษาที่กำหนดตามสภาพทั่วไปของผู้ป่วย มีการตรวจสอบตัวบ่งชี้เฟสเฉียบพลัน: CRP และ ESR มีการประเมินอาการทางคลินิกไม่ว่าจะมีอาการลดลงหรือไม่ ตรวจไตโดยเฉพาะความเข้มข้นของครีเอตินินและ GFR
การหายของไวรัสในที่ที่มีไวรัสตับอักเสบซีถูกตรวจสอบโดยพิจารณาว่ามีหรือไม่มี DNA ของไวรัสในซีรัมในเลือด
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
โรคหลอดเลือดตีบ (ICD-10 D89.1) เป็นโรคที่ค่อนข้างร้ายแรงซึ่งต้องได้รับการรักษาอย่างจริงจัง โดยธรรมชาติแล้ว ยามีผลข้างเคียงมากมาย โดยเฉพาะอย่างยิ่ง กลูโคคอร์ติคอยด์ที่ใช้กันทั่วไปและ "ไซคิลโลฟอสมาไมด์" อาจทำให้ตับอักเสบซีกลายเป็นเรื้อรังได้
Glucocorticoids ในปริมาณที่สูงสามารถทำให้เกิดหายนะของหลอดเลือดได้ ตัวอย่างเช่น การเกิดลิ่มเลือดเดียวกัน และการถ่ายพลาสมาของผู้บริจาคหลายครั้งสามารถกระตุ้นการติดเชื้ออื่นๆ ในร่างกายได้
อย่างไรก็ตาม ควรจำไว้ว่า vasculitis ประเภทนี้หากไม่ได้รับการรักษา มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ไม่มีมาตรการป้องกันเพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดพยาธิสภาพดังกล่าวในอนาคต
